SUBTEMA: CONCEPTOS GENERALES Y CLASIFICACIÓN
Pregunta 1: ¿Qué es la hemólisis?
Respuesta: Destrucción patológica de hematíes
Pregunta 2: ¿Cuándo se produce anemia hemolítica?
Respuesta: Cuando la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular
Pregunta 3: ¿Cuál es la triada clínica general de anemias hemolíticas?
Respuesta: Ictericia, anemia, esplenomegalia
Pregunta 4: PEPA: ¿Con qué síntoma vienen las anemias hemolíticas?
Respuesta: DOLOR ÓSEO
Pregunta 5: ¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas según la causa?
Respuesta: Intracorpusculares (defecto del hematíe) y extracorpusculares (acción externa)
Pregunta 6: ¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas según herencia?
Respuesta: Hereditarias: intracorpusculares Adquiridas: extracorpusculares (excepto hemoglobinuria paroxística nocturna)
Pregunta 7: ¿Cómo se clasifican según el lugar de hemólisis?
Respuesta: Intravascular: en aparato circulatorio Extravascular: predominantemente en bazo
Pregunta 8: ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia hemolítica congénita?
Respuesta: Déficit de G6PDH
Pregunta 9: ¿Dónde se realiza la lisis eritrocitaria en anemia hemolítica extravascular?
Respuesta: Hígado y bazo
Pregunta 10: ¿Cómo está el IPR (índice de producción de reticulocitos) en anemia hemolítica?
Respuesta:
2% (anemias regenerativas)
SUBTEMA: CARACTERÍSTICAS BIOQUÍMICAS
Pregunta 11: ¿Cuáles son las alteraciones de laboratorio características de hemólisis?
Respuesta: ↑ LDH sérica, ↑ bilirrubina indirecta, ↑ reticulocitos, ↓ haptoglobina
Pregunta 12: ¿Por qué se eleva la LDH en hemólisis?
Respuesta: Por destrucción de hematíes que liberan LDH
Pregunta 13: ¿Por qué se eleva la bilirrubina indirecta en hemólisis?
Respuesta: Por degradación de hemoglobina liberada de los hematíes destruidos
Pregunta 14: ¿Por qué disminuye la haptoglobina en hemólisis?
Respuesta: Se une a la hemoglobina libre liberada por hemólisis
Pregunta 15: ¿Qué otra proteína puede unirse al pigmento hemo?
Respuesta: Hemopexina
Pregunta 16: ¿Las anemias hemolíticas suelen ser normocíticas o microcíticas?
Respuesta: Normocíticas
Pregunta 17: ¿Por qué aumentan los reticulocitos en anemia hemolítica?
Respuesta: Por respuesta medular compensatoria (anemias regenerativas)
SUBTEMA: HEMÓLISIS INTRAVASCULAR VS EXTRAVASCULAR
Pregunta 18: ¿Cuáles son las pruebas de laboratorio típicas solo para hemólisis intravascular?
Respuesta: Reticulocitos >2%, LDH +++, bilirrubina indirecta +++, haptoglobina baja, Hb libre alta, esquistocitos
Pregunta 19: ¿Cuáles son las pruebas de orina típicas solo para hemólisis intravascular?
Respuesta: Hb libre alta, metahemoglobina
Pregunta 20: ¿Cuándo aparece hemoglobinuria?
Respuesta: En hemólisis intravascular grave, cuando se agota la haptoglobina libre
Pregunta 21: ¿Qué implica la presencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria?
Respuesta: Hemólisis de predominio intravascular y características graves
Pregunta 22: ¿Por qué no aparece bilirrubina indirecta en orina?
Respuesta: Porque no puede filtrarse en el riñón
Pregunta 23: ¿Los esquistocitos son típicos de qué tipo de hemólisis?
Respuesta: Hemólisis intravascular (microangiopática)
Pregunta 24: ¿Qué sucede cuando la hemólisis intravascular es grave?
