TARJETAS ANKI – ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS Y HIPOTÁLAMO

SUBTEMA 1: HIPERPROLACTINEMIA – GENERALIDADES

Pregunta 1: ¿Cuáles son los valores normales de prolactina en condiciones normales?

Respuesta:

• Mujer: < 20-25 ng/mL o μg/L
• Varón: < 15-20 ng/mL o μg/L

Pregunta 2: ¿Cuáles son los valores de prolactina durante la gestación?

Respuesta: Aumentan progresivamente hasta el parto con valores máximos entre 100-250 ng/mL

Pregunta 3: ¿Cuál es la causa fisiológica más frecuente de hiperprolactinemia en población general?

Respuesta: Gestación

Pregunta 4: ¿Cuál es la causa patológica más frecuente de hiperprolactinemia?

Respuesta: Fármacos

Pregunta 5: ¿Qué valores de prolactina orientan el diagnóstico etiológico?

Respuesta:

• PRL > 200 ng/mL suele ser altamente sugestiva de prolactinoma.
• PRL > 250 ng/mL casi confirma macroprolactinoma (>1 cm).

Pregunta 6: ¿Qué se debe descartar en hiperprolactinemia asintomática?

Respuesta: Macroprolactinemia

SUBTEMA 2: PROLACTINOMAS – EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

Pregunta 7: ¿Qué porcentaje representan los prolactinomas de todos los adenomas hipofisarios?

Respuesta: 40% de todos los adenomas hipofisarios y 60% de los funcionantes

Pregunta 8: ¿Cuál es la prevalencia estimada de prolactinomas?

Respuesta: 30-50/100,000 habitantes

Pregunta 9: ¿Cómo se distribuye por sexos el diagnóstico de prolactinomas?

Respuesta: Más frecuente en mujeres (20-40 años), pero a partir de los 50 años se iguala entre sexos

Pregunta 10: ¿Cómo se clasifican los prolactinomas por tamaño?

Respuesta:

• Microprolactinomas: < 10 mm
• Macroprolactinomas: ≥ 10 mm

Pregunta 11: ¿Cuál es la distribución por sexos de microprolactinomas?

Respuesta: Relación mujer/hombre de 10-20/1 (mucho más frecuentes en mujeres)

Pregunta 12: ¿Cómo se relaciona la concentración de prolactina con el tamaño del adenoma?

Respuesta:

• Microprolactinomas: PRL < 250 ng/mL
• Prolactinomas > 1 cm: PRL > 250 ng/mL
• Macroprolactinomas > 2 cm: PRL > 1,000 ng/mL

SUBTEMA 3: DIAGNÓSTICO DE HIPERPROLACTINEMIA

Pregunta 13: ¿Cuándo se debe realizar RMN hipofisaria en hiperprolactinemia?

Respuesta: A todos los pacientes con hiperprolactinemia que no esté claramente justificada (embarazo, enfermedad sistémica)

Pregunta 14: ¿Qué es la hiperprolactinemia idiopática?

Respuesta: Cuando no se detectan anomalías radiológicas y se ha descartado gestación, causas sistémicas, fármacos y macroprolactinemia

Pregunta 15: ¿Qué puede ser en realidad una hiperprolactinemia idiopática?

Respuesta: Microprolactinomas muy pequeños que no se objetivan en RMN

Pregunta 16: ¿Qué hacer si el paciente está en tratamiento con fármaco que eleva prolactina?

Respuesta: Otra determinación tras suspensión del fármaco (si es seguro), o RMN si no es posible la retirada

Pregunta 17: ¿Cuándo es especialmente importante realizar RMN aunque el paciente tome fármacos?

Respuesta: Si los síntomas se iniciaron antes del inicio del fármaco

SUBTEMA 4: TRATAMIENTO DE PROLACTINOMAS

Pregunta 18: ¿Cuál es el tratamiento de elección de los prolactinomas?

Respuesta: Agonistas dopaminérgicos

Pregunta 19: ¿Cuáles son las indicaciones de cirugía en prolactinomas?

Respuesta:

• Apoplejía hipofisaria
• Ausencia de respuesta o intolerancia a terapia médica
• Prolactinomas en crecimiento con alteraciones neurológicas y déficits visuales sin respuesta a agonistas DA

Pregunta 20: ¿Cuál es el agonista dopaminérgico de elección?

Respuesta: Cabergolina (primera elección)

Pregunta 21: ¿Cuándo se prefiere bromocriptina sobre cabergolina?

