SUBTEMA 1: CONCEPTOS BÁSICOS Y CLASIFICACIÓN
Pregunta 1: ¿Cuál es la diferencia principal entre ampollas intraepidérmicas y subepidérmicas?
Respuesta: Intraepidérmicas: se forman dentro de la epidermis, son flácidas, se rompen fácilmente (ej: pénfigo). Subepidérmicas: se forman bajo la epidermis, son tensas, más resistentes (ej: penfigoide).
Pregunta 2: ¿Qué estructura celular está involucrada en el pénfigo vulgar?
Respuesta: Los desmosomas, ubicados en la capa espinosa de la epidermis. Los anticuerpos contra las desmogleeínas causan acantólisis.
Pregunta 3: ¿Qué estructura celular está involucrada en el penfigoide ampolloso?
Respuesta: Los hemidesmosomas, ubicados en la capa basal de la epidermis. Los anticuerpos contra proteínas de la zona de la membrana basal causan separación dermoepidérmica.
Pregunta 4: ¿Cuál es el tipo de hipersensibilidad involucrado en las enfermedades ampollosas autoinmunes?
Respuesta: Hipersensibilidad tipo II (mediada por anticuerpos IgG e IgM) con activación del complemento.
Pregunta 5: ¿Cómo se clasifican histológicamente las enfermedades ampollosas?
Respuesta:
- Intraepidérmicas: subcórnea, espinosa, suprabasal. 2) Subepidérmicas: unión dermoepidérmica, dermis superficial.
SUBTEMA 2: PÉNFIGO VULGAR
Pregunta 6: ¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo vulgar?
Respuesta: Ampollas flácidas intraepidérmicas, afecta mucosas (oral 90%), erosiones dolorosas, NO produce prurito, Nikolsky positivo, edad media 40-60 años.
Pregunta 7: ¿Cuál es la fisiopatología del pénfigo vulgar?
Respuesta: Anticuerpos IgG contra desmogleeína 1 y 3 en los desmosomas → acantólisis (pérdida de adhesión intercelular) → formación de ampollas intraepidérmicas.
Pregunta 8: ¿Qué es el signo de Nikolsky y en qué enfermedades es positivo?
Respuesta: Desprendimiento de capas superficiales de la piel con fricción ligera. Positivo en: pénfigo vulgar, síndrome de piel escaldada estafilocócica, necrólisis epidérmica tóxica.
Pregunta 9: ¿Cuál es el hallazgo histológico característico del pénfigo vulgar?
Respuesta: Acantólisis suprabasal con formación de ampollas intraepidérmicas. Las células basales permanecen adheridas a la dermis («fila de lápidas»).
Pregunta 10: ¿Qué muestra la inmunofluorescencia directa en pénfigo vulgar?
Respuesta: Depósitos de IgG y C3 en patrón intercelular (superficie celular) en toda la epidermis, más intenso en capas superficiales.
Pregunta 11: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para pénfigo vulgar?
Respuesta: Corticosteroides sistémicos (prednisona 1-2 mg/kg/día). En casos severos: inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, rituximab).
Pregunta 12: ¿Cuál es la variante del pénfigo que NO afecta mucosas?
Respuesta: Pénfigo foliáceo. Solo afecta piel (lesiones superficiales), anticuerpos únicamente contra desmogleeína 1.
Pregunta 13: ¿Qué es el pénfigo paraneoplásico?
Respuesta: Forma severa asociada a neoplasias (linfomas, timomas, sarcomas). Combina características de pénfigo y penfigoide mucoso. Pronóstico grave.
Pregunta 14: ¿Cuál es la mortalidad del pénfigo vulgar sin tratamiento?
Respuesta: Aproximadamente 90%. Es la enfermedad ampollosa más severa y mortal. Con tratamiento adecuado, la mortalidad disminuye a 5-15%.
Pregunta 15: ¿Qué fármacos pueden inducir pénfigo?
Respuesta: Penicilamina, captopril, piroxicam, rifampicina, fenitoína. Generalmente revierten al suspender el fármaco.
SUBTEMA 3: PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Pregunta 16: ¿Cuáles son las características clínicas del penfigoide ampolloso?
Respuesta: Ampollas tensas subepidérmicas, NO afecta mucosas, intenso prurito, piel urticariforme, Nikolsky negativo, edad >60 años.
Pregunta 17: ¿Cuál es la fisiopatología del penfigoide ampolloso?
