SUBTEMA: BASES EN HEMATOLOGÍA – EMBRIOLOGÍA
Pregunta 1: ¿En qué semana inicia la hematopoyesis primitiva (Fase 1 mesoblástica) y cuánto dura?
Respuesta: Inicia a la 1ª semana y dura 1 mes
Pregunta 2: ¿Dónde se lleva a cabo la hematopoyesis primitiva (Fase 1 mesoblástica)?
Respuesta: En el saco vitelino
Pregunta 3: ¿Qué tipos de hemoglobina se producen en la Fase 1 (mesoblástica) de la hematopoyesis fetal?
Respuesta: Hemoglobina Gower 1, Gower 2 y Hemoglobina Portland 1
Pregunta 4: ¿Cuándo inicia y cuánto dura la hematopoyesis fetal Fase 2 (hepatoesplénica)?
Respuesta: Inicia de la 1ª a la 6ª semana y dura todo el 2º trimestre
Pregunta 5: ¿Cuál es el orden de los órganos donde se da la hematopoyesis en la Fase 2 hepatoesplénica?
Respuesta: 1º Hígado, 2º Bazo, 3º Riñón, 4º Timo
Pregunta 6: ¿Qué tipos de hemoglobina se producen en la Fase 2 hepatoesplénica?
Respuesta: Hb Fetal (90%), HbA1, HbA2
Pregunta 7: ¿Cuándo inicia la hematopoyesis Fase 3 (medular) y dónde se localiza?
Respuesta: Inicia después de los 6 meses (III trimestre) y se localiza en la médula ósea de todos los huesos
Pregunta 8: ¿Cuál es la hemoglobina predominante en el adulto?
Respuesta: Hemoglobina A1
SUBTEMA: GRUPOS SANGUÍNEOS
Pregunta 9: ¿En qué cromosoma se encuentran los genes A y B del sistema ABO?
Respuesta: Cromosoma 9
Pregunta 10: ¿Cuáles son las frecuencias aproximadas de los grupos sanguíneos en población caucásica española?
Respuesta: A y O: ~40% cada uno, B: ~10%, AB: ~4%
Pregunta 11: ¿Qué característica tiene el fenotipo Bombay?
Respuesta: Ausencia de sustancia H. Tienen anticuerpos anti-A, anti-B y anti-H, solo pueden recibir sangre de donantes con fenotipo Bombay
Pregunta 12: ¿Qué porcentaje de la población caucásica es RhD positivo?
Respuesta: 85% (RhD+) y 15% (RhD-)
Pregunta 13: ¿Qué tipo de anticuerpos son los anti-Rh y qué tipo de hemólisis producen?
Respuesta: Son anticuerpos inmunitarios IgG que no activan complemento y producen hemólisis extravascular. Cruzan la barrera placentaria
SUBTEMA: TRANSFUSIONES SANGUÍNEAS
Pregunta 14: ¿Cuál es el umbral transfusional de hemoglobina en pacientes asintomáticos?
Respuesta: Mantener hemoglobina > 7 g/dL (8-10 g/dL en cardiópatas)
Pregunta 15: ¿Cuánto incrementa la hemoglobina y el hematocrito cada concentrado de hematíes?
Respuesta: Cada concentrado incrementa la hemoglobina en 1 g/dL y el hematocrito en 3%
Pregunta 16: ¿Qué grupo sanguíneo es donante universal y cuál es receptor universal?
Respuesta: Donante universal: Grupo O (sin antígenos A y B) Receptor universal: Grupo AB (sin anticuerpos)
Pregunta 17: ¿Qué pacientes requieren transfusión de componentes irradiados?
Respuesta:
- Trasplante autólogo y alogénico de progenitores hematopoyéticos
- Neonatos pretérmino o bajo peso
- Tratamientos inmunosupresores T (fludarabina, bendamustina)
- Linfoma de Hodgkin
- Inmunodeficiencia congénita T
SUBTEMA: ANEMIA FERROPÉNICA
Pregunta 18: ¿Cuáles son los valores de ferritina que sugieren deficiencia de hierro?
