Preguntas Cardiopatías congénitas tipo ANKI

1. CONCEPTOS GENERALES

Pregunta: ¿Cuál es la incidencia de cardiopatías congénitas en recién nacidos vivos?

Respuesta:

Afectan al 1% de los recién nacidos vivos.
El 5-10% aparece dentro de síndromes polimalformativos.
Si se excluye la válvula aórtica bicúspide (presente en 1-2% de la población), la CIV es la CC más frecuente.
Con las técnicas quirúrgicas actuales, más del 90% llegan a la adultez.

Pregunta: ¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente (excluyendo válvula aórtica bicúspide)?

Respuesta:

La Comunicación Interventricular (CIV) es la malformación congénita cardíaca más común.
La válvula aórtica bicúspide afecta al 1-2% de la población general, y si se incluye, sería la más frecuente.

Pregunta: Asocia cada síndrome con su cardiopatía congénita característica:

Síndrome de Down
Síndrome de Turner
Síndrome de DiGeorge
Síndrome de Noonan
Rubéola congénita

Respuesta:

Down → Canal auriculoventricular
Turner → Coartación de aorta
DiGeorge → Tronco arterioso y Tetralogía de Fallot
Noonan → Estenosis pulmonar
Rubéola congénita → Persistencia del ductus y estenosis pulmonar supravalvular

Pregunta: ¿Cómo se clasifican las cardiopatías congénitas según el flujo pulmonar?

Respuesta:
🔵 Aciánóticas

Cortocircuito izquierda → derecha (I→D) → hiperaflujo pulmonar
Obstrucciones izquierdas (flujo normal)
Obstrucciones derechas leves (flujo normal)

🔴 Cianóticas

Cortocircuito derecha → izquierda (D→I) → hipoaflujo pulmonar
Mezcla completa de sangre
Obstrucciones derechas severas

Pregunta: ¿Cuál es la clasificación anatómica simplificada de las cardiopatías congénitas?

Respuesta:
🔹 Cortocircuitos (Shunts I→D):

Comunicación interauricular (CIA)
Comunicación interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Canal auriculoventricular (Canal AV)

🔹 Lesiones obstructivas:

Izquierda: Estenosis aórtica, Coartación de aorta
Derecha: Estenosis pulmonar

🔹 Cardiopatías complejas (cianóticas):

Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes arterias (TGA)
Otras combinaciones anatómicas complejas

Pregunta: ¿Qué factores de riesgo materno-fetales predisponen a cardiopatías congénitas?

Respuesta:
🔸 Factores maternos:

Diabetes mellitus
Fenilcetonuria
Edad > 35 años
Consumo de alcohol, tabaco o drogas
Medicamentos teratógenos (litio, warfarina)

🔸 Factores infecciosos:

Rubéola
Citomegalovirus (CMV)
Toxoplasma

🔸 Factores genéticos:

Trisomías (21, 13, 18)
Microdeleciones (como 22q11)

🔸 Antecedentes familiares:

Cardiopatía congénita en familiares → riesgo 3-5%

Pregunta: ¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?

Respuesta:

Es la inversión del flujo de un shunt izquierda → derecha (I→D) hacia derecha → izquierda (D→I)
🔄 Causa: hipertensión pulmonar severa no tratada
🧬 Fisiopatología:
- Shunt crónico → ↑ presión en pulmón → ↑ resistencias vasculares → inversión de flujo
🧠 Consecuencias:
- Cianosis central
- Policitemia
- Hipoxemia crónica
🚫 Contraindicación absoluta para cirugía correctiva

Pregunta: ¿Cuáles son las diferencias clínicas entre shunt I→D y D→I?

Respuesta:
🔹 Shunt I→D (acianóticas):

Hiperaflujo pulmonar → plétora
Sobrecarga de volumen
Insuficiencia cardíaca congestiva
Riesgo de Eisenmenger si no se trata

🔸 Shunt D→I (cianóticas):

Hipoaflujo pulmonar
Cianosis central
Policitemia secundaria
Hipoxemia crónica con acropaquias

Pregunta: ¿Cuáles son los principales problemas clínicos en cardiopatías congénitas?

Respuesta:

Insuficiencia cardíaca
- Diferente a adultos: presenta con falla de medro, diaforesis al lactar, dificultad para alimentarse
Arritmias complejas
- Por alteraciones estructurales o cirugías previas
Riesgo de muerte súbita
- Por arritmias ventriculares o bloqueos AV completos

Pregunta: ¿Qué es el síndrome de hipoxemia crónica y cuáles son sus complicaciones?

Respuesta:
🩸 Es el conjunto de efectos sistémicos de la cianosis prolongada en cardiopatías congénitas cianóticas.
📛 Complicaciones frecuentes:

Intolerancia al ejercicio
Eritrocitosis → hiperviscosidad
Trombosis (ej. ACV)
Hemorragias paradójicas
Disfunción renal con proteinuria
Acropaquias (dedos en palillo de tambor)
Litiasis biliar
Tumores neuroendocrinos

Pregunta: ¿Cuál es el manejo del síndrome de hiperviscosidad en cardiopatías cianóticas?

Respuesta:
✅ Tratamiento de elección:

Hidratación adecuada
Reposición de hierro (la ferropenia agrava la hiperviscosidad)

🩸 Sangrías terapéuticas:

Solo si hematocrito > 65–70% y hay síntomas refractarios
Siempre reemplazar volumen con suero fisiológico

⚠️ Anticoagulación:

No se indica de forma rutinaria
Solo en pacientes con fibrilación auricular u otros riesgos embólicos

Pregunta: ¿Cuándo está indicado el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas?

Respuesta:
📍 Indicaciones:

Antecedentes familiares de CC
Malformaciones o anomalías cromosómicas fetales
Diabetes materna
Exposición a medicamentos teratógenos
Arritmias fetales

🧪 Técnica diagnóstica:

Ecocardiografía fetal entre las semanas 18 a 22 de gestación
Permite diagnóstico precoz y planificación del parto

Pregunta: ¿Cuáles son los principios del tratamiento en cardiopatías congénitas?