Respuesta: Anticuerpos IgG contra antígenos de la zona de la membrana basal (BP180, BP230) → activación del complemento → separación dermoepidérmica.
Pregunta 18: ¿Cuál es el hallazgo histológico del penfigoide ampolloso?
Respuesta: Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico eosinofílico. La epidermis se separa completamente de la dermis.
Pregunta 19: ¿Qué muestra la inmunofluorescencia directa en penfigoide ampolloso?
Respuesta: Depósitos lineales de IgG y/o C3 a lo largo de la zona de la membrana basal (unión dermoepidérmica).
Pregunta 20: ¿Cuál es el pronóstico del penfigoide ampolloso comparado con pénfigo vulgar?
Respuesta: Mucho mejor. Es benigno, autolimitado en muchos casos, menor mortalidad (<5%), mejor respuesta al tratamiento.
Pregunta 21: ¿Cuál es el tratamiento del penfigoide ampolloso?
Respuesta: Corticosteroides tópicos potentes en casos localizados. Sistémicos (prednisona 0.5-1 mg/kg/día) en casos extensos. Azatioprina como ahorrador de corticoides.
Pregunta 22: ¿Qué diferencia al penfigoide ampolloso del pénfigo vulgar en cuanto a localización?
Respuesta: Penfigoide: abdomen, muslos, flexuras, NO mucosas. Pénfigo: mucosas (90%), zonas de presión y fricción.
Pregunta 23: ¿Cuál es la principal diferencia en el test de Nikolsky entre ambas entidades?
Respuesta: Pénfigo vulgar: Nikolsky POSITIVO. Penfigoide ampolloso: Nikolsky NEGATIVO.
Pregunta 24: ¿Qué es el penfigoide gestacional?
Respuesta: Forma rara que aparece en embarazo (2-3er trimestre) o posparto. Anticuerpos contra BP180. Riesgo de bajo peso al nacer.
Pregunta 25: ¿Cuál es la asociación del penfigoide ampolloso con otras patologías?
Respuesta: Puede asociarse con enfermedades neurológicas (demencia, Parkinson, esclerosis múltiple) y algunas neoplasias.
SUBTEMA 4: DERMATITIS HERPETIFORME
Pregunta 26: ¿Cuál es la asociación más importante de la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Enfermedad celíaca (>90% de los casos). Ambas comparten la sensibilidad al gluten y HLA-DQ2/DQ8.
Pregunta 27: ¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Vesículas y pápulas agrupadas, extremadamente pruriginosas, simétricas en codos, rodillas, región lumbar, cuero cabelludo.
Pregunta 28: ¿Cuál es el hallazgo patognomónico en la inmunofluorescencia directa de la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas de la piel perilesional (no en la lesión misma).
Pregunta 29: ¿Cuál es el tratamiento específico de la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Dieta libre de gluten (tratamiento definitivo) + dapsona para control sintomático rápido. La dapsona mejora en 24-48 horas.
Pregunta 30: ¿Qué estudios complementarios se deben realizar en dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Anticuerpos anti-endomisio, anti-transglutaminasa tisular, biopsia intestinal para evaluar enteropatía por gluten.
Pregunta 31: ¿Cuál es la histología de la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Ampolla subepidérmica con microabscesos neutrofílicos en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico predominante.
Pregunta 32: ¿Qué efecto secundario principal tiene la dapsona?
Respuesta: Metahemoglobinemia y anemia hemolítica (especialmente en deficiencia de G6PD). Requiere monitoreo hematológico.
Pregunta 33: ¿Cuál es la evolución de la dermatitis herpetiforme con dieta sin gluten?
Respuesta: Mejoría gradual en 6-24 meses. Permite reducir/suspender dapsona. Previene complicaciones intestinales (linfoma).
SUBTEMA 5: PORFIRIA CUTÁNEA TARDA
Pregunta 34: ¿Cuáles son las características clínicas de la porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Ampollas en áreas fotoexpuestas (dorso de manos), fragilidad cutánea, hipertricosis facial, hiperpigmentación, milia.
Pregunta 35: ¿Cuál es la fisiopatología de la porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa → acumulación de uroporfirinas → fotosensibilidad → daño cutáneo.
Pregunta 36: ¿Qué factores precipitantes están asociados con porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Alcohol, estrógenos, hierro, hepatitis C, hemocromatosis, exposición a hidrocarburos clorados.
Pregunta 37: ¿Cuál es el hallazgo histológico de la porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Ampolla subepidérmica con mínima inflamación, depósitos PAS positivos en y alrededor de vasos dérmicos superficiales.