Respuesta: Se produce agotamiento de haptoglobina libre y aparece hemoglobina libre en plasma
SUBTEMA: ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Pregunta 25: ¿Qué tipo de alteración es la esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Es una membranopatía
Pregunta 26: ¿Cuáles son las principales moléculas eritrocitarias ausentes en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Ankirina y espectrina
Pregunta 27: ¿Qué forma adquiere el eritrocito en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Forma de esfera
Pregunta 28: ¿A qué son permeables los hematíes en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Al sodio (Na+)
Pregunta 29: ¿Por qué se produce hemólisis en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Los hematíes son muy permeables al sodio, causando ingreso de Na+ y agua → lisis
Pregunta 30: ¿Cuál es el perfil eritrocitario (VCM, HCM, RDW) de esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Normocítica, normocrómica
Pregunta 31: ¿Qué característica especial tiene la CHCM en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: CHCM elevada (a pesar de microcitosis, por pérdida de membrana)
Pregunta 32: ¿En qué consiste el test de permeabilidad osmótica?
Respuesta: Combinar sangre con esferocitos + solución hipoosmolar → hemólisis por ingreso de Na+ y agua
Pregunta 33: ¿Cuándo es positivo el test de permeabilidad osmótica?
Respuesta: Cuando hay hemólisis por ingreso de Na+ y agua
Pregunta 34: ¿En qué anemia se usa el test de permeabilidad osmótica?
Respuesta: Esferocitosis hereditaria
Pregunta 35: ¿Cómo se previene la hemólisis osmótica en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Con administración de glucosa al medio
Pregunta 36: ¿Qué complicaciones presenta la esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Crisis aplásicas, hemolíticas, megaloblásticas, colelitiasis
Pregunta 37: ¿Qué tipo de cálculos biliares están asociados a esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Pigmentarios negros (bilirrubinato cálcico) en vía biliar principal
Pregunta 38: ¿Cuál es la complicación quirúrgica abdominal asociada a esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Colecistitis aguda
Pregunta 39: ¿Cuál es el tratamiento de elección para esferocitosis hereditaria leve?
Respuesta: Observación
Pregunta 40: ¿Cuál es el tratamiento en cuadros moderado-severo de esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Esplenectomía + vacunas (HiB, neumococo, meningococo)
Pregunta 41: ¿A qué edad se recomienda la esplenectomía en esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Se aconseja retrasar hasta los 5-6 años
Pregunta 42: ¿La esplenectomía cura la esferocitosis hereditaria?
Respuesta: No cura, pero disminuye la hemólisis y puede hacer desaparecer la anemia
SUBTEMA: DÉFICIT DE G6PDH
Pregunta 43: ¿Cuál es el patrón de herencia del déficit de G6PDH?
Respuesta: Ligado al cromosoma X
Pregunta 44: ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimática?
Respuesta: Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Pregunta 45: ¿En qué vía metabólica participa la G6PDH?
Respuesta: Vía hexosa-monofosfato (vía de las pentosas)
Pregunta 46: ¿Cuál es la utilidad fundamental del ciclo hexosa-monofosfato?
Respuesta: Generación de NADPH
Pregunta 47: ¿Para qué se usa el NADPH en el eritrocito?
Respuesta: Para reducir el glutatión, que evita oxidación de grupos sulfhidrilos de hemoglobina
Pregunta 48: ¿Qué se produce cuando se oxidan los grupos sulfhidrilos de hemoglobina?
Respuesta: Metahemoglobina, que precipita formando cuerpos de Heinz
Pregunta 49: ¿Qué causan los cuerpos de Heinz?
Respuesta: Hemólisis intravascular y extravascular por lesión de membrana del hematíe
Pregunta 50: ¿Cuándo se desencadenan las crisis hemolíticas en déficit de G6PDH?
Respuesta: Por agentes oxidativos (fármacos, infecciones, favismo)
Pregunta 51: ¿Qué es el favismo?
Respuesta: Crisis hemolítica por consumo de habas (Vicia faba) en pacientes con déficit de G6PDH
Pregunta 52: ¿Cuál es el tratamiento del déficit de G6PDH?
Respuesta: Evitar desencadenantes, ácido fólico. NO esplenectomía
Pregunta 53: ¿Por qué no se hace esplenectomía en déficit de G6PDH?
Respuesta: Porque es una hemólisis intravascular, no esplénica
SUBTEMA: DREPANOCITOSIS (ANEMIA FALCIFORME)
Pregunta 54: ¿Qué tipo de alteración es la drepanocitosis?
Respuesta: Alteración en síntesis de hemoglobina
Pregunta 55: ¿Cómo se llama también la drepanocitosis?
