SUBTEMA 1: GENERALIDADES DE TNE
Pregunta 1: ¿Qué son los tumores neuroendocrinos (TNE)?
Respuesta: Grupo heterogéneo de neoplasias de baja incidencia que derivan de células neuroendocrinas
Pregunta 2: ¿De dónde derivan los TNE?
Respuesta: Células neuroendocrinas de cresta neural, glándulas endocrinas, islotes pancreáticos y sistema endocrino difuso
Pregunta 3: ¿Cuáles son los TNE más frecuentes?
Respuesta: Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE GEP)
Pregunta 4: ¿Cómo se clasifican los TNE GEP?
Respuesta: En funcionantes o no funcionantes
Pregunta 5: ¿Cuál es el marcador tumoral más importante para TNE?
Respuesta: Cromogranina A
Pregunta 6: ¿En qué porcentaje de casos está elevada la cromogranina A?
Respuesta: 60-80% de los casos
Pregunta 7: ¿Cuál es la clasificación actual de los TNE según la OMS?
Respuesta: OMS 2019: NET bien diferenciados (G1, G2, G3 según Ki-67/mitosis) y NEC poco diferenciados (alto grado)
Pregunta 8: ¿En qué se basa la clasificación de la OMS para TNE?
Respuesta: Índice de proliferación (recuento mitótico y/o índice ki-67)
SUBTEMA 2: GASTRINOMA – GENERALIDADES
Pregunta 9: ¿Cuáles son las localizaciones más frecuentes del gastrinoma?
Respuesta: Páncreas y duodeno
Pregunta 10: ¿Cuál es la localización más frecuente del gastrinoma?
Respuesta: Duodenal (70%)
Pregunta 11: ¿Qué porcentaje representa la localización pancreática del gastrinoma?
Respuesta: 25%
Pregunta 12: ¿Cuál es la frecuencia del gastrinoma entre los TNE pancreáticos?
Respuesta: Segundos en frecuencia (después del insulinoma)
Pregunta 13: ¿En qué porcentaje de casos se asocia el gastrinoma a MEN-1?
Respuesta: 25% de los casos
Pregunta 14: ¿Cuál es el TNE GEP más frecuente en el contexto de MEN-1?
Respuesta: Gastrinoma
Pregunta 15: ¿En qué sexo es más habitual el gastrinoma?
Respuesta: Mujeres. Otras fuentes: Sin claro predominio de sexo
Pregunta 16: ¿En qué década de la vida suele aparecer el gastrinoma?
Respuesta: Entre la 3.ª y 5.ª década de la vida (más precoz en MEN-1).
Pregunta 17: ¿Cómo se conoce también al gastrinoma?
Respuesta: Síndrome de Zollinger-Ellison
SUBTEMA 3: GASTRINOMA – CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Pregunta 18: ¿Cuál es la clínica más frecuente del gastrinoma?
Respuesta: Úlceras duodenales múltiples refractarias a tratamiento
Pregunta 19: ¿Qué característica tienen las úlceras pépticas en gastrinoma?
Respuesta: En pacientes jóvenes, localizaciones no habituales y resistentes al tratamiento convencional
Pregunta 20: ¿Qué síntomas acompañan a las úlceras en gastrinoma?
Respuesta: Reflujo gastroesofágico grave, diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal
Pregunta 21: ¿Qué causa la clínica del gastrinoma?
Respuesta: Hipergastrinemia e hiperclorhidria
Pregunta 22: ¿Qué porcentaje de gastrinomas presenta metástasis al diagnóstico?
Respuesta: 70-80%
Pregunta 23: ¿Cuáles son los valores diagnósticos de gastrina en gastrinoma?
Respuesta: Gastrina basal en ayunas > 1000 pg/mL con pH gástrico < 2
Pregunta 24: ¿Qué prueba se realiza si gastrina está entre 200-1000 pg/mL?
Respuesta: Test de estimulación con secretina
Pregunta 25: ¿Cuándo es positivo el test de secretina para gastrinoma?
Respuesta: Elevación > 200 pg/mL sobre el valor basal
Pregunta 26: ¿Qué fármacos pueden producir hipergastrinemia?
Respuesta: Inhibidores de la bomba de protones (IBP)
Pregunta 27: ¿En qué porcentaje de sujetos normales los IBP producen hipergastrinemia?
Respuesta: 80-100%
SUBTEMA 4: GASTRINOMA – TRATAMIENTO
Pregunta 28: ¿Cuál es el tratamiento de elección en gastrinoma esporádico?
Respuesta: Resección quirúrgica del tumor y adenopatías peritumorales
Pregunta 29: ¿Por qué la resección es controvertida en gastrinoma asociado a MEN-1?
Respuesta: Por el carácter multifocal
Pregunta 30: ¿Qué conducta se toma en lesiones ≤ 2 cm en gastrinoma con MEN-1?
Respuesta: Seguimiento con control sintomático
Pregunta 31: ¿Cuándo se reserva cirugía en gastrinoma con MEN-1?
Respuesta: Para lesiones superiores a 2 cm
Pregunta 32: ¿Cómo se controla la hiperclorhidria en gastrinoma?
Respuesta: IBP a dosis 2-3 veces superiores a las habituales
Pregunta 33: ¿Qué se puede agregar si el control sintomático con IBP es insuficiente?
Respuesta: Análogos de la somatostatina
SUBTEMA 5: INSULINOMA – GENERALIDADES
Pregunta 34: ¿Cuál es la incidencia del insulinoma?
Respuesta: 1-4 casos/1.000.000/año
Pregunta 35: ¿Cuál es el TNE GEP funcionante más frecuente?
Respuesta: Insulinoma
Pregunta 36: ¿De qué células se desarrolla el insulinoma?
Respuesta: Células beta del páncreas
Pregunta 37: ¿Qué características tiene el insulinoma al diagnóstico?
Respuesta: Único, pequeño tamaño y benigno
Pregunta 38: ¿Qué porcentaje de insulinomas son malignos?
Respuesta: Solo 10%
Pregunta 39: ¿Cuál es la complicación más frecuente del insulinoma?
Respuesta: Hipoglucemia
SUBTEMA 6: VIPOMA – GENERALIDADES
Pregunta 40: ¿Cuál es la localización más frecuente del VIPoma?
Respuesta: Páncreas
Pregunta 41: ¿De qué células procede el VIPoma?
Respuesta: De células pancreáticas no beta que secretan VIP (células de islotes pancreáticos)
Pregunta 42: ¿Cómo se conoce también al VIPoma?
Respuesta: Síndrome de Werner-Morrison
Pregunta 43: ¿Por qué los VIPomas alcanzan gran tamaño?
Respuesta: Porque clínicamente tardan en manifestarse
Pregunta 44: ¿Qué porcentaje de VIPomas presenta metástasis al diagnóstico?
Respuesta: 60-80%
Pregunta 45: ¿En qué porcentaje se asocia VIPoma a MEN-1?
Respuesta: 5% de los casos
Pregunta 46: ¿Qué porcentaje de VIPomas son malignos?
Respuesta: 80%
SUBTEMA 7: VIPOMA – CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Pregunta 47: ¿Cuál es la clínica típica del VIPoma?
Respuesta: «Cólera pancreático»: diarrea + hipopotasemia + aclorhidria
Pregunta 48: ¿Qué característica tiene la diarrea en VIPoma?
Respuesta: No cede a pesar del ayuno (diarrea secretora)
Pregunta 49: ¿Cuál es el volumen de heces en VIPoma?
Respuesta: Superior a 1 L/día (70% presentan más de 3 L/día)
Pregunta 50: ¿Qué alteraciones electrolíticas presenta el VIPoma?
Respuesta: Hipopotasemia + alcalosis metabólica
Pregunta 51: ¿Qué otras alteraciones electrolíticas puede presentar VIPoma?
Respuesta: Hipomagnesemia, hipofosfatemia
Pregunta 52: ¿Qué porcentaje presenta hipo o aclorhidria?
Respuesta: 66%
Pregunta 53: ¿Qué porcentaje presenta hiperglucemia?
Respuesta: 50%
Pregunta 54: ¿Qué porcentaje presenta rubefacción facial?
Respuesta: 20%
Pregunta 55: ¿Cuáles son los valores diagnósticos de VIP en VIPoma?
Respuesta: VIP > 900 pg/mL con volumen de heces ≥ 1 litro
Pregunta 56: ¿Qué característica tiene la osmolaridad de las heces en VIPoma?
Respuesta: Próxima a la del plasma
SUBTEMA 8: VIPOMA – TRATAMIENTO
Pregunta 57: ¿Cuál es el tratamiento sintomático inicial del VIPoma?
Respuesta: Reposición hidroelectrolítica
Pregunta 58: ¿Cómo se controla la diarrea en VIPoma?
Respuesta: Análogos de somatostatina (lanreotida autogel)
Pregunta 59: ¿Qué se asocia en casos resistentes de VIPoma?
Respuesta: Glucocorticoides (prednisona)
Pregunta 60: ¿Cuál es el análogo de somatostatina preferible en TNE pancreáticos?
Respuesta: Lanreotida autogel
SUBTEMA 9: GLUCAGONOMA – GENERALIDADES
Pregunta 61: ¿De qué células procede el glucagonoma?
Respuesta: Células alfa del páncreas
Pregunta 62: ¿Qué características tiene el glucagonoma al diagnóstico?
Respuesta: Únicos, gran tamaño y metástasis en 50-80%
Pregunta 63: ¿Qué porcentaje de glucagonomas son malignos?
Respuesta: 85%
Pregunta 64: ¿Con qué síndrome se puede asociar el glucagonoma?
Respuesta: MEN-1
SUBTEMA 10: GLUCAGONOMA – CLÍNICA
Pregunta 65: ¿Cómo se conoce el síndrome clínico del glucagonoma?
Respuesta: Síndrome de las 4 D
Pregunta 66: ¿Cuáles son las 4 D del glucagonoma?
Respuesta: Dermatosis, Diabetes, Depresión, Deep vein thrombosis
Pregunta 67: ¿Qué tumor se asocia a eritema necrolítico migratorio de MMII?
Respuesta: Glucagonoma
Pregunta 68: ¿Cuál es la manifestación dermatológica típica del glucagonoma?
Respuesta: Eritema necrolítico migratorio (80%)
Pregunta 69: ¿Cómo son las lesiones del eritema necrolítico migratorio?
Respuesta: Placas o pápulas eritematosas dolorosas o pruriginosas
Pregunta 70: ¿Dónde se distribuye el eritema necrolítico migratorio?
Respuesta: Extremidades, cara o periné
Pregunta 71: ¿Qué porcentaje presenta pérdida de peso en glucagonoma?
Respuesta: 90%
Pregunta 72: ¿Qué porcentaje presenta diabetes mellitus en glucagonoma?
Respuesta: 75%
Pregunta 73: ¿Cuáles son los valores diagnósticos de glucagón?
Respuesta: > 500 pg/mL en ayunas con imposibilidad de la glucosa para suprimir el glucagón
SUBTEMA 11: GLUCAGONOMA – TRATAMIENTO
Pregunta 74: ¿Cuál es el tratamiento sintomático del glucagonoma?
Respuesta: Octreotida
Pregunta 75: ¿Qué se usa para el eritema necrolítico migratorio?
Respuesta: Zinc o aminoácidos intravenosos
Pregunta 76: ¿En qué porcentaje de casos la cirugía es curativa en glucagonoma?
Respuesta: 30%
SUBTEMA 12: SOMATOSTATINOMA
Pregunta 77: ¿De qué células deriva el somatostatinoma?
Respuesta: Células Delta del páncreas
Pregunta 78: ¿Cuál es la clínica típica del somatostatinoma?
Respuesta: Diabetes + pérdida de peso + litiasis vesicular
Pregunta 79: ¿Cómo es la clínica más característica del somatostatinoma?
Respuesta: Diabetes, diarrea-esteatorrea y colelitiasis
Pregunta 80: ¿Qué porcentaje de somatostatinomas son malignos?
Respuesta: 70%
Pregunta 81: ¿Qué características presenta al diagnóstico el somatostatinoma?
Respuesta: Metástasis y gran tamaño
Pregunta 82: ¿Cómo se diagnostica el somatostatinoma?
Respuesta: Niveles de somatostatina plasmática elevadas
Pregunta 83: ¿Cuál es el tratamiento del somatostatinoma?
Respuesta: Quirúrgico
SUBTEMA 13: SÍNDROME CARCINOIDE – GENERALIDADES
Pregunta 84: ¿Qué produce el síndrome carcinoide?
Respuesta: Exceso de serotonina y otras aminas vasoactivas (bradiquinina, histamina, prostaglandinas).
Pregunta 85: ¿Cuál es la localización más habitual de tumores carcinoides?
Respuesta: Intestino delgado
Pregunta 86: ¿Cuál es la segunda localización más frecuente?
Respuesta: Apéndice
Pregunta 87: ¿Cómo suelen ser los carcinoides de apéndice y colon?
Respuesta: Benignos
Pregunta 88: ¿Cómo se comportan los carcinoides de intestino delgado?
Respuesta: Comportamiento más agresivo
SUBTEMA 14: SÍNDROME CARCINOIDE – CLÍNICA
Pregunta 89: ¿Cuál es el signo más característico del síndrome carcinoide?
Respuesta: Rubicundez facial
Pregunta 90: ¿Cuál es la tríada clásica del síndrome carcinoide?
Respuesta: Rubicundez facial + broncoespasmo + diarrea
Pregunta 91: ¿Qué debe ocurrir para que se active el síndrome carcinoide?
Respuesta: Metástasis hepáticas activas
Pregunta 92: ¿Qué otras manifestaciones puede presentar el síndrome carcinoide?
Respuesta: Hipotensión ortostática, telangiectasias y sibilancias
Pregunta 93: ¿Qué cardiopatía se asocia al síndrome carcinoide?
Respuesta: Cardiopatía valvular
SUBTEMA 15: SÍNDROME CARCINOIDE – DIAGNÓSTICO
Pregunta 94: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de síndrome carcinoide?
Respuesta: Dosaje de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) en orina de 24 horas.
Pregunta 95: ¿Qué técnica de imagen es útil para localización de carcinoides?
Respuesta: OctreoScan
Pregunta 96: ¿Por qué es útil el OctreoScan en carcinoides?
Respuesta: Porque expresan receptores para somatostatina
SUBTEMA 16: TRATAMIENTOS GENERALES DE TNE
Pregunta 97: ¿Cuál es el tratamiento médico para control de síntomas en síndrome carcinoide?
Respuesta: Octreotide
Pregunta 98: ¿Cuáles son los análogos de somatostatina usados en TNE?
Respuesta: Octreotide, lanreotida autogel
Pregunta 99: ¿Qué inhibidores están aprobados como terapias antiproliferativas?
Respuesta: Inhibidores de mTOR (everolimus) e inhibidores de tirosincinasa (sunitinib)
Pregunta 100: ¿Cuándo se usan everolimus y sunitinib?
Respuesta: Si fracasan análogos de somatostatina y quimioterapia
SUBTEMA 17: CASOS CLÍNICOS INTEGRADOS
Pregunta 101: Un paciente joven con úlceras duodenales múltiples refractarias a tratamiento. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison)
Pregunta 102: Un paciente con diarrea secretora > 3L/día, hipopotasemia y aclorhidria. ¿Diagnóstico?
Respuesta: VIPoma (síndrome de Werner-Morrison)
Pregunta 103: Un paciente con eritema necrolítico migratorio, diabetes y trombosis venosa profunda. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Glucagonoma (síndrome de las 4 D)
Pregunta 104: Un paciente con diabetes, colelitiasis y diarrea-esteatorrea. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Somatostatinoma
Pregunta 105: Un paciente con rubicundez facial, diarrea y cardiopatía valvular. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Síndrome carcinoide
Pregunta 106: Un paciente con hipoglucemia, insulina elevada y péptido C alto. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Insulinoma
Pregunta 107: Un paciente con MEN-1 y úlceras pépticas. ¿TNE más probable?
Respuesta: Gastrinoma
Pregunta 108: ¿Qué marcador solicitar ante sospecha de cualquier TNE?
Respuesta: Cromogranina A
Pregunta 109: Un paciente con gastrinoma y lesiones ≤ 2 cm en contexto de MEN-1. ¿Conducta?
Respuesta: Seguimiento con control sintomático
Pregunta 110: ¿Cuál es el único TNE que suele ser benigno y pequeño al diagnóstico?
Respuesta: Insulinoma
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