Respuesta: Ferritina < 15 ng/mL en mujeres y < 20 ng/mL en hombres
Pregunta 19: ¿Cuál es la principal causa de anemia ferropénica en mujeres premenopáusicas?
Respuesta: Pérdidas menstruales excesivas
Pregunta 20: ¿Cuál es la principal causa de anemia ferropénica en hombres y mujeres postmenopáusicas?
Respuesta: Sangrado gastrointestinal (buscar neoplasias)
Pregunta 21: ¿Cuáles son las características morfológicas de los hematíes en anemia ferropénica?
Respuesta: Microcitosis, hipocromía, anisopoiquilocitosis, células en diana
Pregunta 22: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para anemia ferropénica?
Respuesta: Sulfato ferroso 200mg vía oral 3 veces al día, entre comidas, con vitamina C
SUBTEMA: ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Pregunta 23: ¿Cuáles son las dos principales causas de anemia megaloblástica?
Respuesta: Deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) y deficiencia de ácido fólico
Pregunta 24: ¿Dónde se absorbe la vitamina B12 y qué requiere para su absorción?
Respuesta: Se absorbe en el íleon terminal y requiere factor intrínseco producido por células parietales gástricas
Pregunta 25: ¿Cuáles son las manifestaciones neurológicas de la deficiencia de B12?
Respuesta: Degeneración subaguda combinada de la médula espinal: parestesias, ataxia, pérdida de sensibilidad vibratoria y posicional
Pregunta 26: ¿Cuál es el valor de VCM característico en anemia megaloblástica?
Respuesta: VCM > 100 fL (típicamente > 115 fL)
Pregunta 27: ¿Qué fármaco puede causar deficiencia de ácido fólico?
Respuesta: Metotrexato (antagonista del ácido fólico)
SUBTEMA: ANEMIA HEMOLÍTICA
Pregunta 28: ¿Cuáles son los datos de laboratorio característicos de hemólisis?
Respuesta: ↑ LDH, ↑ bilirrubina indirecta, ↓ haptoglobina, ↑ reticulocitos, test de Coombs
Pregunta 29: ¿Cuál es la diferencia entre hemólisis intravascular y extravascular?
Respuesta: Intravascular: dentro de los vasos, con hemoglobinuria Extravascular: en sistema reticuloendotelial (bazo, hígado), sin hemoglobinuria
Pregunta 30: ¿Cuál es la mutación característica de la drepanocitosis?
Respuesta: Mutación puntual en el gen de β-globina: sustitución de ácido glutámico por valina en posición 6
Pregunta 31: ¿Qué complicación vascular es característica de la drepanocitosis?
Respuesta: Crisis vasooclusivas y auto-esplenectomía por infartos esplénicos repetidos
Pregunta 32: ¿Cuál es el tratamiento para crisis drepanocíticas?
Respuesta: Hidratación, analgesia, oxígeno, hidroxiurea para prevención
SUBTEMA: LEUCEMIAS AGUDAS
Pregunta 33: ¿Cuál es el porcentaje de blastos requerido para diagnóstico de leucemia aguda?
Respuesta: ≥ 20% de blastos en médula ósea o sangre periférica
Pregunta 34: ¿Cuál es la translocación característica de la leucemia promielocítica aguda (LPA)?
Respuesta: t(15;17) que produce la fusión PML-RARα
Pregunta 35: ¿Cuál es el tratamiento específico para leucemia promielocítica aguda?
Respuesta: ATRA (ácido all-trans retinoico) + quimioterapia
Pregunta 36: ¿Qué complicación característica presenta la LPA al inicio del tratamiento?
Respuesta: Coagulación intravascular diseminada (CID)
Pregunta 37: ¿Cuál es la translocación más frecuente en leucemia linfoblástica aguda (LLA) pediátrica?
Respuesta: t(12;21) TEL-AML1 (buen pronóstico)
SUBTEMA: LEUCEMIAS CRÓNICAS
Pregunta 38: ¿Cuál es la alteración cromosómica característica de la leucemia mieloide crónica?
Respuesta: Cromosoma Philadelphia t(9;22) que produce la fusión BCR-ABL
Pregunta 39: ¿Cuáles son las tres fases de la leucemia mieloide crónica?