Pregunta 38: ¿Qué estudios de laboratorio confirman porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Elevación de uroporfirinas en orina (>1000 μg/24h), fluorescencia rojo-anaranjada de la orina con luz UV.
Pregunta 39: ¿Cuál es el tratamiento de la porfiria cutánea tarda?
Respuesta: Flebotomías para deplección de hierro O cloroquina en dosis bajas. Evitar alcohol y estrógenos.
Pregunta 40: ¿Cuál es la diferencia entre porfiria cutánea tarda tipo I y II?
Respuesta: Tipo I: esporádica (80%), adquirida. Tipo II: familiar (20%), mutaciones en UROD, herencia autosómica dominante.
SUBTEMA 6: SÍNDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA
Pregunta 41: ¿Cuál es la causa del síndrome de piel escaldada estafilocócica?
Respuesta: Toxinas exfoliativas A y B de Staphylococcus aureus que afectan la desmogleeína 1, causando clivaje en la capa granulosa.
Pregunta 42: ¿En qué población es más frecuente el síndrome de piel escaldada?
Respuesta: Lactantes y niños <5 años (función renal inmadura no elimina toxinas), raramente en adultos inmunocomprometidos.
Pregunta 43: ¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de piel escaldada?
Respuesta: Eritema generalizado, Nikolsky positivo, exfoliación en láminas, periorificial, NO afecta mucosas, fiebre, irritabilidad.
Pregunta 44: ¿Cuál es la diferencia histológica entre síndrome de piel escaldada y pénfigo vulgar?
Respuesta: Piel escaldada: clivaje en capa granulosa (subcórneo). Pénfigo vulgar: clivaje suprabasal con acantólisis.
Pregunta 45: ¿Cuál es el tratamiento del síndrome de piel escaldada?
Respuesta: Antibióticos antiestafilocócicos (cloxacilina, vancomicina si MRSA), cuidados de soporte, evitar corticosteroides.
Pregunta 46: ¿Qué complicaciones puede tener el síndrome de piel escaldada?
Respuesta: Deshidratación, alteraciones electrolíticas, sepsis, neumonía. Mortalidad <4% en niños, mayor en adultos.
SUBTEMA 7: EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA
Pregunta 47: ¿Cuáles son los tipos principales de epidermólisis ampollosa?
Respuesta: Simple (intraepidérmica), juncional (en lámina lúcida), distrófica (debajo de lámina densa). Según herencia: dominante/recesiva.
Pregunta 48: ¿Cuál es la característica clínica común de todas las epidermólisis ampollosas?
Respuesta: Fragilidad cutánea extrema con formación de ampollas por traumatismo mínimo desde el nacimiento.
Pregunta 49: ¿Cuál es la forma más severa de epidermólisis ampollosa?
Respuesta: Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva (colágeno VII). Cicatrización severa, contracturas, riesgo de carcinoma escamocelular.
Pregunta 50: ¿Qué complicaciones puede tener la epidermólisis ampollosa juncional?
Respuesta: Anemia, retraso del crecimiento, atresia pilórica, afectación de mucosas, mortalidad alta en formas severas.
SUBTEMA 8: PENFIGOIDE MUCOSO (CICATRICIAL)
Pregunta 51: ¿Cuáles son las características del penfigoide mucoso?
Respuesta: Afecta principalmente mucosas (oral, ocular, genital), cicatrización progresiva, ampollas y erosiones, curso crónico.
Pregunta 52: ¿Cuál es la complicación más grave del penfigoide mucoso ocular?
Respuesta: Ceguera por cicatrización conjuntival, simbléfaron, entropión, triquiasis. Requiere manejo oftalmológico urgente.
Pregunta 53: ¿Qué anticuerpos se encuentran en penfigoide mucoso?
Respuesta: Anti-BP180, anti-laminina 332, anti-α6β4 integrina, anti-colágeno VII. Patrón heterogéneo.
Pregunta 54: ¿Cuál es el tratamiento del penfigoide mucoso severo?
Respuesta: Inmunosupresores sistémicos (ciclofosfamida, azatioprina), corticosteroides, rituximab en casos refractarios.
SUBTEMA 9: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pregunta 55: ¿Cuál es la principal diferencia clínica entre pénfigo vulgar y penfigoide ampolloso?
Respuesta: Pénfigo: afecta mucosas, ampollas flácidas, Nikolsky positivo. Penfigoide: NO mucosas, ampollas tensas, Nikolsky negativo.
Pregunta 56: ¿Cómo diferenciar clínicamente dermatitis herpetiforme de otras enfermedades ampollosas?
Respuesta: Distribución simétrica (codos, rodillas), lesiones agrupadas, prurito extremo, asociación con celiaquía, respuesta a dapsona.
Pregunta 57: ¿Qué características diferencian la porfiria cutánea tarda de otras ampollas por fotosensibilidad?
Respuesta: Fragilidad cutánea en dorso de manos, hipertricosis facial, milia, historia de factores precipitantes (alcohol, hierro).
Pregunta 58: ¿Cómo distinguir síndrome de piel escaldada de quemadura térmica en niños?
Respuesta: Piel escaldada: Nikolsky positivo, no afecta mucosas, historia de infección estafilocócica, respuesta a antibióticos.
Pregunta 59: ¿Qué datos de la historia clínica son cruciales en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Edad de inicio, afectación mucosa, medicamentos, antecedentes familiares, exposición solar, síntomas GI, enfermedades asociadas.
Pregunta 60: ¿Cuál es la utilidad del nivel de formación de la ampolla en el diagnóstico?
Respuesta: Intraepidérmica: pénfigo, impétigo, piel escaldada. Subepidérmica: penfigoide, dermatitis herpetiforme, porfiria cutánea tarda.
SUBTEMA 10: ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Pregunta 61: ¿Cuál es el estudio de elección para confirmar una enfermedad ampollosa autoinmune?
Respuesta: Biopsia para histología + inmunofluorescencia directa. Determina nivel de ampolla y patrón de depósitos inmunes.
Pregunta 62: ¿Qué es el test de Tzanck y cuándo es útil?
Respuesta: Examen citológico del contenido de ampollas. Útil para herpes simple/zóster (células gigantes multinucleadas), no para autoinmunes.
Pregunta 63: ¿Cuándo está indicada la inmunofluorescencia indirecta?
Respuesta: Para detectar anticuerpos circulantes, seguimiento de tratamiento, casos con inmunofluorescencia directa negativa.
Pregunta 64: ¿Qué muestras se deben tomar para inmunofluorescencia directa?
Respuesta: Piel perilesional (no la ampolla), fijación en solución salina o Michel, transporte inmediato al laboratorio.
Pregunta 65: ¿Cuál es la utilidad de los anticuerpos anti-desmogleína?
Respuesta: Diagnóstico y seguimiento de pénfigo. Anti-Dsg3: forma mucosa. Anti-Dsg1: forma cutánea. Ambos: forma mucocutánea.
Pregunta 66: ¿Qué significa un patrón lineal vs intercelular en inmunofluorescencia?
Respuesta: Lineal: depósito en membrana basal (penfigoide). Intercelular: depósito entre queratinocitos (pénfigo).
Pregunta 67: ¿Cuándo solicitar estudio de porfirinas?
Respuesta: Ampollas en áreas fotoexpuestas + fragilidad cutánea + factores precipitantes (alcohol, hierro, hepatitis C).
Pregunta 68: ¿Qué estudios complementarios requiere la dermatitis herpetiforme?
Respuesta: Anti-transglutaminasa tisular, anti-endomisio, biopsia duodenal, dieta sin gluten, IgA en piel perilesional.
SUBTEMA 11: TRATAMIENTO
Pregunta 69: ¿Cuál es la dosis inicial de prednisona en pénfigo vulgar severo?
Respuesta: 1-2 mg/kg/día vía oral. Mantener hasta control completo, luego reducción gradual. En casos severos: pulsos de metilprednisolona.
Pregunta 70: ¿Cuáles son los inmunosupresores de segunda línea en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Azatioprina (1-3 mg/kg/día), ciclofosfamida, metrotexate, micofenolato mofetilo, rituximab en casos refractarios.
Pregunta 71: ¿Cuándo está indicado el rituximab en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Pénfigo refractario a tratamiento convencional, penfigoide mucoso severo, casos con contraindicación para corticosteroides.
Pregunta 72: ¿Cuál es el mecanismo de acción de la dapsona?
Respuesta: Inhibe la función de neutrófilos, estabiliza lisosomas, efecto anti-inflamatorio. Especialmente eficaz en dermatitis herpetiforme.
Pregunta 73: ¿Qué monitoreo requieren los pacientes en tratamiento con azatioprina?
Respuesta: Hemograma completo, función hepática, determinación de TPMT antes de iniciar. Control mensual inicialmente.
Pregunta 74: ¿Cuáles son las medidas de soporte en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Cuidado de heridas, prevención de infecciones, soporte nutricional, manejo del dolor, vendajes no adherentes.
Pregunta 75: ¿Cuándo usar corticosteroides tópicos vs sistémicos?
Respuesta: Tópicos: penfigoide localizado, formas leves. Sistémicos: pénfigo, penfigoide extenso, afectación mucosa, formas severas.
Pregunta 76: ¿Qué precauciones tomar con corticosteroides en ancianos?
Respuesta: Mayor riesgo de infecciones, osteoporosis, diabetes, hipertensión. Usar dosis mínima efectiva, profilaxis para osteoporosis.
SUBTEMA 12: PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
Pregunta 77: ¿Cuál es la principal causa de muerte en pénfigo vulgar?
Respuesta: Infecciones secundarias, sepsis, complicaciones del tratamiento inmunosupresor. Mortalidad 5-15% con tratamiento adecuado.
Pregunta 78: ¿Qué factores indican mal pronóstico en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Edad avanzada, afectación mucosa extensa, alta titulación de anticuerpos, resistencia al tratamiento, comorbilidades.
Pregunta 79: ¿Cuáles son las complicaciones del tratamiento prolongado con corticosteroides?
Respuesta: Osteoporosis, diabetes, hipertensión, cataratas, susceptibilidad a infecciones, síndrome de Cushing, miopatía.
Pregunta 80: ¿Qué complicaciones puede tener la dermatitis herpetiforme no tratada?
Respuesta: Enteropatía severa, malabsorción, osteoporosis, infertilidad, mayor riesgo de linfoma intestinal.
Pregunta 81: ¿Cuál es el pronóstico de la epidermólisis ampollosa distrófica?
Respuesta: Cicatrización progresiva, contracturas, pseudosindactilia, riesgo de carcinoma escamocelular (20% a los 35 años).
Pregunta 82: ¿Qué medidas preventivas se recomiendan en epidermólisis ampollosa?
Respuesta: Evitar traumatismos, uso de apósitos especiales, cuidado nutricional, fisioterapia, asesoramiento genético.
SUBTEMA 13: CASOS ESPECIALES
Pregunta 83: ¿Qué enfermedades ampollosas pueden aparecer en el embarazo?
Respuesta: Penfigoide gestacional (herpes gestationis), impétigo herpetiforme (psoriasis pustulosa), pénfigo puede empeorar.
Pregunta 84: ¿Cuál es el manejo del penfigoide gestacional?
Respuesta: Corticosteroides tópicos/sistémicos según severidad, monitoreo fetal, riesgo de bajo peso al nacer, puede recurrir.
Pregunta 85: ¿Qué fármacos pueden causar enfermedades ampollosas drug-induced?
Respuesta: Penicilamina (pénfigo), vancomicina (bullous drug eruption), furosemida (penfigoide), fenitoína (pénfigo).
Pregunta 86: ¿Cómo manejar una enfermedad ampollosa en paciente inmunocomprometido?
Respuesta: Mayor riesgo de infecciones, usar inmunosupresores con precaución, profilaxis antimicrobiana, monitoreo estrecho.
Pregunta 87: ¿Qué consideraciones hay en enfermedades ampollosas pediátricas?
Respuesta: Síndrome de piel escaldada más común, cuidado nutricional especial, impacto en crecimiento, soporte psicológico.
Pregunta 88: ¿Cuándo sospechar pénfigo paraneoplásico?
Respuesta: Lesiones atípicas, resistencia al tratamiento, afectación mucosa severa, historia de neoplasia (especialmente hematológica).
SUBTEMA 14: INMUNOFLUORESCENCIA ESPECÍFICA
Pregunta 89: ¿Qué patrón muestra la inmunofluorescencia en pénfigo foliáceo?
Respuesta: IgG intercelular en capas superficiales de la epidermis (granulosa y córnea), respeta capa basal.
Pregunta 90: ¿Cuál es la diferencia en inmunofluorescencia entre penfigoide ampolloso y lineal IgA?
Respuesta: Penfigoide: IgG y C3 lineal. Enfermedad lineal IgA: solo IgA lineal en membrana basal.
Pregunta 91: ¿Qué anticuerpos específicos se encuentran en penfigoide anti-p200?
