TARJETAS ANKI – HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS


GASTROENTEROLOGÍA – RESIDENTADO MÉDICO / ENARM


SUBTEMA 1: METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA – CONCEPTOS BÁSICOS

Pregunta 1:

¿Cuáles son los tipos de bilirrubina en sangre? Respuesta: Bilirrubina indirecta (no conjugada) y bilirrubina directa (conjugada)

Pregunta 2:

¿A qué se une la bilirrubina indirecta en plasma? Respuesta: A la albúmina (no es hidrosoluble)

Pregunta 3:

¿Cuál es la enzima que conjuga la bilirrubina? Respuesta: Uridil difosfato glucoronil transferasa (UDGT)

Pregunta 4:

¿Qué fracción de bilirrubina aparece en orina? Respuesta: Solo la bilirrubina directa (conjugada) por ser hidrosoluble

Pregunta 5:

¿A partir de qué nivel de bilirrubina se detecta ictericia en piel? Respuesta: >5 mg/dL en piel, >2.5 mg/dL en mucosas

Pregunta 6:

¿Cuál es el valor normal de bilirrubina total? Respuesta: <1.2 mg/dL (predominantemente indirecta)

Pregunta 7:

¿Qué indica el aumento de bilirrubina indirecta? Respuesta: Trastorno de conjugación, captación hepática o aumento de producción (hemólisis)

Pregunta 8:

¿Qué indica el aumento de bilirrubina directa (>50% del total)? Respuesta: Alteración en la secreción hepatocitaria o obstrucción biliar

Pregunta 9:

¿Qué es la coluria? Respuesta: Orina oscura por presencia de bilirrubina directa

Pregunta 10:

¿Qué es la acolia? Respuesta: Heces claras por ausencia de pigmentos biliares


SUBTEMA 2: SÍNDROME DE GILBERT

Pregunta 11:

¿Cuál es la frecuencia del síndrome de Gilbert en la población? Respuesta: 5-7% de la población

Pregunta 12:

¿Cuál es el defecto principal en el síndrome de Gilbert? Respuesta: Déficit leve de la glucuronil transferasa (conjugación)

Pregunta 13:

¿En qué edad se manifiesta típicamente el síndrome de Gilbert? Respuesta: Segunda década de la vida

Pregunta 14:

¿Cuáles son los factores desencadenantes del síndrome de Gilbert? Respuesta: Ayuno, estrés físico/psíquico, fiebre, infección, ejercicio, alcohol, cirugía

Pregunta 15:

¿Cuál es el nivel máximo de bilirrubina en síndrome de Gilbert? Respuesta: Raramente excede 5 mg/dL

Pregunta 16:

¿Qué tipo de bilirrubina está elevada en síndrome de Gilbert? Respuesta: Bilirrubina indirecta exclusivamente

Pregunta 17:

¿Cuál es la prueba diagnóstica de elección para síndrome de Gilbert? Respuesta: Test del ayuno (dieta 300 calorías por 2 días)

Pregunta 18:

¿Qué ocurre con la bilirrubina en el test del ayuno en Gilbert? Respuesta: Aumenta la bilirrubina (no ocurre en anemias hemolíticas)

Pregunta 19:

¿Cómo están las transaminasas en síndrome de Gilbert? Respuesta: Normales

Pregunta 20:

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Gilbert? Respuesta: Benigno, no evoluciona a cronicidad ni requiere tratamiento

Pregunta 21:

¿Qué medicamentos disminuyen la bilirrubina en Gilbert? Respuesta: Barbitúricos (por inducción enzimática, pero no se recomiendan)


SUBTEMA 3: OTRAS ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE BILIRRUBINA

Pregunta 22:

¿Cuál es el patrón de herencia del síndrome de Crigler-Najjar tipo I? Respuesta: Autosómica recesiva

Pregunta 23:

¿Cuál es el defecto en Crigler-Najjar tipo I? Respuesta: Ausencia completa de glucuronil transferasa

Pregunta 24:

¿Cuál es el pronóstico de Crigler-Najjar tipo I? Respuesta: Grave, habitualmente mortal en período neonatal

Pregunta 25:

¿Cuál es la diferencia entre Crigler-Najjar I y II? Respuesta: Tipo I: ausencia total de UDGT; Tipo II: déficit parcial

Pregunta 26:

¿Cuál es el defecto en síndrome de Dubin-Johnson? Respuesta: Alteración del transporte de bilirrubina directa del hepatocito al canalículo

Pregunta 27:

¿Qué tipo de bilirrubina está elevada en Dubin-Johnson? Respuesta: Bilirrubina directa

Pregunta 28:

¿Cuál es la característica distintiva del hígado en Dubin-Johnson? Respuesta: Hígado pigmentado (color negro)

Pregunta 29:

¿Cuál es la diferencia entre Dubin-Johnson y Rotor? Respuesta: Dubin-Johnson: hígado pigmentado; Rotor: hígado no pigmentado

Pregunta 30:

¿Cuál es el defecto en síndrome de Rotor? Respuesta: Fallo en el almacenamiento de bilirrubina directa


SUBTEMA 4: DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE COLESTASIS

Pregunta 31:

¿Qué es la colestasis? Respuesta: Disminución o cese del flujo biliar por alteración en la síntesis, secreción o transporte de la bilis

Pregunta 32:

¿Cuáles son los tipos de colestasis según localización? Respuesta: Intrahepática (hepatocitaria, ductal) y extrahepática (obstructiva)

Pregunta 33:

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la colestasis? Respuesta: Ictericia, coluria, acolia, prurito

Pregunta 34:

¿Cuáles son las enzimas de colestasis? Respuesta: Fosfatasa alcalina, GGT (gamma-glutamiltransferasa), 5-nucleotidasa

Pregunta 35:

¿Qué indica la elevación conjunta de GGT y fosfatasa alcalina? Respuesta: Enfermedad colestásica

Pregunta 36:

¿Cuál es la primera prueba a realizar ante sospecha de colestasis? Respuesta: Ecografía hepatobiliar

Pregunta 37:

¿Qué evalúa la ecografía en colestasis? Respuesta: Dilatación del árbol biliar, colelitiasis, masas hepáticas

Pregunta 38:

¿Cuándo se considera colestasis bioquímicamente? Respuesta: Elevación de FA >2-3 veces el límite superior normal + elevación de GGT

Pregunta 39:

¿Qué patrón bioquímico predomina en colestasis? Respuesta: Elevación de bilirrubina directa, FA, GGT; transaminasas normales o poco elevadas

Pregunta 40:

¿Cuáles son las causas de falsa elevación de fosfatasa alcalina? Respuesta: Embarazo, crecimiento óseo, enfermedad ósea, origen intestinal


SUBTEMA 5: ICTERICIA OBSTRUCTIVA – DIAGNÓSTICO

Pregunta 41:

¿Qué define el síndrome ictérico obstructivo? Respuesta: Coluria + acolia + ictericia (por elevación de bilirrubina directa)

Pregunta 42:

¿Cuáles son las causas más frecuentes de ictericia obstructiva? Respuesta: Coledocolitiasis, tumores pancreáticos, colangiocarcinoma

Pregunta 43:

¿Qué hallazgo ecográfico sugiere obstrucción biliar? Respuesta: Dilatación de vía biliar intra y/o extrahepática

Pregunta 44:

¿Cuándo sospechar tumor de Klatskin? Respuesta: Dilatación de vía biliar intrahepática con vía extrahepática normal

Pregunta 45:

¿Cuál es la utilidad de la CPRE en ictericia obstructiva? Respuesta: Fundamentalmente terapéutica (por riesgo de complicaciones)

Pregunta 46:

¿Cuándo realizar CPRM en ictericia obstructiva? Respuesta: Evaluación no invasiva de vía biliar, especialmente antes de cirugía

Pregunta 47:

¿Cuáles son las indicaciones de CPRE urgente? Respuesta: Colangitis aguda, coledocolitiasis con colangitis

Pregunta 48:

¿Qué es la tríada de Charcot? Respuesta: Fiebre, ictericia, dolor abdominal (colangitis)

Pregunta 49:

¿Qué es la pentada de Reynolds? Respuesta: Tríada de Charcot + shock + alteración neurológica (colangitis severa)

Pregunta 50:

¿Cuál es el tratamiento inicial de colangitis aguda? Respuesta: Antibióticos + drenaje biliar urgente (CPRE con esfinterotomía)


SUBTEMA 6: CAUSAS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA

Pregunta 51:

¿Cuáles son las causas más frecuentes de colestasis intrahepática? Respuesta: Hepatitis virales, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, fármacos

Pregunta 52:

¿Cuáles son los fármacos que causan colestasis? Respuesta: Antibióticos (amoxicilina-clavulánico), anticonceptivos orales, anabólicos, clorpromazina

Pregunta 53:

¿Qué es la colestasis intrahepática benigna recurrente? Respuesta: Episodios recurrentes de colestasis sin causa identificable, buen pronóstico

Pregunta 54:

¿Qué es la colestasis del embarazo? Respuesta: Colestasis que aparece en el tercer trimestre, reversible posparto

Pregunta 55:

¿Cuáles son los riesgos de la colestasis del embarazo? Respuesta: Parto pretérmino, muerte fetal intrauterina

Pregunta 56:

¿Cuál es el tratamiento de la colestasis del embarazo? Respuesta: Ácido ursodesoxicólico

Pregunta 57:

¿Qué es la colestasis postoperatoria? Respuesta: Colestasis que aparece tras cirugía mayor, relacionada con hipoxia hepática

Pregunta 58:

¿Cuáles son las causas infecciosas de colestasis? Respuesta: Hepatitis virales, sepsis, abscesos hepáticos

Pregunta 59:

¿Qué neoplasias causan colestasis intrahepática? Respuesta: Metástasis hepáticas, hepatocarcinoma, linfomas

Pregunta 60:

¿Qué es el síndrome de Alagille? Respuesta: Colestasis congénita por paucidad de conductos biliares


SUBTEMA 7: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP)

Pregunta 61:

¿Cuál es la población más afectada por CBP? Respuesta: Mujeres de mediana edad (40-60 años), relación 9:1

Pregunta 62:

¿Cuáles son las fases evolutivas de la CBP? Respuesta: 1) Asintomática, 2) Sintomática (astenia, prurito), 3) Terminal (ictericia)

Pregunta 63:

¿Cuál es el síntoma más precoz de CBP? Respuesta: Prurito

Pregunta 64:

¿Qué complicaciones de malabsorción se ven en CBP avanzada? Respuesta: Deficiencia de vitaminas liposolubles (A,D,E,K), osteoporosis, hiperlipidemia

Pregunta 65:

¿Cuál es el marcador serológico más específico de CBP? Respuesta: Anticuerpos antimitocondriales (AMA), especialmente M2

Pregunta 66:

¿Cuándo son negativos los AMA en CBP? Respuesta: 10-15% de casos; buscar sp100 o gp210

Pregunta 67:

¿Cuál es la lesión histológica característica de CBP? Respuesta: Colangitis destructiva no supurativa crónica (estadios iniciales)

Pregunta 68:

¿Cuántos estadios histológicos tiene la CBP? Respuesta: 4 estadios evolutivos

Pregunta 69:

¿Cuál es el tratamiento específico de primera línea para CBP? Respuesta: Ácido ursodesoxicólico

Pregunta 70:

¿Cuál es el tratamiento de segunda línea en CBP? Respuesta: Ácido obeticólico (si falla ursodesoxicólico)

Pregunta 71:

¿Cuál es el tratamiento de elección para prurito en CBP? Respuesta: Colestiramina (primera línea)

Pregunta 72:

¿Cuándo está indicado el trasplante hepático en CBP? Respuesta: Cirrosis descompensada, colestasis progresiva

Pregunta 73:

¿Cuál es el pronóstico de CBP sin tratamiento? Respuesta: Progresión a cirrosis en 10-15 años


SUBTEMA 8: COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP)

Pregunta 74:

¿Con qué enfermedad se asocia más frecuentemente la CEP? Respuesta: Colitis ulcerosa (70-80% de los casos)

Pregunta 75:

¿Cuál es la población más afectada por CEP? Respuesta: Hombres jóvenes (20-40 años), relación 2:1

Pregunta 76:

¿Cuáles son los hallazgos colangiográficos típicos de CEP? Respuesta: Estenosis multifocales alternando con dilataciones («rosario de cuentas»)

Pregunta 77:

¿Cuál es la prueba diagnóstica de elección para CEP? Respuesta: Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)

Pregunta 78:

¿Cuáles son los marcadores serológicos en CEP? Respuesta: p-ANCA positivo (70%), AMA negativos

Pregunta 79:

¿Cuál es la complicación más temida de CEP? Respuesta: Colangiocarcinoma (10-15% de los casos)

Pregunta 80:

¿Existe tratamiento médico efectivo para CEP? Respuesta: No; ácido ursodesoxicólico no ha demostrado beneficio claro

Pregunta 81:

¿Cuál es el tratamiento de estenosis dominantes en CEP? Respuesta: Dilatación endoscópica ± colocación de stent

Pregunta 82:

¿Cuándo está indicado el trasplante hepático en CEP? Respuesta: Cirrosis descompensada, colangitis recurrentes, sospecha de colangiocarcinoma

Pregunta 83:

¿Qué es la CEP de intestino delgado? Respuesta: CEP asociada a enfermedad inflamatoria intestinal de intestino delgado

Pregunta 84:

¿Cuál es el seguimiento recomendado en CEP? Respuesta: Vigilancia de colangiocarcinoma (CA 19-9, CPRM), colonoscopia (riesgo CCR)


SUBTEMA 9: CAUSAS DE COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA

Pregunta 85:

¿Cuáles son las causas más frecuentes de colestasis extrahepática? Respuesta: Coledocolitiasis, cáncer de páncreas, colangiocarcinoma

Pregunta 86:

¿Cuáles son los signos ecográficos de obstrucción biliar extrahepática? Respuesta: Dilatación de vía biliar intra y extrahepática

Pregunta 87:

¿Qué es el signo de la «doble vía biliar»? Respuesta: Dilatación paralela del colédoco y conducto de Wirsung (masa pancreática)

Pregunta 88:

¿Cuál es la causa más frecuente de ictericia obstructiva en ancianos? Respuesta: Cáncer de páncreas

Pregunta 89:

¿Cuál es la causa más frecuente de ictericia obstructiva en jóvenes? Respuesta: Coledocolitiasis

Pregunta 90:

¿Qué es la ictericia indolora? Respuesta: Ictericia sin dolor, típica de neoplasias pancreáticas (signo de Courvoisier)

Pregunta 91:

¿Qué es el signo de Courvoisier-Terrier? Respuesta: Vesícula palpable + ictericia indolora = neoplasia pancreática

Pregunta 92:

¿Cuáles son las causas benignas de obstrucción biliar? Respuesta: Coledocolitiasis, estenosis postquirúrgicas, colangitis esclerosante

Pregunta 93:

¿Qué es la papilitis estenosante? Respuesta: Inflamación/fibrosis de la papila de Vater que causa obstrucción

Pregunta 94:

¿Cuáles son las causas parasitarias de obstrucción biliar? Respuesta: Áscaris lumbricoides, Clonorchis sinensis, Fasciola hepatica


SUBTEMA 10: PRUEBAS DIAGNÓSTICAS EN COLESTASIS

Pregunta 95:

¿Cuál es la sensibilidad de la ecografía para detectar dilatación biliar? Respuesta: >90% para dilatación extrahepática