Respuesta:
- Fase crónica (85-90%)
- Fase acelerada
- Fase blástica (crisis blástica)
Pregunta 40: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para LMC en fase crónica?
Respuesta: Imatinib (inhibidor de tirosina quinasa)
Pregunta 41: ¿Cuál es el único tratamiento curativo para la LMC?
Respuesta: Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH)
Pregunta 42: ¿Cuál es la principal causa de muerte en LMC?
Respuesta: Transformación a fase blástica (crisis blástica)
SUBTEMA: LINFOMAS
Pregunta 43: ¿Cuál es la diferencia principal entre linfoma de Hodgkin y no Hodgkin?
Respuesta: Hodgkin: presencia de células de Reed-Sternberg, diseminación contigua No Hodgkin: ausencia de Reed-Sternberg, diseminación no contigua
Pregunta 44: ¿Cuál es el linfoma no Hodgkin más frecuente?
Respuesta: Linfoma difuso de células B grandes
Pregunta 45: ¿Qué virus se asocia con linfoma de Burkitt?
Respuesta: Virus de Epstein-Barr (VEB)
Pregunta 46: ¿Cuál es la translocación característica del linfoma de Burkitt?
Respuesta: t(8;14) que afecta al gen c-MYC
Pregunta 47: ¿Cuál es el tratamiento estándar para linfoma difuso de células B grandes?
Respuesta: R-CHOP (Rituximab + Ciclofosfamida + Doxorrubicina + Vincristina + Prednisona)
SUBTEMA: MIELOMA MÚLTIPLE
Pregunta 48: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos principales del mieloma múltiple?
Respuesta: ≥ 10% células plasmáticas en médula ósea + proteína monoclonal en suero/orina + daño orgánico (CRAB)
Pregunta 49: ¿Qué significa el acrónimo CRAB en mieloma múltiple?
Respuesta: C: hiperCalcemia R: insuficiencia Renal
A: Anemia B: lesiones óseas (Bone)
Pregunta 50: ¿Cuál es la proteína monoclonal más frecuente en mieloma múltiple?
Respuesta: IgG (60%), seguida de IgA (20%) y cadenas ligeras (15%)
Pregunta 51: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea en pacientes jóvenes con mieloma múltiple?
Respuesta: Inducción con bortezomib + dexametasona, seguido de trasplante autólogo
SUBTEMA: HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN
Pregunta 52: ¿Cuáles son los componentes de la hemostasia primaria?
Respuesta: Plaquetas, factor von Willebrand y endotelio vascular
Pregunta 53: ¿Qué pruebas evalúan la hemostasia primaria?
Respuesta: Tiempo de sangrado, agregometría plaquetaria, PFA-100
Pregunta 54: ¿Qué pruebas evalúan la hemostasia secundaria?
Respuesta: TP (tiempo de protrombina), TTPa (tiempo de tromboplastina parcial activada)
Pregunta 55: ¿Qué vía de la coagulación evalúa el TP?
Respuesta: Vía extrínseca (factor VII) y vía común (factores V, X, II, I)
Pregunta 56: ¿Qué vía de la coagulación evalúa el TTPa?
Respuesta: Vía intrínseca (factores XII, XI, IX, VIII) y vía común
SUBTEMA: PÚRPURAS Y TRASTORNOS PLAQUETARIOS
Pregunta 57: ¿Cuál es la principal diferencia entre púrpura trombocitopénica y no trombocitopénica?
Respuesta: Trombocitopénica: plaquetas < 150,000/μL No trombocitopénica: plaquetas normales, alteración función plaquetaria
Pregunta 58: ¿Cuál es la causa más frecuente de trombocitopenia en adultos?
Respuesta: Púrpura trombocitopénica inmune (PTI)
Pregunta 59: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para PTI?
Respuesta: Corticosteroides (prednisona 1 mg/kg/día)
Pregunta 60: ¿Cuál es la pentada clásica del síndrome hemolítico urémico?
Respuesta:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- Insuficiencia renal
- Síntomas neurológicos
- Fiebre
SUBTEMA: HEMOFILIAS
Pregunta 61: ¿Cuál es el patrón de herencia de las hemofilias A y B?
