NEFROLOGÍA – RESIDENTADO MÉDICO / ENARM
- Pregunta: ¿Cuál es la glomerulopatía más frecuente en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico que requiere tratamiento inmunosupresor?
Respuesta: La glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV de la OMS). Es la forma más grave y requiere tratamiento con corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida o micofenolato.
- Pregunta: ¿Cuáles son las glomerulopatías que cursan con hipocomplementemia?
Respuesta: Regla mnemotécnica «LESS COMPLEMENT»: Lupus, Endocarditis, Sepsis, Shunt, Crioglobulinemia. También: GMN posinfecciosa, GMN membranoproliferativa y GMN rápidamente progresiva tipo II.
- Pregunta: ¿Cuál es la principal causa de síndrome nefrótico en adultos y qué neoplasias se asocian con mayor frecuencia?
Respuesta: La GMN membranosa idiopática. Se asocia principalmente con tumores sólidos: melanoma, cáncer de pulmón y cáncer de colon. Por eso, ante una GMN membranosa en adultos siempre hay que descartar neoplasia.
- Pregunta: ¿Qué marcador serológico es específico para la GMN membranosa idiopática y qué utilidad tiene?
Respuesta: Los anticuerpos anti-PLA2R (anti-receptor tipo M de la fosfolipasa A2). Están presentes en el 70% de las GMN membranosas idiopáticas. Sus niveles predicen la respuesta al tratamiento inmunosupresor y descienden semanas antes de la disminución de la proteinuria.
- Pregunta: ¿Cuándo está indicada la biopsia renal en un paciente con lupus y proteinuria?
Respuesta: Está indicada por encima de 500 mg/día de proteinuria con sospecha clínica de lupus. Sin embargo, en el lupus puede iniciarse tratamiento con corticoides sin biopsia y ajustar los inmunosupresores según los hallazgos histológicos posteriores.
- Pregunta: En un paciente diabético, ¿cuáles son los datos «atípicos» que indican necesidad de biopsia renal?
Respuesta: Ausencia de retinopatía diabética, deterioro rápido de función renal, HTA de inicio reciente, sedimento activo (hematuria o leucocituria) y sospecha de enfermedad renal intercurrente.
- Pregunta: ¿Cuál es la triada clásica de la nefropatía diabética?
Respuesta: 1) Proteinuria progresiva (inicialmente microalbuminuria), 2) Retinopatía diabética (presente en 90% de DM tipo 1), 3) Hipertensión arterial. También suele haber cierto grado de neuropatía.
- Pregunta: ¿A los cuántos años del diagnóstico de DM tipo 1 aparece la glomeruloesclerosis diabética?
Respuesta: Aparece aproximadamente a los 10-15 años del diagnóstico en el 50% de los pacientes con DM tipo 1.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para la nefropatía diabética?
Respuesta: Inhibidores de SGLT2 (iSGLT2) como primera línea, combinados con IECA o ARA-II. El control estricto de glucemia (HbA1c <7%) y de presión arterial (<130/80 mmHg) es fundamental.
- Pregunta: En nefropatía diabética con albuminuria persistente a pesar de IECA/ARA-II e iSGLT2, ¿qué fármacos adicionales están indicados?
Respuesta: Antialdosterónicos no esteroideos (finerenona) si K+ <5 mEq/L, o análogos del receptor GLP-1 (liraglutida, dulaglutida) como segunda elección o si K+ >5 mEq/L.
- Pregunta: ¿Qué complicación hidroelectrolítica es característica en diabéticos con nefropatía y qué la causa?
Respuesta: Hiperpotasemia por hipoaldosteronismo hiporreninémico (acidosis tubular renal tipo IV). Se agrava con IECA/ARA-II, betabloqueantes, AINE y diuréticos ahorradores de potasio.
- Pregunta: ¿Cuál es la triada clínica del síndrome de Alport?
Respuesta: 1) Hematuria con proteinuria progresiva (falla renal a los 20-30 años), 2) Sordera neurosensorial, 3) Alteraciones oculares (esferofaquia o lenticono). Es una enfermedad del colágeno tipo IV.
- Pregunta: ¿Cuál es el patrón de herencia más frecuente del síndrome de Alport?
Respuesta: Ligado al cromosoma X (también existe forma autosómica dominante). Es más frecuente y grave en varones, debutando típicamente en la adolescencia.
- Pregunta: ¿Qué es la enfermedad de Goodpasture y qué antecedente ambiental se asocia frecuentemente?
Respuesta: Es una enfermedad autoinmune con anticuerpos contra la membrana basal glomerular y alveolar. Se asocia con exposición previa a infección respiratoria, tabaco, disolventes u oxidantes que exponen epítopos del colágeno tipo IV.
- Pregunta: ¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia característico de la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Depósitos lineales de IgG en la membrana basal glomerular (GMN extracapilar tipo I). Este patrón lineal diferencia la enfermedad de Goodpasture de otras glomerulopatías que tienen depósitos granulares.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Inmunosupresión con corticoides y ciclofosfamida asociada a plasmaféresis. La plasmaféresis está especialmente indicada en caso de hemoptisis y tiene pobre respuesta si hay oliguria, necesidad de diálisis o fibrosis en la biopsia.
- Pregunta: ¿En qué dos picos de edad se presenta la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Primer pico: varones alrededor de los 20 años. Segundo pico: ambos sexos entre 60-70 años.
- Pregunta: ¿Cuáles son las causas secundarias más frecuentes de GMN membranosa?
Respuesta: Tumores sólidos (melanoma, pulmón, colon), infecciones crónicas (VHB, paludismo, sífilis), enfermedades autoinmunes (LES, AR), metales pesados (excepto plomo) y fármacos (captopril, penicilamina, sales de oro).
