DEFINICIÓN Y CONCEPTOS BÁSICOS
Pregunta 1: ¿Cuáles son los 4 criterios principales que definen el síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Hematuria (micro o macroscópica)
- Proteinuria (generalmente NO nefrótica: 1-2 g/24h)
- Insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva con oliguria
- Hipertensión arterial (no siempre presente)
Pregunta 2: ¿Cuál es el hallazgo PATOGNOMÓNICO de hematuria glomerular en el síndrome nefrítico?
Respuesta: Cilindros hemáticos (eritrocitarios) en el sedimento urinario.
Pregunta 3: ¿Cuál es la cantidad típica de proteinuria en el síndrome nefrítico?
Respuesta: Generalmente 1-2 g/24h (rango NO nefrótico), aunque puede llegar a ser nefrótica (>3.5 g/24h).
Pregunta 4: ¿Qué tipo de edema caracteriza al síndrome nefrítico?
Respuesta: Edema matutino de predominio facial (especialmente palpebral) y periférico por retención de agua y sodio.
Pregunta 5: ¿Cuál es la diferencia fundamental entre el mecanismo del edema en síndrome nefrítico vs nefrótico?
Respuesta:
- Síndrome nefrítico: edema por retención de sodio y agua (↓ filtrado glomerular)
- Síndrome nefrótico: edema por hipoalbuminemia (↓ presión oncótica)
FISIOPATOLOGÍA
Pregunta 6: ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico principal del síndrome nefrítico?
Respuesta: Inflamación aguda de los glomérulos → alteración de barrera de filtración → paso de proteínas y hematíes a orina + ↓ filtrado glomerular → retención de agua y sodio.
Pregunta 7: ¿Por qué se produce hipertensión arterial en el síndrome nefrítico?
Respuesta: Por:
- Retención de agua y sodio (HTA volumen-dependiente)
- Activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA)
- Disminución del filtrado glomerular
Pregunta 8: ¿Por qué puede aparecer insuficiencia cardiaca congestiva en el síndrome nefrítico?
Respuesta: Por sobrecarga de volumen secundaria a retención de agua y sodio, lo que puede causar edema pulmonar.
Pregunta 9: ¿Qué paradoja se observa en la excreción fraccionada de sodio (EFNa) en el síndrome nefrítico?
Respuesta: La EFNa puede ser <1%, pareciendo prerrenal aunque realmente no lo sea, debido a la activación del SRAA con retención ávida de sodio.
Pregunta 10: ¿Cómo se diferencia la hematuria glomerular de la no glomerular?
Respuesta: Glomerular: cilindros hemáticos, eritrocitos dismórficos, proteinuria asociada No glomerular: hematíes normales, sin cilindros, puede haber coágulos
ETIOLOGÍA – GMN PRIMARIAS
Pregunta 11: Menciona las 5 GMN primarias que causan síndrome nefrítico.
Respuesta:
- GMN postestreptocócica (postinfecciosa)
- GMN rápidamente progresiva (extracapilar) de cualquier tipo
- GMN membranoproliferativa
- GMN mesangial IgA (Berger)
- GMN proliferativa mesangial no IgA
Pregunta 12: ¿Cuál es la causa MÁS frecuente de síndrome nefrítico agudo en niños?
Respuesta: Glomerulonefritis postestreptocócica (postinfecciosa).
Pregunta 13: ¿Cuál es la presentación clínica característica de la GMN mesangial IgA?
Respuesta: Episodios repetidos de hematuria macroscópica recidivante coincidente o 2-3 días después de infección de vía aérea superior (primeras 24 horas).
Pregunta 14: ¿Qué glomerulonefritis cursa con hipocomplementemia?
Respuesta:
- GMN postestreptocócica (↓C3)
- GMN membranoproliferativa (↓C3 y/o C4)
- Nefritis lúpica (↓C3 y C4)
- Crioglobulinemia (especialmente ↓C4)
GMN POSTESTREPTOCÓCICA
Pregunta 15: ¿Cuánto tiempo después de la infección estreptocócica aparece la afectación renal en GMN postestreptocócica?
Respuesta:
- 10-15 días después de faringitis
- 3-6 semanas después de infección cutánea (impétigo)
Pregunta 16: ¿Qué agente etiológico causa la GMN postestreptocócica?
Respuesta: Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico del grupo A).
Pregunta 17: ¿Cuál es la lesión anatomopatológica característica de la GMN postestreptocócica?
Respuesta: GMN proliferativa difusa (proliferación endocapilar y mesangial).
Pregunta 18: ¿Qué hallazgo de microscopia electrónica es característico de GMN postestreptocócica?
Respuesta: Depósitos subepiteliales en forma de «jorobas» o «humps» (gibas).
Pregunta 19: ¿Qué patrón de inmunofluorescencia se observa en GMN postestreptocócica?
Respuesta: Depósitos granulares de C3 y IgG en patrón «en cielo estrellado» o «starry sky».
Pregunta 20: ¿Cuánto tiempo tarda en normalizarse el C3 en GMN postestreptocócica?
Respuesta: 6-8 semanas. Si persiste bajo después de 8 semanas, considerar GMN membranoproliferativa.
Pregunta 21: ¿Cuál es el pronóstico de la GMN postestreptocócica en niños vs adultos?
Respuesta:
- Niños: excelente, >95% recuperación completa
- Adultos: 50% pueden desarrollar insuficiencia renal crónica o HTA
Pregunta 22: ¿Cuál es el tratamiento de la GMN postestreptocócica?
Respuesta:
- Tratamiento de soporte (control de HTA, edema, oliguria)
- Antibióticos solo si infección activa
- NO corticoides ni inmunosupresores
- Restricción hidrosalina
Pregunta 23: ¿Qué anticuerpos séricos son útiles para documentar infección estreptocócica reciente?
Respuesta:
- ASLO (antiestreptolisinas O): elevados en faringitis
- Anti-DNAsa B: elevados en infecciones cutáneas
- Antihialuronidasa
Pregunta 24: PISTA MIR: Faringitis que 15 días después desarrolla afectación renal. ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN postestreptocócica.
GMN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (EXTRACAPILAR)
Pregunta 25: ¿Qué define a una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)?
Respuesta: Deterioro rápido de la función renal (duplicación de creatinina o ↓50% FG) en días a semanas, con formación de semilunas (crescents) en >50% de glomérulos.
Pregunta 26: ¿Cuáles son los 3 tipos de GMN rápidamente progresiva según mecanismo inmunológico?
Respuesta:
- Tipo I: Anticuerpos anti-MBG (antimembrana basal glomerular)
- Tipo II: Por inmunocomplejos
- Tipo III: Pauciinmune (ANCA+)
Pregunta 27: ¿Qué es una semiluna glomerular (crescent)?
Respuesta: Proliferación de células epiteliales parietales y macrófagos en el espacio de Bowman, formando una estructura en forma de media luna que comprime el ovillo glomerular.
Pregunta 28: ¿Qué porcentaje de glomérulos con semilunas define una GNRP?
Respuesta:
50% de glomérulos con semilunas (crescents).
Pregunta 29: ¿Cuál es el pronóstico de la GNRP sin tratamiento?
Respuesta: Muy malo: progresión a insuficiencia renal terminal en semanas a meses (90% a los 6 meses).
Pregunta 30: ¿Cuál es el tratamiento urgente de la GMN rápidamente progresiva?