Respuesta: Recesivo ligado al cromosoma X
Pregunta 62: ¿Qué factor de coagulación está deficiente en hemofilia A?
Respuesta: Factor VIII
Pregunta 63: ¿Qué factor de coagulación está deficiente en hemofilia B?
Respuesta: Factor IX
Pregunta 64: ¿Cuál es la manifestación clínica más característica de las hemofilias?
Respuesta: Hemartrosis (sangrado articular) en rodillas, codos y tobillos
Pregunta 65: ¿Cuál es el tratamiento para episodios de sangrado en hemofilia A severa?
Respuesta: Factor VIII recombinante o concentrados de factor VIII
SUBTEMA: TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
Pregunta 66: ¿Cuándo aparece típicamente la enfermedad de injerto contra huésped aguda?
Respuesta: En los primeros 100 días post-trasplante
Pregunta 67: ¿Qué órganos afecta más frecuentemente la EICH aguda?
Respuesta: Piel (rash), tubo digestivo (diarrea) e hígado
Pregunta 68: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para EICH aguda?
Respuesta: Corticosteroides a dosis altas (1-2 mg/kg según gravedad)
Pregunta 69: ¿Cuáles son las indicaciones para irradiación de componentes sanguíneos?
Respuesta:
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos
- Neonatos pretérmino
- Tratamientos inmunosupresores T severos
- Linfoma de Hodgkin
- Inmunodeficiencias congénitas T
SUBTEMA: SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Pregunta 70: ¿Cuál es la mutación más frecuente en trombocitosis esencial?
Respuesta: Mutación V617F del gen JAK2
Pregunta 71: ¿Cuál es el criterio diagnóstico principal para trombocitosis esencial?
Respuesta: Plaquetas > 1,000,000/μL de forma persistente
Pregunta 72: ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en trombocitosis esencial?
Respuesta: Hemorragia (las plaquetas están funcionalmente alteradas)
Pregunta 73: ¿En qué enfermedades hematológicas se presenta auto-esplenectomía?
Respuesta: Drepanocitosis y trombocitosis esencial
Pregunta 74: ¿Cuál es el tratamiento de la trombocitosis esencial?
Respuesta: TPH (curativo), hidroxiurea, AAS (ácido acetilsalicílico)
SUBTEMA: METABOLISMO DEL HIERRO
Pregunta 75: ¿Cuál es la principal proteína reguladora del metabolismo del hierro?
Respuesta: Hepcidina (producida en el hígado)
Pregunta 76: ¿Dónde se almacena principalmente el hierro en el organismo?
Respuesta: En el hígado, bazo y médula ósea como ferritina y hemosiderina
Pregunta 77: ¿Cuál es la principal proteína transportadora de hierro en plasma?
Respuesta: Transferrina
Pregunta 78: ¿Cuáles son los valores normales de saturación de transferrina?
Respuesta: 20-45% (< 20% sugiere deficiencia de hierro)
Pregunta 79: ¿Qué alimentos potencian la absorción de hierro?
Respuesta: Vitamina C (ácido ascórbico), carnes rojas, pescado
Pregunta 80: ¿Qué alimentos inhiben la absorción de hierro?
Respuesta: Té, café, calcio, fitatos (cereales), taninos
SUBTEMA: REACCIONES TRANSFUSIONALES
Pregunta 81: ¿Cuáles son los síntomas de una reacción hemolítica aguda por incompatibilidad ABO?
Respuesta: Fiebre, escalofríos, lumbalgia, hipotensión, hemoglobinuria (orina oscura)
Pregunta 82: ¿Cuál es la primera medida ante sospecha de reacción transfusional?
Respuesta: Detener inmediatamente la transfusión y mantener acceso venoso
Pregunta 83: ¿Qué es la hemosiderosis transfusional?
Respuesta: Acúmulo de hierro por transfusiones múltiples crónicas (cada unidad aporta 200-250 mg de hierro)
Pregunta 84: ¿Cuál es el tratamiento para hemosiderosis transfusional?
