CLASIFICACIÓN Y CONCEPTOS GENERALES
Pregunta 1: ¿Cuáles son los 4 síndromes clínicos principales con los que se pueden presentar las glomerulonefritis?
Respuesta:
- Síndrome nefrótico
- Síndrome nefrítico
- Alteraciones asintomáticas del sedimento (hematuria/proteinuria)
- Insuficiencia renal rápidamente progresiva
Pregunta 2: ¿Cuál es la clasificación de las glomerulonefritis según su etiología?
Respuesta:
- Primarias: enfermedad renal exclusiva o predominante
- Secundarias: parte de enfermedad sistémica (LES, diabetes, amiloidosis, vasculitis, etc.)
Pregunta 3: ¿Cuál es la clasificación histológica básica de las glomerulonefritis?
Respuesta:
- Proliferativas: aumento de celularidad glomerular
- No proliferativas: sin aumento significativo de celularidad
- Esclerosantes: fibrosis y obliteración glomerular
Pregunta 4: ¿Qué significa el término «focal» en la clasificación de GMN?
Respuesta: Que afecta a <50% de los glomérulos de la biopsia.
Pregunta 5: ¿Qué significa el término «difusa» en la clasificación de GMN?
Respuesta: Que afecta a ≥50% de los glomérulos de la biopsia.
Pregunta 6: ¿Qué significa el término «segmentaria» en la clasificación de GMN?
Respuesta: Que afecta solo a una parte (segmento) del ovillo glomerular, no a todo el glomérulo.
Pregunta 7: ¿Qué significa el término «global» en la clasificación de GMN?
Respuesta: Que afecta a todo el ovillo glomerular de forma completa.
Pregunta 8: ¿Cuál es la GMN primaria MÁS frecuente en adultos a nivel mundial?
Respuesta: Nefropatía IgA (enfermedad de Berger) – 30-40% de todas las GMN primarias.
Pregunta 9: ¿Cuál es la GMN primaria MÁS frecuente en niños?
Respuesta: GMN de cambios mínimos (causa del 80-90% de síndrome nefrótico en niños).
Pregunta 10: ¿Cuál es la causa MÁS frecuente de síndrome nefrótico en adultos?
Respuesta: GMN membranosa (30-40% de casos de síndrome nefrótico en adultos).
GMN DE CAMBIOS MÍNIMOS
Pregunta 11: ¿Por qué se llama «cambios mínimos»?
Respuesta: Porque los glomérulos aparecen NORMALES en microscopia óptica (sin cambios significativos).
Pregunta 12: ¿Qué se observa en microscopia electrónica en GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Fusión difusa (borramiento) de los pedicelos podocitarios (procesos podales).
Pregunta 13: ¿Qué se observa en inmunofluorescencia en GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Negativa o mínima (ausencia de depósitos inmunes).
Pregunta 14: ¿Cuál es la presentación clínica típica de GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Síndrome nefrótico con:
- Proteinuria SELECTIVA (solo albúmina)
- Sin hematuria significativa
- Sin hipertensión
- Función renal normal (usualmente)
Pregunta 15: ¿Qué significa proteinuria selectiva?
Respuesta: Proteinuria compuesta predominantemente por albúmina (proteína de bajo peso molecular), sin proteínas de alto peso molecular (transferrina, IgG).
Pregunta 16: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea en GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Corticoides (prednisona 1 mg/kg/día o 60 mg/m²/día) por 4-8 semanas, con descenso gradual.
Pregunta 17: ¿Qué porcentaje de niños con GMN de cambios mínimos responden a corticoides?
Respuesta:
90% responden (por eso NO se biopsia inicialmente en niños con síndrome nefrótico típico).
Pregunta 18: ¿Cuándo se considera corticorresistencia en GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Falta de remisión después de 8-12 semanas de tratamiento con prednisona a dosis adecuadas.
Pregunta 19: ¿Cuál es el tratamiento de GMN de cambios mínimos corticorresistente?
Respuesta:
- Ciclosporina (primera elección)
- Tacrolimus
- Ciclofosfamida
- Rituximab (casos refractarios)
Pregunta 20: ¿Qué es síndrome nefrótico corticodependiente?
Respuesta: Dos recaídas consecutivas durante reducción de corticoides o dentro de 2 semanas posteriores a suspensión.
Pregunta 21: ¿Cuál es el pronóstico de GMN de cambios mínimos?
Respuesta: Excelente: rara vez progresa a insuficiencia renal crónica, aunque puede haber recaídas (30-40% en niños).
Pregunta 22: ¿Qué causas secundarias pueden producir GMN de cambios mínimos?
Respuesta:
- AINE (más frecuente)
- Linfoma de Hodgkin
- Alergia/atopia
- Litio
- Interferón
GMN MEMBRANOSA
Pregunta 23: ¿Qué se observa en microscopia óptica en GMN membranosa?
Respuesta: Engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con proyecciones en forma de «púas» o «espigas» (spikes) entre depósitos.
Pregunta 24: ¿Qué se observa en inmunofluorescencia en GMN membranosa?
Respuesta: Depósitos granulares de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal glomerular (patrón subepitelial).
Pregunta 25: ¿Qué se observa en microscopia electrónica en GMN membranosa?
Respuesta: Depósitos electrodensos subepiteliales (entre podocitos y membrana basal).
Pregunta 26: ¿Cuáles son los 4 estadios histológicos de GMN membranosa?
Respuesta:
- Estadio I: depósitos subepiteliales sin engrosamiento de MBG
- Estadio II: proyecciones de MBG («púas») entre depósitos
- Estadio III: MBG engloba los depósitos
- Estadio IV: MBG muy engrosada e irregular con áreas de reabsorción
Pregunta 27: ¿Cuál es la presentación clínica típica de GMN membranosa?
Respuesta: Síndrome nefrótico en adultos (30-40 años) con:
- Proteinuria NO selectiva
- Evolución insidiosa
- Mayor riesgo de trombosis de vena renal (30%)
Pregunta 28: ¿Qué anticuerpo se asocia a GMN membranosa primaria?
Respuesta: Anticuerpos anti-receptor de fosfolipasa A2 (anti-PLA2R) en 70-80% de casos primarios.
Pregunta 29: ¿Para qué sirve medir anti-PLA2R en GMN membranosa?
Respuesta:
- Distinguir GMN membranosa primaria (anti-PLA2R+) de secundaria (anti-PLA2R-)
- Monitorizar actividad de enfermedad
- Predecir respuesta a tratamiento
- Detectar recurrencia post-trasplante
Pregunta 30: ¿Cuáles son causas secundarias de GMN membranosa?
Respuesta:
- Neoplasias (pulmón, colon, mama, linfoma)
- LES (clase V)
- Hepatitis B
- Fármacos (sales de oro, penicilamina, AINE)
- Sífilis, paludismo
Pregunta 31: ¿Cuál es la regla de los tercios en GMN membranosa?
Respuesta:
- 1/3 remisión espontánea
- 1/3 proteinuria persistente pero función renal estable
- 1/3 progresión a insuficiencia renal
Pregunta 32: ¿Cuándo tratar GMN membranosa?