Respuesta: Si hay deseo genésico (embarazo)

Pregunta 22: ¿Cuándo considerar suspensión del tratamiento tras 2 años?

Respuesta: Si hay:

• Desaparición del adenoma o reducción > 50%
• Distancia > 5 mm del quiasma óptico
• No invasión de estructuras adyacentes

Pregunta 23: ¿Qué hacer con microprolactinomas oligoasintomáticos?

Respuesta: Vigilancia periódica (no requieren tratamiento activo)

SUBTEMA 5: ACROMEGALIA – ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA

Pregunta 24: ¿Cuál es la causa más frecuente de acromegalia?

Respuesta: Adenoma hipofisario productor de GH (95% de casos)

Pregunta 25: ¿Qué porcentaje de acromegalias se debe a macroadenomas?

Respuesta: 75% de los casos

Pregunta 26: ¿Cómo es el comportamiento de los adenomas productores de GH en pacientes jóvenes?

Respuesta: Más voluminosos y comportamiento más agresivo

Pregunta 27: ¿Cómo se diagnostican los carcinomas productores de GH?

Respuesta: Solo por la presencia de metástasis (son raros)

Pregunta 28: ¿Cómo se denominan los tumores que producen invasión local?

Respuesta: Adenomas invasores

SUBTEMA 6: ACROMEGALIA – MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Pregunta 29: ¿Cuál es la diferencia entre acromegalia y gigantismo?

Respuesta:

• Gigantismo: Exceso de GH en niños (antes del cierre epífisis) → crecimiento lineal
• Acromegalia: Exceso de GH en adultos (después del cierre epífisis) → crecimiento acral

Pregunta 30: ¿Cuáles son las manifestaciones óseas de acromegalia?

Respuesta: Crecimiento exagerado: manos, pies, perímetro craneal, prognatismo

Pregunta 31: ¿Cuáles son las manifestaciones de partes blandas en acromegalia?

Respuesta: Lengua, bocio, hepatomegalia, esplenomegalia

Pregunta 32: ¿Qué caracteriza la voz en acromegalia?

Respuesta: Voz cavernosa (por hipertrofia laríngea)

Pregunta 33: ¿Qué característica tienen las manos en acromegalia?

Respuesta: Manos pastosas (por aumento del metabolismo y sudoración)

Pregunta 34: ¿Cuáles son las principales causas de muerte en acromegalia?

Respuesta: Cardiovasculares, cerebrovasculares y respiratorias

Pregunta 35: ¿Cuáles son las alteraciones metabólicas en acromegalia?

Respuesta:

• Resistencia insulínica: 80%
• Intolerancia glucosa: 50%
• DM clínica: 10-15%

SUBTEMA 7: DIAGNÓSTICO DE ACROMEGALIA

Pregunta 36: ¿Cómo se realiza el diagnóstico bioquímico de acromegalia?

Respuesta: IGF-1 elevado para edad y sexo + ausencia de supresión de GH en sobrecarga oral de glucosa

Pregunta 37: ¿Qué respuestas paradójicas pueden presentar los acromegálicos?

Respuesta: GH a TRH (50%) y GH a GnRH (10-15%) (normalmente no estimulan GH)

Pregunta 38: ¿Cómo responden los acromegálicos a agonistas dopaminérgicos?

Respuesta: Inhiben la secreción de GH (50% casos) – al contrario que sujetos sanos que la estimulan

Pregunta 39: ¿Qué estudios se realizan tras diagnóstico bioquímico de acromegalia?

Respuesta:

• RMN hipofisaria
• Campo visual (si macroadenoma)
• Evaluación función hipofisaria completa

Pregunta 40: ¿Qué estudios se recomiendan en el momento del diagnóstico de acromegalia?

Respuesta:

• Colonoscopia
• Cribado complicaciones: HTA, DM, enfermedad cardiovascular, osteoartropatía, apnea del sueño

SUBTEMA 8: TRATAMIENTO DE ACROMEGALIA

Pregunta 41: ¿Cuál es el tratamiento de elección en acromegalia?

Respuesta: Cirugía transesfenoidal (potencialmente curativa)

Pregunta 42: ¿Cuáles son las tasas de curación quirúrgica en acromegalia?

Respuesta:

• Microadenomas: 90%
• Macroadenomas: 40%

Pregunta 43: ¿Cuándo se utiliza radioterapia en acromegalia?

Respuesta:

• Pacientes no curados tras cirugía
• Cuando cirugía está contraindicada o paciente la rechaza
• Segunda o tercera elección

Pregunta 44: ¿Cuándo está indicada radioterapia específicamente?