Respuesta:
🔧 Tipos de intervención:

Reparativas: corrigen el defecto anatómico específico
Paliativas: mejoran la fisiología cuando la corrección total no es viable

🛤️ Vías de abordaje:

Cirugía abierta: esternotomía o toracotomía
Cateterismo percutáneo: cada vez más utilizado, especialmente en niños

Pregunta: ¿En qué cardiopatías congénitas está indicada la profilaxis de endocarditis?

Respuesta:
✅ Indicaciones según guías AHA/ESC:

Cardiopatías cianóticas no corregidas
CC corregidas con material protésico en los primeros 6 meses
CC con shunt residual post-cirugía
Antecedente de endocarditis infecciosa

❌ No indicada en:

CIA, CIV o PCA corregidas sin material protésico
Estenosis valvulares aisladas
Prolapso mitral sin insuficiencia

Pregunta: ¿Cuál es el protocolo de profilaxis de endocarditis en cardiopatías congénitas?

Respuesta:
💊 Antibiótico recomendado:

Primera elección: Amoxicilina 2g VO (niños: 50 mg/kg)
Si alergia: Clindamicina 600 mg VO

🕒 Momento de administración:

Dosis única entre 30 y 60 minutos antes del procedimiento

🦷 Procedimientos que requieren profilaxis:

Manipulación gingival (extracciones, cirugía oral)
Perforación de mucosa oral
❌ No necesaria para limpieza dental sin sangrado

2. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO I→D

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos anatómicos de CIV y cuál es el más frecuente?
Respuesta:
TIPOS ANATÓMICOS:

Perimembranosa (más frecuente en persistentes)
Muscular (más frecuente al nacimiento, se cierra espontáneamente)
Subaórtica/subpulmonar (infundibular)
Entrada (canal AV)
MÁS FRECUENTE: Muscular al nacer, Perimembranosa en las que persisten

Pregunta: ¿Cuál es el porcentaje de CIV que se cierra espontáneamente y cuándo ocurre?
Respuesta:

Hasta 50% se cierran espontáneamente
Tiempo: Principalmente en el primer año de vida
Tipo: Especialmente las CIV musculares pequeñas
Mecanismo: Crecimiento del septum muscular, tejido tricuspídeo

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la CIV según su tamaño?
Respuesta:
CIV PEQUEÑAS (<4mm):

Asintomáticas («enfermedad de Roger»)
Soplo holosistólico intenso
Sin sobrecarga de cavidades

CIV MEDIANAS (4–8mm):

Síntomas leves de IC en lactantes
Sobrecarga leve VI

CIV GRANDES (>8mm):

IC severa en primeros meses
Falla de medro
Riesgo de Eisenmenger precoz

Pregunta: ¿Cuáles son las características del soplo en CIV?
Respuesta:

Tipo: Holosistólico (pansistólico)
Localización: Borde esternal izquierdo (3–4° EIC)
Irradiación: Al borde esternal derecho («en barra»)
Intensidad: Paradójicamente más intenso en CIV pequeñas
Thrill: Presente en CIV moderadas–grandes
Característica: Rudo, áspero

Pregunta: ¿Cuáles son los hallazgos en ECG y RX de tórax en CIV?
Respuesta:
ELECTROCARDIOGRAMA:

CIV pequeñas: ECG normal
CIV grandes: Crecimiento de VI (sobrecarga volumen)
CIV con HTP: Crecimiento biventricular

RADIOGRAFÍA TÓRAX:

Plétora pulmonar (hiperaflujo)
Cardiomegalia con crecimiento VI
Prominencia arco pulmonar

Pregunta: ¿Cuáles son las indicaciones quirúrgicas para CIV?
Respuesta:
INDICACIONES ABSOLUTAS:

Qp/Qs >1.5 con dilatación cavidades
Insuficiencia cardíaca refractaria
Hipertensión pulmonar significativa
Endocarditis infecciosa recurrente

TIMING:

CIV sintomáticas: 6–12 meses
HTP severa: Antes de los 2 años
CIV asintomáticas grandes: 2–5 años

Pregunta: ¿Cuáles son las complicaciones de la CIV no tratada?
Respuesta:
TEMPRANA (lactantes):

Insuficiencia cardíaca congestiva
Falla de medro
Infecciones respiratorias frecuentes

TARDÍA (niños/adultos):

Síndrome de Eisenmenger
Endocarditis infecciosa
Insuficiencia aórtica (prolapso cúspide)
Estenosis subpulmonar (hipertrofia)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos de CIA y cuál es el más frecuente?
Respuesta:
TIPOS DE CIA:

Ostium secundum (80%) – fosa oval
Ostium primum (15%) – septum primum
Seno venoso (5%) – junto a cavas
Seno coronario (<1%)

MÁS FRECUENTE: Ostium secundum (80% de las CIA)

Pregunta: ¿Cuál es la diferencia entre CIA ostium secundum y foramen oval permeable?
Respuesta:
CIA OSTIUM SECUNDUM:

Defecto real del septum
Shunt I→D significativo
Requiere tratamiento si síntomas

FORAMEN OVAL PERMEABLE (FOP):

Variante normal (25% población)
Despegamiento de hojas septales
No requiere tratamiento usual
Excepción: Embolismo paradójico en jóvenes

Pregunta: ¿Cuál es el hallazgo auscultatorio patognomónico de CIA?
Respuesta:

«Desdoblamiento amplio y fijo del 2° ruido»
Mecanismo: Sobrecarga VD → retraso cierre pulmonar
«Fijo»: No varía con respiración
Soplo: Sistólico eyectivo en foco pulmonar (hiperaflujo)
DDx: Estenosis pulmonar (desdoblamiento variable)