- Pregunta: ¿Qué complicación vascular es característica de la GMN membranosa?
Respuesta: Trombosis de la vena renal. Es la GMN que con más frecuencia produce esta complicación («la membranosa se trombosa»). Debe sospecharse ante deterioro rápido de función renal.
- Pregunta: ¿Cuál es el patrón en microscopía electrónica característico de la GMN membranosa?
Respuesta: Depósitos subepiteliales con proyecciones de la membrana basal hacia el espacio urinario formando imagen «en púas de peine» o «spikes» que finalmente engloban los depósitos.
- Pregunta: ¿Cuál es el pronóstico de la GMN membranosa en adultos?
Respuesta: 1/3 presentan remisión espontánea (menos del 10-20% en adultos), 1/3 presentan insuficiencia renal progresiva y 1/3 precisan tratamiento sustitutivo renal. Las remisiones espontáneas son más frecuentes en niños.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la GMN membranosa?
Respuesta: Control de proteinuria con IECA/ARA-II. Si persiste la proteinuria: inmunosupresores (anticalcineurínicos, ciclofosfamida) con corticoides. El rituximab es eficaz en casos refractarios. Los corticoides en monoterapia NO son eficaces.
- Pregunta: ¿Qué tipo de nefropatía amiloidea es más frecuente y con qué se asocia?
Respuesta: La amiloidosis AL (cadenas ligeras) asociada a mieloma múltiple o gammapatías monoclonales. La amiloidosis AA (secundaria) se asocia a procesos inflamatorios crónicos como artritis reumatoide.
- Pregunta: ¿Cuál es la presentación clínica más frecuente de la nefropatía amiloidea?
Respuesta: Síndrome nefrótico. Además puede presentar insuficiencia renal progresiva, hepatomegalia, macroglosia y manifestaciones cardíacas. El diagnóstico puede hacerse por biopsia de grasa abdominal o mucosa rectal.
- Pregunta: En la nefropatía amiloidea, ¿qué hallazgo histológico es característico?
Respuesta: Depósitos de sustancia amiloide (proteína fibrilar) que se tiñen con rojo Congo y presenta birrefringencia verde manzana con luz polarizada. En microscopía electrónica se observan fibrillas no ramificadas.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la amiloidosis renal tipo AL?
Respuesta: Quimioterapia dirigida contra el clon de células plasmáticas (bortezomib, ciclofosfamida, dexametasona). En pacientes seleccionados puede considerarse trasplante autólogo de médula ósea.
- Pregunta: ¿Qué vasculitis ANCA positivas pueden causar glomerulonefritis rápidamente progresiva?
Respuesta: Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) – cANCA/anti-PR3, Poliangeítis microscópica – pANCA/anti-MPO, y Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) – pANCA/anti-MPO.
- Pregunta: ¿En qué caso se puede iniciar tratamiento para vasculitis renal sin esperar biopsia?
Respuesta: En la granulomatosis con poliangeítis (Wegener), donde la sospecha clínica y cANCA positivos son suficientes para iniciar tratamiento, dada la alta sensibilidad y el elevado riesgo de evolución a insuficiencia renal crónica.
- Pregunta: ¿Cuál es el patrón histológico de la glomerulonefritis por vasculitis ANCA?
Respuesta: GMN rápidamente progresiva tipo III (pauciinmune), con necrosis fibrinoide, formación de semilunas extracapilares y escasos o ausentes depósitos inmunes en inmunofluorescencia.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de inducción de las vasculitis ANCA con afectación renal?
Respuesta: Corticoides en dosis altas (metilprednisolona IV seguida de prednisona oral) más ciclofosfamida o rituximab. En casos graves puede añadirse plasmaféresis.
- Pregunta: ¿Qué es la crioglobulinemia mixta esencial y con qué infección se asocia más frecuentemente?
Respuesta: Es una vasculitis de pequeño vaso con depósito de crioglobulinas (inmunoglobulinas que precipitan con el frío). Se asocia principalmente con infección crónica por virus de la hepatitis C (VHC).
- Pregunta: ¿Cuál es la triada clínica de la crioglobulinemia mixta?
Respuesta: 1) Púrpura palpable (principalmente en miembros inferiores), 2) Artralgias, 3) Astenia. Puede asociarse con glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I.
- Pregunta: ¿Qué patrón de complemento se observa en la crioglobulinemia?
Respuesta: Disminución de C4 (consumo por vía clásica del complemento). El C3 puede estar normal o levemente disminuido.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la crioglobulinemia asociada a VHC?
Respuesta: Tratamiento antiviral directo contra VHC (sofosbuvir, daclatasvir, etc.). En casos graves con afectación renal o neurológica puede requerirse rituximab, corticoides y plasmaféresis.
- Pregunta: En artritis reumatoide, ¿cuál es la causa más frecuente de glomerulopatía?
Respuesta: Amiloidosis AA (secundaria a inflamación crónica). También pueden presentar GMN membranosa secundaria a tratamiento con sales de oro o penicilamina.
- Pregunta: ¿Qué fármacos utilizados en artritis reumatoide pueden causar glomerulopatía?
Respuesta: Sales de oro y penicilamina (pueden causar GMN membranosa), AINE (pueden causar nefritis intersticial aguda o GMN de cambios mínimos), y metotrexato (nefrotoxicidad).
- Pregunta: ¿Cuál es la clase histológica de nefropatía lúpica más frecuente?
Respuesta: La clase III (proliferativa focal) y clase IV (proliferativa difusa) son las más frecuentes y las que requieren tratamiento inmunosupresor agresivo.
- Pregunta: ¿Cuáles son las indicaciones de biopsia renal en paciente con LES?
Respuesta: Proteinuria >500 mg/día, proteinuria >1 g/día, síndrome nefrótico, deterioro de función renal, sedimento activo (hematuria, cilindros) o hipertensión arterial de nueva aparición.
