Pregunta 1: ¿Qué es el síndrome de Cushing?
Respuesta: Conjunto de síntomas y signos por exposición excesiva de tejidos a glucocorticoides
Pregunta 2: ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome de Cushing?
Respuesta: Administración exógena (yatrógena) de esteroides
Pregunta 3: ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome de Cushing endógeno?
Respuesta: Síndrome de Cushing hipofisario o enfermedad de Cushing (65-70%)
Pregunta 4: ¿Qué porcentaje de casos representa la enfermedad de Cushing?
Respuesta: 65-70% de los casos
Pregunta 5: ¿Qué tipo de tumor causa la enfermedad de Cushing?
Respuesta: Microadenoma hipofisario productor de ACTH (90% de los casos)
Pregunta 6: ¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome de Cushing en la infancia?
Respuesta: < 7 años: Origen suprarrenal (65% de los casos). Adolescente: Predominan hipofisiarios.
Pregunta 7: ¿Cuál es la etiología más frecuente del síndrome de Cushing suprarrenal en niños?
Respuesta: Carcinomas suprarrenales
SUBTEMA 2: SÍNDROME DE CUSHING – ETIOLOGÍA SUPRARRENAL
Pregunta 8: ¿Qué porcentaje representa el síndrome de Cushing suprarrenal?
Respuesta: 15-20% de los casos
Pregunta 9: ¿Cuáles son las causas del síndrome de Cushing suprarrenal?
Respuesta: Adenoma (75%), carcinoma (25%) o hiperplasia nodular suprarrenal
Pregunta 10: ¿Cómo está la ACTH en el síndrome de Cushing suprarrenal?
Respuesta: Suprimida (niveles bajos)
SUBTEMA 3: SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO
Pregunta 11: ¿Qué porcentaje representa el síndrome de Cushing ectópico?
Respuesta: 15% de los casos
Pregunta 12: ¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome de Cushing ectópico?
Respuesta: Cancer microcítico de pulmón.
Pregunta 13: ¿Cómo están los niveles de ACTH en síndrome de Cushing ectópico por cáncer microcítico de pulmón?
Respuesta: Llamativamente elevados
Pregunta 14: ¿Cuál es la segunda causa más frecuente de Cushing ectópico?
Respuesta: Tumores carcinoides bien diferenciados de pulmón
Pregunta 15: ¿Qué característica tienen los tumores agresivos que producen ACTH ectópica?
Respuesta: Pueden no mostrar los síntomas y signos típicos del síndrome de Cushing
SUBTEMA 4: DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE CUSHING
Pregunta 16: ¿Cuáles son las pruebas de cribado para síndrome de Cushing?
Respuesta: Cortisol libre urinario, supresión con 1 mg de dexametasona (Nugent), cortisol salival nocturno
Pregunta 17: ¿Qué indica ACTH suprimida en un paciente con síndrome de Cushing endógeno?
Respuesta: Causa suprarrenal (tumor o hiperplasia)
Pregunta 18: ¿Qué estudio se debe realizar ante ACTH suprimida en síndrome de Cushing?
Respuesta: TC abdominal/suprarrenal
Pregunta 19: ¿Cómo está el cortisol en síndrome de Cushing exógeno?
Respuesta: Cortisol libre urinario y cortisol suprimidos basalmente
SUBTEMA 5: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL – ETIOLOGÍA PRIMARIA
Pregunta 20: ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria en paises desarrollados?
Respuesta: Adrenalitis autoinmunitaria (>70% de los casos)
Pregunta 21: ¿Cuál es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria a nivel mundial?
Respuesta: Tuberculosis
Pregunta 22: ¿Qué anticuerpos presentan los pacientes con adrenalitis autoinmunitaria?
Respuesta: Anticuerpos antisuprarrenales (anti-21-hidroxilasa) hasta en 75% de casos
Pregunta 23: ¿Qué sugieren las calcificaciones en glándulas suprarrenales?
Respuesta: Tuberculosis
Pregunta 24: ¿Cuál es la causa más frecuente de crisis adrenal?
Respuesta: Suspensión brusca de tratamiento con corticoides prolongado
SUBTEMA 6: SÍNDROMES POLIGLANDULARES
Pregunta 25: ¿Qué es el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 2?
Respuesta: Síndrome de Schmidt: insuficiencia suprarrenal asociada a otras endocrinopatías
Pregunta 26: ¿Qué incluye el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1?
Respuesta: Candidiasis mucocutánea + hipoparatiroidismo + insuficiencia suprarrenal
SUBTEMA 7: CLÍNICA DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Pregunta 27: ¿Cuáles son las características clínicas comunes entre insuficiencia suprarrenal primaria y central?
Respuesta: Astenia, anorexia, malestar general, artromialgias, alteraciones psiquiátricas e hiponatremia
Pregunta 28: ¿Cuáles son las diferencias clínicas que orientan hacia insuficiencia suprarrenal central?
Respuesta: Ausencia de hiperpigmentación y ausencia de hiperpotasemia
Pregunta 29: ¿Por qué hay hiperpigmentación en insuficiencia suprarrenal primaria?
Respuesta: Por niveles muy elevados de ACTH y melanocortina
Pregunta 30: ¿En qué tipo de insuficiencia suprarrenal es más frecuente la hipoglucemia?
Respuesta: En la insuficiencia suprarrenal secundaria (coexiste déficit de cortisol y GH)
SUBTEMA 8: LABORATORIO EN INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Pregunta 31: ¿Qué alteraciones de laboratorio presenta la insuficiencia suprarrenal primaria?
Respuesta: Hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica
Pregunta 32: ¿Qué alteración permite orientar hacia insuficiencia suprarrenal primaria?
Respuesta: Hiperpotasemia y acidosis metabólica (siempre orientan hacia forma primaria)
Pregunta 33: ¿Qué porcentaje de pacientes con insuficiencia suprarrenal presenta hipercalcemia?
Respuesta: 10-20% de causa poco clara
Pregunta 34: ¿Qué alteraciones hematológicas se ven en insuficiencia suprarrenal?
Respuesta: Anemia normocítica, linfocitosis y eosinofilia
SUBTEMA 9: DIAGNÓSTICO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Pregunta 35: ¿Qué valores de cortisol plasmático basal son diagnósticos de insuficiencia suprarrenal?
Respuesta: < 3 μg/dL
Pregunta 36: ¿Qué valores de cortisol excluyen insuficiencia suprarrenal?
Respuesta: > 18 μg/dL
Pregunta 37: ¿Cuál es la prueba con mayor sensibilidad para diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria?
Respuesta: Prueba de estimulación con 250 μg de ACTH
Pregunta 38: ¿Cuál es la prueba con mejor sensibilidad para insuficiencia suprarrenal central?
Respuesta: Hipoglucemia insulínica
Pregunta 39: ¿Cómo están los niveles de ACTH en insuficiencia suprarrenal primaria?
Respuesta: Muy elevados
SUBTEMA 10: CRISIS SUPRARRENAL
Pregunta 40: ¿Cuál es la manifestación clínica predominante en crisis suprarrenal?
Respuesta: Shock
Pregunta 41: ¿Qué causa crisis suprarrenal en niños?
Respuesta: Septicemia por Pseudomonas y meningococemia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
Pregunta 42: ¿Qué causa crisis suprarrenal en adultos por destrucción hemorrágica?
Respuesta: Tratamiento anticoagulante
Pregunta 43: ¿Qué síntomas puede presentar la crisis suprarrenal?
Respuesta: Anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal, debilidad, letargia, fiebre, confusión, coma
SUBTEMA 11: HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO – DEFINICIÓN
Pregunta 44: ¿Cuál es el tipo de hiperaldosteronismo más frecuente?
Respuesta: Hiperaldosteronismo primario
Pregunta 45: ¿Cuál es la causa más frecuente de hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Tumor o hiperplasia de capa glomerular suprarrenal
Pregunta 46: ¿Cuándo se debe sospechar hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Síndrome de CONN
Pregunta 47: ¿Qué combinación clínica hace sospechar hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: HTA + hipopotasemia
SUBTEMA 12: HIPERALDOSTERONISMO – CLÍNICA Y LABORATORIO
Pregunta 48: ¿Cuál es la clínica típica del hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: HTA refractaria a tratamiento + hipopotasemia + alcalosis metabólica + debilidad muscular
Pregunta 49: ¿Cuál es la alteración electrolítica frecuente en hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Hipopotasemia + alcalosis metabólica
Pregunta 50: ¿Cuál es el perfil hormonal diagnóstico del hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Aldosterona plasmática alta y Renina baja
Pregunta 51: ¿Cuál es el tratamiento de elección del hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Quirúrgico / médico: espironolactona
Pregunta 52: ¿Qué prueba confirma el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario?
Respuesta: Sobrecarga con suero salino que no suprime la secreción de aldosterona
SUBTEMA 13: FEOCROMOCITOMA – EPIDEMIOLOGÍA
Pregunta 53: ¿Cuál es la incidencia del feocromocitoma?
Respuesta: 2-5 casos/millón de habitantes por año
Pregunta 54: ¿Qué porcentaje de nuevos casos de HTA representa el feocromocitoma?
Respuesta: 0.2 a 0.6%
Pregunta 55: ¿En qué décadas de la vida se diagnostica más frecuentemente?
Respuesta: Cuarta y quinta décadas
Pregunta 56: ¿Cómo se denominan los feocromocitomas fuera de la glándula suprarrenal?
Respuesta: Paragangliomas
Pregunta 57: ¿Por qué se llama «tumor del 10%» al feocromocitoma?
Respuesta: 10% bilaterales, 10% extrasuprarrenales, 10% malignos
SUBTEMA 14: FEOCROMOCITOMA – CARACTERÍSTICAS
Pregunta 58: ¿Qué porcentaje de feocromocitomas son bilaterales?
Respuesta: 10%
Pregunta 59: ¿Qué porcentage de feocromocitomas aparecen fuera de glándulas suprarrenales?
Respuesta: 10% (7% abdomen, 1% vejiga, 2% cuello y tórax)
Pregunta 60: ¿Qué porcentaje siguen curso evolutivo maligno?
Respuesta: 10%
Pregunta 61: ¿Cómo se determina malignidad en feocromocitomas?
Respuesta: No por aspecto histológico, sino por invasión local y presencia de metástasis
Pregunta 62: ¿Qué porcentaje de feocromocitomas son hereditarios?
Respuesta: Hasta 30% de los casos
SUBTEMA 15: FEOCROMOCITOMA EN PEDIATRÍA
Pregunta 63: ¿Qué porcentaje de feocromocitomas aparece en niños?
Respuesta: 10%
Pregunta 64: ¿Qué características tienen los feocromocitomas en niños?
Respuesta: 25% bilaterales y 25% extrasuprarrenales
SUBTEMA 16: FEOCROMOCITOMA – GENÉTICA
Pregunta 65: ¿Cuándo sospechar síndrome familiar en feocromocitoma?
Respuesta: Edad temprana, historia familiar, tumores múltiples, malignidad o paraganglioma
Pregunta 66: ¿Cuáles son los genes más frecuentemente implicados?
Respuesta: SDHx (15-20%), VHL (9%), RET (5%), NF1 (2%)
SUBTEMA 17: FEOCROMOCITOMA – CLÍNICA
Pregunta 67: ¿Cuál es la manifestación más frecuente del feocromocitoma?
Respuesta: HTA
Pregunta 68: ¿Cuál es la clínica típica del feocromocitoma?
Respuesta: Crisis hipertensivas con cefalea pulsátil, sudoración y palpitaciones
Pregunta 69: ¿Qué catecolaminas secreta la mayoría de feocromocitomas?
Respuesta: Noradrenalina y adrenalina
Pregunta 70: ¿Qué secretan los feocromocitomas extrasuprarrenales?
Respuesta: Solo noradrenalina
Pregunta 71: ¿Qué secretan los feocromocitomas asociados a MEN?
Respuesta: A veces exclusivamente adrenalina
Pregunta 72: ¿Qué metabolito puede elevarse en feocromocitoma maligno?
Respuesta: Dopamina y ácido homovanílico
SUBTEMA 18: FEOCROMOCITOMA – DIAGNÓSTICO
Pregunta 73: ¿Cómo se establece el diagnóstico bioquímico de feocromocitoma?
Respuesta: Determinación de metanefrinas en orina de 24 horas o plasma
Pregunta 74: ¿Qué estudio se realiza para localización tras diagnóstico bioquímico?
Respuesta: TC abdominal/suprarrenal
SUBTEMA 19: FEOCROMOCITOMA – TRATAMIENTO
Pregunta 75: ¿Cuál es el tratamiento de elección del feocromocitoma?
Respuesta: Quirúrgico
Pregunta 76: ¿Qué preparación preoperatoria se requiere?
Respuesta: Fenoxibenzamina durante 10-14 días
Pregunta 77: ¿Por qué se usa fenoxibenzamina preoperatoriamente?
Respuesta: Para evitar crisis hipertensivas durante la cirugía
Pregunta 78: ¿Cuándo se agregan β-bloqueantes en la preparación?
Respuesta: Tras el bloqueo α con fenoxibenzamina
Pregunta 79: ¿Qué medidas dietéticas se toman antes de la cirugía?
Respuesta: Dieta con sal y aporte de suero salino previo a intervención
SUBTEMA 20: INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
Pregunta 80: ¿Qué no permite la PAAF en incidentaloma suprarrenal?
Respuesta: Diferenciar enfermedad primaria benigna (adenoma) de maligna (carcinoma)
Pregunta 81: ¿Qué características radiológicas definen benignidad en incidentaloma?
Respuesta: <4 cm, redondeado u ovalado, bordes bien definidos, homogéneo, bajo índice de atenuación en TC
Pregunta 82: ¿Los incidentalomas no funcionantes con características de benignidad requieren cirugía?
Respuesta: No precisan cirugía
SUBTEMA 21: INDICACIONES QUIRÚRGICAS EN INCIDENTALOMA
Pregunta 83: ¿Cuáles son las principales indicaciones de suprarrenalectomía en incidentalomas?
Respuesta: Funcionantes, sospecha de malignidad, crecimiento, aspecto indeterminado <40 años, SAC con comorbilidades
Pregunta 84: ¿Cuál es el procedimiento quirúrgico de elección?
Respuesta: Suprarrenalectomía laparoscópica
Pregunta 85: ¿Cuándo se prefiere adrenalectomía abierta?
Respuesta: Sospecha malignidad, tumor >6 cm (8 cm según guía española) o signos de invasión local
SUBTEMA 22: CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
Pregunta 86: ¿Qué características tiene el adenoma típico en TC sin contraste?
Respuesta: Redondo, bordes lisos, homogéneo, baja atenuación (<10 UH)
Pregunta 87: ¿Cómo es el lavado de contraste en adenoma?
Respuesta: Lavado rápido (>60% absoluto o >40% relativo)
Pregunta 88: ¿Qué características tiene el feocromocitoma en TC?
Respuesta: Heterogéneo, elevada atenuación (>20 UH), retraso en lavado
Pregunta 89: ¿Cómo se ve el feocromocitoma en RMN?
Respuesta: Hiperintenso en T2 (70%)
Pregunta 90: ¿Qué características tiene el carcinoma suprarrenal?
Respuesta: Irregular, heterogéneo, >4 cm, calcificaciones, hemorragia, elevada atenuación
SUBTEMA 23: HIPERANDROGENISMO
Pregunta 91: ¿Cuál es la causa más común de hiperandrogenismo?
Respuesta: Origen ovárico (síndrome de ovario poliquístico)
Pregunta 92: ¿Cuál es la causa más frecuente de tumor ovárico productor de andrógenos?
Respuesta: Arrenoblastoma
SUBTEMA 24: TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE CUSHING
Pregunta 93: ¿Cuáles son las pruebas de cribado ante sospecha de hipercortisolismo clínico?
Respuesta: Cortisol libre urinario, supresión con 1 mg dexametasona, cortisol salival nocturno
Pregunta 94: ¿Qué sugieren las manifestaciones clínicas de obesidad, estrías abdominales, fragilidad capilar, HTA?
Respuesta: Sospecha de hipercortisolismo clínico (síndrome de Cushing)
SUBTEMA 25: CAUSAS ESPECÍFICAS DE IS
Pregunta 95: ¿Qué infecciones pueden causar insuficiencia suprarrenal primaria en SIDA?
Respuesta: CMV, Mycobacterium avium intracelulare, criptococo, sarcoma de Kaposi
Pregunta 96: ¿Qué fármacos pueden causar insuficiencia suprarrenal?
Respuesta: Ketoconazol, rifampicina, fenitoína, barbitúricos, etomidato, mitotano
SUBTEMA 26: FISIOPATOLOGÍA DEL HIPERALDOSTERONISMO
Pregunta 97: ¿Por qué el hiperaldosteronismo primario produce secreción autónoma de aldosterona?
Respuesta: Secreción independiente del sistema renina-angiotensina
Pregunta 98: ¿Qué efectos produce el exceso de aldosterona?
Respuesta: Retención de sodio, excreción de potasio, expansión de volumen, actividad de renina disminuida
Pregunta 99: ¿Por qué hay hipopotasemia en hiperaldosteronismo?
Respuesta: Por excreción aumentada de potasio a nivel renal
SUBTEMA 27: CASOS CLÍNICOS INTEGRADOS
Pregunta 100: Un paciente con HTA, hipopotasemia, aldosterona alta y renina baja. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn)
Pregunta 101: Un paciente con crisis hipertensivas, cefalea, sudoración y palpitaciones. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Feocromocitoma
Pregunta 102: Un paciente con hiperpigmentación, astenia, hiponatremia e hiperpotasemia. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)
Pregunta 103: Un paciente con astenia e hiponatremia SIN hiperpigmentación ni hiperpotasemia. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Insuficiencia suprarrenal central (secundaria)
Pregunta 104: Un niño con septicemia por meningococo en shock. ¿Qué síndrome sospechar?
Respuesta: Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (crisis suprarrenal)
Pregunta 105: Un paciente en tratamiento con corticoides que suspende abruptamente y presenta shock. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Crisis suprarrenal por suspensión brusca de corticoides
Pregunta 106: Un paciente con cara de luna llena, obesidad troncular, estrías, ACTH suprimida. ¿Etiología?
Respuesta: Síndrome de Cushing suprarrenal
Pregunta 107: Un paciente con síndrome de Cushing y ACTH muy elevada. ¿Etiología más probable?
Respuesta: Síndrome de Cushing ectópico por cáncer microcítico de pulmón
Pregunta 108: Un paciente con incidentaloma suprarrenal de 2 cm, homogéneo, <10 UH. ¿Conducta?
Respuesta: No requiere cirugía (características de benignidad)
Pregunta 109: Un paciente con feocromocitoma bilateral y edad joven. ¿Qué sospechar?
Respuesta: Síndrome familiar (MEN-2, VHL, NF1)
Pregunta 110: Un paciente requiere cirugía por feocromocitoma. ¿Preparación preoperatoria esencial?
Respuesta: Fenoxibenzamina 10-14 días antes para evitar crisis hipertensiva
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