Pregunta: ¿Cuáles son las diferencias en ECG entre CIA ostium secundum vs primum?
Respuesta:
CIA OSTIUM SECUNDUM:

Eje QRS desviado a la DERECHA
BRD incompleto o completo
rsR’ en V1

CIA OSTIUM PRIMUM:

Eje QRS desviado a la IZQUIERDA
BRD + hemibloqueo anterior izquierdo
🧠 «Primum = Izquierdo»

Pregunta: ¿Cuándo se manifiesta clínicamente la CIA y cuáles son los síntomas?
Respuesta:
MANIFESTACIÓN:

Asintomáticas en infancia y adolescencia
Síntomas a partir de los 30–40 años, especialmente en mujeres

SÍNTOMAS:

Disnea de esfuerzo
Fatigabilidad
Insuficiencia cardíaca derecha
Arritmias auriculares (FA/flutter)
Infecciones respiratorias frecuentes

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para CIA ostium secundum?
Respuesta:
TRATAMIENTO DE ELECCIÓN:

Cierre percutáneo con dispositivo doble disco

REQUISITOS PARA PERCUTÁNEO:

Bordes adecuados (>5 mm)
Defecto <38 mm
Localización central

CIRUGÍA SI:

Bordes insuficientes
Defectos muy grandes
Malformaciones asociadas

Pregunta: ¿Qué es el síndrome de la cimitarra?
Respuesta:
DEFINICIÓN:

Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial derecho

ANATOMÍA:

Venas pulmonares derechas drenan en vena cava inferior
Vena vertical anómala con forma de “cimitarra”

ASOCIACIONES:

Hipoplasia pulmonar derecha
Secuestro pulmonar
Dextrorrotación cardíaca

DIAGNÓSTICO: Radiografía de tórax característica

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

Pregunta: ¿En qué población es más frecuente la persistencia del conducto arterioso?
Respuesta:
POBLACIÓN DE RIESGO:

Prematuros (inversamente proporcional a peso/edad gestacional)
Altitud elevada (>2500 m)
Síndrome de rubéola congénita
Sexo femenino (3:1)

FISIOPATOLOGÍA:

Falta de constricción funcional del ductus
Prostaglandinas mantienen el conducto permeable

Pregunta: ¿Cuáles son las características del soplo en PCA?
Respuesta:

Tipo: Continuo o “en maquinaria de Gibson”
Timing: Sisto-diastólico
Localización: Infraclavicular izquierdo
Irradiación: Hacia la espalda
Intensidad máxima: Final de sístole
Características: Rugoso, continuo, característico

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas específicas del PCA?
Respuesta:
SIGNOS CARDIOVASCULARES:

Soplo continuo “en maquinaria”
Pulsos amplios
Presión sistólica aumentada
Presión diastólica baja

SÍNTOMAS:

Asintomático si pequeño
Insuficiencia cardíaca en PCA grandes
Cianosis diferencial si Eisenmenger

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para PCA?
Respuesta:
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO (neonatos):

Indometacina (inhibidor de COX)
Ibuprofeno
Paracetamol (efectivo y más seguro)
Mejor eficacia en primeros días de vida

TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA:

Cierre percutáneo: coils, dispositivos
Cirugía: clipaje quirúrgico en casos complejos o refractarios

Pregunta: ¿Qué es la cianosis diferencial en PCA con Eisenmenger?
Respuesta:
MECANISMO:

Shunt derecha → izquierda distal a la subclavia
Desaturación ocurre solo en territorios inferiores

DISTRIBUCIÓN DE CIANOSIS:

Sin cianosis: cabeza, brazos
Con cianosis: abdomen, miembros inferiores

DIAGNÓSTICO:

Saturación baja en EEII comparada con EESS (>5% diferencia)

CANAL AURICULOVENTRICULAR

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos de canal auriculoventricular y su asociación con síndrome de Down?
Respuesta:
TIPOS:

Parcial: CIA ostium primum + cleft mitral
Completo: CIA + CIV + válvula AV común

ASOCIACIÓN CON SÍNDROME DE DOWN:

Canal parcial: presente en 25–30%
Canal completo: >90% tienen Down
En general, 40–50% de pacientes Down tienen canal AV

Pregunta: ¿Cuáles son las características anatómicas del canal auriculoventricular completo?
Respuesta:
DEFECTOS SEPTALES:

CIA tipo ostium primum
CIV de entrada
Válvula auriculoventricular común de 5 valvas

INSUFICIENCIA VALVULAR:

Cleft mitral (hendidura anterior)
Regurgitación mitral significativa
Tricuspídea variable

Pregunta: ¿Por qué el canal AV completo requiere cirugía temprana?
Respuesta:
RAZONES:

Shunt masivo: CIA + CIV
Insuficiencia cardíaca severa desde lactante
Rápida progresión a hipertensión pulmonar irreversible

TIMING IDEAL:

Antes de los 12 meses de vida
Riesgo de Eisenmenger antes de los 2 años si no se opera

Pregunta: ¿Cuáles son las indicaciones generales de tratamiento en cortocircuitos I→D?
Respuesta:
INDICACIONES DE CIERRE:

Qp/Qs >1.5
Dilatación de cavidades
Síntomas de IC refractaria
Hipertensión pulmonar progresiva

CONTRAINDICACIONES:

Síndrome de Eisenmenger establecido
Resistencia vascular pulmonar >8–10 UW

CASOS CLÍNICOS ENARM

Pregunta: Niño de 8 años con soplo sistólico intenso en borde esternal izquierdo, asintomático, ECG normal. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta:

Diagnóstico: CIV pequeña (“enfermedad de Roger”)
Justificación: Soplo rudo + sin síntomas + ECG normal
Pronóstico: Excelente, puede cerrarse espontáneamente
Manejo: Observación, profilaxis endocarditis si indicado