Respuesta: Anticuerpos contra antígeno de 200 kDa (laminina γ1), afecta principalmente palmas y plantas.
Pregunta 92: ¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia en epidermólisis ampollosa adquirida?
Respuesta: IgG lineal en membrana basal, lado dérmico de la ampolla en técnica de salt-split skin.
Pregunta 93: ¿Qué significa el patrón en «chicken wire» en inmunofluorescencia?
Respuesta: Patrón intercelular típico del pénfigo, que simula una malla de alambre alrededor de los queratinocitos.
SUBTEMA 15: VARIANTES CLÍNICAS
Pregunta 94: ¿Cuáles son las variantes clínicas del pénfigo vulgar?
Respuesta: Clásico (mucocutáneo), mucoso puro, vegetante (pliegues), herpetiforme (lesiones agrupadas).
Pregunta 95: ¿Qué caracteriza al penfigoide de mucosas oculares?
Respuesta: Cicatrización conjuntival progresiva, simbléfaron, entropión, puede llevar a ceguera, requiere tratamiento agresivo temprano.
Pregunta 96: ¿Cuál es la diferencia entre dermatitis herpetiforme y enfermedad lineal IgA?
Respuesta: Dermatitis herpetiforme: IgA granular en papilas, asociación con celiaquía. Lineal IgA: IgA lineal, no asociación con celiaquía.
Pregunta 97: ¿Qué es la enfermedad anti-p200 pemphigoid?
Respuesta: Variante rara de penfigoide con predilección por palmas y plantas, anticuerpos contra laminina γ1.
Pregunta 98: ¿Cuáles son las características del pénfigo herpetiforme?
Respuesta: Vesículas agrupadas (simulando dermatitis herpetiforme), patrón de inmunofluorescencia de pénfigo, sin asociación con celiaquía.
SUBTEMA 16: ASPECTOS ESPECIALIZADOS
Pregunta 99: ¿Cuál es la utilidad de la técnica de salt-split skin?
Respuesta: Diferencia anticuerpos que se unen al lado epidérmico (BP180) vs dérmico (colágeno VII) de la membrana basal.
Pregunta 100: ¿Qué biomarcadores se usan para monitoreo de tratamiento en pénfigo?
Respuesta: Títulos de anti-desmogleína 1 y 3, correlacionan con actividad clínica, útiles para ajustar tratamiento.
Pregunta 101: ¿Cuál es el papel de la terapia biológica en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Rituximab (anti-CD20) para pénfigo refractario, omalizumab en penfigoide, nuevas terapias dirigidas en investigación.
Pregunta 102: ¿Qué es el índice PDAI en pénfigo?
Respuesta: Pemphigus Disease Area Index: herramienta estandarizada para evaluar severidad y respuesta al tratamiento en pénfigo.
Pregunta 103: ¿Cuáles son los criterios de remisión en enfermedades ampollosas?
Respuesta: Remisión completa: sin lesiones por ≥2 meses sin tratamiento. Remisión parcial: lesiones mínimas con tratamiento mínimo.
Pregunta 104: ¿Qué papel tiene la inmunoadsorción en enfermedades ampollosas severas?
Respuesta: Eliminación extracorpórea de anticuerpos patógenos, útil en casos severos refractarios como terapia de rescate.
Pregunta 105: ¿Cuál es la importancia del HLA en enfermedades ampollosas?
Respuesta: HLA-DRB1*04:02 asociado con pénfigo vulgar, HLA-DQ2/DQ8 con dermatitis herpetiforme, predisposición genética.
🎯 RESUMEN DE PUNTOS CLAVE PARA ENARM:
DIFERENCIACIÓN PRINCIPAL:
- Pénfigo: Mucosas SÍ, Nikolsky +, Intraepidérmica, Mortal
- Penfigoide: Mucosas NO, Nikolsky -, Subepidérmica, Benigno
- Dermatitis herpetiforme: Celiaquía, Dapsona, IgA granular
- Porfiria cutánea tarda: Fotosensibilidad, Fragilidad, PAS +
TRATAMIENTOS CLAVE:
- Pénfigo: Prednisona 1-2 mg/kg + inmunosupresores
- Penfigoide: Corticoides tópicos/sistémicos según extensión
- Dermatitis herpetiforme: Dapsona + dieta sin gluten
- Porfiria cutánea tarda: Flebotomías o cloroquina
Descubre más desde Medicina Cardiometabólica
Suscríbete y recibe las últimas entradas en tu correo electrónico.