Respuesta:

• Restos tumorales grandes
• Invasión seno cavernoso
• GH y/o IGF-1 muy altas

Pregunta 45: ¿Cuáles son los análogos de somatostatina más utilizados?

Respuesta: Octreótida y Lanreótida

Pregunta 46: ¿Cuál es la capacidad de los análogos de somatostatina?

Respuesta: Normalizar GH e IGF-1 y reducir tamaño tumoral en la mitad de los casos

SUBTEMA 9: ANÁLOGOS DE SOMATOSTATINA – INDICACIONES

Pregunta 47: ¿Cuándo valorar tratamiento prequirúrgico con análogos de somatostatina?

Respuesta:

• Intubación difícil (macroglosia, grosor faringe)
• SAHS grave (3-6 meses prequirúrgico)
• ICC de alto gasto, arritmias ventriculares

Pregunta 48: ¿Cuándo son tratamiento de primera línea los análogos de somatostatina?

Respuesta:

• Macroadenomas invasores sin compromiso visual con posibilidad remota de curación
• Acromegálicos mayores con enfermedad leve y tumor localizado

Pregunta 49: ¿Cuándo son segunda línea terapéutica los análogos de somatostatina?

Respuesta: Tras tratamiento quirúrgico que no consigue curación del paciente

Pregunta 50: ¿Cuáles son las vías de administración de octreótida?

Respuesta:

• Subcutánea: dosis repetidas diariamente
• IM o SC profunda: liberación retardada cada 28 días

Pregunta 51: ¿Cuáles son las vías de administración de lanreótida?

Respuesta:

• SC profunda: cada 14 días
• Lanreótida autogel: cada 28 días

Pregunta 52: ¿Qué caracteriza a pasireótida?

Respuesta:

• IM cada 28 días
• Para casos no respondedores a otros análogos
• Más hiperglucemia – no recomendado en diabetes mal controlada

SUBTEMA 10: EFECTOS ADVERSOS DE ANÁLOGOS SOMATOSTATINA

Pregunta 53: ¿Cuáles son los efectos adversos gastrointestinales de análogos de somatostatina?

Respuesta: Dolor abdominal, flatulencia, diarrea, esteatorrea

Pregunta 54: ¿Qué déficits vitamínicos pueden causar los análogos de somatostatina?

Respuesta: Vitamina B12 y vitaminas liposolubles

Pregunta 55: ¿Cuáles son otros efectos adversos importantes de análogos de somatostatina?

Respuesta:

• Colelitiasis (20-30%)
• Hiperglucemia (mayor con pasireótide)
• Bradicardia

Pregunta 56: ¿Qué hacer con análogos de somatostatina si hay deseo de embarazo?

Respuesta: Suspender 2 meses antes y sustituir por análogo de acción corta

SUBTEMA 11: OTROS TRATAMIENTOS DE ACROMEGALIA

Pregunta 57: ¿Cuál es el mecanismo de acción del pegvisomant?

Respuesta: Antagonista del receptor de GH (bloquea la acción de GH)

Pregunta 58: ¿Cuándo se utilizan agonistas dopaminérgicos en acromegalia?

Respuesta:

• Tratamiento coadyuvante en dosis superiores a prolactinoma
• Más eficaces en pacientes con cosecreción de PRL
• En combinación con análogos de somatostatina

Pregunta 59: ¿Cuándo se podría usar agonistas dopaminérgicos en monoterapia en acromegalia?

Respuesta: En tumores con elevación leve de IGF-1 (casos determinados)

SUBTEMA 12: ADENOMAS HIPOFISARIOS – GENERALIDADES

Pregunta 60: ¿Cuál es la frecuencia de adenomas hipofisarios en autopsias?

Respuesta: Hasta 10% de autopsias (muy frecuentes)

Pregunta 61: ¿Entre qué décadas de la vida son más frecuentes los adenomas hipofisarios?

Respuesta: Entre la tercera y sexta década, aunque pueden ocurrir a cualquier edad

Pregunta 62: ¿Cómo se clasifican los adenomas hipofisarios por tamaño?

Respuesta:

• Microadenomas: < 1 cm
• Macroadenomas: > 1 cm

Pregunta 63: ¿Cuál es la frecuencia de adenomas hipofisarios por tipo?