Respuesta: Quelantes del hierro: desferroxiamina (subcutánea) o deferasirox (oral)
SUBTEMA: APLASIA MEDULAR
Pregunta 85: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de aplasia medular severa?
Respuesta: Celularidad medular < 25% + al menos 2 de:
- Neutrófilos < 500/μL
- Plaquetas < 20,000/μL
- Reticulocitos < 1%
Pregunta 86: ¿Cuál es la causa más frecuente de aplasia medular adquirida?
Respuesta: Idiopática (90% de los casos)
Pregunta 87: ¿Cuál es el tratamiento de elección en pacientes jóvenes con aplasia severa?
Respuesta: Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
Pregunta 88: ¿Cuál es el tratamiento alternativo en pacientes > 40 años con aplasia severa?
Respuesta: Terapia inmunosupresora: globulina antitimocítica + ciclosporina
SUBTEMA: SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Pregunta 89: ¿Cuál es la característica principal de los síndromes mielodisplásicos?
Respuesta: Displasia en una o más líneas celulares con citopenias periféricas a pesar de médula ósea hipercelular
Pregunta 90: ¿Cuál es el riesgo principal de los síndromes mielodisplásicos?
Respuesta: Transformación a leucemia mieloide aguda (30% de los casos)
Pregunta 91: ¿Cuál es la alteración citogenética más frecuente en SMD?
Respuesta: Deleción del cromosoma 5q
Pregunta 92: ¿Cuál es el tratamiento para SMD de bajo riesgo?
Respuesta: Tratamiento de soporte (transfusiones, quelantes de hierro, factores de crecimiento)
SUBTEMA: MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
Pregunta 93: ¿Cuáles son las manifestaciones óseas del mieloma múltiple?
Respuesta: Lesiones líticas (no blásticas), osteoporosis, fracturas patológicas, dolor óseo
Pregunta 94: ¿Qué complicación renal es característica del mieloma múltiple?
Respuesta: Nefropatía por cadenas ligeras (riñón del mieloma)
Pregunta 95: ¿Cuál es la complicación oncológica más grave de la policitemia vera?
Respuesta: Transformación a leucemia mieloide aguda o mielofibrosis
Pregunta 96: ¿Qué infecciones son características en pacientes con neutropenia severa?
Respuesta: Infecciones bacterianas (gram positivos y negativos) y fúngicas (Candida, Aspergillus)
SUBTEMA: FARMACOLOGÍA HEMATOLÓGICA
Pregunta 97: ¿Cuál es el mecanismo de acción del imatinib?
Respuesta: Inhibidor específico de la tirosina quinasa BCR-ABL
Pregunta 98: ¿Cuál es el antídoto para sobredosis de warfarina?
Respuesta: Vitamina K (fitomenadiona) y/o plasma fresco congelado/concentrado de factores
Pregunta 99: ¿Cuál es el antídoto para sobredosis de heparina?
Respuesta: Sulfato de protamina
Pregunta 100: ¿Cuál es el mecanismo de acción de la hidroxiurea?
Respuesta: Inhibe la ribonucleótido reductasa, impidiendo la síntesis de DNA
SUBTEMA: CASOS CLÍNICOS INTEGRADOS
Pregunta 101: Paciente de 65 años con astenia, palidez, VCM 110 fL, LDH elevada. Antecedente de gastrectomía. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12 (ausencia de factor intrínseco post-gastrectomía)
Pregunta 102: Mujer de 25 años con menorragias, Hb 8 g/dL, VCM 65 fL, ferritina 8 ng/mL. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Anemia ferropénica secundaria a pérdidas menstruales excesivas
Pregunta 103: Niño de 8 años con crisis de dolor abdominal, ictericia, esplenomegalia. Frotis: células falciformes. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Enfermedad de células falciformes (drepanocitosis) en crisis vasooclusiva
Pregunta 104: Paciente de 70 años con leucocitosis 100,000/μL, 90% linfocitos maduros, adenopatías. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Leucemia linfática crónica
Pregunta 105: Paciente de 45 años con trombocitopenia 30,000/μL, esquistocitos en frotis, insuficiencia renal aguda. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o síndrome hemolítico urémico
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