Respuesta: Anemia falciforme
Pregunta 56: ¿A qué población afecta principalmente la drepanocitosis?
Respuesta: Personas de ascendencia afro (negros)
Pregunta 57: ¿Con qué cromosoma está asociada la anemia hemolítica congénita intravascular drepanocitosis?
Respuesta: Cromosoma 11
Pregunta 58: ¿Cuál es la base fisiopatológica inicial para desarrollar anemia falciforme?
Respuesta: Cambio de timina → adenina (se forma valina en vez de ácido glutámico)
Pregunta 59: ¿Qué tipo de hemoglobina está asociada a anemia falciforme?
Respuesta: Hemoglobina S
Pregunta 60: ¿Qué forma tienen los hematíes en anemia falciforme?
Respuesta: Eritrocitos semiluna, forma de hoz
Pregunta 61: ¿Cuáles son los factores desencadenantes de crisis de anemia falciforme?
Respuesta: Sepsis, hipoxia (ejercicio intenso, altura, maratón)
Pregunta 62: ¿Cuáles son los signos y síntomas típicos de crisis aguda falciforme?
Respuesta: «Crisis dolorosa» = dolor óseo, abdominal, fiebre, ictericia, palidez, bilirrubina indirecta elevada, haptoglobina baja
Pregunta 63: ¿Cuál es la complicación más frecuente de crisis aguda falciforme y su lugar más frecuente?
Respuesta: Oclusiones vasculares / más frecuente: infarto de bazo (infartos blancos)
Pregunta 64: ¿Qué tipo de anemia hemolítica se autoespleniza?
Respuesta: Anemia falciforme
Pregunta 65: ¿Cómo se diagnostica la drepanocitosis?
Respuesta: Por electroforesis de hemoglobinas
Pregunta 66: ¿Cuál es el tratamiento durante crisis vasooclusivas?
Respuesta: Analgesia (incluidos opiáceos), hidratación
Pregunta 67: ¿Por qué es importante la hidratación en crisis falciformes?
Respuesta: Los hematíes al perder agua facilitan la falciformación
Pregunta 68: ¿Qué vacunas necesitan los pacientes con drepanocitosis?
Respuesta: Contra gérmenes encapsulados (por hipoesplenismo)
Pregunta 69: ¿Es útil la esplenectomía en drepanocitosis?
Respuesta: Tiene escasa utilidad (hay hipofunción esplénica)
Pregunta 70: ¿Qué fármaco reduce las crisis vasooclusivas en drepanocitosis?
Respuesta: Hidroxiurea (aumenta hemoglobina fetal)
Pregunta 71: ¿Por qué la hemoglobina fetal protege en drepanocitosis?
Respuesta: Impide la polimerización de hemoglobina S
SUBTEMA: OTRAS CAUSAS DE ANEMIA HEMOLÍTICA
Pregunta 72: ¿Cuáles son las causas de anemia hemolítica por alteración de membrana?
Respuesta: Esferocitosis hereditaria
Pregunta 73: ¿Cuáles son las causas de anemia hemolítica por alteración del metabolismo eritrocitario (enzimopatías)?
Respuesta: Déficit de G6PDH y déficit de piruvato kinasa
Pregunta 74: ¿Cuáles son las causas de anemia hemolítica por alteración de síntesis de Hb?
Respuesta: Drepanocitosis (falciforme) y talasemias
Pregunta 75: ¿Qué es la eliptocitosis hereditaria?
Respuesta: Trastorno autosómico dominante por defecto de espectrina, forma elíptica del hematíe
Pregunta 76: ¿La eliptocitosis hereditaria produce fragilidad osmótica?
Respuesta: No se acompaña de fragilidad osmótica
Pregunta 77: ¿Qué es la xerocitosis?
Respuesta: Hemólisis por deshidratación del hematíe por pérdida de potasio y agua
Pregunta 78: ¿Cuándo ocurre hemólisis en xerocitosis?
Respuesta: Por traumatismos repetidos (como natación)
SUBTEMA: ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS
Pregunta 79: ¿Con qué se asocian las anemias hemolíticas adquiridas?
Respuesta: Con otras citopenias por destrucción en bazo o secuestro esplénico
Pregunta 80: ¿Qué sustancias químicas pueden causar hemólisis?