Pregunta: Mujer de 35 años con disnea de esfuerzo, desdoblamiento fijo del 2° ruido, BRD en ECG. ¿Diagnóstico y tratamiento?
Respuesta:

Diagnóstico: CIA ostium secundum
Datos clave: Mujer joven + desdoblamiento fijo + BRD
Confirmación: Ecocardiograma
Tratamiento: Cierre percutáneo con dispositivo

Pregunta: Recién nacido prematuro con soplo continuo infraclavicular izquierdo y IC. ¿Manejo inicial?
Respuesta:

Diagnóstico: PCA en prematuro
Tratamiento inicial:
- Indometacina IV
- Restricción hídrica
- Soporte inotrópico si necesario
Si falla: Cierre quirúrgico

Pregunta: Lactante con síndrome de Down, IC severa, soplo holosistólico + regurgitación mitral. ¿Diagnóstico y urgencia?
Respuesta:

Diagnóstico: Canal AV completo
Urgencia: Cirugía antes del año de vida
Razón: Prevención de hipertensión pulmonar irreversible
Tratamiento: Corrección anatómica + reparación valvular

CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS

ESTENOSIS AÓRTICA

Pregunta: ¿Cuáles son las causas de estenosis aórtica según la edad?
Respuesta:
JÓVENES (<30 años):

Válvula unicúspide (más severa)
Válvula bicúspide (más frecuente)

ADULTOS (30-70 años):

Válvula aórtica bicúspide (más frecuente)
Fiebre reumática

ANCIANOS (>70 años):

Degenerativa/calcificada (más frecuente)
Bicúspide calcificada

Pregunta: ¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente?
Respuesta:

Válvula aórtica bicúspide (1-2% población general)
Si se excluye: CIV es la más frecuente
Evolución: Funcionalmente normal → calcificación con años → estenosis
Asociaciones: Coartación aórtica (50%), síndrome Turner

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos anatómicos de estenosis aórtica y sus asociaciones?
Respuesta:
VALVULAR:

Bicúspide, unicúspide, reumática, degenerativa

SUBVALVULAR:

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (más frecuente)
Membranas/rodetes fibrosos

SUPRAVALVULAR:

Síndrome Williams-Beuren (cara de duende, hipercalcemia, retraso mental)

Pregunta: ¿Cuál es la triada clásica de síntomas en estenosis aórtica severa?
Respuesta:
TRIADA «DAS»:

Disnea de esfuerzo
Angina de esfuerzo
Síncope de esfuerzo

FISIOPATOLOGÍA:

Angina: ↑demanda O2 + ↓perfusión coronaria
Síncope: Incapacidad ↑gasto cardíaco con ejercicio
Disnea: Disfunción diastólica → ↑presión AI → congestión pulmonar

Pregunta: ¿Cuáles son las características del soplo en estenosis aórtica?
Respuesta:

Tipo: Sistólico eyectivo romboidal (crescendo-decrescendo)
Timing: Mesosistólico
Localización: 2° EIC derecho (foco aórtico)
Irradiación: Carótidas y fosa supraclavicular
Intensidad: Proporcional a severidad (hasta que FEVI ↓)

Pregunta: ¿Cuáles son las características del pulso en estenosis aórtica severa?
Respuesta:

Pulso «parvus et tardus»
- Parvus: Amplitud disminuida
- Tardus: Ascenso lento y retrasado
Presión diferencial: Estrecha
Presión sistólica: Normal o baja en casos severos

Pregunta: ¿Cuáles son los cambios compensatorios en estenosis aórtica crónica?
Respuesta:
MECANISMO PRINCIPAL:

Hipertrofia concéntrica del VI (sobrecarga presión)

PROGRESIÓN:

Compensada: HVI, función sistólica preservada
Disfunción diastólica: ↑presión llenado VI
Descompensada: ↓FEVI, dilatación VI, IC

SIGNOS SEVERIDAD: Disnea (indica cronicidad/descompensación)

Pregunta: ¿Cuáles son las indicaciones de cirugía en estenosis aórtica?
Respuesta:
INDICACIONES ABSOLUTAS:

EAo severa + síntomas (cualquier síntoma)
EAo severa asintomática + FEVI <50%
EAo severa + cirugía cardíaca concomitante

CRITERIOS SEVERIDAD:

Área valvular <1.0 cm²
Gradiente medio >40 mmHg
Velocidad máxima >4 m/s

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de elección en estenosis aórtica y sus modalidades?
Respuesta:
TRATAMIENTO DE ELECCIÓN:

Sustitución valvular (mecánica o biológica)

MODALIDADES:

Niños/adolescentes: Valvuloplastia percutánea (primera línea)
Adultos jóvenes: Cirugía de Ross (autoinjerto pulmonar)
Adultos: Sustitución valvular convencional
Ancianos alto riesgo: TAVI (implante percutáneo)

Pregunta: ¿Qué es la cirugía de Ross y cuáles son sus ventajas?
Respuesta:
DEFINICIÓN:

Autoinjerto: Válvula pulmonar → posición aórtica
Homoinjerto: Conducto valvulado → posición pulmonar

VENTAJAS:

Crece con el niño (vs prótesis fija)
Sin anticoagulación
Excelente hemodinámica

INDICACIÓN: Estenosis aórtica severa pediátrica con reestenosis post-valvuloplastia

COARTACIÓN AÓRTICA

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos de coartación aórtica y cuál es más frecuente?
Respuesta:
TIPOS ANATÓMICOS:

Preductal (infantil) – proximal al ductus
Posductal (adulto) – MÁS FRECUENTE

CARACTERÍSTICAS:

Preductal: Manifestaciones neonatales graves
Posductal: Asintomática hasta edad adulta
Localización típica: Distal a subclavia izquierda

Pregunta: ¿Cuáles son las asociaciones y factores de riesgo de coartación aórtica?
Respuesta:
ASOCIACIONES:

Síndrome de Turner (25% tienen coartación)
Válvula aórtica bicúspide (50% de casos)
Aneurismas polígono Willis (10%)

EPIDEMIOLOGÍA:

Predominio masculino (excepto en Turner)
5-8% de cardiopatías congénitas

Pregunta: ¿Cuál es la clave diagnóstica de la coartación aórtica?
Respuesta:
HALLAZGO PATOGNOMÓNICO:

Pulsos femorales débiles y retrasados vs radiales/humerales

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Diferencia TA >20 mmHg entre MMSS y MMII
Gradiente >20 mmHg en ecocardiograma
Hipertensión en MMSS + hipotensión en MMII

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de coartación aórtica según la edad?
Respuesta:
NEONATOS (preductal):

IC severa al cerrar ductus
Shock cardiogénico
Dependiente de PGE1

NIÑOS/ADULTOS (posductal):

Hipertensión arterial (varón joven)
Cefalea, epistaxis
Claudicación MMII, frialdad
Asintomático hasta 2ª-3ª década

Pregunta: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos característicos de coartación aórtica?
Respuesta:
SIGNOS RADIOLÓGICOS:

Muescas costales de Rösler (erosión por arterias intercostales)
Signo del «3» aórtico (escotadura + dilataciones pre/post)
Signo de «E» en esofagograma con bario

MECANISMO: Circulación colateral por arterias intercostales dilatadas

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para coartación aórtica según la edad?
Respuesta:
NIÑOS:

Cirugía reparadora (técnica de elección)
Indicación: Gradiente >20 mmHg o HTA
Timing: Tan pronto como se diagnostique (<5 años)

ADOLESCENTES/ADULTOS:

Angioplastia + stent (técnica de elección)
Recoartación: Angioplastia muy útil

Mortalidad quirúrgica: <2%

Pregunta: ¿Cuáles son las complicaciones de coartación aórtica no tratada?
Respuesta:
COMPLICACIONES AÓRTICAS:

Aneurisma disecante
Rotura aórtica
Aortitis infecciosa

COMPLICACIONES SISTÉMICAS:

Hipertensión arterial resistente
Hemorragia cerebral (aneurismas Willis)
Endocarditis (válvula bicúspide asociada)
IC congestiva

PRONÓSTICO: Supervivencia media 40-50 años sin tratamiento

SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

Pregunta: ¿Qué es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y cuáles son sus componentes?
Respuesta:
DEFINICIÓN: Espectro de malformaciones con hipoplasia severa de estructuras izquierdas

COMPONENTES:

Atresia/estenosis aórtica crítica
Atresia/estenosis mitral
Hipoplasia del VI (no funcional)
Hipoplasia arco aórtico
Coartación asociada frecuente

Pregunta: ¿Cuál es la fisiopatología del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?
Respuesta:
FISIOPATOLOGÍA:

VI no funcional → toda circulación depende del VD
Mezcla completa a nivel auricular
Perfusión sistémica: VD → arteria pulmonar → ductus → aorta
Dependencia ductal absoluta

CONSECUENCIA: Shock cardiogénico cuando cierra ductus

Pregunta: ¿Cuál es el manejo inicial del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?
Respuesta:
MANEJO NEONATAL URGENTE:

PGE1 inmediato (mantener ductus abierto)
Ventilación controlada (evitar hiperventilación)
Balance del Qp/Qs (O2 ambiental, evitar O2 100%)
Soporte inotrópico

OBJETIVO: Estabilizar hasta cirugía o trasplante

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?
Respuesta:
OPCIONES TERAPÉUTICAS:

PALIACIÓN QUIRÚRGICA (Estadificación Norwood):

Etapa I: Norwood (neonato)
Etapa II: Glenn bidireccional (4-6 meses)
Etapa III: Fontan (2-4 años)

TRASPLANTE CARDÍACO:

Opción en casos seleccionados
Limitación: Escasez de donantes neonatales

PRONÓSTICO: Supervivencia 70-80% con cirugía por etapas

CASOS CLÍNICOS ENARM

Pregunta: Varón de 25 años con HTA, pulsos femorales débiles y soplo sistólico en espalda. ¿Diagnóstico y estudio?
Respuesta:

Diagnóstico: Coartación aórtica posductal
Datos clave: Varón joven + HTA + pulsos femorales débiles
Estudio: Eco-Doppler, TC/RM aórtica, medir gradientes
Buscar: Válvula bicúspide asociada, aneurismas Willis

Pregunta: Niño de 8 años con síncope al ejercicio, soplo sistólico que irradia a carótidas. ¿Diagnóstico y riesgo?
Respuesta:

Diagnóstico: Estenosis aórtica severa (probable bicúspide)
Riesgo: MUERTE SÚBITA con ejercicio
Manejo: Contraindicar ejercicio físico hasta evaluación
Tratamiento: Valvuloplastia percutánea urgente

Pregunta: Recién nacido con shock al 3er día, ductus dependiente, no mejoría con inotrópicos. ¿Diagnóstico probable?
Respuesta:

Diagnóstico: Síndrome corazón izquierdo hipoplásico
Fisiopatología: Shock al cerrar ductus (dependencia sistémica)
Manejo inmediato: PGE1, intubación, soporte
Opciones: Cirugía Norwood vs trasplante cardíaco

Pregunta: Mujer con síndrome Turner, HTA y soplo sistólico. ¿Qué cardiopatías buscar?
Respuesta:

Asociaciones en Turner:
1. Coartación aórtica (25% de casos)
2. Válvula aórtica bicúspide
3. Dilatación raíz aórtica
Estudio: Ecocardiograma + TC/RM aórtica completa

Pregunta: ¿Cuál es la contraindicación más importante en estenosis aórtica severa?
Respuesta:
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS:

Ejercicio físico intenso (riesgo muerte súbita)
IECA (↑flujo turbulento)
Vasodilatadores potentes