Respuesta: Indicaciones de tratamiento:
- Proteinuria >4-8 g/24h persistente >6 meses
- Deterioro de función renal
- Síntomas severos de síndrome nefrótico
- Complicaciones (trombosis)
Pregunta 33: ¿Cuál es el régimen de Ponticelli para GMN membranosa?
Respuesta: Alternancia mensual por 6 meses:
- Meses impares (1,3,5): metilprednisolona IV + prednisona oral
- Meses pares (2,4,6): ciclofosfamida o clorambucil oral
Pregunta 34: ¿Cuál es el tratamiento alternativo con rituximab en GMN membranosa?
Respuesta: Rituximab 1g IV días 1 y 15, o 375 mg/m² semanal x4. Similar eficacia al régimen de Ponticelli pero menor toxicidad.
Pregunta 35: ¿Cuál es el tratamiento conservador de GMN membranosa?
Respuesta:
- IECA o ARA-II (reducir proteinuria a <1 g/24h)
- Control estricto de TA (<130/80 mmHg)
- Estatinas
- Anticoagulación si albúmina <2-2.5 g/dl (alto riesgo trombosis)
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS)
Pregunta 36: ¿Qué significa GEFS?
Respuesta: Focal: afecta <50% de glomérulos Segmentaria: afecta solo parte del ovillo glomerular Esclerosis: obliteración y fibrosis de capilares
Pregunta 37: ¿Cuáles son las 5 variantes histológicas de GEFS?
Respuesta:
- Colapsante (peor pronóstico, VIH)
- Tip lesion (mejor pronóstico)
- Perihiliar (obesidad, hipertensión)
- Celular (actividad inflamatoria)
- NOS (no especificada, clásica)
Pregunta 38: ¿Qué se observa en microscopia óptica en GEFS?
Respuesta: Esclerosis y colapso de ALGUNOS segmentos de ALGUNOS glomérulos. Los glomérulos no afectados aparecen normales.
Pregunta 39: ¿Qué se observa en inmunofluorescencia en GEFS?
Respuesta: Depósitos de IgM y C3 en áreas de esclerosis (atrapamiento inespecífico).
Pregunta 40: ¿Cuál es la presentación clínica de GEFS primaria?
Respuesta:
- Síndrome nefrótico (70-80%)
- Proteinuria NO selectiva
- Hematuria microscópica (25-75%)
- Hipertensión (30-50%)
- Deterioro progresivo de función renal
Pregunta 41: ¿Cuáles son causas secundarias de GEFS?
Respuesta:
- VIH (variante colapsante)
- Obesidad mórbida (variante perihiliar)
- Nefropatía por reflujo
- Heroína (brown heroin nephropathy)
- Hiperfiltración (oligonefronia, nefrectomía unilateral)
- Medicamentos (pamidronato, interferón, litio)
Pregunta 42: ¿Qué factores genéticos se asocian a GEFS?
Respuesta: Mutaciones en:
- NPHS2 (podocina)
- ACTN4 (actinina-4)
- TRPC6 (canal de calcio)
- APOL1 (apolipoproteína L1) – más frecuente en afroamericanos
Pregunta 43: ¿Cuál es el tratamiento de GEFS primaria?
Respuesta:
- Corticoides (prednisona 1 mg/kg/día) por 4-6 MESES (más prolongado que en cambios mínimos)
- Si corticorresistente: ciclosporina, tacrolimus, micofenolato
- IECA/ARA-II siempre
- Control estricto de TA
Pregunta 44: ¿Qué porcentaje de pacientes con GEFS responden a corticoides?
Respuesta: Solo 30-40% (mucho menor que GMN de cambios mínimos).
Pregunta 45: ¿Cuál es el pronóstico de GEFS?
Respuesta:
- 50% progresan a ERC terminal en 5-10 años
- Peor pronóstico si:
- Corticorresistencia
- Variante colapsante
- Proteinuria masiva persistente
- Deterioro de función renal al diagnóstico
Pregunta 46: ¿Cuál es la tasa de recurrencia de GEFS en trasplante renal?
Respuesta: 30-50%, puede ocurrir inmediatamente (horas-días) post-trasplante. La variante primaria recidiva más que las secundarias.
Pregunta 47: ¿Cómo se trata la recurrencia de GEFS en trasplante?
Respuesta:
- Plasmaféresis intensiva (diaria inicialmente)
- Rituximab
- Aumento de inmunosupresión (tacrolimus, ciclosporina)
- Considerar ACE/ARBs
NEFROPATÍA IgA (ENFERMEDAD DE BERGER)
Pregunta 48: ¿Cuál es la GMN MÁS frecuente en el mundo?
Respuesta: Nefropatía IgA (enfermedad de Berger), especialmente en Asia y área mediterránea.
Pregunta 49: ¿Qué hallazgo de inmunofluorescencia es DIAGNÓSTICO de nefropatía IgA?
Respuesta: Depósitos mesangiales DOMINANTES de IgA (con o sin IgG, IgM, C3).
Pregunta 50: ¿Qué se observa en microscopia óptica en nefropatía IgA?
Respuesta: Proliferación mesangial focal o difusa. Puede ser mínima o severa según el caso.
Pregunta 51: ¿Cuál es la presentación clínica CARACTERÍSTICA de nefropatía IgA?
Respuesta: Hematuria macroscópica recidivante coincidente o 1-2 días DESPUÉS de infección de vía aérea superior (primeras 24-48 horas).
Pregunta 52: ¿Cómo diferenciar temporalmente nefropatía IgA de GMN postestreptocócica?
Respuesta:
- Nefropatía IgA: hematuria coincidente o 1-2 días después de infección VAS
- GMN postestreptocócica: hematuria 10-15 días DESPUÉS de faringitis
Pregunta 53: ¿Qué otras formas de presentación tiene la nefropatía IgA además de hematuria macroscópica?
Respuesta:
- Hematuria microscópica asintomática + proteinuria leve (más común)
- Síndrome nefrótico (5-10%)
- Síndrome nefrítico (5-10%)
- Insuficiencia renal rápidamente progresiva (raro)
Pregunta 54: ¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch y su relación con nefropatía IgA?
Respuesta: Vasculitis por IgA con afección sistémica (púrpura, artritis, dolor abdominal, GMN). La nefropatía IgA podría ser la forma renal aislada de PSH (mismo patrón de depósitos IgA).
Pregunta 55: ¿Cómo es el complemento en nefropatía IgA?
Respuesta: NORMAL (característica importante: no hay hipocomplementemia).
Pregunta 56: ¿Qué porcentaje de pacientes con nefropatía IgA tienen IgA sérica elevada?
Respuesta: Solo 20-50% (la IgA sérica elevada NO es diagnóstica ni necesaria).
Pregunta 57: ¿Qué es la clasificación de Oxford (MEST-C) para nefropatía IgA?
Respuesta: Sistema pronóstico que evalúa:
- M: hipercelularidad Mesangial (M0/M1)
- E: proliferación Endocapilar (E0/E1)
- S: eSclerosis segmentaria (S0/S1)
- T: atrofia Tubular/fibrosis intersticial (T0/T1/T2)
- C: Crescents/semilunas (C0/C1/C2)
Pregunta 58: ¿Qué factores predicen mal pronóstico en nefropatía IgA?