Respuesta: Arsénico, cobre, anfotericina B, venenos de arañas, serpientes, toxina de clostridios
Pregunta 81: ¿Cómo producen hemólisis estas sustancias químicas?
Respuesta: Por lesión directa de membrana del hematíe
Pregunta 82: ¿Qué alteraciones metabólicas pueden causar hemólisis?
Respuesta: Hiperlipoproteinemias y hepatopatías
Pregunta 83: ¿Qué es el síndrome de Zieve?
Respuesta: Variante que aparece en pacientes con hepatopatías alcohólicas
Pregunta 84: ¿Cómo alteran las lipoproteínas plasmáticas los hematíes?
Respuesta: Aumentan depósito de lípidos en membrana, alterando deformabilidad
SUBTEMA: ANEMIAS HEMOLÍTICAS INMUNES
Pregunta 85: ¿Cuál es la prueba típica para diagnóstico de anemia inmunohemolítica?
Respuesta: Prueba de Coombs
Pregunta 86: ¿Qué detecta el Coombs directo?
Respuesta: Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
Pregunta 87: ¿Qué detecta el Coombs indirecto?
Respuesta: Anticuerpos en el plasma
Pregunta 88: ¿Dónde ocurre principalmente la hemólisis mediada solo por IgG?
Respuesta: En el bazo (macrófagos esplénicos tienen receptores para IgG)
Pregunta 89: ¿Qué produce la captación del hematíe por el macrófago?
Respuesta: Destrucción completa o parcial → aparición de esferocitos
Pregunta 90: ¿Los esferocitos son patognomónicos de esferocitosis hereditaria?
Respuesta: No, también se ven en anemias inmunohemolíticas
Pregunta 91: ¿Qué tipo de anticuerpos son típicamente los fríos y calientes?
Respuesta: Fríos: IgM Calientes: IgG
Pregunta 92: ¿Cuál es la única inmunoglobulina capaz de atravesar la placenta?
Respuesta: IgG
SUBTEMA: TRATAMIENTO Y MANEJO
Pregunta 93: ¿Qué debe administrarse en todas las anemias hemolíticas?
Respuesta: Ácido fólico (para prevenir crisis megaloblásticas)
Pregunta 94: ¿Por qué se administra ácido fólico en anemias hemolíticas?
Respuesta: Por déficit por agotamiento debido a regeneración medular
Pregunta 95: ¿Cuándo está indicada la esplenectomía en anemias hemolíticas?
Respuesta: En hemólisis extravascular significativa (esferocitosis hereditaria)
Pregunta 96: ¿Qué vacunas se requieren antes de esplenectomía?
Respuesta: Antineumocócica, antimeningocócica y contra H. influenzae
Pregunta 97: ¿Cuándo NO está indicada la esplenectomía?
Respuesta: En hemólisis intravascular (déficit de G6PDH)
SUBTEMA: COMPLICACIONES Y CRISIS
Pregunta 98: ¿Qué tipos de crisis pueden presentar las anemias hemolíticas crónicas?
Respuesta: Crisis hemolíticas, aplásicas y megaloblásticas
Pregunta 99: ¿Qué desencadena las crisis hemolíticas?
Respuesta: Procesos infecciosos que estimulan el sistema mononuclear fagocítico
Pregunta 100: ¿Qué causa las crisis aplásicas?
Respuesta: Infección por parvovirus B-19
Pregunta 101: ¿Qué causa las crisis megaloblásticas?
Respuesta: Carencia de ácido fólico por consumo debido a regeneración medular
Pregunta 102: ¿Qué debe sugerir litiasis biliar en edad joven?
Respuesta: Hemólisis crónica
Pregunta 103: ¿Qué otras complicaciones puede tener la esferocitosis hereditaria?
Respuesta: Mielopatía espinal, miocardiopatía, úlceras maleolares
SUBTEMA: CASOS CLÍNICOS ESPECÍFICOS
Pregunta 104: Niño que después de correr una maratón presenta palidez, dolor pélvico, ictericia. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Crisis de anemia falciforme (desencadenada por hipoxia del ejercicio)
Pregunta 105: Paciente con anemia, ictericia, esplenomegalia, esferocitos, CHCM elevada. ¿Diagnóstico y tratamiento?
Respuesta: Esferocitosis hereditaria. Tratamiento: esplenectomía + vacunas + ácido fólico
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