Respuesta:

1. Prolactinomas: 50% (80% de funcionantes)
2. No funcionantes: 25-35% (macroadenoma más frecuente)
3. Somatotropinomas: 20%
4. Corticotropinomas: 10-15%
5. Tirotropinomas (TSHomas): < 1%

Pregunta 64: ¿Con qué síndrome pueden asociarse los adenomas hipofisarios?

Respuesta: Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1)

SUBTEMA 13: MANIFESTACIONES POR EFECTO MASA

Pregunta 65: ¿Cuál es el defecto campimétrico más frecuente en adenomas hipofisarios?

Respuesta: Hemianopsia bitemporal

Pregunta 66: ¿Por qué se produce hemianopsia bitemporal?

Respuesta: Por compresión del quiasma óptico (expansión supraselar de adenomas)

Pregunta 67: ¿Qué ocurre si el adenoma se extiende lateralmente?

Respuesta: Invasión senos cavernosos → parálisis oculomotoras (más frecuente III par craneal)

Pregunta 68: ¿Qué pares craneales pueden afectarse por invasión de senos cavernosos?

Respuesta: III, IV, V, VI pares + compresión arteria carótida

Pregunta 69: ¿Qué síntomas produce la afectación del V par craneal?

Respuesta: Dolor y parestesias en su zona de distribución

Pregunta 70: ¿Qué orientaría más hacia patología hipotalámica que hipofisaria?

Respuesta: Hidrocefalia y diabetes insípida

SUBTEMA 14: DÉFICIT HORMONAL EN ADENOMAS

Pregunta 71: ¿Cuál es el déficit hormonal más frecuente con basales hipofisarias?

Respuesta: Déficit de gonadotrofinas

Pregunta 72: ¿Cuál es el déficit más frecuente si se hacen pruebas de estímulo?

Respuesta: Déficit de GH

Pregunta 73: ¿Qué pueden producir los macroadenomas en términos de función hipofisaria?

Respuesta: Panhipopituitarismo o déficit hormonal aislado

SUBTEMA 15: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE ADENOMAS

Pregunta 74: ¿Cuáles son los resultados de la cirugía de adenomas?

Respuesta:

• Reduce tamaño tumoral
• Mejora visión en 80%
• Disminuye hipersecreción hormonal en 90%

Pregunta 75: ¿Cuáles son las tasas de éxito y recurrencia de cirugía?

Respuesta:

• Remisión: 44%
• Recurrencia: 30% (depende del grado de resección)

Pregunta 76: ¿Cuándo puede realizarse segunda cirugía?

Respuesta: Si hay restos grandes → 4 meses después de la primera

Pregunta 77: ¿Cuáles son las tasas de morbimortalidad de cirugía de macroadenomas?

Respuesta:

• Mortalidad: < 1%
• Morbilidad: 6%

Pregunta 78: ¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes de cirugía hipofisaria?

Respuesta:

• Hipopituitarismo: 10%
• DI transitoria: 5%, permanente: 1%
• Rinorrea LCR: 3.3%
• Pérdida visual: 1.5%
• Parálisis III par permanente: 0.6%
• Meningitis: 0.5%

SUBTEMA 16: RADIOTERAPIA EN ADENOMAS

Pregunta 79: ¿Cuándo está indicada la radioterapia convencional?

Respuesta:

• Grandes restos poscirugía
• Crecimiento en seguimiento con panhipopituitarismo

Pregunta 80: ¿Cuándo está indicada la radiocirugía (Gamma-knife)?

Respuesta:

• Tumores < 3 cm
• Alejados del quiasma > 3-5 mm
• Rescate tras radioterapia fraccionada

Pregunta 81: ¿Cuándo está indicada la radioterapia estereotáxica fraccionada?

Respuesta:

• Restos en seno cavernoso no resecables
• Resto tumoral > 2-3 cm
• Resto cerca vía óptica
• Lesión extensa supraselar

Pregunta 82: ¿Cuáles son los resultados de radioterapia convencional?

Respuesta:

• Control: 95%
• Regresión: 75%

Pregunta 83: ¿Por qué no es útil la radioterapia como primera opción con déficit visual?

Respuesta: Porque el efecto es lento (tarda meses)

SUBTEMA 17: ALGORITMO TERAPÉUTICO DE ADENOMAS

Pregunta 84: ¿Cuál es la primera evaluación en adenoma hipofisario?

Respuesta: Valorar exceso y/o déficit hormonal

Pregunta 85: ¿Cuál es el manejo del prolactinoma según algoritmo?

Respuesta: Tratamiento farmacológico (agonistas dopaminérgicos)

Pregunta 86: ¿Cuál es el manejo de adenomas no prolactinomas funcionantes?

Respuesta: Tratamiento quirúrgico (cirugía transesfenoidal)

Pregunta 87: ¿Cuándo se puede optar por manejo conservador en adenomas no funcionantes?

Respuesta: Si es < 20 mm, asintomático y sin amenaza para la visión

Pregunta 88: ¿Cómo se maneja conservadoramente un adenoma no funcionante?

Respuesta: Vigilancia con RMN y campimetrías

SUBTEMA 18: FÁRMACOS EN ADENOMAS

Pregunta 89: ¿Cuáles son los fármacos más empleados en adenomas hipofisarios?

Respuesta: Cabergolina y análogos de somatostatina

Pregunta 90: ¿Para qué se reserva temozolamida?

Respuesta: Para tumores recidivantes y agresivos

Pregunta 91: ¿Cuándo puede realizarse mejoría clínica tras cirugía?

Respuesta: Hasta un año poscirugía

SUBTEMA 19: DIABETES INSÍPIDA

Pregunta 92: ¿Cuál es la base del diagnóstico diferencial de síndromes polidípsicos-poliúricos?

Respuesta: Prueba de la sed (salvo que el paciente esté deshidratado)

Pregunta 93: ¿Qué descarta la diabetes insípida en la prueba de la sed?

Respuesta: Aumento de osmolaridad urinaria durante la prueba

Pregunta 94: ¿Qué confirma el diagnóstico de diabetes insípida?

Respuesta: Mantenimiento de osmolaridad urinaria baja durante la prueba de la sed

Pregunta 95: ¿Cómo distinguir entre diabetes insípida central y nefrogénica?

Respuesta: Valorar respuesta de osmolaridad urinaria a la administración de desmopresina

SUBTEMA 20: SIADH

Pregunta 96: ¿Cuáles son las etiologías más destacadas de SIADH?

Respuesta: Patología pulmonar (cáncer microcítico, neumonía)

Pregunta 97: ¿Cuál es el tratamiento de SIADH en casos leves?

Respuesta:

• Restricción hídrica (primera medida)
• Sal o urea
• Furosemida

Pregunta 98: ¿Cuál es el tratamiento de elección en SIADH grave con clínica de edema cerebral?

Respuesta: Suero salino hipertónico

SUBTEMA 21: FEOCROMOCITOMA (RELACIÓN CON EJE HIPOFISARIO)

Pregunta 99: ¿Cuál es el tumor adrenal secretor de catecolaminas?

Respuesta: Feocromocitoma

Pregunta 100: ¿Cuál es la principal causa de feocromocitoma?

Respuesta: Tumor en médula de glándula suprarrenal

Pregunta 101: ¿Cuál es la clínica robot de feocromocitoma?

Respuesta: HTA severa + cefalea + palpitaciones + diaforesis

Pregunta 102: ¿En qué población se presenta más frecuentemente el feocromocitoma?

Respuesta: Jóvenes sin patologías CV ni endocrinas

Pregunta 103: ¿Cuál es la triada semiológica de feocromocitoma?

Respuesta: Cefalea + palpitaciones + diaforesis

Pregunta 104: ¿Con qué se confirma el diagnóstico de feocromocitoma?

Respuesta: Metanefrinas y ácido vanilmandélico en sangre y orina

Pregunta 105: ¿Cuál es el tratamiento de elección de feocromocitoma?

Respuesta: Quirúrgico / bloqueo adrenérgico (alfa y beta para evitar crisis adrenérgica en cirugía)

Pregunta 106: ¿Cuál es el tratamiento de feocromocitoma sin crisis hipertensiva?

Respuesta: Fentolamina

Pregunta 107: ¿Cuál es el tratamiento de feocromocitoma con crisis hipertensiva?

Respuesta: Fenoxibenzamida

SUBTEMA 22: ASPECTOS DIAGNÓSTICOS AVANZADOS

Pregunta 108: ¿Qué es el «efecto hook» en prolactinomas?

Respuesta: Macroadenoma sintomático con PRL normal o levemente elevada (se debe descartar en estos casos)

Pregunta 109: ¿Cuándo sospechar macroprolactina?

Respuesta: En hiperprolactinemia asintomática (debe descartarse rutinariamente)

Pregunta 110: ¿Qué evaluar siempre en adenomas hipofisarios antes de cualquier tratamiento?

Respuesta:

• Exceso hormonal (funcionante vs no funcionante)
• Déficit hormonal (función hipofisaria completa)
• Efecto masa (campimetría si macroadenoma)

---