Respuesta:
- Corticoides IV en pulsos (metilprednisolona 500-1000 mg/día x 3 días)
- Ciclofosfamida IV o rituximab
- Plasmaféresis (especialmente en tipo I y tipo III severos)
- Tratamiento debe iniciarse INMEDIATAMENTE
ENFERMEDAD DE GOODPASTURE (TIPO I)
Pregunta 31: ¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
Respuesta: Enfermedad autoinmune por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) que causa:
- GMN rápidamente progresiva
- Hemorragia alveolar pulmonar
Pregunta 32: ¿Qué antígeno atacan los anticuerpos en la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Dominio NC1 de la cadena α3 del colágeno tipo IV (presente en membrana basal glomerular y alveolar).
Pregunta 33: ¿Qué patrón de inmunofluorescencia es diagnóstico de enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Depósito LINEAL de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular (y alveolar).
Pregunta 34: ¿Cuál es la tríada clínica del síndrome de Goodpasture?
Respuesta:
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Hemorragia alveolar (hemoptisis)
- Anticuerpos anti-MBG positivos
Pregunta 35: ¿Qué factores precipitan la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta:
- Tabaquismo (factor de riesgo más importante)
- Infecciones respiratorias
- Exposición a hidrocarburos
- Inhalación de cocaína
Pregunta 36: ¿Cuál es el tratamiento específico del síndrome de Goodpasture?
Respuesta:
- Plasmaféresis diaria (remover anticuerpos anti-MBG)
- Ciclofosfamida IV (suprimir producción de anticuerpos)
- Metilprednisolona IV en pulsos
- Duración: 14 días o hasta negativización de anti-MBG
Pregunta 37: ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Goodpasture?
Respuesta:
- Con tratamiento precoz: 80-90% de supervivencia
- Sin tratamiento: mortal en semanas
- Recuperación renal depende de creatinina al inicio (<5-6 mg/dl mejor pronóstico)
VASCULITIS ANCA+ (TIPO III PAUCIINMUNE)
Pregunta 38: ¿Qué son los ANCA?
Respuesta: Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos dirigidos contra enzimas citoplasmáticas (MPO, PR3).
Pregunta 39: ¿Cuáles son los 2 tipos principales de ANCA y sus antígenos?
Respuesta:
- c-ANCA (citoplasmático): contra PR3 (proteinasa 3)
- p-ANCA (perinuclear): contra MPO (mieloperoxidasa)
Pregunta 40: ¿Qué vasculitis se asocian a c-ANCA (anti-PR3)?
Respuesta: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener).
Pregunta 41: ¿Qué vasculitis se asocian a p-ANCA (anti-MPO)?
Respuesta:
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
- GMN pauciinmune aislada (sin afección sistémica)
Pregunta 42: ¿Qué significa «pauciinmune»?
Respuesta: Ausencia o mínimos depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la inmunofluorescencia (a diferencia de enfermedad por inmunocomplejos).
Pregunta 43: ¿Cuál es la tríada clásica de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)?
Respuesta:
- Afección de vía aérea superior (sinusitis, rinitis, úlceras nasales)
- Afección pulmonar (nódulos cavitados, hemorragia alveolar)
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Pregunta 44: ¿Qué hallazgo histológico es característico de granulomatosis con poliangeítis?
Respuesta: Granulomas necrotizantes en vía aérea y pulmón + vasculitis necrotizante + GMN con semilunas.
Pregunta 45: ¿Cuál es el tratamiento de inducción en vasculitis ANCA+?
Respuesta:
- Rituximab (375 mg/m² semanal x4) O
- Ciclofosfamida (IV mensual o oral diaria)
- PLUS corticoides (metilprednisolona IV en pulsos → prednisona oral)
- Plasmaféresis si creatinina >5.7 mg/dl o hemorragia alveolar
Pregunta 46: ¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en vasculitis ANCA+?
Respuesta:
- Azatioprina o rituximab
- Prednisona a dosis bajas
- Duración: 18-24 meses mínimo
Pregunta 47: ¿Qué es la poliangeítis microscópica?
Respuesta: Vasculitis necrotizante de pequeños vasos (p-ANCA/MPO+) que afecta riñón y pulmón, SIN granulomas (diferencia con Wegener).
Pregunta 48: ¿Qué caracteriza a la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)?
Respuesta:
- Asma severa
- Eosinofilia periférica (>10%)
- p-ANCA (MPO) en 40-60%
- Vasculitis sistémica
- Granulomas eosinofílicos
GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPO II)
Pregunta 49: Menciona 5 causas de GMN rápidamente progresiva tipo II (por inmunocomplejos).
Respuesta:
- Nefritis lúpica
- Púrpura de Schönlein-Henoch
- Crioglobulinemia
- GMN postinfecciosa severa
- Nefropatía IgA severa
Pregunta 50: ¿Qué hallazgo de inmunofluorescencia caracteriza a la GNRP tipo II?
Respuesta: Depósitos granulares de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) y complemento.
NEFRITIS LÚPICA
Pregunta 51: ¿Qué clases de nefritis lúpica se presentan típicamente como síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Clase III (proliferativa focal)
- Clase IV (proliferativa difusa) – la más frecuente con síndrome nefrítico
Pregunta 52: ¿Cuál es la clasificación de la nefritis lúpica (ISN/RPS 2003)?
Respuesta:
- Clase I: Mesangial mínima
- Clase II: Mesangial proliferativa
- Clase III: Focal (<50% glomérulos)
- Clase IV: Difusa (≥50% glomérulos)
- Clase V: Membranosa
- Clase VI: Esclerosis avanzada
Pregunta 53: ¿Qué hallazgos de laboratorio sugieren actividad de nefritis lúpica?
Respuesta:
- Hipocomplementemia (↓C3, ↓C4)
- Anti-dsDNA elevados
- Proteinuria en aumento
- Sedimento activo (hematuria, cilindros)
- Creatinina en aumento
Pregunta 54: ¿Cuál es el tratamiento de inducción en nefritis lúpica clase III/IV?
Respuesta:
- Micofenolato de mofetilo (2-3 g/día) O
- Ciclofosfamida IV (régimen Euro-Lupus o NIH)
- PLUS corticoides (metilprednisolona en pulsos → prednisona)
- Duración: 6 meses
Pregunta 55: ¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en nefritis lúpica?
Respuesta:
- Micofenolato de mofetilo o azatioprina
- Prednisona <10 mg/día
- Hidroxicloroquina
- Duración: ≥3 años
Pregunta 56: ¿Qué hallazgo patognomónico se puede encontrar en nefritis lúpica?
Respuesta: Cuerpos hematoxilínicos (restos nucleares) y asas de alambre (wire loops) en microscopia óptica.
Pregunta 57: ¿Qué patrón de inmunofluorescencia es típico de nefritis lúpica?
Respuesta: Depósitos «full-house»: IgG, IgA, IgM, C3, C1q (todos presentes).
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Pregunta 58: ¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch?
Respuesta: Vasculitis por depósitos de IgA que afecta pequeños vasos, más frecuente en niños (2-10 años).
Pregunta 59: ¿Cuál es la tétrada clásica de púrpura de Schönlein-Henoch?
Respuesta:
- Púrpura palpable (extremidades inferiores, glúteos)
- Artritis/artralgias
- Dolor abdominal (vasculitis intestinal)
- Glomerulonefritis
Pregunta 60: ¿Qué hallazgo de inmunofluorescencia es diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch?
Respuesta: Depósitos mesangiales dominantes de IgA (igual que enfermedad de Berger).
Pregunta 61: ¿Cuál es la diferencia entre púrpura de Schönlein-Henoch y enfermedad de Berger?