Pregunta 96:

¿Cuáles son las limitaciones de la ecografía abdominal? Respuesta: Obesidad, gases intestinales, no detecta cálculos <5 mm

Pregunta 97:

¿Cuáles son las ventajas de la CPRM sobre CPRE? Respuesta: No invasiva, sin radiación, sin contraste, visualiza vía biliar completa

Pregunta 98:

¿Cuándo está indicada la USE (ecoendoscopia) en colestasis? Respuesta: Evaluación de lesiones pancreáticas, coledocolitiasis pequeña

Pregunta 99:

¿Cuál es la utilidad de la TC con contraste en colestasis? Respuesta: Detección de masas pancreáticas, estadificación tumoral

Pregunta 100:

¿Qué es la colangiografía transhepática percutánea (CTP)? Respuesta: Técnica invasiva para visualizar vía biliar intrahepática dilatada

Pregunta 101:

¿Cuándo usar CTP en lugar de CPRE? Respuesta: Obstrucción proximal, anatomía alterada, falla de CPRE

Pregunta 102:

¿Cuáles son las complicaciones de la CPRE? Respuesta: Pancreatitis (3-5%), perforación, hemorragia, colangitis

Pregunta 103:

¿Cuál es la utilidad de la biopsia hepática en colestasis? Respuesta: Diagnóstico de colestasis intrahepática cuando estudios no invasivos son negativos

Pregunta 104:

¿Qué marcadores tumorales se solicitan en ictericia obstructiva? Respuesta: CA 19-9 (colangiocarcinoma), CEA (metástasis)


SUBTEMA 11: TRATAMIENTO DE LA COLESTASIS

Pregunta 105:

¿Cuáles son los objetivos del tratamiento en colestasis? Respuesta: Aliviar obstrucción, tratar síntomas, prevenir complicaciones

Pregunta 106:

¿Cuál es el tratamiento sintomático del prurito? Respuesta: 1ª línea: colestiramina; 2ª línea: rifampicina, naltrexona

Pregunta 107:

¿Cuál es el mecanismo de acción de la colestiramina? Respuesta: Secuestra ácidos biliares en intestino, reduciendo prurito

Pregunta 108:

¿Cuándo administrar vitaminas liposolubles en colestasis? Respuesta: Colestasis prolongada con malabsorción evidente

Pregunta 109:

¿Cuáles son las indicaciones del ácido ursodesoxicólico? Respuesta: CBP, CEP (controvertido), colestasis del embarazo

Pregunta 110:

¿Cuál es la dosis de ácido ursodesoxicólico en CBP? Respuesta: 13-15 mg/kg/día

Pregunta 111:

¿Cuándo está indicado el drenaje biliar percutáneo? Respuesta: Obstrucción maligna irresecable, falla de drenaje endoscópico

Pregunta 112:

¿Cuáles son las opciones de drenaje biliar endoscópico? Respuesta: Esfinterotomía, stent plástico o metálico, dilatación con balón

Pregunta 113:

¿Cuándo usar stent metálico vs plástico? Respuesta: Metálico: obstrucción maligna (mayor duración); Plástico: benignos

Pregunta 114:

¿Cuál es la duración de los stent biliares plásticos? Respuesta: 3-6 meses (recambio programado)


SUBTEMA 12: CASOS CLÍNICOS ESPECÍFICOS

Pregunta 115:

Paciente de 25 años con ictericia leve tras ayuno prolongado. Diagnóstico más probable: Respuesta: Síndrome de Gilbert

Pregunta 116:

Mujer de 50 años con prurito, AMA positivos, FA elevada. Diagnóstico: Respuesta: Cirrosis biliar primaria

Pregunta 117:

Hombre de 30 años con colitis ulcerosa, colestasis, p-ANCA+. Diagnóstico: Respuesta: Colangitis esclerosante primaria

Pregunta 118:

Paciente con fiebre, ictericia, dolor abdominal, leucocitosis. Diagnóstico: Respuesta: Colangitis aguda (tríada de Charcot)

Pregunta 119:

Anciano con ictericia progresiva indolora, masa pancreática. Diagnóstico: Respuesta: Cáncer de páncreas

Pregunta 120:

Paciente con coledocolitiasis y colangitis. Tratamiento urgente: Respuesta: Antibióticos + CPRE con esfinterotomía urgente

Pregunta 121:

Mujer embarazada en tercer trimestre con prurito e ictericia: Respuesta: Colestasis intrahepática del embarazo

Pregunta 122:

Paciente postoperado con ictericia y bilirrubina directa elevada: Respuesta: Colestasis postoperatoria

Pregunta 123:

Niño con ictericia severa desde nacimiento, bilirrubina indirecta muy elevada: Respuesta: Síndrome de Crigler-Najjar

Pregunta 124:

Paciente con CEP que desarrolla ictericia rápidamente progresiva: Respuesta: Sospechar colangiocarcinoma


SUBTEMA 13: COMPLICACIONES DE LA COLESTASIS

Pregunta 125:

¿Cuáles son las complicaciones de la colestasis crónica? Respuesta: Osteoporosis, deficiencia vitaminas liposolubles, xantomas, prurito refractario

Pregunta 126:

¿Qué vitamina es más frecuentemente deficiente en colestasis? Respuesta: Vitamina D (osteomalacia/osteoporosis)

Pregunta 127:

¿Qué es la osteopatía hepática? Respuesta: Osteoporosis/osteomalacia secundaria a colestasis crónica

Pregunta 128:

¿Cuáles son las manifestaciones de deficiencia de vitamina A en colestasis? Respuesta: Ceguera nocturna, xerosis conjuntival

Pregunta 129:

¿Qué causa los xantelasmas en colestasis? Respuesta: Hiperlipidemia secundaria por alteración del metabolismo lipídico

Pregunta 130:

¿Cuál es la complicación más grave de la colangitis aguda? Respuesta: Shock séptico (pentada de Reynolds)


SUBTEMA 14: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ICTERICIA

Pregunta 131:

¿Cómo diferenciar ictericia hemolítica vs hepatocelular vs obstructiva? Respuesta: Hemolítica: BI↑, LDH↑; Hepatocelular: transaminasas↑; Obstructiva: BD↑, FA↑

Pregunta 132:

¿Cuál es el patrón bioquímico en síndrome de Gilbert? Respuesta: Solo bilirrubina indirecta elevada (<5 mg/dL), resto normal

Pregunta 133:

¿Cómo diferenciar CBP de CEP? Respuesta: CBP: mujer, AMA+; CEP: hombre joven, EII, p-ANCA+

Pregunta 134:

¿Cuándo sospechar colangiocarcinoma? Respuesta: Ictericia progresiva, CEP conocida, CA 19-9 muy elevado

Pregunta 135:

¿Cómo diferenciar hepatitis viral de colestasis intrahepática? Respuesta: Hepatitis: transaminasas muy elevadas; Colestasis: FA/GGT predominantes


SUBTEMA 15: PREGUNTAS DE ALTA COMPLEJIDAD

Pregunta 136:

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico del prurito en colestasis? Respuesta: Acumulación de ácidos biliares y otros pruritógenos en piel

Pregunta 137:

¿Qué es el síndrome hepatorrenal en colestasis? Respuesta: Insuficiencia renal funcional secundaria a disfunción hepática avanzada

Pregunta 138:

¿Cuál es el papel de los ácidos biliares séricos en diagnóstico? Respuesta: Marcador sensible de disfunción hepatocitaria y colestasis

Pregunta 139:

¿Qué es la colangitis bacteriana secundaria? Respuesta: Infección biliar secundaria a obstrucción (vs colangitis autoinmune primaria)

Pregunta 140:

¿Cuál es la utilidad de la elastografía en colestasis? Respuesta: Evaluación no invasiva de fibrosis hepática en hepatopatías colestásicas



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