Respuesta:
- Proteinuria >1 g/24h persistente
- HTA
- Deterioro de función renal al diagnóstico
- Hematuria persistente
- Hallazgos histológicos adversos (MEST-C alto)
- Sexo masculino
Pregunta 59: ¿Cuál es el pronóstico de nefropatía IgA?
Respuesta:
- 30-50% progresan a ERC terminal en 20 años
- Evolución lenta pero progresiva
- Puede haber remisiones y exacerbaciones
Pregunta 60: ¿Cuál es el tratamiento de nefropatía IgA?
Respuesta:
- IECA/ARA-II (primera línea, objetivo proteinuria <1 g/24h)
- Corticoides si proteinuria >1 g/24h persistente a pesar de IECA/ARA-II
- Aceites de pescado (omega-3) – beneficio controversial
- Inmunosupresores (micofenolato, ciclofosfamida) si semilunas o GNRP
- Control estricto de TA
Pregunta 61: ¿Qué terapias emergentes existen para nefropatía IgA?
Respuesta:
- Budesonida entérica (liberación en íleon, menos efectos sistémicos)
- Sparsentan (bloqueador dual endotelina/angiotensina)
- Inhibidores del complemento (en investigación)
- Anti-APRIL, anti-BAFF (reducen IgA)
GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA (MESANGIOCAPILAR)
Pregunta 62: ¿Cuáles son los 3 tipos de GMN membranoproliferativa?
Respuesta:
- Tipo I: depósitos subendoteliales
- Tipo II: depósitos densos intramembranosos (enfermedad de depósitos densos)
- Tipo III: depósitos subendoteliales + subepiteliales
Pregunta 63: ¿Qué imagen microscópica es característica de GMNMP?
Respuesta: Imagen de «doble contorno» o «rail de tren» (tramline) por desdoblamiento de membrana basal con interposición mesangial.
Pregunta 64: ¿Qué complemento está bajo en GMNMP tipo I?
Respuesta: C3 y C4 bajos (activación vía clásica).
Pregunta 65: ¿Qué complemento está bajo en GMNMP tipo II?
Respuesta: C3 bajo con C4 normal (activación vía alternativa).
Pregunta 66: ¿Qué es el factor nefrítico C3 (C3NeF)?
Respuesta: Autoanticuerpo contra C3 convertasa de vía alternativa que la estabiliza → activación persistente → consumo de C3. Presente en GMNMP tipo II.
Pregunta 67: ¿Cuáles son causas secundarias de GMNMP tipo I?
Respuesta:
- Hepatitis C (con crioglobulinemia) – más frecuente
- Hepatitis B
- Endocarditis bacteriana
- Shunt infectado
- LES
- Crioglobulinemia
Pregunta 68: ¿Qué manifestación extrarenal es característica de GMNMP tipo II?
Respuesta: Lipodistrofia parcial (pérdida de grasa subcutánea en cara, brazos y tronco superior).
Pregunta 69: ¿Cuál es la presentación clínica de GMNMP?
Respuesta:
- Síndrome nefrótico impuro (hematuria + proteinuria nefrótica + HTA)
- Hematuria persistente
- Proteinuria variable
- Hipocomplementemia persistente
Pregunta 70: ¿Cuál es el pronóstico de GMNMP?
Respuesta:
- 20% remisión espontánea
- 60% progresan a ERC terminal en 10 años
- Alta tasa de recurrencia en trasplante (especialmente tipo II: >80%)
Pregunta 71: ¿Cuál es el tratamiento de GMNMP?
Respuesta:
- Tratar causa subyacente (VHC → antivirales)
- GMNMP primaria: controversia, opciones incluyen corticoides, micofenolato, rituximab
- GMNMP tipo II (enfermedad depósitos densos): eculizumab (inhibidor C5)
- Soporte: IECA/ARA-II, control TA
GMN PROLIFERATIVA DIFUSA (POSTESTREPTOCÓCICA)
Pregunta 72: ¿Cuál es la edad típica de presentación de GMN postestreptocócica?
Respuesta: Niños de 5-12 años, pero puede ocurrir en adultos (peor pronóstico).
Pregunta 73: ¿Qué cepas de estreptococo causan GMN postestreptocócica?
Respuesta: Streptococcus pyogenes (grupo A beta-hemolítico):
- Cepa 12 (faringitis)
- Cepa 49 (impétigo/pioderma)
Pregunta 74: ¿Qué hallazgo de microscopia electrónica es patognomónico de GMN postestreptocócica?
Respuesta: Depósitos subepiteliales en forma de «jorobas» o «humps» (gibas).
Pregunta 75: ¿Cuándo se normaliza el complemento en GMN postestreptocócica?
Respuesta: En 6-8 semanas. Persistencia >8-12 semanas sugiere otra etiología (GMNMP).
Pregunta 76: ¿Cuál es el tratamiento de GMN postestreptocócica?
Respuesta: SOLO tratamiento de soporte:
- Restricción hidrosalina
- Diuréticos (furosemida)
- Control de HTA
- Antibióticos SOLO si infección activa
- NO corticoides ni inmunosupresores
Pregunta 77: ¿Cuál es el pronóstico de GMN postestreptocócica en niños?
Respuesta: Excelente: >95% recuperación completa sin secuelas.
Pregunta 78: ¿Cuál es el pronóstico de GMN postestreptocócica en adultos?
Respuesta: Menos favorable: 50% desarrollan HTA o ERC, 10-20% ERC terminal.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS
Pregunta 79: ¿Cuáles son las 6 clases de nefritis lúpica según ISN/RPS?
Respuesta:
- Clase I: Mesangial mínima
- Clase II: Mesangial proliferativa
- Clase III: Focal (<50% glomérulos)
- Clase IV: Difusa (≥50% glomérulos)
- Clase V: Membranosa
- Clase VI: Esclerosis avanzada (>90%)
Pregunta 80: ¿Qué clases de nefritis lúpica requieren tratamiento inmunosupresor agresivo?
Respuesta: Clase III y Clase IV (proliferativas) con o sin componente de clase V.
Pregunta 81: ¿Cuál es el tratamiento de inducción en nefritis lúpica clase III/IV?
Respuesta: Opción 1: Micofenolato de mofetilo 2-3 g/día x 6 meses Opción 2: Ciclofosfamida IV (esquema Euro-Lupus o NIH) AMBAS con corticoides (metilprednisolona en pulsos → prednisona oral)
Pregunta 82: ¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en nefritis lúpica?
Respuesta:
- Micofenolato de mofetilo o azatioprina
- Prednisona <10 mg/día
- Hidroxicloroquina
- Duración: mínimo 3 años
Pregunta 83: ¿Qué hallazgo de inmunofluorescencia es característico de nefritis lúpica?
Respuesta: Depósitos «full-house»: IgG, IgA, IgM, C3 y C1q (TODOS presentes).
Pregunta 84: ¿Qué hallazgos histológicos son patognomónicos de nefritis lúpica?