- Pregunta: ¿Cuál es la clase de nefropatía lúpica con mejor pronóstico?
Respuesta: Clase I (mesangial mínima) y clase II (mesangial proliferativa). Generalmente no requieren tratamiento inmunosupresor específico y tienen buen pronóstico renal a largo plazo.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de inducción para nefropatía lúpica clase III o IV?
Respuesta: Corticoides (metilprednisolona IV en pulsos seguida de prednisona oral) más micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida IV. La elección depende de la gravedad, raza y deseo de fertilidad.
- Pregunta: ¿Qué hallazgos serológicos son característicos de nefropatía lúpica activa?
Respuesta: Hipocomplementemia (↓C3 y ↓C4), anti-DNA de doble cadena elevados y positivos, y aumento de anticuerpos anti-C1q. La hipocomplementemia y anti-DNA correlacionan con actividad renal.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento tras inducción en nefropatía lúpica clase III-IV?
Respuesta: Micofenolato de mofetilo o azatioprina durante al menos 3 años, junto con dosis bajas de corticoides (prednisona <10 mg/día). El objetivo es prevenir recaídas manteniendo la remisión.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía lúpica clase V y cuál es su presentación clínica?
Respuesta: Es una GMN membranosa lúpica. Se presenta típicamente como síndrome nefrótico. Puede ocurrir aislada o combinada con lesiones proliferativas (clase III o IV).
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la nefropatía lúpica clase V?
Respuesta: Depende de la severidad: proteinuria nefrótica persistente requiere inmunosupresión con corticoides más micofenolato, ciclosporina o tacrólimus. En casos leves puede usarse solo IECA/ARA-II.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía lúpica clase VI?
Respuesta: Es la esclerosis glomerular avanzada (>90% de glomérulos esclerosados). Representa el estadio final de la enfermedad renal lúpica y generalmente requiere tratamiento sustitutivo renal. No responde a inmunosupresión.
- Pregunta: ¿En qué momento de la diabetes tipo 2 puede estar presente la glomeruloesclerosis diabética?
Respuesta: Puede estar presente desde el momento del diagnóstico de DM tipo 2, a diferencia de la DM tipo 1 donde tarda 10-15 años en desarrollarse.
- Pregunta: ¿Cuál es la primera manifestación de nefropatía diabética?
Respuesta: Microalbuminuria (30-300 mg/día o 20-200 μg/min). Precede a la proteinuria franca y es un marcador temprano de daño renal que aún puede ser reversible con tratamiento óptimo.
- Pregunta: ¿Cuáles son los estadios de la enfermedad renal diabética?
Respuesta: 1) Hiperfiltración e hipertrofia renal, 2) Lesiones estructurales sin proteinuria, 3) Microalbuminuria, 4) Proteinuria franca/síndrome nefrótico, 5) Insuficiencia renal terminal.
- Pregunta: ¿Qué cambios histológicos son característicos de la glomeruloesclerosis diabética?
Respuesta: Expansión mesangial difusa, engrosamiento de membrana basal glomerular, esclerosis nodular (lesión de Kimmelstiel-Wilson), hialinosis arteriolar y fibrosis intersticial tubular.
- Pregunta: ¿Qué es la lesión de Kimmelstiel-Wilson?
Respuesta: Es la glomeruloesclerosis nodular característica (pero no patognomónica) de la nefropatía diabética. Consiste en nódulos de material hialino acelular en el mesangio glomerular.
- Pregunta: ¿Por qué los diabéticos con nefropatía inician diálisis más precozmente?
Respuesta: Debido al inadecuado manejo del agua y sodio con tendencia al edema y edema agudo de pulmón. Suelen iniciar diálisis con FG <15 ml/min en lugar de <10 ml/min de la población general.
- Pregunta: ¿Qué precauciones deben tomarse con la metformina en nefropatía diabética?
Respuesta: Está contraindicada con FG <30 ml/min por riesgo de acidosis láctica. Debe suspenderse antes de contrastes yodados en procedimientos programados y reiniciarse 48h después si la función renal es estable.
- Pregunta: ¿Cuál es la glomerulopatía que más frecuentemente recurre en el riñón trasplantado?
Respuesta: La GMN membranoproliferativa o mesangiocapilar tipo II (recurre en 50-95% según las series). Le sigue la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
- Pregunta: ¿Cuál es la glomerulopatía que más frecuentemente aparece de novo en el riñón trasplantado?
Respuesta: La glomeruloesclerosis segmentaria y focal (30-40% de los riñones trasplantados), en ocasiones de manera aguda como parte de la nefropatía crónica del injerto.
- Pregunta: ¿Qué contraindicaciones absolutas existen para trasplante renal relacionadas con glomerulopatías?
Respuesta: Glomerulonefritis activa (en fase de actividad) e infección activa. El LES y otras enfermedades sistémicas deben estar en remisión durante un período mínimo antes del trasplante.
- Pregunta: ¿Cuándo puede trasplantarse un paciente con enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: El trasplante es posible pero se pospone hasta que el paciente tenga anticuerpos anti-membrana basal glomerular indetectables en circulación, para minimizar el riesgo de recurrencia.
- Pregunta: ¿Qué características tiene la glomeruloesclerosis segmentaria y focal secundaria?
Respuesta: Puede aparecer por: nefropatías tubulointersticiales crónicas (reflujo, obstructiva, analgésicos), hiperfiltración (riñón solitario, trasplante, obesidad, DM), o consumo de heroína IV.
- Pregunta: ¿Cuál es la nefropatía tubulointersticial que puede cursar con proteinuria en rango nefrótico?