INDICACIONES:

Perfilaxis endocarditis (procedimientos dentales)
Seguimiento estrecho hasta cirugía

CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS DERECHAS

ESTENOSIS PULMONAR

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos anatómicos de estenosis pulmonar y cuál es más frecuente?
Respuesta:
TIPOS ANATÓMICOS:

Valvular (90% – más frecuente)
Subvalvular (infundibular)
Supravalvular (ramas pulmonares)

LOCALIZACIÓN VALVULAR:

Válvula displásica
Válvula con fusión comisural
Asociación: Síndrome de Noonan

Pregunta: ¿Cuál es la asociación sindrómica más importante de la estenosis pulmonar?
Respuesta:

Síndrome de Noonan (asociación típica)
Rubéola congénita (estenosis pulmonar supravalvular)
Síndrome Williams (estenosis ramas pulmonares)

CARACTERÍSTICAS NOONAN:

Fenotipo Turner-like
Talla baja, pterygium colli
Cariotipo normal (vs Turner)

Pregunta: ¿Cuáles son los grados de severidad en estenosis pulmonar y sus criterios?
Respuesta:
GRADIENTE VALVULAR (mmHg):

Leve: <40 mmHg
Moderada: 40–70 mmHg
Severa: >70 mmHg

CRITERIOS ADICIONALES:

Severa: Hipertrofia VD severa
Crítica: Incompatible con vida (neonatos)
Velocidad doppler: >4 m/s (severa)

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de estenosis pulmonar según severidad?
Respuesta:
ESTENOSIS LEVE-MODERADA:

Asintomática en niños
Soplo sistólico eyectivo
Tolerancia normal al ejercicio

ESTENOSIS SEVERA:

Disnea de esfuerzo
Fatiga fácil
Cianosis central (si CIA asociada)
Síncope de esfuerzo (raro)
IC derecha en casos avanzados

Pregunta: ¿Cuáles son las características del soplo en estenosis pulmonar?
Respuesta:

Tipo: Sistólico eyectivo (crescendo-decrescendo)
Localización: 2° EIC izquierdo (foco pulmonar)
Irradiación: Hombro izquierdo, espalda
Intensidad: Proporcional a severidad
2° ruido: Desdoblamiento amplio (no fijo)
Click: Eyectivo protosistólico (si valvular)

Pregunta: ¿Cuáles son los hallazgos en ECG y RX de tórax en estenosis pulmonar?
Respuesta:
ELECTROCARDIOGRAMA:

Hipertrofia VD (ondas R altas V1–V3)
Eje derecho (>+90°)
Bloqueo rama derecha (casos severos)
Ondas P pulmonares (hipertrofia AD)

RADIOGRAFÍA TÓRAX:

Dilatación post-estenótica arteria pulmonar
Hipertrofia VD (elevación apex)
Oligohemia pulmonar (casos severos)

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de elección para estenosis pulmonar y sus indicaciones?
Respuesta:
TRATAMIENTO DE ELECCIÓN:

Valvuloplastia percutánea con balón (primera línea)

INDICACIONES:

Gradiente >40 mmHg (moderada-severa)
Síntomas de IC o intolerancia ejercicio
Hipertrofia VD progresiva

RESULTADOS:

Éxito: >90% reducción gradiente
Complicaciones: Mínimas (<2%)

Pregunta: ¿Cuándo está indicada la cirugía en estenosis pulmonar?
Respuesta:
INDICACIONES QUIRÚRGICAS:

Estenosis subvalvular (infundibular)
Estenosis supravalvular (ramas pulmonares)
Válvula displásica (Noonan) – no responde a balón
Insuficiencia pulmonar severa post-valvuloplastia

TÉCNICAS:

Valvulotomía quirúrgica
Resección infundibular
Plastia ramas pulmonares

Pregunta: ¿Cuáles son las complicaciones de estenosis pulmonar severa no tratada?
Respuesta:
COMPLICACIONES CARDÍACAS:

Insuficiencia cardíaca derecha
Arritmias auriculares (dilatación AD)
Muerte súbita (excepcional)
Endocarditis infecciosa (riesgo moderado)

FISIOPATOLOGÍA:

Sobrecarga presión VD → hipertrofia → disfunción
↑presión AD → arritmias
Bajo gasto en ejercicio

ATRESIA PULMONAR

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos de atresia pulmonar y su diferencia fundamental?
Respuesta:
TIPOS PRINCIPALES:

Con septum ventricular íntegro (AP-SVI)
Con comunicación interventricular (AP-CIV)

DIFERENCIA CLAVE:

AP-SVI: VD hipoplásico, circulación sistémica ductodependiente
AP-CIV: VD desarrollado, similar a Tetralogía extrema

Pregunta: ¿Cuál es la fisiopatología de atresia pulmonar con septum íntegro?
Respuesta:
ANATOMÍA:

Atresia valvular pulmonar
Septum ventricular íntegro
VD hipoplásico (no funcional)
Tricúspide displásica/atrésica

FISIOPATOLOGÍA:

Dependencia ductal absoluta (flujo pulmonar)
Cortocircuito D→I a nivel auricular
Cianosis severa desde nacimiento

Pregunta: ¿Cuál es el manejo neonatal de atresia pulmonar?
Respuesta:
MANEJO INMEDIATO:

PGE1 (mantener ductus abierto) – VITAL
Oxígeno controlado (evitar ↓resistencias pulmonares)
Corrección acidosis metabólica
Septostomía auricular (balloon atrial septostomy)

OBJETIVO: Estabilizar hasta intervención definitiva

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para atresia pulmonar?
Respuesta:
ATRESIA PULMONAR CON SVI:

Circulación univentricular (Fontan)
Estadificación: Norwood → Glenn → Fontan
Valvuloplastia pulmonar (si VD viable)

ATRESIA PULMONAR CON CIV:

Corrección biventricular (objetivo)
Shunt sistémico-pulmonar (paliativo)
Conducto VD-arteria pulmonar

Pregunta: ¿Qué es la estadificación de Fontan y cuándo se aplica?
Respuesta:
INDICACIÓN: Circulaciones univentriculares (atresia pulmonar, tricuspídea, HLHS)

ETAPAS:

Etapa I: Shunt sistémico-pulmonar (neonato)
Etapa II: Glenn bidireccional (4–6 meses)
Etapa III: Fontan completo (2–4 años)

PRINCIPIO: Conexión directa venas cavas → arterias pulmonares

CARACTERÍSTICAS FISIOPATOLÓGICAS

Pregunta: ¿Cuáles son las características generales de las cardiopatías obstructivas derechas?
Respuesta:
FISIOPATOLOGÍA COMÚN:

Sobrecarga de presión VD (no volumen)
Hipertrofia concéntrica VD
Flujo pulmonar: Normal (leves) → ↓↓ (severas)

MANIFESTACIONES:

Sin cianosis (obstrucciones leves-moderadas)
Cianosis (obstrucciones severas con shunt D→I)
Oligohemia pulmonar en RX

Pregunta: ¿Cuál es la diferencia entre desdoblamiento fijo vs amplio del 2° ruido?
Respuesta:
DESDOBLAMIENTO AMPLIO (estenosis pulmonar):

Varía con respiración (↑↑inspiración, ↓espiración)
Mecanismo: Retraso vaciado VD

DESDOBLAMIENTO FIJO (CIA):

NO varía con respiración
Mecanismo: Sobrecarga volumen VD constante

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Clave para distinguir EP vs CIA

CASOS CLÍNICOS ENARM

Pregunta: Niño con síndrome de Noonan, soplo sistólico en foco pulmonar, ECG con hipertrofia VD. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta:

Diagnóstico: Estenosis pulmonar valvular
Asociación típica: Noonan + estenosis pulmonar
Características: Válvula displásica (no responde bien a balón)
Tratamiento: Puede requerir cirugía vs valvuloplastia

Pregunta: Recién nacido cianótico, ductodependiente, ecocardiograma muestra atresia pulmonar y VD hipoplásico. ¿Manejo inmediato?
Respuesta:

Diagnóstico: Atresia pulmonar con septum ventricular íntegro
Manejo urgente:
- PGE1 inmediato (vital)
- Septostomía auricular
- Estabilización hasta cirugía
Pronóstico: Circulación univentricular (Fontan)

Pregunta: Adolescente asintomático, soplo sistólico en foco pulmonar, gradiente 45 mmHg. ¿Tratamiento recomendado?
Respuesta:

Diagnóstico: Estenosis pulmonar moderada
Indicación: Gradiente >40 mmHg
Tratamiento: Valvuloplastia percutánea con balón
Pronóstico: Excelente (>90% éxito)

Pregunta: ¿Cuál es la diferencia clave entre obstrucciones izquierdas vs derechas en manifestaciones?
Respuesta:
OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS:

HTA sistémica (coartación)
Muerte súbita (estenosis aórtica)
Síncope frecuente

OBSTRUCTIVAS DERECHAS:

Cianosis (si severas con shunt D→I)
IC derecha tardía
Muerte súbita rara
Dependencia ductal (atresias)

Pregunta: En un paciente con estenosis pulmonar, ¿qué hallazgo contraindica valvuloplastia con balón?
Respuesta:
CONTRAINDICACIONES VALVULOPLASTIA:

Válvula displásica (síndrome Noonan)
Estenosis subvalvular (infundibular)
Estenosis supravalvular (ramas pulmonares)
Anillo valvular muy pequeño (<5mm)

ALTERNATIVA: Cirugía (valvulotomía, resección, plastia)

Pregunta: ¿Cuáles son los criterios para circulación univentricular tipo Fontan?
Respuesta:
CRITERIOS DE FONTAN:

Resistencias pulmonares <4 Wood
Presión arteria pulmonar <15 mmHg
Función ventricular preservada
Anatomía arterias pulmonares adecuada
Sin insuficiencia AV severa
Ritmo sinusal estable

CONTRAINDICACIONES: HTP, disfunción ventricular, anatomía desfavorable

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

TETRALOGÍA DE FALLOT

Pregunta: ¿Cuáles son los 4 componentes de la Tetralogía de Fallot?
Respuesta:

Comunicación interventricular (CIV)
Estenosis pulmonar (componente más importante)
Cabalgamiento aórtico sobre la CIV
Hipertrofia del ventrículo derecho
Nota: Si además tiene CIA = Pentalogía de Fallot

Pregunta: ¿Cuál es la epidemiología de la Tetralogía de Fallot?
Respuesta:

Cardiopatía cianótica más frecuente >1 año
Cardiopatía cianótica más frecuente en la infancia
Asociación: Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
Predominio: Sin predilección de sexo significativa
4–5% de todas las cardiopatías congénitas

Pregunta: ¿Cuál es el componente más importante de la Tetralogía de Fallot y por qué?
Respuesta:

Componente clave: Estenosis pulmonar
Justificación: Determina la severidad y fisiopatología
Mecanismo:
- EP severa → ↑resistencia salida VD
- → Shunt D→I a través de CIV
- → Cianosis e hipoaflujo pulmonar

Pregunta: ¿Cuál es la fisiopatología de las crisis hipercianóticas en Tetralogía de Fallot?
Respuesta:
Desencadenantes: Ejercicio, llanto, hiperventilación
Mecanismo:

↓Resistencias sistémicas + ↑resistencias pulmonares
↑Shunt D→I → ↓flujo pulmonar → ↓saturación O₂
Espasmo infundibular (obstrucción dinámica)
Resultado: Cianosis severa, hiperpnea, pérdida de conciencia