Respuesta:
- Cuerpos hematoxilínicos (restos nucleares)
- Asas de alambre («wire loops») – depósitos subendoteliales en clase IV
Pregunta 85: ¿Cuál es la presentación clínica de nefritis lúpica clase V?
Respuesta: Síndrome nefrótico (similar a GMN membranosa primaria pero en contexto de LES).
Pregunta 86: ¿Qué glomerulopatía es característica de diabetes mellitus?
Respuesta: Glomeruloesclerosis diabética con:
- Nódulos de Kimmelstiel-Wilson (nodular)
- Glomeruloesclerosis difusa
- Engrosamiento de membrana basal
Pregunta 87: ¿Cuál es la historia natural de nefropatía diabética?
Respuesta:
- Hiperfiltración (↑FG, riñones grandes)
- Microalbuminuria (30-300 mg/24h)
- Proteinuria macroalbuminuria (>300 mg/24h)
- Síndrome nefrótico
- ERC progresiva
Pregunta 88: ¿Cuáles son datos «atípicos» de nefropatía diabética que indican biopsia?
Respuesta:
- Ausencia de retinopatía diabética
- Duración diabetes <5 años
- Deterioro rápido de función renal
- Hematuria significativa
- HTA de inicio reciente
Pregunta 89: ¿Cuál es la glomerulopatía característica de amiloidosis?
Respuesta: Depósitos amiloides glomerulares que se tiñen con Rojo Congo (birrefringencia verde manzana con luz polarizada).
Pregunta 90: ¿Qué tipos de amiloidosis afectan el riñón?
Respuesta:
- AL: primaria o mieloma (cadenas ligeras)
- AA: secundaria a inflamación crónica
- Aβ2M: asociada a diálisis
- ATTR: amiloidosis hereditaria (transtiretina)
Pregunta 91: ¿Cuál es la presentación clínica de amiloidosis renal?
Respuesta: Síndrome nefrótico con:
Afección multiorgánica
Proteinuria masiva
Riñones normales o aumentados de tamaño
Puede haber insuficiencia renal
Pregunta 92: ¿Qué estudios confirman el diagnóstico de amiloidosis?
Respuesta:
- Biopsia con tinción Rojo Congo (birrefringencia verde manzana)
- Inmunohistoquímica (identificar tipo: AL, AA, etc.)
- Espectrometría de masas
- Biopsias alternativas: grasa abdominal, mucosa rectal
Pregunta 93: ¿Cuál es el tratamiento de amiloidosis AL renal?
Respuesta:
- Quimioterapia: melfalán + dexametasona o bortezomib
- Trasplante autólogo de médula ósea (candidatos seleccionados)
- Tratamiento de soporte (edema, proteinuria)
Pregunta 94: ¿Qué glomerulopatía causa la infección por VIH?
Respuesta: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria variante COLAPSANTE (nefropatía asociada a VIH – HIVAN).
Pregunta 95: ¿Cuáles son las características de HIVAN?
Respuesta:
- Proteinuria masiva (síndrome nefrótico severo)
- Progresión rápida a ERC (semanas-meses)
- Riñones ecográficamente NORMALES o AUMENTADOS
- Más frecuente en raza negra
- CD4 usualmente bajo
Pregunta 96: ¿Cuál es el tratamiento de HIVAN?
Respuesta:
- TARAA (antirretrovirales) – FUNDAMENTAL
- IECA/ARA-II
- Corticoides (controversial, casos seleccionados)
- Mejoría significativa con control viral
Pregunta 97: ¿Qué glomerulopatía causa hepatitis B?
Respuesta:
- GMN membranosa (niños)
- GMN membranoproliferativa
- Poliarteritis nodosa
Pregunta 98: ¿Qué glomerulopatía causa hepatitis C?
Respuesta: GMN membranoproliferativa tipo I asociada a crioglobulinemia mixta (tipo II).
Pregunta 99: ¿Cuál es el tratamiento de glomerulopatía asociada a hepatitis C?
Respuesta:
- Antivirales de acción directa (sofosbuvir, ledipasvir, etc.)
- Rituximab si vasculitis crioglobulinémica severa
- Evitar interferón (puede empeorar GMN)
Pregunta 100: ¿Qué es el síndrome de Alport?
Respuesta: Nefritis hereditaria por mutación en genes de colágeno tipo IV (COL4A3/4/5) con:
- Hematuria + proteinuria
- Hipoacusia neurosensorial
- Alteraciones oculares (lenticono)
- Progresión a ERC
TÉCNICAS DE BIOPSIA RENAL
Pregunta 101: ¿Cuáles son las indicaciones de biopsia renal en glomerulonefritis?
Respuesta:
- Síndrome nefrótico en adultos
- Síndrome nefrítico de causa no clara
- GNRP (urgente)
- Hematuria/proteinuria persistente
- Nefropatía diabética atípica
- LES con sospecha de nefritis
- Niño con síndrome nefrótico corticorresistente
Pregunta 102: ¿Cuáles son las contraindicaciones ABSOLUTAS de biopsia renal?
Respuesta:
- Riñón único (relativa, puede hacerse con precaución)
- Trastornos de coagulación no corregibles
- HTA no controlada (>160/100 mmHg)
- Infección/absceso perirrenal
- Hidronefrosis severa
- Riñones poliquísticos
Pregunta 103: ¿Qué complicaciones puede tener la biopsia renal?
Respuesta:
- Hematuria macroscópica (5-10%)
- Hematoma perirrenal (90% asintomático)
- Fístula arteriovenosa (rara)
- Hemorragia severa que requiere transfusión (1-2%)
- Nefrectomía (0.1%)
- Muerte (0.05%)
Pregunta 104: ¿Qué técnicas de estudio requiere una biopsia renal?
Respuesta:
- Microscopia óptica (H&E, PAS, tricrómico, plata metenamina)
- Inmunofluorescencia (IgG, IgA, IgM, C3, C1q, kappa, lambda)
- Microscopia electrónica (localización de depósitos)
Pregunta 105: ¿Cuántos glomérulos se necesitan para una biopsia renal adecuada?
Respuesta: Mínimo 8-10 glomérulos (idealmente 20-25) para evaluación adecuada.
PATRONES DE INMUNOFLUORESCENCIA
Pregunta 106: ¿Qué GMN tienen inmunofluorescencia NEGATIVA o mínima?
Respuesta:
- GMN de cambios mínimos
- GMN pauciinmune (vasculitis ANCA+)
- GEFS (puede tener IgM/C3 inespecífico en áreas de esclerosis)
Pregunta 107: ¿Qué GMN tienen patrón de IF LINEAL?
Respuesta: Enfermedad anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture) – IgG lineal a lo largo de MBG.
Pregunta 108: ¿Qué GMN tienen patrón de IF GRANULAR?
Respuesta: La mayoría de GMN por inmunocomplejos:
- GMN membranosa (granular subepitelial)
- GMN postestreptocócica
- GMNMP
- Nefritis lúpica (full-house)
Pregunta 109: ¿Qué GMN tienen depósito DOMINANTE de IgA?
Respuesta:
- Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)
- Púrpura de Schönlein-Henoch
Pregunta 110: ¿Qué GMN tienen depósito de C1q prominente?