Respuesta: La nefropatía por reflujo vesicoureteral. Es la única situación en que una nefropatía tubulointersticial crónica puede alcanzar proteinuria nefrótica, pudiendo asociarse a glomeruloesclerosis segmentaria focal.
- Pregunta: ¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch y qué órganos afecta?
Respuesta: Es una vasculitis por depósito de IgA que afecta principalmente piel (púrpura palpable), articulaciones (artralgias), tracto gastrointestinal (dolor abdominal) y riñón (nefropatía IgA).
- Pregunta: ¿Cuál es la diferencia entre púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía IgA?
Respuesta: Son la misma enfermedad (vasculitis por IgA), pero Schönlein-Henoch tiene manifestaciones sistémicas (piel, articulaciones, intestino) mientras que nefropatía IgA es la forma limitada al riñón.
- Pregunta: ¿Cuál es el pronóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch con afectación renal?
Respuesta: En niños generalmente benigna con resolución espontánea. En adultos, hasta 30-40% pueden progresar a insuficiencia renal crónica, especialmente con síndrome nefrótico o semilunas en la biopsia.
- Pregunta: ¿Cuál es la presentación clínica más frecuente de la nefropatía por IgA?
Respuesta: Hematuria macroscópica recurrente asociada a infecciones de vías respiratorias superiores (en 1-2 días). También puede presentarse como hematuria microscópica persistente con o sin proteinuria.
- Pregunta: ¿Qué hallazgo en inmunofluorescencia es diagnóstico de nefropatía IgA?
Respuesta: Depósitos dominantes o codominantes de IgA en el mesangio glomerular. Es el hallazgo patognomónico y necesario para el diagnóstico.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la nefropatía IgA con proteinuria persistente?
Respuesta: IECA o ARA-II como primera línea para reducir proteinuria. Si persiste proteinuria >1 g/día a pesar de manejo óptimo durante 3-6 meses, considerar corticoides (controvertido).
- Pregunta: ¿Qué factores de mal pronóstico existen en la nefropatía IgA?
Respuesta: Proteinuria persistente >1 g/día, hipertensión arterial, deterioro de función renal al diagnóstico, esclerosis glomerular >50%, fibrosis intersticial y lesiones vasculares en la biopsia.
- Pregunta: ¿Qué enfermedades hepáticas se asocian con glomerulopatías?
Respuesta: VHB (GMN membranosa, membranoproliferativa), VHC (crioglobulinemia mixta, GMN membranoproliferativa), y cirrosis hepática (nefropatía IgA, GMN membranoproliferativa).
- Pregunta: ¿Qué tipo de glomerulopatía se asocia con infección crónica por VHB?
Respuesta: GMN membranosa (más frecuente en niños) y GMN membranoproliferativa. El tratamiento antiviral puede inducir remisión de la glomerulopatía.
- Pregunta: ¿Qué neoplasias hematológicas se asocian más frecuentemente con glomerulopatías?
Respuesta: Mieloma múltiple (nefropatía por cilindros, amiloidosis AL, enfermedad por depósito de cadenas ligeras), linfomas (GMN de cambios mínimos, membranosa) y leucemias (infiltración renal).
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía por cilindros del mieloma?
Respuesta: Es el daño renal por precipitación de cadenas ligeras libres en los túbulos distales formando cilindros obstructivos. Se favorece por deshidratación, hipercalcemia, contraste yodado y AINE.
- Pregunta: ¿Cómo se previene la nefropatía por cilindros en pacientes con mieloma?
Respuesta: Hidratación adecuada, evitar nefrotóxicos (AINE, contraste), tratar hipercalcemia rápidamente, y alcalinización de la orina. El tratamiento específico del mieloma reduce la producción de cadenas ligeras.
- Pregunta: ¿Qué es la enfermedad por depósito de cadenas ligeras?
Respuesta: Es el depósito glomerular de cadenas ligeras monoclonales (usualmente kappa) que NO forman amiloide. Se asocia con mieloma o gammapatía monoclonal y causa síndrome nefrótico e insuficiencia renal.
- Pregunta: ¿Cómo se diferencian histológicamente la amiloidosis AL de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras?
Respuesta: Amiloidosis AL: rojo Congo positivo con birrefringencia verde manzana. Enfermedad por depósito: rojo Congo negativo, depósitos granulares en microscopía electrónica sin patrón fibrilar amiloide.
- Pregunta: ¿Qué glomerulopatía se asocia con linfoma de Hodgkin?
Respuesta: Enfermedad de cambios mínimos (síndrome nefrótico). Se cree mediada por factores linfoquinas producidos por el tumor. Puede remitir con tratamiento del linfoma.
- Pregunta: ¿Qué síndromes paraneoplásicos renales se asocian con tumores sólidos?
Respuesta: GMN membranosa (carcinomas de pulmón, colon, mama, estómago), GMN de cambios mínimos (linfoma Hodgkin), y glomeruloesclerosis segmentaria focal (tumores sólidos).
- Pregunta: ¿A qué edad debe sospecharse neoplasia oculta en un paciente con síndrome nefrótico?
Respuesta: En adultos >60 años con síndrome nefrótico de inicio reciente, especialmente si es por GMN membranosa. Debe realizarse despistaje completo de neoplasia.
- Pregunta: ¿Qué fármacos pueden causar GMN membranosa secundaria?
Respuesta: AINE, sales de oro, penicilamina, captopril (IECA), antiTNF (anti-factor de necrosis tumoral), y algunos antiepilépticos. La suspensión del fármaco puede inducir remisión.
- Pregunta: ¿Qué fármaco puede causar GMN de cambios mínimos?
Respuesta: AINE (antiinflamatorios no esteroideos). También puede causar nefritis intersticial aguda. La suspensión del AINE generalmente induce remisión del síndrome nefrótico.
- Pregunta: ¿Qué metales pesados se asocian con GMN membranosa?