Respuesta:
- Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis sistémica con afección cutánea, articular, intestinal y renal
- Enfermedad de Berger: afección renal aislada (podría ser forma renal de PSH)
Pregunta 62: ¿Cuál es el pronóstico renal de la púrpura de Schönlein-Henoch?
Respuesta:
- Mayoría: recuperación completa
- 15-20%: enfermedad renal crónica a largo plazo
- Peor pronóstico si: síndrome nefrótico, semilunas, afección renal severa al inicio
Pregunta 63: ¿Cuál es el tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch con afección renal severa?
Respuesta:
- Casos leves: tratamiento de soporte
- Semilunas/GNRP: corticoides + ciclofosfamida o micofenolato
- Síndrome nefrótico: IECA/ARA-II + corticoides
ENDOCARDITIS BACTERIANA
Pregunta 64: ¿Qué tipo de glomerulonefritis causa la endocarditis bacteriana?
Respuesta: GMN por inmunocomplejos (tipo II) con depósitos de IgG, IgM y C3, que puede presentarse como síndrome nefrítico.
Pregunta 65: ¿Cuál es el mecanismo de la glomerulonefritis en endocarditis?
Respuesta: Depósito de inmunocomplejos bacterianos (antígeno bacteriano + anticuerpos) en glomérulos.
Pregunta 66: ¿Cuál es el tratamiento de la glomerulonefritis por endocarditis?
Respuesta: Tratamiento de la endocarditis subyacente con antibióticos apropiados. La GMN usualmente resuelve con el tratamiento de la infección.
OTRAS CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÍTICO
Pregunta 67: ¿Qué es el ateroembolismo renal y cómo se presenta?
Respuesta: Embolización de cristales de colesterol desde placas ateroscleróticas (post-cateterismo) que causa:
- Insuficiencia renal progresiva
- Puede simular síndrome nefrítico
- Eosinofilia, eosinof iluria
- Livedo reticularis, lesiones cutáneas digitales
Pregunta 68: ¿Qué hallazgo histológico confirma ateroembolismo renal?
Respuesta: Cristales de colesterol en forma de «hendiduras» o «agujas» en arterias pequeñas y arteriolas (los cristales se disuelven en el procesamiento histológico).
Pregunta 69: ¿Cómo puede la HTA maligna presentarse como síndrome nefrítico?
Respuesta: HTA severa (>180/120 mmHg) causa microangiopatía trombótica con:
- Necrosis fibrinoide arteriolar
- Hematuria, proteinuria
- Insuficiencia renal aguda
- Retinopatía hipertensiva grado III-IV
Pregunta 70: ¿Qué microangiopatías trombóticas pueden simular síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Síndrome hemolítico urémico (SHU)
- Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
- HTA maligna
- Síndrome antifosfolípidos catastrófico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pregunta 71: Diferencia síndrome nefrítico de insuficiencia renal aguda prerrenal.
Respuesta: Nefrítico: hematuria + cilindros hemáticos, EFNa puede ser <1% (paradójicamente), sedimento activo Prerrenal: sedimento anodino o con cilindros hialinos, EFNa <1%, responde a volumen
Pregunta 72: Diferencia síndrome nefrítico de necrosis tubular aguda.
Respuesta: Nefrítico: hematuria glomerular, cilindros hemáticos, inicio más gradual NTA: cilindros granulosos «muddy brown», EFNa >2%, sin hematuria significativa
Pregunta 73: ¿Cómo diferenciar síndrome nefrítico de nefritis intersticial aguda?
Respuesta: Nefrítico: cilindros hemáticos, hematuria glomerular, puede haber HTA NTI aguda: piuria, cilindros leucocitarios, eosinofiluria, fiebre, rash (si por fármacos)
Pregunta 74: ¿Qué diferencia al síndrome nefrítico del síndrome nefrótico?
Respuesta: Nefrítico: hematuria, cilindros hemáticos, HTA, IRA, proteinuria <3.5 g/24h Nefrótico: proteinuria >3.5 g/24h, edema masivo, hiperlipidemia, sin hematuria significativa
LABORATORIO Y DIAGNÓSTICO
Pregunta 75: ¿Qué estudios de laboratorio son esenciales en sospecha de síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Creatinina sérica, BUN, electrolitos
- Examen general de orina y sedimento
- Proteinuria 24h o cociente P/Cr
- Complemento (C3, C4)
- ANCA (c-ANCA, p-ANCA)
- Anti-MBG
- ANA, anti-dsDNA (si sospecha LES)
- ASLO, anti-DNAsa B (si sospecha postinfecciosa)
Pregunta 76: ¿Qué hallazgos en el examen de orina sugieren síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Hematuria (micro o macroscópica)
- Proteinuria (1+ a 3+)
- Cilindros hemáticos (patognomónico)
- Eritrocitos dismórficos
- Leucocitos (pueden estar presentes)
Pregunta 77: ¿Qué es un eritrocito dismórfico?
Respuesta: Eritrocito con forma alterada (espiculada, fragmentada) que indica hematuria de origen glomerular (vs hematuria de vías urinarias bajas con eritrocitos normales).
Pregunta 78: ¿Cuándo está indicada la biopsia renal en síndrome nefrítico?
Respuesta: Prácticamente SIEMPRE (excepto GMN postinfecciosa evidente en niño con buen pronóstico) para:
- Confirmar diagnóstico
- Clasificar tipo de GMN
- Evaluar pronóstico
- Guiar tratamiento específico
Pregunta 79: ¿Qué contraindicaciones tiene la biopsia renal?
Respuesta:
- Riñón único
- Trastornos de coagulación no corregibles
- HTA no controlada (>160/100 mmHg)
- Infección/absceso perirrenal
- Quistes renales múltiples
- Paciente no cooperador
Pregunta 80: ¿Qué estudios de imagen son útiles antes de biopsia renal?
Respuesta:
- Ecografía renal (evaluar tamaño, ecogenicidad, descartar obstrucción)
- Valorar si hay 2 riñones
- Doppler renal si sospecha de trombosis vascular
TRATAMIENTO GENERAL
Pregunta 81: ¿Cuáles son las medidas generales en el tratamiento del síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Restricción hidrosalina (Na <2 g/día)
- Control de HTA (objetivo <130/80 mmHg)
- Diuréticos de asa si sobrecarga de volumen
- Restricción proteica si IRA severa
- Tratamiento etiológico según causa
Pregunta 82: ¿Qué antihipertensivos son de elección en síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Diuréticos de asa (furosemida) – primera línea
- Bloqueadores de canales de calcio
- IECA/ARA-II (con precaución si IRA severa)
- Evitar betabloqueadores en IRA oligúrica
Pregunta 83: ¿Cuándo están indicados los diuréticos en síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Sobrecarga de volumen
- Edema significativo
- Oliguria
- Edema pulmonar Preferir furosemida en dosis altas (↓ FG requiere dosis mayores)
Pregunta 84: ¿Qué restricciones dietéticas se recomiendan en síndrome nefrítico?
Respuesta:
Potasio: restricciòn
Sodio: <2 g/día
Líquidos: según diuresis + 500 ml
Proteínas: 0.6-0.8 g/kg/día si IRA severa
Pregunta 85: ¿Cuándo está indicada la diálisis urgente en síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Uremia sintomática (pericarditis, encefalopatía)
- Hiperpotasemia refractaria (>6.5 mEq/L)
- Acidosis metabólica severa (pH <7.1)
- Sobrecarga de volumen refractaria a diuréticos
- Edema pulmonar
Pregunta 86: ¿Qué papel tienen los IECA/ARA-II en el síndrome nefrítico agudo?
Respuesta:
- Usarlos con PRECAUCIÓN en fase aguda (pueden empeorar IRA)
- Útiles para control de HTA a largo plazo
- Efecto antiproteinúrico en fase de recuperación
- Contraindicados si hiperpotasemia o IRA severa
TRATAMIENTO ESPECÍFICO POR ETIOLOGÍA
Pregunta 87: ¿Cuál es el tratamiento de la GMN postestreptocócica?
Respuesta:
- Tratamiento de SOPORTE (no requiere inmunosupresión)
- Antibiótico solo si infección activa (penicilina)
- Control de HTA y edema
- Restricción hidrosalina
- Diuréticos
- Habitualmente autolimitada
Pregunta 88: ¿Cuál es el esquema de corticoides en pulsos para GNRP?
Respuesta: Metilprednisolona IV 500-1000 mg/día por 3 días consecutivos, seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día con descenso gradual.
Pregunta 89: ¿Cuál es el esquema de ciclofosfamida para GNRP?
Respuesta: Opción 1: IV 0.5-1 g/m² mensual x 6 meses Opción 2: Oral 2 mg/kg/día x 3-6 meses Ajustar por edad y función renal, monitorizar leucocitos
Pregunta 90: ¿Cuándo está indicada la plasmaféresis en síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Síndrome de Goodpasture (anti-MBG+)
- Vasculitis ANCA+ con creatinina >5.7 mg/dl
- Hemorragia alveolar severa
- GNRP tipo II severa refractaria Usualmente 7-14 sesiones (recambio 1-1.5 volúmenes plasmáticos)
Pregunta 91: ¿Cuál es el esquema de rituximab para vasculitis ANCA+?
Respuesta: 375 mg/m² IV semanal x 4 semanas (días 1, 8, 15, 22), combinado con corticoides. Alternativa: 1g IV días 1 y 15.
Pregunta 92: ¿Qué profilaxis infecciosa se debe dar con inmunosupresión en GNRP?
Respuesta:
- Pneumocystis jirovecii: trimetoprim-sulfametoxazol
- Varicela: vacuna (si no inmune, antes de inmunosupresión)
- CMV: vigilancia (si alto riesgo)
- Hepatitis B: tamizaje previo
PRONÓSTICO
Pregunta 93: ¿Qué factores predicen mal pronóstico en GMN rápidamente progresiva?
Respuesta:
- Creatinina al diagnóstico >5-6 mg/dl
- Oligoanuria
- 80% de glomérulos con semilunas
- Semilunas fibróticas (vs celulares)
- Fibrosis intersticial >50%
- Retraso en inicio de tratamiento
Pregunta 94: ¿Cuál es el pronóstico de GMN postestreptocócica según edad?
Respuesta:
- Niños: excelente, >95% recuperación completa
- Adultos: 50% desarrollan HTA o ERC, 10-20% ERCT
Pregunta 95: ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Goodpasture no tratado?
Respuesta: Mortal en semanas por insuficiencia respiratoria (hemorragia alveolar) o renal.
Pregunta 96: ¿Qué porcentaje de pacientes con vasculitis ANCA+ logran remisión?
Respuesta: 70-90% con tratamiento de inducción adecuado (rituximab o ciclofosfamida + corticoides).
Pregunta 97: ¿Cuál es la tasa de recaída en vasculitis ANCA+?
Respuesta: 30-50% a 5 años, de ahí la importancia del tratamiento de mantenimiento prolongado.
Pregunta 98: ¿Qué factores predicen recaída en vasculitis ANCA+?
Respuesta:
- Enfermedad pulmonar al diagnóstico
- ANCA persistentemente positivos
- Descenso rápido de corticoides
- Suspensión prematura de inmunosupresión
- Granulomatosis con poliangeítis (vs poliangeítis microscópica)
COMPLICACIONES
Pregunta 99: ¿Qué complicaciones cardiovasculares puede presentar el síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Insuficiencia cardiaca congestiva
- Edema pulmonar agudo
- HTA maligna
- Arritmias (por hiperpotasemia)
- Encefalopatía hipertensiva
Pregunta 100: ¿Qué es la encefalopatía hipertensiva y cómo se presenta?
Respuesta: Disfunción cerebral por HTA severa (>180/120) con:
- Cefalea intensa
- Náuseas/vómitos
- Alteración del estado mental
- Convulsiones
- Papiledema Requiere reducción GRADUAL de TA (no >25% en primeras horas)
Pregunta 101: ¿Qué complicaciones infecciosas son más frecuentes en síndrome nefrítico tratado?
Respuesta: Por inmunosupresión:
- Pneumocystis jirovecii (neumonía)
- CMV
- Herpes zoster
- Infecciones bacterianas (S. aureus, gram negativos)
- Tuberculosis (reactivación)
Pregunta 102: ¿Qué complicación hematológica puede causar ciclofosfamida?
Respuesta:
- Leucopenia (dosis-dependiente)
- Cistitis hemorrágica (requiere hidratación + mesna)
- Infertilidad/amenorrea
- Mayor riesgo de cáncer de vejiga (a largo plazo)
MONITORIZACIÓN
Pregunta 103: ¿Qué parámetros se deben monitorizar en un paciente con GNRP en tratamiento?
Respuesta:
- Creatinina sérica (2-3 veces/semana inicialmente)
- Sedimento urinario
- Proteinuria
- ANCA o anti-MBG (según etiología)
- Complemento (si estaba bajo)
- Leucocitos (si recibe ciclofosfamida)
- Efectos adversos de medicamentos
Pregunta 104: ¿Con qué frecuencia debe monitorizarse el ANCA en vasculitis?
Respuesta:
- Cada 3-6 meses durante tratamiento
- Elevación puede preceder recaída clínica en semanas-meses
- Útil para ajustar tratamiento
Pregunta 105: ¿Cuándo se considera remisión en GNRP?
Respuesta:
- Creatinina sérica estable o en mejoría
- Desaparición de hematuria macroscópica
- Reducción significativa de hematuria microscópica
- Ausencia de cilindros hemáticos
- Reducción de proteinuria
PATOLOGÍA RENAL – HALLAZGOS ESPECÍFICOS
Pregunta 106: ¿Qué se observa en microscopia óptica en GMN proliferativa difusa (postestreptocócica)?
Respuesta:
- Aumento de celularidad glomerular (proliferación endocapilar y mesangial)
- Infiltración por neutrófilos
- Glomérulos aumentados de tamaño, hipercelulares
- Puede haber semilunas en casos severos
Pregunta 107: ¿Qué tinción especial ayuda a identificar semilunas?
Respuesta: Plata metenamina o PAS (tinción de ácido peryódico de Schiff) que resaltan la membrana basal de Bowman rota.
Pregunta 108: ¿Qué diferencia una semiluna celular de una fibrótica en pronóstico?
Respuesta:
- Celular: reciente, potencialmente reversible con tratamiento
- Fibrótica: crónica, irreversible, indica daño permanente
- Fibrocelular: mixta, pronóstico intermedio
Pregunta 109: ¿Qué hallazgo ultraestructural es característico de GMN membranoproliferativa?
Respuesta: Depósitos electrodensos subendoteliales (tipo I) o intramembranosos «densos» (tipo II) + interposición mesangial.
CASOS CLÍNICOS INTEGRATIVOS
Pregunta 110: Niño de 8 años, 2 semanas post-faringitis, presenta edema facial, oliguria, hematuria macroscópica («Coca-Cola»), HTA 140/90. Creatinina 1.8 mg/dl, C3 bajo. ¿Diagnóstico y manejo?
Respuesta: Diagnóstico: GMN postestreptocócica Manejo: soporte (restricción sal/líquidos, furosemida, control TA), NO inmunosupresión. Pronóstico excelente en niños.
Pregunta 111: Varón de 25 años, fumador, hemoptisis + hematuria macroscópica + IRA (Cr 4.5 mg/dl). Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales. ¿Diagnóstico más probable y estudios?
Respuesta: Diagnóstico: Síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-MBG) Estudios: Anti-MBG sérico (diagnóstico), biopsia renal (IF lineal) Urgencia médica: iniciar plasmaféresis + ciclofosfamida + corticoides INMEDIATAMENTE
Pregunta 112: Mujer de 45 años con sinusitis crónica, nódulos pulmonares cavitados, hematuria, Cr 3.2 mg/dl, c-ANCA+. ¿Diagnóstico y tratamiento?
Respuesta: Diagnóstico: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) Tratamiento: rituximab o ciclofosfamida + metilprednisolona en pulsos, considerar plasmaféresis
Pregunta 113: Paciente con LES conocido, nuevo deterioro renal (Cr 2.1 mg/dl), proteinuria 3g/24h, hematuria, C3 y C4 bajos, anti-dsDNA muy elevados. ¿Conducta?
Respuesta: Brote de nefritis lúpica → BIOPSIA RENAL urgente para clasificar (probable clase III o IV) e iniciar tratamiento específico con micofenolato + corticoides.
Pregunta 114: Niño de 6 años con púrpura palpable en glúteos y piernas, dolor abdominal, artritis de rodillas, hematuria microscópica. ¿Diagnóstico más probable?
Respuesta: Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis IgA). Monitorizar función renal, sedimento y proteinuria.
Pregunta 115: Post-cateterismo cardiaco, paciente desarrolla IRA, livedo reticularis, lesiones digitales púrpuras, eosinofilia. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Ateroembolismo renal (embolización de cristales de colesterol). Tratamiento de soporte, evitar anticoagulación (puede empeorar).
PISTAS CLÍNICAS TIPO MIR/ENARM
Pregunta 116: PISTA MIR: Faringitis → mismo día o 1 día después → hematuria. ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN mesangial IgA (enfermedad de Berger).
Pregunta 117: PISTA MIR: Faringitis → 15 días después → síndrome nefrítico. ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN postestreptocócica.
Pregunta 118: PISTA MIR: Faringitis tratada con penicilina → afectación renal. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad a penicilina.
Pregunta 119: PISTA MIR: Hemoptisis + hematuria + IRA + anti-MBG+. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-membrana basal).
Pregunta 120: PISTA MIR: Sinusitis + nódulos pulmonares cavitados + GNRP + c-ANCA+. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener).
Pregunta 121: PISTA MIR: Asma + eosinofilia + vasculitis + p-ANCA+. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss).
Pregunta 122: PISTA MIR: Inmunofluorescencia LINEAL de IgG. ¿Diagnóstico?
Respuesta: Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Goodpasture).
Pregunta 123: PISTA MIR: Inmunofluorescencia con depósitos «full-house» (IgG, IgA, IgM, C3, C1q). ¿Diagnóstico?
Respuesta: Nefritis lúpica.
Pregunta 124: PISTA MIR: Depósitos subepiteliales en «jorobas» o «humps». ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN postestreptocócica (postinfecciosa).
Pregunta 125: PISTA MIR: Pauciinmune (sin depósitos en IF) + semilunas + ANCA+. ¿Diagnóstico?
Respuesta: GMN rápidamente progresiva tipo III (vasculitis ANCA+).
DIFERENCIAS ENTRE VASCULITIS
Pregunta 126: Diferencia granulomatosis con poliangeítis de poliangeítis microscópica.
Respuesta: Wegener (GPA): afección VAS, granulomas necrotizantes, c-ANCA (PR3) PAM: NO afecta VAS, NO granulomas, p-ANCA (MPO), predomina afección renal-pulmonar
Pregunta 127: ¿Qué vasculitis ANCA+ tiene mejor respuesta a rituximab?
Respuesta: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) responde mejor a rituximab que a ciclofosfamida en algunos estudios.
Pregunta 128: ¿Cuál es la vasculitis de grandes vasos que NO causa síndrome nefrítico?
Respuesta: Arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes (temporal) – afectan grandes vasos, NO glomérulos.
COMPLEMENTO – INTERPRETACIÓN
Pregunta 129: C3 bajo + C4 normal. ¿Qué vía del complemento está activada y posibles diagnósticos?
Respuesta: Vía alternativa Diagnósticos: GMN membranoproliferativa tipo II, C3 glomerulopatía, deficiencia factor H
Pregunta 130: C3 bajo + C4 bajo. ¿Qué vía del complemento está activada y posibles diagnósticos?
Respuesta: Vía clásica Diagnósticos: LES, crioglobulinemia, GMN membranoproliferativa tipo I, GMN postestreptocócica
Pregunta 131: C3 normal + C4 normal. ¿Qué glomerulopatías son más probables?
Respuesta:
- GMN mesangial IgA
- Vasculitis ANCA+ (pauciinmune)
- GMN de cambios mínimos
- GEFS
Pregunta 132: ¿Cuánto tiempo puede permanecer bajo el C3 en GMN postestreptocócica?
Respuesta: Usualmente se normaliza en 6-8 semanas. Persistencia >8-12 semanas sugiere GMN membranoproliferativa.
GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA – DETALLES
Pregunta 133: ¿Cuáles son las diferencias entre GMNMP tipo I, II y III?
Respuesta: Tipo I: depósitos subendoteliales, ↓C3 y C4 (vía clásica) Tipo II: depósitos densos intramembranosos, ↓C3 (vía alternativa), lipodistrofia Tipo III: depósitos subendoteliales + subepiteliales
Pregunta 134: ¿Qué imagen microscópica es característica de GMNMP?
Respuesta: Doble contorno o imagen en «rail de tren» o «tramline» por desdoblamiento de la membrana basal con interposición mesangial.
Pregunta 135: ¿Qué causa secundaria de GMNMP tipo I es más frecuente?
Respuesta: Hepatitis C con crioglobulinemia mixta.
Pregunta 136: ¿Qué manifestación extrarenal es característica de GMNMP tipo II?
Respuesta: Lipodistrofia parcial (pérdida de grasa subcutánea en cara y tronco superior).
NEFROPATÍA IgA – PROFUNDIZACIÓN
Pregunta 137: ¿Qué porcentaje de pacientes con nefropatía IgA desarrollan ERC terminal?
Respuesta: Aproximadamente 30-50% a 20 años del diagnóstico (evolución lenta pero progresiva).
Pregunta 138: ¿Qué factores predicen mal pronóstico en nefropatía IgA?
Respuesta:
- Proteinuria >1 g/24h persistente
- HTA
- Deterioro de función renal al diagnóstico
- Hallazgos histológicos: esclerosis glomerular >50%, atrofia tubular, fibrosis intersticial
Pregunta 139: ¿Cuál es el tratamiento de la nefropatía IgA con proteinuria significativa?
Respuesta:
- IECA/ARA-II (primera línea, objetivo proteinuria <1 g/24h)
- Corticoides si proteinuria >1 g/24h persistente a pesar de IECA/ARA-II
- Aceites de pescado (omega-3) – beneficio controversial
- Control estricto de TA
Pregunta 140: ¿Qué es la clasificación de Oxford para nefropatía IgA?
Respuesta: Sistema MEST-C que evalúa:
- M: hipercelularidad Mesangial
- E: proliferación Endocapilar
- S: eSclerosis segmentaria
- T: atrofia Tubular/fibrosis intersticial
- C: Crescents (semilunas)
CRIOGLOBULINEMIA
Pregunta 141: ¿Qué son las crioglobulinas?
Respuesta: Inmunoglobulinas que precipitan con el frío (<37°C) y se redisuelven con el calor.
Pregunta 142: ¿Cuáles son los 3 tipos de crioglobulinemia?
Respuesta: Tipo I: IgM o IgG monoclonal (mieloma, Waldenström) Tipo II: IgM monoclonal + IgG policlonal (mixta, VHC) Tipo III: IgM + IgG ambas policlonales (mixta, VHC, LES)
Pregunta 143: ¿Qué tipo de crioglobulinemia causa más frecuentemente síndrome nefrítico?
Respuesta: Tipo II (crioglobulinemia mixta), asociada a hepatitis C en 80-90% de casos.
Pregunta 144: ¿Qué hallazgo de complemento es más característico en crioglobulinemia?
Respuesta: Descenso marcado de C4 (más que C3), por consumo preferencial por vía clásica.
Pregunta 145: ¿Cuál es el tratamiento de la crioglobulinemia asociada a VHC?
Respuesta:
- Antivirales de acción directa contra VHC (primera línea)
- Rituximab si enfermedad severa o vasculitis activa
- Plasmaféresis en casos graves (hiperviscosidad, vasculitis severa)
- Corticoides a dosis bajas
TRASPLANTE RENAL
Pregunta 146: ¿Qué glomerulonefritis recidivan con mayor frecuencia en trasplante renal?
Respuesta:
- Nefropatía IgA: 50-60% (pero evolución lenta)
- GEFS: 30-50% (puede ser inmediata)
- GMNMP tipo II: >80%
- GMN anti-MBG: rara (<10% si anti-MBG negativos)
Pregunta 147: ¿Se puede trasplantar a un paciente con vasculitis ANCA+?
Respuesta: SÍ, pero debe estar en remisión completa por ≥12 meses, con ANCA negativos o muy bajos y sin inmunosupresión activa.
Pregunta 148: ¿Cuándo se puede trasplantar a un paciente con síndrome de Goodpasture?
Respuesta: Cuando los anti-MBG estén indetectables por ≥6-12 meses (indica que la enfermedad está inactiva).
SITUACIONES ESPECIALES
Pregunta 149: ¿Cómo se maneja el síndrome nefrítico en el embarazo?
Respuesta:
- Evitar IECA/ARA-II, ciclofosfamida (teratogénicos)
- Control de HTA con metildopa, labetalol, nifedipino
- Corticoides son seguros
- Azatioprina es segura
- Plasmaféresis es segura
- Evaluar preeclampsia sobreañadida
Pregunta 150: ¿Qué hacer si una paciente con vasculitis ANCA+ queda embarazada durante tratamiento?
Respuesta:
- Suspender ciclofosfamida, micofenolato INMEDIATAMENTE
- Continuar corticoides
- Cambiar a azatioprina (segura en embarazo)
- Rituximab: suspender (atraviesa placenta)
- Monitorización estrecha
COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
Pregunta 151: ¿Qué secuelas puede dejar un síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Enfermedad renal crónica (ERC)
- Hipertensión arterial crónica
- Proteinuria persistente
- Recaídas (según etiología)
- Efectos adversos de inmunosupresión (infertilidad, neoplasias)
Pregunta 152: ¿Qué pacientes con síndrome nefrítico requieren seguimiento nefrológico de por vida?
Respuesta: Prácticamente TODOS, especialmente:
- Vasculitis (alto riesgo de recaída)
- Nefritis lúpica
- Nefropatía IgA
- Cualquier GMN con secuela (↓FG, proteinuria, HTA)
Pregunta 153: ¿Qué monitorización requieren pacientes con vasculitis ANCA+ en remisión?
Respuesta:
- Creatinina, sedimento urinario cada 3-6 meses
- ANCA cada 6-12 meses
- Vigilar signos/síntomas de recaída
- Efectos adversos de inmunosupresión
- Tamizaje de neoplasias (por ciclofosfamida)
PREVENCIÓN
Pregunta 154: ¿Se puede prevenir la GMN postestreptocócica?
Respuesta: Tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con antibióticos puede prevenir fiebre reumática, pero NO previene GMN postestreptocócica de forma confiable.
Pregunta 155: ¿Qué medidas preventivas se recomiendan en pacientes con vasculitis?
Respuesta:
- Evitar tabaco (factor de riesgo y precipitante)
- Vacunas (neumococo, influenza) antes de inmunosupresión
- Profilaxis antimicrobiana (P. jirovecii)
- Monitorización regular
- Educación sobre signos de recaída
ERRORES FRECUENTES Y PEARLS
Pregunta 156: ¿Por qué NO se debe usar IECA/ARA-II en fase aguda de síndrome nefrítico severo?
Respuesta: Pueden precipitar o empeorar insuficiencia renal aguda al reducir la presión de filtración glomerular (bloquean vasoconstricción eferente compensatoria).
Pregunta 157: ¿Por qué la EFNa puede ser <1% en síndrome nefrítico a pesar de ser intrarrenal?
Respuesta: Por activación del SRAA secundaria a hipovolemia efectiva (por inflamación y retención de sodio en intersticio), simulando estado prerrenal.
Pregunta 158: ¿Se debe biopsiar a TODOS los pacientes con síndrome nefrítico?
Respuesta: Casi siempre SÍ, EXCEPTO:
- Niño con GMN postestreptocócica evidente (historia clásica, C3 bajo, buen pronóstico)
- Incluso adultos con sospecha de postinfecciosa deben biopsiarse (peor pronóstico)
Pregunta 159: ¿Cuál es el error más grave en manejo de GNRP?
Respuesta: RETRASAR el tratamiento. La GNRP es una urgencia nefrológica que requiere biopsia e inicio de tratamiento en 24-48 horas. Cada día de retraso aumenta el riesgo de ERC irreversible.
Pregunta 160: ¿Por qué es importante diferenciar entre semilunas celulares vs fibróticas?
Respuesta:
- Celulares: potencialmente reversibles con tratamiento agresivo temprano
- Fibróticas: daño irreversible, menor beneficio de inmunosupresión Esto guía intensidad del tratamiento y pronóstico
SITUACIONES DE URGENCIA
Pregunta 161: Paciente con síndrome nefrítico presenta potasio 7.2 mEq/L con cambios en ECG. ¿Manejo inmediato?
Respuesta: URGENCIA:
- Gluconato de calcio IV (estabilizar membrana cardiaca)
- Insulina + dextrosa IV (shift intracelular de K+)
- Salbutamol nebulizado
- Diálisis urgente si refractario
- Resinas de intercambio iónico (lento)
Pregunta 162: Paciente con GNRP presenta hemoptisis masiva. ¿Diagnóstico más probable y manejo?
Respuesta: Diagnóstico: Síndrome de Goodpasture o vasculitis ANCA+ con hemorragia alveolar Manejo URGENTE:
- Intubación/soporte ventilatorio
- Plasmaféresis diaria
- Metilprednisolona en pulsos
- Ciclofosfamida o rituximab
- NO esperar confirmación diagnóstica para iniciar
Pregunta 163: ¿Cuándo es el síndrome nefrítico una emergencia hipertensiva?
Respuesta: Cuando HTA se acompaña de daño a órgano blanco:
- Encefalopatía hipertensiva
- Edema pulmonar agudo
- Angina/IAM
- ACV Requiere reducción GRADUAL de TA (no >25% en primeras horas)
Pregunta 164 (Continuación): Paciente de 60 años, fumador, creatinina basal 1.0 mg/dl. Post-cateterismo cardiaco presenta: Cr 3.5 mg/dl, livedo reticularis, lesiones digitales, eosinofilia 12%, C3 bajo. ¿Diagnóstico y manejo?
Respuesta: Diagnóstico: Ateroembolismo renal (síndrome de embolización por cristales de colesterol) Manejo:
- Tratamiento de SOPORTE (no hay tratamiento específico)
- Evitar anticoagulación (puede empeorar embolización)
- Control de factores de riesgo cardiovascular
- Estatinas
- Pronóstico: variable, puede evolucionar a ERC
Pregunta 165: Mujer de 30 años con LES, nefritis lúpica clase IV en remisión con micofenolato. Ahora presenta nuevo brote con Cr 2.8 mg/dl, proteinuria 4 g/24h, hematuria, C3 y C4 normales, anti-dsDNA negativos. ¿Qué considerar?
Respuesta: Brote atípico → considerar:
- Microangiopatía trombótica (síndrome antifosfolípidos)
- Nefritis lúpica con complemento normal (10-15% de casos)
- Glomerulopatía intercurrente
- Toxicidad por medicamentos BIOPSIA RENAL necesaria para aclarar diagnóstico
Pregunta 166: Paciente con GNRP pauciinmune ANCA negativo. ¿Qué porcentaje de casos y qué hacer?
Respuesta: 10-20% de GNRP pauciinmune son ANCA negativos (pero tienen vasculitis renal) Manejo: igual que ANCA+ (corticoides + ciclofosfamida o rituximab) Pronóstico: similar a ANCA+
Pregunta 167: Niño de 4 años con síndrome nefrítico post-faringitis pero con C3 NORMAL. ¿Diagnóstico alternativo?
Respuesta: Probablemente NO es GMN postestreptocócica (debería tener C3 bajo) Considerar:
- Nefropatía IgA (puede seguir a infección VAS)
- Otra GMN BIOPSIA RENAL indicada por complemento normal
FARMACOLOGÍA ESPECÍFICA
Pregunta 168: ¿Cuál es la dosis de metilprednisolona en pulsos para GNRP?
Respuesta: 500-1000 mg IV diarios por 3 días consecutivos, seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día (máximo 60-80 mg/día) con reducción gradual.
Pregunta 169: ¿Cuál es el esquema de ciclofosfamida según protocolo CYCLOPS (Euro-Lupus)?
Respuesta: Ciclofosfamida 500 mg IV cada 2 semanas x 6 dosis (total 3 gramos en 3 meses), útil en nefritis lúpica y vasculitis.
Pregunta 170: ¿Cuál es el esquema NIH de ciclofosfamida?
Respuesta: 0.5-1 g/m² IV mensual x 6 meses (inducción), luego cada 3 meses hasta completar 2 años. Más tóxico pero más efectivo en casos severos.
Pregunta 171: ¿Cuándo está contraindicado el rituximab?
Respuesta:
- Infección activa (especialmente hepatitis B)
- Leucopenia severa (<3000/mm³)
- Hipogammaglobulinemia severa
- Insuficiencia cardiaca NYHA IV
- Embarazo/lactancia
Pregunta 172: ¿Qué es la leucoencefalopatía multifocal progresiva y qué relación tiene con tratamiento de GNRP?
Respuesta: Infección oportunista por virus JC que causa desmielinización cerebral. Riesgo con rituximab + corticoides + otros inmunosupresores. Manifestaciones: alteración cognitiva, déficits focales, convulsiones. FATAL en 90%.
POBLACIONES ESPECIALES
Pregunta 173: ¿Cómo se modifica el tratamiento de GNRP en ancianos (>75 años)?
Respuesta:
- Reducir dosis de ciclofosfamida (mayor toxicidad)
- Considerar rituximab (mejor tolerado)
- Corticoides a menor dosis
- Balance riesgo-beneficio individualizado
- Mayor riesgo de infecciones
Pregunta 174: ¿Se puede usar ciclofosfamida en pacientes jóvenes que desean preservar fertilidad?
Respuesta: Precaución:
- Informar sobre riesgo de infertilidad (dosis-dependiente)
- Considerar criopreservación de óvulos/esperma antes
- Alternativa: rituximab (menos gonadotóxico)
- Agonistas de GnRH en mujeres (protección ovárica controversial)
Pregunta 175: ¿Cómo tratar vasculitis ANCA+ en paciente con hepatitis B o C?
Respuesta: Hepatitis B:
- Profilaxis con entecavir/tenofovir antes de rituximab/ciclofosfamida
- Monitorizar carga viral Hepatitis C:
- Tratar VHC con antivirales de acción directa
- Rituximab es seguro después
BIOMARCADORES Y NUEVAS TECNOLOGÍAS
Pregunta 176: ¿Qué biomarcadores urinarios pueden ayudar en el diagnóstico de síndrome nefrítico?
Respuesta:
- MCP-1 (proteína quimioatrayente de monocitos)
- NGAL (lipocalina asociada a gelatinasa de neutrófilos)
- KIM-1 (molécula de injuria renal)
- Podocitos en orina
- DNA libre Aún en investigación, NO reemplazan biopsia
Pregunta 177: ¿Qué utilidad tiene medir niveles de ANCA cuantitativamente?
Respuesta:
- Niveles altos al diagnóstico → mayor actividad
- Elevación durante seguimiento → predictor de recaída (semanas-meses antes)
- Descenso con tratamiento → buena respuesta
- Persistencia positiva → mayor riesgo recaída NO determinan por sí solos cambios en tratamiento
GLOMERULONEFRITIS C3 Y ENFERMEDADES DEL COMPLEMENTO
Pregunta 178: ¿Qué es la glomerulopatía C3?
Respuesta: Enfermedad glomerular por desregulación de vía alternativa del complemento con depósito DOMINANTE de C3 (sin inmunoglobulinas significativas) en IF.
Pregunta 179: ¿Qué tipos de glomerulopatía C3 existen?
Respuesta:
- Enfermedad por depósitos densos (GMNMP tipo II)
- Glomerulonefritis C3: depósitos C3 sin patrón de depósitos densos
Pregunta 180: ¿Qué es el factor nefrítico C3 (C3NeF)?
Respuesta: Autoanticuerpo contra C3 convertasa de vía alternativa que la estabiliza → activación persistente del complemento → consumo de C3 → glomerulopatía C3.
Pregunta 181: ¿Cuál es el tratamiento de la glomerulopatía C3?
Respuesta:
- Eculizumab (bloqueador de C5) en casos severos
- Plasmaféresis (remover C3NeF o autoanticuerpos)
- Micofenolato (inmunosupresor)
- No responde bien a corticoides solos
- Trasplante: alta recurrencia
SÍNDROME NEFRÍTICO POST-INFECCIOSO (NO ESTREPTOCÓCICO)
Pregunta 182: ¿Qué otras infecciones además de estreptococo pueden causar GMN post-infecciosa?
Respuesta: Bacterianas: Staphylococcus aureus (endocarditis, shunt infectado), neumococo, Klebsiella Virales: VHB, VHC, VIH, CMV, EBV Parasitarias: malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis
Pregunta 183: ¿Qué diferencia la GMN post-estreptocócica de la GMN por endocarditis?
Respuesta: Post-estreptocócica: niños, latencia 10-15 días, C3 bajo transitorio, autolimitada Endocarditis: adultos, infección activa persistente, puede tener complemento normal o bajo, requiere antibióticos prolongados
Pregunta 184: ¿Cuál es el tratamiento de GMN asociada a endocarditis?
Respuesta: Tratamiento antibiótico de la endocarditis (4-6 semanas IV). La GMN usualmente mejora con control de infección. NO inmunosupresión.
SÍNDROME NEFRÍTICO EN VIH
Pregunta 185: ¿Qué glomerulopatías puede presentar un paciente VIH+ con síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Nefropatía asociada a VIH (GEFS colapsante) – usualmente síndrome nefrótico
- GMN por inmunocomplejos (VIH-IRGN)
- Coinfección VHB o VHC con glomerulopatía
- Vasculitis (raro)
Pregunta 186: ¿Cuál es el tratamiento de glomerulopatías en paciente VIH+?
Respuesta:
- TARAA (tratamiento antirretroviral) es FUNDAMENTAL
- Mejora significativa de función renal con control viral
- IECA/ARA-II
- Corticoides solo en casos seleccionados
- Evitar ciclofosfamida (mayor inmunosupresión)
PREGUNTAS INTEGRADORAS DE ALTO NIVEL
Pregunta 187: Paciente con c-ANCA+ pero sin manifestaciones extrarrenales. ¿Se trata igual que granulomatosis con poliangeítis completa?
Respuesta: SÍ, GMN pauciinmune aislada (sin vasculitis sistémica) se trata igual: corticoides + ciclofosfamida o rituximab. Es parte del espectro de vasculitis ANCA+.
Pregunta 188: ¿Por qué algunos pacientes con anti-MBG+ no tienen afección pulmonar?
Respuesta:
- Factores precipitantes pulmonares (tabaco, infecciones, hidrocarburos) son necesarios para exponer antígenos en membrana basal alveolar
- Sin estos factores: solo afección renal (10-40% de casos)
- Fumadores tienen mayor riesgo de hemorragia alveolar
Pregunta 189: Paciente con vasculitis ANCA+ logra remisión pero ANCA persiste positivo. ¿Conducta?
Respuesta:
- Continuar tratamiento de mantenimiento
- Monitorizar clínica y función renal estrechamente
- ANCA+ persistente aumenta riesgo de recaída (30-50%)
- NO aumentar inmunosupresión solo por ANCA+ si remisión clínica
- Algunos pacientes tienen ANCA+ crónico sin enfermedad activa
Pregunta 190: ¿Se puede usar rituximab en lugar de ciclofosfamida como inducción en TODAS las vasculitis ANCA+?
Respuesta: SÍ, estudios RAVE y RITUXVAS demostraron no-inferioridad de rituximab vs ciclofosfamida Preferir rituximab en:
- Recaídas
- Jóvenes (preservar fertilidad)
- Contraindicación a ciclofosfamida
- Granulomatosis con poliangeítis (mejor respuesta)
RECUPERACIÓN Y REHABILITACIÓN
Pregunta 191: ¿Cuánto tiempo tarda en recuperarse la función renal después de tratamiento de GNRP?
Respuesta: Variable:
- Mejoría inicial: 2-4 semanas
- Recuperación máxima: 3-6 meses
- Depende de: creatinina inicial, % de semilunas fibróticas, prontitud del tratamiento
- Si no mejora en 3-6 meses: probablemente daño irreversible
Pregunta 192: ¿Qué seguimiento se requiere después de recuperación de síndrome nefrítico?
Respuesta: Largo plazo (años):
- Creatinina cada 3-6 meses
- Sedimento urinario
- Proteinuria
- Tensión arterial
- Según etiología: ANCA, anti-dsDNA, complemento
- Vigilar recaídas y ERC progresiva
EDUCACIÓN AL PACIENTE
Pregunta 193: ¿Qué signos de alarma debe conocer un paciente con vasculitis ANCA+ en remisión?
Respuesta:
- Hematuria nueva o empeoramiento
- Disminución de diuresis
- Edema
- Hemoptisis
- Sinusitis/otitis/epistaxis recurrente
- Nódulos cutáneos
- Artralgias/mialgias
- Pérdida de peso, fiebre
Pregunta 194: ¿Pueden hacer ejercicio los pacientes con síndrome nefrítico?
Respuesta:
- Fase aguda: reposo relativo
- Fase de recuperación: ejercicio ligero progresivo
- Post-remisión: ejercicio regular moderado (beneficio cardiovascular)
- Evitar deportes de contacto si en anticoagulación
- Hidratación adecuada
Pregunta 195: ¿Qué restricciones dietéticas deben seguir pacientes con síndrome nefrítico crónico?
Respuesta:
- Sodio <2-3 g/día (control de HTA y edema)
- Proteínas según función renal (0.8-1 g/kg/día si ERC)
- Potasio según niveles séricos
- Fósforo si ERC avanzada
- Líquidos según diuresis
PRONÓSTICO A LARGO PLAZO
Pregunta 196: ¿Qué porcentaje de pacientes con GNRP requieren diálisis a pesar de tratamiento?
Respuesta: Variable según etiología:
- Anti-MBG: 50-70% requieren diálisis (peor pronóstico)
- ANCA+: 20-40% requieren diálisis
- Por inmunocomplejos: 10-30% Mejor pronóstico si Cr <5.7 mg/dl al inicio y tratamiento precoz
Pregunta 197: ¿Cuál es la supervivencia a 5 años en vasculitis ANCA+ tratadas?
Respuesta: 75-85% con tratamiento adecuado (vs <10% sin tratamiento). Principal causa de muerte: infecciones (por inmunosupresión) y eventos cardiovasculares.
Pregunta 198: ¿Cuál es el pronóstico de nefritis lúpica clase IV tratada?
Respuesta:
- Remisión completa: 40-50%
- Remisión parcial: 30-40%
- Enfermedad refractaria: 10-20%
- ERCT a 10 años: 20-30%
- Mejor pronóstico con tratamiento precoz
CASOS CLÍNICOS FINALES DE INTEGRACIÓN
Pregunta 199: Paciente de 50 años con diabetes e HTA controladas. Desarrolla súbitamente Cr 4.5 mg/dl, hematuria macroscópica, HTA 180/110, edema. Complemento normal, ANCA negativos, anti-MBG negativos. ¿Siguiente paso?
Respuesta: BIOPSIA RENAL URGENTE (síndrome nefrítico de causa no aclarada) Posibilidades:
- GMN pauciinmune ANCA-negativa
- Nefropatía IgA severa
- GMN por inmunocomplejos
- Microangiopatía trombótica NO esperar más estudios, la biopsia dará el diagnóstico
Pregunta 200: Paciente con síndrome nefrítico, biopsia muestra semilunas en 75% de glomérulos (60% celulares, 40% fibróticas). Creatinina 6.8 mg/dl, oligúrico. ANCA y anti-MBG negativos, C3 bajo. ¿Diagnóstico más probable y tratamiento?
Respuesta: Diagnóstico: GNRP tipo II (por inmunocomplejos) – posiblemente GMN membranoproliferativa severa o post-infecciosa atípica Tratamiento:
- Metilprednisolona en pulsos
- Ciclofosfamida
- Considerar plasmaféresis (creatinina muy elevada)
- Buscar causa subyacente (infecciones, LES)
- Diálisis si necesario Pronóstico: reservado (40% fibróticas + Cr alta)
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