Respuesta: Nefritis lúpica (C1q es muy característico de LES, raro en otras GMN).
MICROSCOPIA ELECTRÓNICA – LOCALIZACIÓN DE DEPÓSITOS
Pregunta 111: ¿Qué GMN tienen depósitos SUBEPITELIALES?
Respuesta:
- GMN membranosa (subepiteliales puros)
- GMN postestreptocócica («humps» subepiteliales)
Pregunta 112: ¿Qué GMN tienen depósitos SUBENDOTELIALES?
Respuesta:
- GMNMP tipo I
- Nefritis lúpica clase IV («wire loops»)
- GMN postinfecciosa
Pregunta 113: ¿Qué GMN tienen depósitos MESANGIALES?
Respuesta:
- Nefropatía IgA
- GMN proliferativa mesangial
- Nefritis lúpica (clases I-II)
Pregunta 114: ¿Qué GMN tienen depósitos INTRAMEMBRANOSOS?
Respuesta: GMNMP tipo II (enfermedad de depósitos densos).
HEMATURIA GLOMERULAR
Pregunta 115: ¿Qué características indican que la hematuria es de origen glomerular?
Respuesta:
- Cilindros hemáticos (eritrocitarios)
- Eritrocitos dismórficos (>50%)
- Acantocitos (eritrocitos en forma de Mickey Mouse)
- Proteinuria asociada
- Ausencia de coágulos
Pregunta 116: ¿Qué porcentaje de eritrocitos dismórficos sugiere hematuria glomerular?
Respuesta:
50% de eritrocitos dismórficos sugiere fuertemente origen glomerular.
Pregunta 117: ¿Qué son los acantocitos urinarios?
Respuesta: Eritrocitos con proyecciones en forma de anillo (parecen Mickey Mouse), altamente específicos de hematuria glomerular.
Pregunta 118: ¿Qué causas de hematuria glomerular NO son GMN?
Respuesta:
- Nefropatía de cambios mínimos con hematuria (rara)
- Enfermedad de membrana basal delgada
- Síndrome de Alport
- Malformación arteriovenosa renal
PROTEINURIA EN GLOMERULONEFRITIS
Pregunta 119: ¿Qué es el cociente proteína/creatinina en orina y cuál es su ventaja?
Respuesta: Relación entre proteína y creatinina en muestra de orina aislada (preferiblemente primera de la mañana). Ventaja: NO requiere recolección de 24 horas. Valor >3-3.5 = rango nefrótico.
Pregunta 120: ¿Cuál es la diferencia entre proteinuria selectiva y no selectiva?
Respuesta: Selectiva: predominio de albúmina (bajo peso molecular) No selectiva: albúmina + proteínas de alto peso molecular (transferrina, IgG)
Pregunta 121: ¿Qué GMN típicamente presentan proteinuria selectiva?
Respuesta: GMN de cambios mínimos (la más característica).
Pregunta 122: ¿Qué GMN típicamente presentan proteinuria no selectiva?
Respuesta:
- GMN membranosa
- GEFS
- GMN proliferativas severas
Pregunta 123: ¿Qué es la proteinuria ortostática?
Respuesta: Proteinuria que aparece solo en posición de pie y desaparece en decúbito. Benigna, común en adolescentes. Se confirma con muestra de orina nocturna negativa.
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
Pregunta 124: ¿Cuáles son los efectos adversos de corticoides a largo plazo en GMN?
Respuesta:
- Síndrome cushingoide
- Diabetes mellitus
- Osteoporosis
- Cataratas
- Infecciones oportunistas
- Retraso del crecimiento (niños)
- HTA
- Necrosis avascular
Pregunta 125: ¿Cuáles son los efectos adversos de ciclofosfamida?
Respuesta:
- Mielosupresión (leucopenia)
- Cistitis hemorrágica
- Infertilidad/amenorrea
- Alopecia
- Mayor riesgo de cáncer (vejiga, linfoma)
- Náusea/vómito
- SIADH
Pregunta 126: ¿Cómo prevenir la cistitis hemorrágica por ciclofosfamida?
Respuesta:
- Hidratación abundante (2-3 L/día)
- Mesna (2-mercaptoetanosulfonato) como protector vesical
- Administración matutina (evitar estasis nocturna)
- Vigilar hematuria
Pregunta 127: ¿Cuáles son los efectos adversos de inhibidores de calcineurina (ciclosporina/tacrolimus)?
Respuesta:
- Nefrotoxicidad (aguda y crónica)
- HTA
- Hiperplasia gingival
- Hirsutismo
- Temblor
- Hiperpotasemia
- Hipomagnesemia
- Mayor riesgo de linfoma
Pregunta 128: ¿Cuál es la diferencia entre toxicidad aguda y crónica por ciclosporina?
Respuesta: Aguda: vasoconstricción reversible, ↑creatinina que mejora con reducción de dosis Crónica: fibrosis intersticial y atrofia tubular (arteriolopatía hialina), IRREVERSIBLE
Pregunta 129: ¿Cuáles son los efectos adversos del micofenolato de mofetilo?
Respuesta:
- Diarrea (más frecuente)
- Leucopenia
- Mayor riesgo de infecciones virales (CMV, herpes)
- Malformaciones congénitas (TERATOGÉNICO)
- Anemia
Pregunta 130: ¿Cuáles son los efectos adversos del rituximab?
Respuesta:
- Reacciones a la infusión
- Depleción prolongada de células B
- Hipogammaglobulinemia
- Mayor riesgo de infecciones (especialmente virales)
- Leucoencefalopatía multifocal progresiva (rara pero grave)
- Reactivación hepatitis B
Pregunta 131: ¿Qué profilaxis infecciosa se debe dar con inmunosupresión?
Respuesta:
- Pneumocystis jirovecii: trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX)
- Hepatitis B: tamizaje previo, profilaxis con antivirales si +
- Varicela: vacuna (si no inmune, ANTES de inmunosupresión)
- CMV: vigilancia o profilaxis (valganciclovir) en alto riesgo
MONITORIZACIÓN DEL TRATAMIENTO
Pregunta 132: ¿Qué parámetros se deben monitorizar en GMN en tratamiento?
Respuesta:
- Proteinuria (mensual, luego c/3 meses)
- Creatinina sérica y FG
- Sedimento urinario
- Presión arterial
- Albúmina sérica
- Efectos adversos de medicamentos
- Biomarcadores específicos (ANCA, anti-PLA2R, complemento)
Pregunta 133: ¿Qué define remisión COMPLETA en GMN?
Respuesta:
- Proteinuria <0.3 g/24h
- Albúmina sérica normal (>3.5 g/dl)
- Creatinina sérica normal y estable
- Sedimento inactivo
Pregunta 134: ¿Qué define remisión PARCIAL en GMN?
Respuesta:
- Proteinuria <3.5 g/24h (no nefrótica)
- Reducción ≥50% de proteinuria basal
- Creatinina sérica estable (±25% del basal)
- Mejoría de albúmina sérica
Pregunta 135: ¿Con qué frecuencia debe monitorizarse ciclosporina o tacrolimus?
Respuesta: Niveles séricos (valles) inicialmente 2 veces/semana, luego cada 1-2 semanas hasta estabilizar, después mensual. Objetivo: ciclosporina 100-200 ng/ml, tacrolimus 5-10 ng/ml.
TRASPLANTE RENAL EN GLOMERULONEFRITIS
Pregunta 136: ¿Qué GMN tienen MAYOR riesgo de recurrencia en trasplante?
Respuesta:
- GEFS (30-50%)
- GMNMP tipo II (>80%)
- Nefropatía IgA (50-60%)
- GMN membranosa (10-30%)
- Nefritis lúpica (<10% si LES inactivo)
Pregunta 137: ¿Qué GMN tienen MENOR riesgo de recurrencia en trasplante?
Respuesta:
- Síndrome de Goodpasture (<10% si anti-MBG negativos x6-12 meses)
- GMN de cambios mínimos (rara recurrencia)
- Síndrome de Alport (NO recidiva, es genético)
Pregunta 138: ¿Cuánto tiempo debe esperar un paciente con vasculitis ANCA+ para trasplante?
Respuesta: ≥12 meses en remisión completa, con ANCA negativos o muy bajos, sin inmunosupresión activa (excepto dosis bajas de mantenimiento).
Pregunta 139: ¿Cuándo puede trasplantarse un paciente con síndrome de Goodpasture?
Respuesta: Cuando anti-MBG indetectables por ≥6-12 meses (indica enfermedad inactiva).
Pregunta 140: ¿Cómo prevenir la recurrencia de GEFS en trasplante?
Respuesta:
- Plasmaféresis perioperatoria (antes y después del trasplante)
- Rituximab profiláctico (controversial)
- Niveles altos de inhibidores de calcineurina
- Vigilancia estrecha de proteinuria post-trasplante
SITUACIONES ESPECIALES
Pregunta 141: ¿Cómo se maneja GMN en el embarazo?
Respuesta:
- SUSPENDER: IECA/ARA-II, micofenolato, ciclofosfamida (teratogénicos)
- SEGUROS: corticoides, azatioprina
- Control estricto TA con metildopa, labetalol, nifedipino
- Vigilar preeclampsia sobreañadida
- Monitorizar función renal y proteinuria
Pregunta 142: ¿Puede una mujer con GMN quedar embarazada?
Respuesta: SÍ, si:
- Enfermedad en remisión ≥6 meses
- Creatinina <1.5 mg/dl
- Proteinuria <1 g/24h
- TA controlada
- Sin medicamentos teratogénicos Riesgo de brote durante embarazo (especialmente LES)
Pregunta 143: ¿Cómo distinguir brote de GMN de preeclampsia en embarazada con GMN previa?
Respuesta: Preeclampsia: HTA de novo >20 semanas, hiperuricemia, elevación transaminasas, trombocitopenia, sin complemento bajo Brote GMN: empeoramiento gradual, sedimento activo, complemento bajo (si LES), elevación anti-dsDNA (si LES) A veces requiere BIOPSIA si no mejora post-parto
Pregunta 144: ¿Se puede vacunar a pacientes con GMN en inmunosupresión?
Respuesta:
- Vacunas inactivadas: SÍ (influenza, neumococo, hepatitis B)
- Vacunas vivas: CONTRAINDICADAS (varicela, MMR, fiebre amarilla)
- Idealmente vacunar ANTES de iniciar inmunosupresión
- Respuesta puede ser subóptima en inmunosupresión
PRONÓSTICO GENERAL
Pregunta 145: ¿Qué factores predicen progresión a ERC en cualquier GMN?
Respuesta:
- Creatinina elevada al diagnóstico
- Proteinuria masiva persistente (>3.5 g/24h)
- HTA no controlada
- Fibrosis intersticial y atrofia tubular en biopsia (>25%)
- Esclerosis glomerular >50%
- Respuesta inadecuada al tratamiento
Pregunta 146: ¿Qué GMN tienen mejor pronóstico general?
Respuesta:
- GMN de cambios mínimos (excelente)
- GMN postestreptocócica en niños (excelente)
- Nefropatía IgA con mínima proteinuria (bueno)
Pregunta 147: ¿Qué GMN tienen peor pronóstico general?
Respuesta:
- GNRP sin tratamiento (90% ERC terminal en 6 meses)
- GEFS variante colapsante (70% ERC en 3 años)
- GMNMP tipo II (60% ERC en 10 años)
- Nefritis lúpica clase IV refractaria
Pregunta 148: ¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con GMN?
Respuesta: Eventos cardiovasculares (IAM, ACV), seguidos de infecciones (por inmunosupresión) y complicaciones de ERC.
HALLAZGOS DE LABORATORIO ESPECÍFICOS
Pregunta 149: ¿Qué nivel de creatinina al diagnóstico de GNRP indica mal pronóstico renal?
Respuesta: Creatinina >5-6 mg/dl indica <30% probabilidad de recuperación renal significativa.
Pregunta 150: ¿Cuál es el mejor biomarcador para monitorizar actividad de GMN membranosa?
Respuesta: Niveles de anti-PLA2R:
- Descenso precede remisión clínica (3-6 meses)
- Elevación puede preceder recaída
- Negativización asociada a remisión sostenida
Pregunta 151: ¿Qué nivel de albúmina indica ALTO riesgo de trombosis en síndrome nefrótico?
Respuesta: Albúmina <2-2.5 g/dl indica alto riesgo → considerar anticoagulación profiláctica.
Pregunta 152: ¿Qué significa la persistencia de hipocomplementemia >3 meses en GMN?
Respuesta: Sugiere:
- Enfermedad activa persistente (LES, crioglobulinemia)
- GMNMP (hipocomplementemia crónica)
- Deficiencia congénita del complemento (raro) NO es típico de GMN postestreptocócica (se normaliza en 6-8 semanas)
CASOS CLÍNICOS INTEGRATIVOS
Pregunta 153: Niño de 5 años con edema, proteinuria 8 g/24h, albúmina 1.8 g/dl, creatinina normal, sin hematuria ni HTA. ¿Conducta?
Respuesta: Síndrome nefrótico típico → asumir GMN de cambios mínimos Conducta: iniciar prednisona 60 mg/m²/día SIN biopsia Biopsia solo si corticorresistencia (8 semanas), recaídas frecuentes o datos atípicos
Pregunta 154: Adulto de 45 años con proteinuria 6 g/24h, anti-PLA2R positivo, complemento normal. ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN membranosa PRIMARIA (anti-PLA2R+ indica primaria vs secundaria). Requiere biopsia para confirmar. Descartar neoplasia oculta en >50 años.
Pregunta 155: Paciente con LES presenta deterioro renal nuevo (Cr 1.8 mg/dl), proteinuria 4 g/24h, hematuria, C3/C4 bajos, anti-dsDNA elevados. ¿Siguiente paso?
Respuesta: BIOPSIA RENAL urgente para clasificar nefritis lúpica (probablemente clase III o IV) e iniciar tratamiento inmunosupresor específico.
Pregunta 156: Paciente con hematuria macroscópica 1 día después de faringitis, edad 25 años, C3 normal, Cr normal. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Nefropatía IgA (hematuria macroscópica sincrónica o 1-2 días post-infección VAS, complemento normal).
Pregunta 157: Paciente con síndrome nefrótico, biopsia muestra GEFS. Inicia corticoides, 6 meses sin respuesta. ¿Siguiente paso?
Respuesta: GEFS corticorresistente → cambiar a:
- Ciclosporina (primera opción) o
- Tacrolimus Mantener ≥6 meses si hay respuesta
Pregunta 158: Paciente con hepatitis C crónica presenta síndrome nefrótico, C4 muy bajo, crioglobulinas +. ¿Diagnóstico de GMN esperado?
Respuesta: GMN membranoproliferativa tipo I asociada a crioglobulinemia mixta tipo II. Tratamiento: antivirales de acción directa contra VHC.
Pregunta 159: Paciente VIH+ con CD4 150/mm³, proteinuria 12 g/24h, Cr 3.5 mg/dl (basal 0.9), progresión en 3 semanas. ¿GMN más probable?
Respuesta: HIVAN (nefropatía asociada a VIH) – GEFS variante colapsante. Características: proteinuria masiva, progresión rápida, riñones normales/grandes. Tratamiento: TARAA urgente.
Pregunta 160: Paciente diabético tipo 1 de 20 años de evolución, proteinuria 2 g/24h, SIN retinopatía diabética, hematuria microscópica. ¿Qué hacer?
Respuesta: Datos ATÍPICOS de nefropatía diabética (ausencia de retinopatía, hematuria) → BIOPSIA RENAL para descartar GMN intercurrente.
PEARLS CLÍNICAS DE ALTO RENDIMIENTO
Pregunta 161: ¿Cuál es la única GMN que tiene inmunofluorescencia LINEAL?
Respuesta: Enfermedad anti-membrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture).
Pregunta 162: ¿Cuál es la única GMN con depósitos intramembranosos «densos»?
Respuesta: GMNMP tipo II (enfermedad de depósitos densos).
Pregunta 163: ¿Cuál es la GMN con mayor riesgo de trombosis de vena renal?
Respuesta: GMN membranosa (30% de pacientes).
Pregunta 164: ¿Cuál es la GMN que MÁS recidiva en trasplante renal?
Respuesta: GMNMP tipo II (>80% de recurrencia).
Pregunta 165: ¿Cuál es la GMN que aparece «de novo» con mayor frecuencia en trasplante?
Respuesta: GEFS (la más frecuente de novo en trasplante).
Pregunta 166: ¿Qué GMN responde mejor a corticoides?
Respuesta: GMN de cambios mínimos (>90% de respuesta en niños).
Pregunta 167: ¿Qué GMN es más frecuente en Asia y área mediterránea?
Respuesta: Nefropatía IgA (enfermedad de Berger).
Pregunta 168: ¿Qué GMN se asocia a lipodistrofia?
Respuesta: GMNMP tipo II.
Pregunta 169: ¿Qué GMN tiene «full-house» en inmunofluorescencia?
Respuesta: Nefritis lúpica (depósitos de IgG, IgA, IgM, C3 y C1q).
Pregunta 170: ¿Qué GMN tiene depósitos en «jorobas» (humps)?
Respuesta: GMN postestreptocócica.
TRATAMIENTOS EMERGENTES Y NUEVAS TERAPIAS
Pregunta 171: ¿Qué es el sparsentan y para qué GMN está aprobado?
Respuesta: Bloqueador dual de receptores de endotelina A y angiotensina II. Aprobado para nefropatía IgA con proteinuria significativa. Reduce proteinuria más que IECA/ARA-II solos.
Pregunta 172: ¿Qué papel tiene el eculizumab en GMN?
Respuesta: Inhibidor de C5 (bloquea complemento) indicado en:
- Enfermedad de depósitos densos (GMNMP tipo II)
- Glomerulopatía C3
- Prevención de SHU atípico en trasplante
Pregunta 173: ¿Qué es la budesonida entérica para nefropatía IgA?
Respuesta: Corticoide de liberación en íleon (donde se producen IgA) con menor absorción sistémica → menos efectos adversos que prednisona sistémica. En estudio para IgA con proteinuria.
Pregunta 174: ¿Qué son los inhibidores de SGLT2 y su papel en GMN?
Respuesta: Inhibidores de cotransportador sodio-glucosa tipo 2 (empagliflozina, dapagliflozina). Beneficio en:
- Nefropatía diabética (reducen proteinuria, preservan función renal)
- Potencial beneficio en GMN no diabéticas (en estudio)
Pregunta 175: ¿Qué es el avacopan y para qué se usa?
Respuesta: Antagonista del receptor de C5a (complemento). Aprobado para vasculitis ANCA+ como alternativa a corticoides (permite reducir dosis de prednisona).
Pregunta 176 (Continuación): ¿Por qué NO se debe biopsiar rutinariamente a niños con síndrome nefrótico?
Respuesta: Porque >90% tienen GMN de cambios mínimos que responde a corticoides. Se biopsia SOLO si:
- Corticorresistencia (8 semanas sin respuesta)
- Edad <1 año o >10 años
- Datos atípicos (hematuria, HTA, hipocomplementemia)
- Recaídas frecuentes
Pregunta 177: ¿Por qué es un ERROR suspender IECA/ARA-II abruptamente en GMN estable?
Respuesta: Pueden causar aumento agudo de proteinuria y deterioro del control de TA. Si es necesario suspender, hacerlo gradualmente con monitorización estrecha.
Pregunta 178: ¿Por qué es un ERROR usar IECA/ARA-II en fase aguda de síndrome nefrítico severo?
Respuesta: Pueden precipitar insuficiencia renal aguda por caída de presión de filtración (bloquean vasoconstricción de arteriola eferente compensatoria). Usar con precaución o posponer hasta estabilización.
Pregunta 179: ¿Cuál es el error más grave en manejo de GNRP?
Respuesta: RETRASAR el tratamiento. GNRP es emergencia nefrológica:
- Biopsia urgente (24-48h)
- Iniciar tratamiento empírico si biopsia no disponible
- Cada día de retraso → mayor riesgo de ERC irreversible
Pregunta 180: ¿Por qué NO se deben usar diuréticos ahorradores de potasio con IECA/ARA-II sin monitorización?
Respuesta: Riesgo de hiperpotasemia severa (ambos aumentan K+). Si se usan juntos, monitorizar K+ estrechamente (inicialmente semanal).
Pregunta 181: ¿Por qué es importante diferenciar proteinuria selectiva de no selectiva?
Respuesta: Selectiva (solo albúmina) sugiere GMN de cambios mínimos → excelente respuesta a corticoides No selectiva sugiere daño más severo (GMN membranosa, GEFS) → menor respuesta a corticoides
Pregunta 182: ¿Cuál es el error al interpretar C3 bajo en GMN?
Respuesta: Pensar que SIEMPRE es GMN postestreptocócica. Causas de C3 bajo:
- GMN postestreptocócica (transitorio, 6-8 semanas)
- GMNMP (persistente >3 meses)
- LES (con C4 también bajo)
- Crioglobulinemia (C4 muy bajo)
COMPLICACIONES ESPECÍFICAS POR GMN
Pregunta 183: ¿Qué complicación neurológica puede ocurrir con ciclosporina?
Respuesta: Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES):
- Cefalea, confusión, convulsiones, alteraciones visuales
- RMN: edema vasogénico en regiones posteriores
- Reversible con suspensión de ciclosporina
Pregunta 184: ¿Qué complicación oncológica tiene riesgo aumentado con ciclofosfamida?
Respuesta:
- Cáncer de vejiga (cistitis hemorrágica crónica)
- Linfoma
- Leucemia mieloide Riesgo relacionado con dosis acumulativa >36 g
Pregunta 185: ¿Qué es el síndrome de liberación de citoquinas y con qué tratamiento ocurre?
Respuesta: Reacción a la primera infusión de rituximab con:
- Fiebre, escalofríos, hipotensión
- Broncoespasmo
- Urticaria Prevención: premedicación con antihistamínicos, paracetamol, corticoides
Pregunta 186: ¿Qué complicación infecciosa GRAVE puede ocurrir con rituximab?
Respuesta: Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) por virus JC:
- Desmielinización del SNC
- Déficits neurológicos progresivos
- Mortalidad >90%
- NO tiene tratamiento efectivo
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO
Pregunta 187: ¿Cuánto tiempo debe durar el seguimiento después de remisión de GMN?
Respuesta:
- GMN de cambios mínimos: 5 años mínimo (riesgo de recaídas)
- Otras GMN: TODA LA VIDA (riesgo de recaída, progresión tardía a ERC, HTA, eventos CV)
Pregunta 188: ¿Qué parámetros se deben vigilar en seguimiento a largo plazo de GMN?
Respuesta:
- Creatinina, FG cada 6-12 meses
- Proteinuria cada 6-12 meses
- TA en cada visita
- Biomarcadores según tipo (ANCA, anti-dsDNA, anti-PLA2R)
- Efectos tardíos de inmunosupresión
- Tamizaje de cáncer (si usó ciclofosfamida)
Pregunta 189: ¿Con qué frecuencia debe hacerse tamizaje de cáncer de vejiga post-ciclofosfamida?
Respuesta: Cistoscopia cada 1-2 años en pacientes con:
- Dosis acumulativa >36 g
- Historia de cistitis hemorrágica
- Hematuria persistente Iniciar 5 años post-tratamiento, continuar toda la vida
EDUCACIÓN AL PACIENTE
Pregunta 190: ¿Qué signos de alarma debe conocer un paciente con GMN?
Respuesta:
- Orina espumosa (proteinuria)
- Edema aumentado
- Orina oscura/rojiza (hematuria)
- Disminución de diuresis
- Aumento súbito de peso (retención líquidos)
- Disnea
- Cefalea severa (HTA)
Pregunta 191: ¿Pueden consumir alcohol los pacientes con GMN en tratamiento?
Respuesta:
- Evitar durante tratamiento inmunosupresor activo
- Contraindicado con ciclofosfamida (hepatotoxicidad)
- Consumo moderado después de remisión y sin medicamentos
- Absolutamente prohibido en nefropatía IgA severa
Pregunta 192: ¿Qué restricciones dietéticas deben seguir pacientes con GMN?
Respuesta:
- Sodio <2-3 g/día (control edema, HTA)
- Proteínas según función renal (0.8-1 g/kg/día)
- Evitar suplementos proteicos excesivos
- Potasio según niveles y medicamentos
- Dieta cardiosaludable (↓grasas saturadas)
Pregunta 193: ¿Pueden hacer ejercicio los pacientes con GMN?
Respuesta:
- Síndrome nefrótico activo: ejercicio ligero (caminar)
- Post-remisión: ejercicio moderado regular (beneficio CV)
- Evitar ejercicio extenuante en proteinuria severa
- Evitar deportes de contacto si anticoagulación
CASOS CLÍNICOS AVANZADOS
Pregunta 194: Paciente de 65 años con GMN membranosa, anti-PLA2R negativo, proteinuria 7 g/24h. TAC tórax-abdomen-pelvis normal. ¿Qué hacer?
Respuesta: Anti-PLA2R negativo sugiere GMN membranosa SECUNDARIA. A pesar de TAC normal:
- Colonoscopia (cáncer colorrectal)
- Mamografía (mujeres)
- PSA (hombres)
- PET-scan si sospecha alta Repetir tamizaje cada 6-12 meses
Pregunta 195: Niño de 6 años con síndrome nefrótico, hipocomplementemia (C3 bajo), hematuria. ¿Biopsia indicada?
Respuesta: SÍ, hipocomplementemia en niño con síndrome nefrótico es dato ATÍPICO que indica:
- Probable GMN proliferativa (no cambios mínimos)
- Posible GMNMP, GMN postinfecciosa, LES
- Requiere biopsia ANTES de iniciar tratamiento
Pregunta 196: Paciente con GEFS logra remisión con ciclosporina, ¿cuánto tiempo continuar tratamiento?
Respuesta: Mínimo 6-12 meses DESPUÉS de lograr remisión, luego descenso MUY gradual (sobre 6 meses) con monitorización estrecha. Suspensión abrupta → recaída en >50%.
Pregunta 197: Mujer de 25 años con GMN membranosa en remisión con micofenolato desea embarazo. ¿Conducta?
Respuesta:
- Suspender micofenolato (TERATOGÉNICO) al menos 6 semanas antes de concebir
- Cambiar a azatioprina (segura en embarazo)
- Esperar remisión ≥6 meses, proteinuria <1 g/24h, Cr <1.5 mg/dl
- Suspender IECA/ARA-II antes de embarazo
- Planificación con nefrología + obstetricia alto riesgo
Pregunta 198: Paciente con nefritis lúpica clase IV logra remisión con micofenolato. ¿Cuánto tiempo de tratamiento de mantenimiento?
Respuesta: Mínimo 3 años (algunos expertos recomiendan 5 años o indefinido si recaídas previas). Suspensión prematura → recaída en 60-80%.
Pregunta 199: Paciente con GNRP ANCA+ logra remisión, pero ANCA persiste positivo. ¿Aumentar inmunosupresión?
Respuesta: NO. ANCA persistentemente positivo aumenta riesgo de recaída pero NO indica enfermedad activa por sí solo. Conducta:
- Continuar tratamiento de mantenimiento
- Monitorización clínica estrecha
- Vigilar signos de recaída clínica
- NO aumentar inmunosupresión solo por ANCA+
Pregunta 200: Paciente trasplantado desarrolla proteinuria 5 g/24h 6 meses post-trasplante. GEFS en riñón nativo. ¿Diagnóstico y tratamiento?
Respuesta: Diagnóstico: Recurrencia de GEFS en injerto Tratamiento urgente:
- Biopsia del injerto (confirmar)
- Plasmaféresis diaria (10-14 sesiones)
- Rituximab 375 mg/m² x4
- Optimizar tacrolimus (niveles altos)
- Considerar IECA/ARA-II Riesgo de pérdida del injerto 40-50% si no responde
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