Respuesta: Mercurio, oro (sales de oro terapéuticas). El plomo NO causa GMN membranosa, sino nefropatía tubulointersticial crónica.
- Pregunta: ¿Qué infecciones pueden causar GMN membranosa?
Respuesta: Virus de hepatitis B (VHB), paludismo (malaria), sífilis secundaria, hidatidosis (equinococosis), y lepra. El tratamiento de la infección puede inducir remisión de la glomerulopatía.
Pregunta: ¿Qué es el síndrome renopulmonar y cuáles son sus causas principales?
Respuesta: Es la combinación de hemorragia alveolar difusa (hemoptisis) y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Causas: enfermedad de Goodpasture (anticuerpos anti-MBG), vasculitis ANCA (Wegener, poliangeítis microscópica), LES, y crioglobulinemia.
- Pregunta: ¿Cuál es la diferencia entre síndrome de Goodpasture y enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: El síndrome de Goodpasture es el cuadro clínico de síndrome renopulmonar (cualquier causa). La enfermedad de Goodpasture es específicamente la mediada por anticuerpos anti-membrana basal glomerular de causa autoinmune.
- Pregunta: ¿Qué factores de mal pronóstico existen en la enfermedad de Goodpasture?
Respuesta: Creatinina >5-6 mg/dL al diagnóstico, oliguria, necesidad de diálisis, >50% de glomérulos con semilunas, fibrosis en la biopsia renal. La respuesta a plasmaféresis es pobre en estos casos.
- Pregunta: ¿Cuál es la mortalidad de la enfermedad de Goodpasture sin tratamiento?
Respuesta: Muy alta, cercana al 90% por hemorragia pulmonar o insuficiencia renal. Con tratamiento oportuno (inmunosupresión y plasmaféresis) la supervivencia supera el 90%.
- Pregunta: ¿Qué hallazgo en la biopsia renal diferencia la GMN tipo I de las tipo II y III?
Respuesta: GMN tipo I (anti-MBG): depósitos lineales de IgG en IF. GMN tipo II (por inmunocomplejos): depósitos granulares. GMN tipo III (pauciinmune/ANCA): ausencia o escasos depósitos inmunes.
- Pregunta: ¿Qué es la poliangeítis microscópica y cómo se diferencia del Wegener?
Respuesta: Ambas son vasculitis ANCA de pequeño vaso con GMN. La poliangeítis microscópica NO tiene granulomas ni afectación de vía aérea superior (no tiene la triada del Wegener: sinusitis, pulmón, riñón). Suele ser pANCA/anti-MPO.
- Pregunta: ¿Qué es la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)?
Respuesta: Vasculitis ANCA con triada característica: 1) Asma, 2) Eosinofilia periférica marcada (>10%), 3) Vasculitis sistémica. pANCA/anti-MPO positivo en 40-60%. Puede causar GMN pero es menos frecuente que en Wegener.
- Pregunta: ¿Cuál es la diferencia entre nefropatía diabética y glomerulopatía diabética?
Respuesta: Glomerulopatía diabética: específicamente la glomeruloesclerosis por DM (lesión glomerular). Nefropatía diabética (enfermedad renal diabética): incluye todas las formas de lesión renal en DM (glomerular, tubular, vascular, intersticial).
- Pregunta: ¿Qué porcentaje de diabéticos tipo 1 desarrollan nefropatía a los 10-15 años?
Respuesta: Aproximadamente el 50% de los pacientes con DM tipo 1 desarrollan glomeruloesclerosis diabética a los 10-15 años del diagnóstico.
- Pregunta: ¿Cuándo aparece la microalbuminuria en la nefropatía diabética tipo 1?
Respuesta: Típicamente aparece después de 5-10 años del diagnóstico de DM tipo 1, precediendo a la proteinuria franca en 5-10 años adicionales.
- Pregunta: ¿Qué hallazgos en el fondo de ojo se correlacionan con nefropatía diabética?
Respuesta: Retinopatía diabética (presente en 90% de DM1 con nefropatía). Su ausencia en DM1 con proteinuria debe hacer sospechar otra causa de glomerulopatía y considerar biopsia renal.
- Pregunta: ¿Cuál es el objetivo de HbA1c en pacientes con nefropatía diabética?
Respuesta: HbA1c <7% (idealmente 6.5-7%). Control más estricto (<6.5%) no ha demostrado beneficio adicional y aumenta riesgo de hipoglucemia, especialmente en ERC avanzada.
- Pregunta: ¿Cuál es el objetivo de presión arterial en nefropatía diabética?
Respuesta: <130/80 mmHg. El control estricto de PA es crucial para reducir la progresión de la enfermedad renal y proteinuria. IECA/ARA-II son primera línea.
- Pregunta: ¿Por qué los iSGLT2 son nefroprotectores en diabetes?
Respuesta: Reducen la hiperfiltración glomerular al bloquear la reabsorción de glucosa en túbulo proximal, disminuyen la presión intraglomerular, reducen albuminuria, mejoran control glucémico sin hipoglucemia y tienen efectos antiinflamatorios.
- Pregunta: ¿Cuándo está contraindicado iniciar iSGLT2 en enfermedad renal diabética?
Respuesta: FG <20 ml/min (algunos autores <25 ml/min). Sin embargo, si ya estaba en tratamiento puede continuarse hasta el inicio de diálisis por el beneficio de reducción de progresión.
- Pregunta: ¿Qué es la hiperfiltración glomerular en diabetes y cuándo ocurre?
Respuesta: Es el aumento del filtrado glomerular (>140 ml/min) en estadios iniciales de DM, causado por vasodilatación de arteriola aferente y vasoconstricción de eferente. Precede al daño glomerular estructural.