Pregunta: ¿Cuál es el manejo de las crisis hipercianóticas?
Respuesta:

Posición genupectoral (cuclillas)
Oxígeno al 100%
Morfina
Vasoconstrictores (noradrenalina)
Expansión de volumen (SF 0.9%)
Objetivo: Revertir shunt D→I y aumentar el flujo pulmonar

Pregunta: ¿Por qué los niños con Tetralogía adoptan la posición en cuclillas?
Respuesta:

Aumenta resistencias vasculares sistémicas
Disminuye el shunt D→I
Aumenta flujo pulmonar y mejora saturación de O₂
Resultado: Alivio sintomático de la cianosis

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de Tetralogía de Fallot según la edad?
Respuesta:
Recién nacidos:

«Rosados» al inicio
Cianosis progresiva

Lactantes/Niños:

Cianosis central
Crisis hipercianóticas
Acropaquias
Posición en cuclillas
Retraso en crecimiento

Pregunta: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos característicos en Tetralogía de Fallot?
Respuesta:

Silueta en “corazón en bota”
Signo del “hachazo”
Oligohemia pulmonar
Apex elevado
Arco pulmonar cóncavo

Pregunta: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para Tetralogía de Fallot?
Respuesta:
Neonatos con cianosis severa:

PGE1
Shunt paliativo (Blalock-Taussig)

Tratamiento definitivo:

Corrección completa (6–12 meses)
Cierre CIV + resección EP + parche transanular

Seguimiento: Riesgo de insuficiencia pulmonar residual

Pregunta: ¿Cuáles son las complicaciones a largo plazo post-corrección de Tetralogía?
Respuesta:

Insuficiencia pulmonar residual
Bloqueo rama derecha
Arritmias ventriculares
Muerte súbita
IC derecha progresiva
Necesidad de reintervención
Seguimiento: De por vida, considerar DAI

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

Pregunta: ¿Cuál es la anatomía en D-Transposición de Grandes Arterias?
Respuesta:

VD → Aorta
VI → Arteria pulmonar
Resultado: Circulaciones paralelas
Incompatible con la vida sin comunicaciones (CIA, CIV, ductus)

Pregunta: ¿Cuál es la epidemiología de la TGA?
Respuesta:

Cardiopatía cianótica más frecuente <1 año
Predominio masculino
2ª en frecuencia general
5–7% de cardiopatías congénitas

Pregunta: ¿Qué comunicaciones son vitales en TGA y por qué?
Respuesta:

Foramen oval/CIA
Ductus arterioso
CIV
Función: Mezcla de sangre y oxigenación sistémica

Pregunta: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de TGA?
Respuesta:

Cianosis intensa desde nacimiento
Empeora al cerrar ductus
Taquipnea
Acidosis metabólica
Alta mortalidad sin tratamiento

Pregunta: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos en TGA?
Respuesta:

Imagen en “huevo”
Mediastino estrecho
Cardiomegalia
Plétora pulmonar

Pregunta: ¿Cuál es el manejo inicial de TGA en neonatos?
Respuesta:

PGE1
Atrioseptostomía de Rashkind
Corrección de acidosis
Ventilación mecánica si es necesario

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento quirúrgico de elección para TGA?
Respuesta:

Switch arterial (Jatene)
Primeras 2–3 semanas
Intercambio de arterias + reimplante coronarias

ATRESIA TRICUSPÍDEA

Pregunta: ¿Cuál es la anatomía de la atresia tricuspídea?
Respuesta:

Ausencia/imperforación válvula tricúspide
Ventrículo derecho hipoplásico
Comunicaciones obligatorias: CIA + CIV (variable)
Circulación univentricular (VI funcional)
Mezcla completa de sangre → cianosis universal

Pregunta: ¿Cuáles son los tipos de atresia tricuspídea según flujo pulmonar?
Respuesta:
Tipo I: Sin CIV

Hipoaflujo pulmonar severo
Cianosis intensa desde RN
Ductodependiente

Tipo II: Con CIV

Flujo pulmonar variable
Riesgo de HTP si CIV grande
Cianosis moderada inicial

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento para atresia tricuspídea?
Respuesta:
Circulación univentricular (Fontan):

Shunt sistémico-pulmonar (neonato)
Glenn bidireccional (4–6 meses)
Fontan total (2–4 años)
Objetivo: Derivar sangre venosa directamente a pulmones, sin pasar por el corazón

TRONCO ARTERIOSO

Pregunta: ¿Cuál es la anatomía del tronco arterioso?
Respuesta:

Arteria única desde el corazón
Cabalgamiento entre ambos ventrículos
Origen común de aorta, arterias pulmonares y coronarias
CIV subyacente siempre presente
Válvula troncal única, a menudo displásica

Pregunta: ¿Cuál es la fisiopatología del tronco arterioso?
Respuesta:

Mezcla completa de sangre en tronco
Cianosis universal
Hiperaflujo pulmonar severo
Riesgo de HTP precoz e irreversible
Asociación con síndrome DiGeorge (deleción 22q11)

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento del tronco arterioso?
Respuesta:
Cirugía correctora (6–12 meses):

Cierre de la CIV
Desconexión de las arterias pulmonares
Colocación de conducto valvulado VD → arteria pulmonar
Objetivo: Separar las circulaciones y evitar HTP irreversible

CASOS CLÍNICOS ENARM

Pregunta: Lactante de 8 meses con cianosis, se pone en cuclillas, crisis de hiperpnea con llanto. RX: corazón en bota. ¿Diagnóstico?
Respuesta:

Diagnóstico: Tetralogía de Fallot
Datos clave: Crisis hipercianóticas + cuclillas + corazón en bota
Tratamiento: Corrección quirúrgica completa

Pregunta: RN con cianosis intensa desde nacimiento, RX con imagen “huevo”, empeora al cerrar ductus. ¿Diagnóstico y manejo?
Respuesta: