GASTROENTEROLOGÍA – RESIDENTADO MÉDICO / ENARM
SUBTEMA 1: CONCEPTOS BÁSICOS Y EPIDEMIOLOGÍA
Pregunta 1:
¿Qué es la hepatitis autoinmune (HAI)? Respuesta: Hepatopatía necroinflama toria crónica y progresiva de etiología desconocida, mediada por reacción inmunitaria contra autoantígenos hepatocitarios
Pregunta 2:
¿Cuál es el autoantígeno principal en hepatitis autoinmune? Respuesta: Receptor de asialoglucoproteína hepatocitario
Pregunta 3:
¿Qué sexo se afecta más frecuentemente en HAI? Respuesta: Mujeres (relación 4:1)
Pregunta 4:
¿En qué grupo poblacional es más frecuente la HAI? Respuesta: Raza blanca y poblaciones europeas
Pregunta 5:
¿A qué edad puede aparecer la HAI? Respuesta: A cualquier edad, pero más frecuente en adultos jóvenes y mediana edad
Pregunta 6:
¿Cuál es el curso clínico típico de la HAI? Respuesta: Fluctuante y heterogéneo, con variabilidad en manifestaciones clínicas
Pregunta 7:
¿Cuál es el pronóstico de HAI sin tratamiento? Respuesta: Grave y de mal pronóstico, evoluciona a cirrosis e insuficiencia hepática
Pregunta 8:
¿Con qué frecuencia se asocia HAI a otros trastornos autoinmunes? Respuesta: Muy frecuente: tiroiditis, diabetes mellitus tipo 1, enfermedades reumatológicas
Pregunta 9:
¿Cuál es la prevalencia de HAI? Respuesta: Enfermedad rara: 10-17 casos por 100,000 habitantes
Pregunta 10:
¿Puede la HAI presentarse como hepatitis fulminante? Respuesta: Sí, ocasionalmente puede debutar como fallo hepático fulminante
SUBTEMA 2: CLASIFICACIÓN Y TIPOS DE HAI
Pregunta 11:
¿Cuántos tipos de HAI se reconocen actualmente? Respuesta: Dos tipos principales: HAI tipo 1 y HAI tipo 2
Pregunta 12:
¿Qué anticuerpos caracterizan a la HAI tipo 1? Respuesta: Anticuerpos antinucleares (ANA) y/o antimúsculo liso (ASMA)
Pregunta 13:
¿Qué anticuerpos caracterizan a la HAI tipo 2? Respuesta: Anti-LKM-1 (liver-kidney microsome 1) y/o anti-LC-1 (liver cytosol 1)
Pregunta 14:
¿Cuál es la edad de presentación típica de HAI tipo 1? Respuesta: Cualquier edad, más frecuente en adultos
Pregunta 15:
¿Cuál es la edad de presentación típica de HAI tipo 2? Respuesta: Infancia y adultos jóvenes
Pregunta 16:
¿Qué tipo de HAI es más frecuente? Respuesta: HAI tipo 1 (80-90% de los casos)
Pregunta 17:
¿Cuál es la distribución geográfica de HAI tipo 2? Respuesta: Mundial, pero rara en Estados Unidos
Pregunta 18:
¿Qué tipo de HAI tiene mayor gravedad generalmente? Respuesta: HAI tipo 2
Pregunta 19:
¿Cuál es la respuesta al tratamiento en HAI tipo 2 vs tipo 1? Respuesta: Tipo 2: fracaso más frecuente y recidivas más frecuentes; Tipo 1: mejor respuesta
Pregunta 20:
¿Qué porcentaje de mujeres afecta HAI tipo 2? Respuesta: 95% (vs 75% en tipo 1)
SUBTEMA 3: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pregunta 21:
¿Cuál es la presentación clínica más frecuente de HAI? Respuesta: Asintomática o síntomas inespecíficos como astenia
Pregunta 22:
¿Cuáles son los síntomas más frecuentes cuando HAI es sintomática? Respuesta: Astenia, malestar general, náuseas, dolor abdominal
Pregunta 23:
¿Puede la HAI presentarse de forma aguda? Respuesta: Sí, puede simular hepatitis viral aguda o presentarse como fallo hepático fulminante
Pregunta 24:
¿Cuáles son los hallazgos físicos en HAI avanzada? Respuesta: Ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis, arañas vasculares
Pregunta 25:
¿Qué manifestaciones extrahepáticas se asocian a HAI? Respuesta: Artritis, tiroiditis, vitíligo, alopecia, síndrome de Sjögren
Pregunta 26:
¿Es frecuente la amenorrea en mujeres jóvenes con HAI? Respuesta: Sí, puede ser una manifestación inicial
Pregunta 27:
¿Puede HAI causar síndrome constitucional? Respuesta: Sí, pérdida de peso, fiebre intermitente, malestar general
Pregunta 28:
¿Cuál es el patrón de presentación en HAI tipo 2? Respuesta: Más agresiva, síntomas más severos desde el inicio
Pregunta 29:
¿Puede HAI coexistir con otras hepatopatías? Respuesta: Sí, síndromes de solapamiento con CBP o CEP
Pregunta 30:
¿Cuáles son los signos de descompensación en HAI? Respuesta: Ascitis, encefalopatía, ictericia, hemorragia digestiva
SUBTEMA 4: LABORATORIO Y BIOMARCADORES
Pregunta 31:
¿Cuál es el patrón bioquímico típico en HAI? Respuesta: Predominio de transaminasas elevadas (hepatocitolisis)
Pregunta 32:
¿Cuál es la alteración más característica en HAI? Respuesta: Hipergammaglobulinemia policlonal tipo IgG
Pregunta 33:
¿Cómo están típicamente las transaminasas en HAI? Respuesta: Elevadas >5-10 veces el límite superior normal
Pregunta 34:
¿Cuál es el patrón de inmunoglobulinas en HAI? Respuesta: IgG muy elevada (>1.5 veces el límite superior normal)
Pregunta 35:
¿Cómo están la fosfatasa alcalina y GGT en HAI pura? Respuesta: Normales o ligeramente elevadas (no patrón colestásico)
Pregunta 36:
¿Cuáles son los valores típicos de bilirrubina en HAI? Respuesta: Variable, puede estar normal o elevada según la severidad
Pregunta 37:
¿Qué indica la elevación de bilirrubina en HAI? Respuesta: Mayor severidad y peor pronóstico
Pregunta 38:
¿Cómo está el tiempo de protrombina en HAI? Respuesta: Normal en casos leves, prolongado en casos severos
Pregunta 39:
¿Puede haber leucopenia en HAI? Respuesta: Sí, por hiperesplenismo secundario a hipertensión portal
Pregunta 40:
¿Cuáles son los marcadores de severidad en HAI? Respuesta: Bilirrubina elevada, TP prolongado, hipoalbuminemia, encefalopatía
SUBTEMA 5: AUTOANTICUERPOS ESPECÍFICOS
Pregunta 41:
¿Cuáles son los anticuerpos antinucleares (ANA) relevantes en HAI? Respuesta: Patrón homogéneo y nucleolar, títulos >1:80
Pregunta 42:
¿Qué detectan los anticuerpos antimúsculo liso (ASMA)? Respuesta: Actina del músculo liso, títulos >1:80
Pregunta 43:
¿Qué significa anti-LKM-1? Respuesta: Anti-liver kidney microsome type 1, dirigidos contra CYP2D6
Pregunta 44:
¿Cuál es el título significativo para ANA en HAI? Respuesta: >1:80 (preferible >1:160)
Pregunta 45:
¿Cuál es el título significativo para ASMA en HAI? Respuesta: >1:80 (preferible >1:160)
Pregunta 46:
¿Qué son los anticuerpos anti-LC-1? Respuesta: Anti-liver cytosol type 1, contra formiminotransferasa ciclodeaminasa
Pregunta 47:
¿Pueden coexistir diferentes autoanticuerpos en HAI? Respuesta: Sí, especialmente ANA + ASMA en tipo 1
Pregunta 48:
¿Qué porcentaje de HAI puede ser seronegativo? Respuesta: 10-20% (HAI seronegativa)
Pregunta 49:
¿Qué otros anticuerpos se han descrito en HAI? Respuesta: Anti-SLA/LP (antígeno hepático soluble), anti-actina
Pregunta 50:
¿Los títulos de anticuerpos correlacionan con actividad de HAI? Respuesta: No necesariamente, pueden persistir elevados en remisión
SUBTEMA 6: DIAGNÓSTICO
Pregunta 51:
¿Cuáles son los criterios diagnósticos principales de HAI? Respuesta: Exclusión de otras causas + autoanticuerpos + hipergammaglobulinemia + histología compatible
Pregunta 52:
¿Es obligatoria la biopsia hepática para diagnóstico de HAI? Respuesta: Sí, es fundamental para confirmar diagnóstico y evaluar grado/estadio
Pregunta 53:
¿Cuál es la lesión histológica característica de HAI? Respuesta: Hepatitis de interfase (necrosis periportal)
Pregunta 54:
¿Qué es la hepatitis de interfase? Respuesta: Inflamación y necrosis en la zona limitante entre parénquima y espacio portal
Pregunta 55:
¿Qué células predominan en el infiltrado inflamatorio de HAI? Respuesta: Linfocitos y células plasmáticas
Pregunta 56:
¿Cuáles son los sistemas de puntuación para HAI? Respuesta: Score original del Grupo Internacional y Score simplificado
Pregunta 57:
¿Qué elementos incluye el score diagnóstico de HAI? Respuesta: Autoanticuerpos, IgG, histología, exclusión viral, respuesta a tratamiento
Pregunta 58:
¿Cuál es el score de HAI para diagnóstico definitivo? Respuesta: >15 puntos (score original) o >6 puntos (simplificado)
Pregunta 59:
¿Cuál es el score de HAI para diagnóstico probable? Respuesta: 10-15 puntos (score original) o >3 puntos (simplificado)
Pregunta 60:
¿Qué virus deben descartarse en sospecha de HAI? Respuesta: VHA, VHB, VHC, VHE, CMV, VEB, Wilson, hemocromatosis
SUBTEMA 7: TRATAMIENTO MÉDICO
Pregunta 61:
¿Cuál es el objetivo del tratamiento en HAI? Respuesta: Normalización bioquímica, resolución histológica y prevención de progresión
Pregunta 62:
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para HAI? Respuesta: Corticoides (prednisona) en monoterapia o asociados a azatioprina
Pregunta 63:
¿Cuál es la dosis inicial de prednisona en HAI? Respuesta: 1 mg/kg/día (máximo 60 mg/día)
Pregunta 64:
¿Cuál es la dosis de azatioprina en HAI? Respuesta: 1-2 mg/kg/día (generalmente 50-100 mg/día)
Pregunta 65:
¿Cuáles son las ventajas de la terapia combinada prednisona + azatioprina? Respuesta: Menor dosis de corticoides, menos efectos adversos, mejor adherencia
Pregunta 66:
¿Cuándo usar monoterapia con prednisona? Respuesta: Contraindicación a azatioprina, embarazo, tratamiento corto previsto
Pregunta 67:
¿Cuáles son las contraindicaciones de azatioprina? Respuesta: Déficit de TPMT, citopenias, embarazo (controvertido), neoplasias
Pregunta 68:
¿Cuándo se considera remisión bioquímica en HAI? Respuesta: ALT normal, IgG normal o <1.5 veces límite superior
Pregunta 69:
¿Cuánto tiempo toma conseguir remisión en HAI? Respuesta: 6-24 meses (promedio 12 meses)
Pregunta 70:
¿Cuál es la tasa de remisión con tratamiento estándar? Respuesta: 80-90% de los pacientes
Pregunta 71:
¿Cuándo reducir la dosis de corticoides? Respuesta: Tras conseguir remisión bioquímica (ALT normal por 2 meses)
Pregunta 72:
¿Cuál es la pauta de reducción de prednisona? Respuesta: Reducir 10 mg cada 2 semanas hasta 20 mg, luego 2.5 mg cada 2 semanas
SUBTEMA 8: TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
Pregunta 73:
¿Cuál es el objetivo del tratamiento de mantenimiento? Respuesta: Mantener remisión bioquímica e histológica con mínimos efectos adversos
Pregunta 74:
¿Cuál es el fármaco preferido para mantenimiento? Respuesta: Azatioprina en monoterapia
Pregunta 75:
¿Cuál es la dosis de mantenimiento de azatioprina? Respuesta: 50-100 mg/día (ajustada según respuesta y tolerancia)
Pregunta 76:
¿Se puede usar prednisona a dosis bajas para mantenimiento? Respuesta: Sí, 2.5-7.5 mg/día si azatioprina no tolerada
Pregunta 77:
¿Cuánto tiempo mantener tratamiento en HAI? Respuesta: Mínimo 2-3 años, muchos pacientes requieren tratamiento indefinido
Pregunta 78:
¿Cuáles son los criterios para suspender tratamiento? Respuesta: Remisión bioquímica sostenida >2 años + biopsia sin actividad
Pregunta 79:
¿Cuál es la tasa de recaída tras suspender tratamiento? Respuesta: 80-90% recaen en 3 años
Pregunta 80:
¿Qué hacer ante recaída tras suspender tratamiento? Respuesta: Reiniciar tratamiento con el esquema que previamente fue efectivo
Pregunta 81:
¿Cuándo considerar biopsia de control? Respuesta: Antes de suspender tratamiento, para confirmar remisión histológica
Pregunta 82:
¿Puede HAI entrar en remisión espontánea? Respuesta: Muy raro, <5% de los casos
SUBTEMA 9: TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS
Pregunta 83:
¿Qué define HAI resistente al tratamiento? Respuesta: Sin respuesta tras 3 meses o progresión a pesar de tratamiento adecuado
Pregunta 84:
¿Cuáles son los tratamientos de segunda línea en HAI? Respuesta: Micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, 6-mercaptopurina
Pregunta 85:
¿Cuál es la dosis de micofenolato en HAI? Respuesta: 1-2 g/día dividido en 2 dosis
Pregunta 86:
¿Cuándo usar ciclosporina en HAI? Respuesta: HAI resistente, intolerancia a azatioprina, niños
Pregunta 87:
¿Cuál es la dosis de ciclosporina en HAI? Respuesta: 3-5 mg/kg/día (niveles 100-200 ng/mL)
Pregunta 88:
¿Se puede usar rituximab en HAI? Respuesta: Casos refractarios seleccionados, experiencia limitada
Pregunta 89:
¿Cuál es el papel del tacrolimus en HAI? Respuesta: Alternativa a ciclosporina, dosis 0.05-0.1 mg/kg/día
Pregunta 90:
¿Qué hacer si falla tratamiento de segunda línea? Respuesta: Considerar trasplante hepático
Pregunta 91:
¿Se pueden usar biológicos en HAI? Respuesta: Experiencia muy limitada, casos excepcionales
Pregunta 92:
¿Cuáles son los efectos adversos del micofenolato? Respuesta: GI (diarrea, náuseas), citopenias, infecciones
SUBTEMA 10: CASOS ESPECIALES
Pregunta 93:
¿Cómo manejar HAI en el embarazo? Respuesta: Prednisona es segura, evitar azatioprina (aunque datos recientes son tranquilizadores)
Pregunta 94:
¿Puede HAI debutar durante el embarazo? Respuesta: Sí, puede debutar o exacerbarse durante embarazo o posparto
Pregunta 95:
¿Cómo tratar HAI en niños? Respuesta: Mismos principios, mayor tendencia a HAI tipo 2
Pregunta 96:
¿Qué considerar en HAI en ancianos? Respuesta: Mayor riesgo de efectos adversos de corticoides, dosis menores
Pregunta 97:
¿Cómo manejar HAI con cirrosis descompensada? Respuesta: Tratamiento más cauteloso, considerar trasplante
Pregunta 98:
¿Puede HAI recidivar post-trasplante? Respuesta: Sí, 10-20% de recidiva en el injerto
Pregunta 99:
¿Qué es HAI de novo post-trasplante? Respuesta: HAI que aparece en pacientes trasplantados por otra causa
Pregunta 100:
¿Cómo manejar solapamiento HAI-CBP? Respuesta: Corticoides + azatioprina + ácido ursodesoxicólico
SUBTEMA 11: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pregunta 101:
¿Cuáles son los principales diagnósticos diferenciales de HAI? Respuesta: Hepatitis virales, hepatitis tóxica, enfermedad de Wilson, CBP, CEP
Pregunta 102:
¿Cómo diferenciar HAI de hepatitis viral aguda? Respuesta: Serología viral, autoanticuerpos, IgG, duración de síntomas
Pregunta 103:
¿Cómo diferenciar HAI de CBP? Respuesta: HAI: transaminasas altas, ANA/ASMA; CBP: colestasis, AMA+
Pregunta 104:
¿Cómo diferenciar HAI de CEP? Respuesta: CEP: colestasis, p-ANCA, EII asociada, colangiografía alterada
Pregunta 105:
¿Puede HAI coexistir con hepatitis viral crónica? Respuesta: Raro, pero posible; requiere tratamiento de ambas
Pregunta 106:
¿Cómo diferenciar HAI de hepatitis por fármacos? Respuesta: Historia farmacológica, mejora al suspender fármaco
Pregunta 107:
¿Qué es el síndrome de solapamiento? Respuesta: Coexistencia de HAI con CBP o CEP
Pregunta 108:
¿Cuáles son los criterios de solapamiento HAI-CBP? Respuesta: Criterios de ambas enfermedades presentes simultáneamente
Pregunta 109:
¿Cómo diferenciar HAI de enfermedad de Wilson? Respuesta: Ceruloplasmina, cobre sérico/urinario, anillo de Kayser-Fleischer
Pregunta 110:
¿Puede haber falsos positivos de autoanticuerpos? Respuesta: Sí, en hepatitis virales, cirrosis de cualquier causa
SUBTEMA 12: PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
Pregunta 111:
¿Cuál es el pronóstico de HAI con tratamiento? Respuesta: Excelente si se trata precozmente, supervivencia >90% a 10 años
Pregunta 112:
¿Cuál es el pronóstico de HAI sin tratamiento? Respuesta: Malo, mortalidad 50% a 5 años
Pregunta 113:
¿Qué factores predicen mala respuesta al tratamiento? Respuesta: Cirrosis al diagnóstico, HAI tipo 2, edad joven, bilirrubina muy elevada
Pregunta 114:
¿HAI aumenta el riesgo de hepatocarcinoma? Respuesta: Sí, especialmente si evoluciona a cirrosis
Pregunta 115:
¿Cuáles son las complicaciones del tratamiento con corticoides? Respuesta: Osteoporosis, diabetes, HTA, infecciones, síndrome de Cushing
Pregunta 116:
¿Cuáles son las complicaciones de azatioprina? Respuesta: Citopenias, náuseas, hepatotoxicidad, riesgo de linfomas
Pregunta 117:
¿Cuándo está indicado el trasplante hepático en HAI? Respuesta: Cirrosis descompensada, fallo hepático agudo, HAI resistente
Pregunta 118:
¿Cuáles son los resultados del trasplante en HAI? Respuesta: Excelentes, supervivencia >90% a 5 años
Pregunta 119:
¿Puede HAI ser causa de hepatitis fulminante? Respuesta: Sí, 5-10% de las hepatitis fulminantes
Pregunta 120:
¿Cuál es la mortalidad de HAI fulminante? Respuesta: Alta sin trasplante urgente (70-80%)
SUBTEMA 13: MONITOREO Y SEGUIMIENTO
Pregunta 121:
¿Con qué frecuencia controlar pacientes con HAI en tratamiento? Respuesta: Mensual inicialmente, cada 3-6 meses en fase de mantenimiento
Pregunta 122:
¿Qué parámetros monitorear durante tratamiento? Respuesta: ALT, bilirrubina, IgG, hemograma, función renal
Pregunta 123:
¿Cuándo repetir autoanticuerpos? Respuesta: No necesario repetir rutinariamente si diagnóstico establecido
Pregunta 124:
¿Cuándo realizar biopsia de seguimiento? Respuesta: Antes de suspender tratamiento, si dudas sobre actividad
Pregunta 125:
¿Cómo detectar recaída precozmente? Respuesta: Elevación de ALT, síntomas, eventualmente IgG
Pregunta 126:
¿Qué define recaída bioquímica? Respuesta: ALT >2 veces límite superior normal
Pregunta 127:
¿Es necesario cribado de hepatocarcinoma en HAI? Respuesta: Sí, si hay cirrosis (ecografía cada 6 meses)
Pregunta 128:
¿Qué vacunas están contraindicadas en HAI? Respuesta: Vacunas vivas (varicela, fiebre amarilla) por inmunosupresión
Pregunta 129:
¿Necesitan profilaxis anti-PCP los pacientes con HAI? Respuesta: No routinariamente, solo si dosis muy altas de corticoides
Pregunta 130:
¿Cómo prevenir osteoporosis en pacientes con HAI? Respuesta: Calcio, vitamina D, bifosfonatos, ejercicio
SUBTEMA 14: CASOS CLÍNICOS TÍPICOS
Pregunta 131:
Mujer de 25 años con astenia, ALT 300 UI/L, IgG 2500 mg/dL, ANA 1:320. Diagnóstico más probable: Respuesta: Hepatitis autoinmune tipo 1
Pregunta 132:
Adolescente con hepatitis aguda, anti-LKM-1 positivo. Tratamiento inicial: Respuesta: Prednisona 1 mg/kg/día
Pregunta 133:
Paciente con HAI en remisión por 2 años, biopsia sin actividad. Conducta: Respuesta: Considerar suspensión gradual de tratamiento
Pregunta 134:
Mujer con HAI que planea embarazo. Modificaciones de tratamiento: Respuesta: Continuar prednisona, considerar suspender azatioprina (controversial)
Pregunta 135:
Paciente con HAI + vitíligo + tiroiditis. Explicación: Respuesta: Síndrome poliglandular autoinmune
Pregunta 136:
HAI que no responde tras 6 meses de tratamiento estándar. Siguiente paso: Respuesta: Considerar micofenolato o ciclosporina
Pregunta 137:
Paciente con HAI tipo 1 que desarrolla cirrosis descompensada: Respuesta: Continuar tratamiento médico + evaluar trasplante hepático
Pregunta 138:
HAI con AMA positivos y colestasis asociada: Respuesta: Síndrome de solapamiento HAI-CBP
Pregunta 139:
Paciente con hepatitis fulminante y ASMA positivos: Respuesta: HAI fulminante, considerar trasplante urgente
Pregunta 140:
HAI seronegativa (anticuerpos negativos) con histología típica: Respuesta: Posible, requiere score diagnóstico y exclusión rigurosa
Descubre más desde Medicina Cardiometabólica
Suscríbete y recibe las últimas entradas en tu correo electrónico.