- Pregunta: ¿Qué cambios en la dieta se recomiendan en nefropatía diabética?
Respuesta: Restricción de sodio (<2-3 g/día), proteínas 0.8 g/kg/día (en ERC avanzada; normoproteica en estadios iniciales), control de potasio si hay hiperpotasemia, restricción hídrica solo si sobrecarga de volumen.
- Pregunta: ¿Cuál es el riesgo cardiovascular en pacientes con nefropatía diabética?
Respuesta: Muy elevado. La enfermedad renal diabética es un equivalente de riesgo coronario. La principal causa de muerte es cardiovascular (infarto, stroke) más que la insuficiencia renal per se.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía de los Balcanes?
Respuesta: Nefropatía tubulointersticial crónica endémica en regiones de los Balcanes, asociada a consumo de ácido aristolóquico (en hierbas). Causa insuficiencia renal lenta progresiva y aumenta riesgo de carcinoma urotelial.
- Pregunta: ¿Qué relación existe entre obesidad y glomerulopatías?
Respuesta: La obesidad mórbida puede causar glomeruloesclerosis segmentaria y focal por hiperfiltración compensatoria. La pérdida de peso puede inducir remisión o mejoría de la proteinuria.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía por reflujo y por qué es importante?
Respuesta: Nefropatía tubulointersticial crónica por reflujo vesicoureteral, más frecuente en niños. Es importante porque puede causar proteinuria nefrótica (única NTIC que lo hace) y asociarse a glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
- Pregunta: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de síndrome nefrótico?
Respuesta: Proteinuria >3.5 g/día/1.73m², hipoalbuminemia <3 g/dL, edema, hiperlipidemia. Puede asociarse con lipiduria, estado protrombótico y disminución 10-30% de la VFG.
- Pregunta: ¿Por qué se produce edema en el síndrome nefrótico?
Respuesta: Teoría clásica (hipoalbuminemia grave): ↓presión oncótica→extravasación→↓volumen efectivo→activación SRAA/ADH→retención Na/H₂O. Teoría de reabsorción primaria (hipoalbuminemia leve): daño tubular→reabsorción primaria de Na→↑volumen→edema.
- Pregunta: ¿Por qué hay hiperlipidemia en el síndrome nefrótico?
Respuesta: La hipoproteinemia estimula síntesis hepática compensatoria de todas las proteínas. Las lipoproteínas no se eliminan por orina (a diferencia de albúmina), acumulándose y causando hiperlipidemia.
- Pregunta: ¿Qué complicaciones tromboembólicas ocurren en síndrome nefrótico?
Respuesta: Trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, trombosis de vena renal (especialmente en GMN membranosa). Por pérdida urinaria de antitrombina III, proteína C y S, y aumento de fibrinógeno.
- Pregunta: ¿Qué infecciones son más frecuentes en síndrome nefrótico?
Respuesta: Infecciones por gérmenes encapsulados (neumococo, Haemophilus) por pérdida de IgG e inmunoglobulinas. También peritonitis bacteriana espontánea y celulitis. Considerar vacunación antineumocócica.
- Pregunta: ¿Cuándo debe considerarse anticoagulación en síndrome nefrótico?
Respuesta: Albúmina <2-2.5 g/dL (alto riesgo trombótico), GMN membranosa, antecedente de evento tromboembólico, inmovilización prolongada, o múltiples factores de riesgo adicionales.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento general del síndrome nefrótico independiente de la causa?
Respuesta: Regla mnemotécnica «ES TRINA»: Estatinas, Tiazidas (diuréticos), Restricción hidrosalina, IECA/ARA-II, Dieta Normoproteica (hiperproteica si IRC), AAS o anticoagulación.
- Pregunta: ¿Cuándo está indicada la biopsia renal en síndrome nefrótico en niños?
Respuesta: Corticorresistencia (falta de respuesta a esteroides), recidivas frecuentes, o presencia de hipocomplementemia. Si responde a corticoides se asume GMN de cambios mínimos sin necesidad de biopsia.
- Pregunta: ¿Cuándo está indicada biopsia renal en síndrome nefrótico en adultos?
Respuesta: Prácticamente siempre, salvo: DM o IRC conocidas con curso compatible, diagnóstico ya establecido de amiloidosis o mieloma múltiple. Si anti-PLA2R positivo en adulto puede asumirse GMN membranosa.
- Pregunta: ¿Qué déficits nutricionales pueden ocurrir en síndrome nefrótico?
Respuesta: Por pérdida de proteínas transportadoras: déficit de vitamina D (hipocalcemia, hiperparatiroidismo), tiroxina (↓T3/T4 total), hierro (anemia microcítica), cobre (ceruloplasmina), zinc (disgeusia, impotencia).
- Pregunta: ¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños?
Respuesta: Enfermedad de cambios mínimos (nefrosis lipoidea o enfermedad de los podocitos), representa 70-90% de los casos en niños menores de 10 años.
- Pregunta: ¿Cuál es la tasa de respuesta a corticoides en enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: 90% en niños y 50% en adultos. La respuesta suele ocurrir en 4-8 semanas. La falta de respuesta debe hacer sospechar otro diagnóstico (especialmente glomeruloesclerosis focal).
- Pregunta: ¿Qué hallazgos microscópicos caracterizan la enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: Microscopía óptica: normal o mínimos cambios. Microscopía electrónica: fusión (borramiento) de los pedicelos de los podocitos. Inmunofluorescencia: negativa o depósitos mínimos inespecíficos de IgM.
- Pregunta: ¿Qué característica de la proteinuria sugiere enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: Proteinuria altamente selectiva (principalmente albúmina, con mínima pérdida de inmunoglobulinas u otras proteínas de mayor peso molecular). Contrasta con proteinuria no selectiva de otras GMN.
- Pregunta: ¿Cuál es la tasa de recidiva en enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: 50% de niños y adultos recidivan al menos una vez tras la remisión inicial. Las recidivas disminuyen con la edad en niños. Se puede repetir tratamiento con corticoides.
- Pregunta: ¿Qué inmunosupresores se usan en recidivas frecuentes de cambios mínimos?
Respuesta: Ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolato o rituximab. Se reservan para corticorresistencia, corticodependencia o recidivas múltiples (≥2/año) para minimizar toxicidad acumulada de esteroides.
- Pregunta: ¿Qué causas secundarias tiene la enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: Linfoma Hodgkin (principal), AINE, infecciones, alergia alimentaria. En adultos siempre descartar linfoma Hodgkin subyacente.
- Pregunta: ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de la enfermedad de cambios mínimos?
Respuesta: Excelente. Raramente progresa a insuficiencia renal crónica (<5%). Las recidivas tienden a disminuir con el tiempo. En niños, la mayoría entra en remisión permanente en la adolescencia.
- Pregunta: ¿Qué es la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I?
Respuesta: GMN con proliferación mesangial y engrosamiento de membranas basales por depósitos subendoteliales de inmunocomplejos. Cursa con hipocomplementemia (↓C3 y ↓C4). Asociada a VHC, crioglobulinemia.
- Pregunta: ¿Qué es la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II (enfermedad de depósitos densos)?
Respuesta: GMN con depósitos densos intramembranosos en MBG visibles como «ribbon-like» en microscopía electrónica. Hipocomplementemia persistente (↓C3, C4 normal) por alteración de vía alternativa del complemento. La que más recurre en trasplante.
- Pregunta: ¿Cuál es la presentación clínica de la GMN membranoproliferativa?
Respuesta: Síndrome nefrótico (50%), síndrome nefrítico (25%), o mixto (25%). Puede haber hematuria microscópica persistente. Curso progresivo hacia insuficiencia renal en 50% a 10 años.
- Pregunta: ¿Qué hallazgo característico se observa en microscopía óptica en GMN membranoproliferativa?
Respuesta: Patrón «en doble contorno» o «tram-track» (doble vía de tranvía) de las membranas basales glomerulares por interposición mesangial y depósitos subendoteliales.
- Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de la GMN membranoproliferativa?
Respuesta: Tipo I asociado a VHC: antivirales. Idiopática: controversial, puede considerarse micofenolato o rituximab. Medidas conservadoras con IECA/ARA-II. Tipo II: sin tratamiento específico efectivo, eculizumab en estudio.
- Pregunta: ¿Qué GMN se asocia más frecuentemente con VIH?
Respuesta: Glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF asociada a VIH), especialmente en pacientes de raza negra. Se presenta como síndrome nefrótico con rápida progresión a insuficiencia renal. Mejora con TARV.
- Pregunta: ¿Qué manifestaciones renales pueden ocurrir en esclerodermia?
Respuesta: Crisis renal esclerodérmica: HTA maligna, insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva, anemia hemolítica microangiopática. Tratamiento: IECA (captopril). También puede haber GMN membranosa o fibrosis intersticial.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía lúpica silente?
Respuesta: Hallazgos histológicos de nefritis lúpica en biopsia renal a pesar de sedimento urinario y función renal normales. Hasta 30-50% de pacientes con LES sin datos clínicos de afectación renal tienen cambios en biopsia.
- Pregunta: ¿Cuándo se debe repetir biopsia renal en nefropatía lúpica?
Respuesta: Ante falta de respuesta al tratamiento, recaída renal severa, o transformación de clase histológica sospechada (cambio en patrón clínico). No se realiza de rutina para monitoreo.
- Pregunta: ¿Qué es el «lupus flare» o brote renal lúpico?
Respuesta: Reaparición o empeoramiento de proteinuria, hematuria, cilindros celulares, deterioro de función renal o hipertensión tras período de remisión. Requiere intensificación del tratamiento inmunosupresor.
- Pregunta: ¿Cuál es la mortalidad de la nefritis lúpica clase IV sin tratamiento?
Respuesta: Muy alta. Antes de inmunosupresores, >50% progresaban a insuficiencia renal terminal en 5 años. Con tratamiento actual, supervivencia renal >80% a 10 años.
- Pregunta: ¿Qué papel tiene el hidroxicloroquina en nefropatía lúpica?
Respuesta: Todos los pacientes con LES deben recibir hidroxicloroquina (salvo contraindicación). Reduce brotes, tiene efecto nefroprotector, antiproteinúrico, reduce riesgo cardiovascular y mejora supervivencia global.
- Pregunta: ¿Qué monitorización se requiere en pacientes con nefropatía lúpica en tratamiento?
Respuesta: Función renal, proteinuria (cociente proteína/creatinina), complemento (C3, C4), anti-DNA, sedimento urinario. Frecuencia: mensual durante tratamiento de inducción, luego cada 3 meses en mantenimiento.
- Pregunta: ¿Cuál es el papel de los antipalúdicos en prevención de nefropatía lúpica?
Respuesta: Hidroxicloroquina reduce el riesgo de desarrollo de nefritis lúpica en pacientes con LES sin afectación renal previa. Se recomienda en todos los pacientes con LES desde el diagnóstico.
- Pregunta: ¿Qué es la microangiopatía trombótica asociada a LES?
Respuesta: Complicación rara del LES con anemia hemolítica microangiopática, trombopenia y daño renal agudo. Puede coexistir con nefritis lúpica. Requiere diferenciarse de PTT y tratamiento específico con plasmaféresis.
- Pregunta: ¿Cuál es la supervivencia del injerto renal en pacientes trasplantados con nefropatía lúpica?
Respuesta: Similar o mejor que otras causas de ERC. Recurrencia de nefritis lúpica en el injerto es rara (<5%). Requiere enfermedad inactiva al menos 6 meses pre-trasplante.
- Pregunta: ¿Qué diferencia existe entre el tratamiento de nefropatía lúpica clase III y clase IV?
Respuesta: Ambas requieren inmunosupresión similar (corticoides + micofenolato o ciclofosfamida). Clase IV generalmente requiere tratamiento más intensivo y prolongado por mayor severidad y peor pronóstico.
- Pregunta: ¿Cuál es el papel del rituximab en nefropatía lúpica?
Respuesta: Segunda línea en casos refractarios a tratamiento convencional o en recaídas frecuentes. Estudios muestran eficacia similar a ciclofosfamida en algunos casos. Útil en pacientes con contraindicación a ciclofosfamida.
- Pregunta: ¿Qué factores predicen mala respuesta al tratamiento en nefropatía lúpica?
Respuesta: Creatinina elevada al diagnóstico (>1.5 mg/dL), índice de cronicidad alto en biopsia (>4), raza negra, hipertensión severa, proteinuria masiva persistente, pobre adherencia al tratamiento.
- Pregunta: ¿Qué ajustes de dosis requiere micofenolato en enfermedad renal diabética avanzada?
Respuesta: Reducir dosis si FG <25 ml/min por acumulación de metabolitos. Monitorizar efectos adversos (diarrea, leucopenia). Algunos recomiendan máximo 1g/12h en ERC avanzada.
- Pregunta: ¿Por qué se prefiere micofenolato sobre ciclofosfamida en mujeres jóvenes con nefropatía lúpica?
Respuesta: Micofenolato tiene similar eficacia y NO causa toxicidad gonadal (preserva fertilidad), a diferencia de ciclofosfamida que puede causar insuficiencia ovárica prematura y esterilidad, especialmente en >30 años.
- Pregunta: ¿Cuál es el esquema de ciclofosfamida en el protocolo Euro-Lupus?
Respuesta: Ciclofosfamida IV 500 mg cada 2 semanas x 6 dosis (total 3g), seguido de azatioprina o micofenolato de mantenimiento. Menos tóxico que protocolo NIH con eficacia similar en población europea.
- Pregunta: ¿Cuál es el protocolo NIH de ciclofosfamida en nefropatía lúpica?
Respuesta: Ciclofosfamida IV 0.5-1 g/m² mensual x 6 meses (inducción), luego cada 3 meses hasta completar 2 años (mantenimiento). Mayor dosis acumulada y toxicidad que Euro-Lupus.
- Pregunta: ¿Qué es la nefropatía túbulo-intersticial lúpica?
Respuesta: Afectación túbulo-intersticial en LES, puede coexistir con GMN o aparecer aislada. Se manifiesta con acidosis tubular renal, síndrome de Fanconi, diabetes insípida nefrogénica. Menos frecuente que GMN.
- Pregunta: ¿Qué inmunoglobulinas se depositan característicamente en cada clase de nefropatía lúpica?
Respuesta: Patrón «full house»: depósito de IgG, IgA, IgM, C3 y C1q. Particularmente el depósito de C1q es muy sugestivo de nefritis lúpica. Presente especialmente en clases III, IV y V.
- Pregunta: ¿Cuál es la utilidad de los niveles de anti-DNA y complemento en seguimiento de nefropatía lúpica?
Respuesta: Útiles para detectar brotes: ↑anti-DNA y ↓complemento (C3, C4) preceden o acompañan a brotes renales en 60-80% de casos. Sin embargo, su ausencia no excluye brote renal.
- Pregunta: ¿Qué es el síndrome antifosfolípido catastrófico renal?
Respuesta: Complicación rara del síndrome antifosfolípido con fallo multiorgánico agudo, incluyendo insuficiencia renal aguda por microangiopatía trombótica. Mortalidad >50%. Requiere anticoagulación, corticoides, plasmaféresis y a veces rituximab.
- Pregunta: ¿Cómo se diferencian la nefropatía diabética de la nefropatía lúpica clase V en la biopsia?
Respuesta: Ambas pueden presentar síndrome nefrótico. Diabética: esclerosis nodular (Kimmelstiel-Wilson), sin depósitos inmunes o mínimos. Lúpica V: patrón membranoso con depósitos granulares «full house» en IF.
- Pregunta: ¿Qué es la vasculitis por IgG4 y cómo afecta el riñón?
Respuesta: Enfermedad fibroinflamatoria sistémica con infiltración por células plasmáticas IgG4+. Renal: nefritis túbulo-intersticial, hidronefrosis por fibrosis retroperitoneal, pseudotumor renal. Responde a corticoides + rituximab.
- Pregunta: ¿Qué es la sarcoidosis renal?
Respuesta: Afectación renal en sarcoidosis por: nefritis granulomatosa intersticial, nefrocalcinosis/nefrolitiasis (por hipercalcemia/hipercalciuria), GMN membranosa. Tratamiento: corticoides para nefritis intersticial.
- Pregunta: ¿Cuál es la causa más frecuente de hipercalcemia en sarcoidosis?
Respuesta: Producción extrarrenal de 1,25-(OH)2-vitamina D3 por macrófagos activados en los granulomas. Causa hipercalcemia, hipercalciuria, nefrocalcinosis y nefrolitiasis. Tratamiento: corticoides, evitar sol y vitamina D.
- Pregunta: ¿Qué hallazgo en biopsia renal es patognomónico de sarcoidosis?
Respuesta: Granulomas no caseificantes en el intersticio renal. Sin embargo, la biopsia renal rara vez se realiza; el diagnóstico suele establecerse por afectación de otros órganos (pulmón, ganglios).
Descubre más desde Medicina Cardiometabólica
Suscríbete y recibe las últimas entradas en tu correo electrónico.
