NEUMOLOGÍA – Residentado Médico / ENARM
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES – CONCEPTOS GENERALES
Pregunta 1: ¿Qué son las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) o enfermedades intersticiales difusas (EID)?
Respuesta: Grupo heterogéneo de más de 200 enfermedades que afectan el intersticio pulmonar (espacio entre capilares y alvéolos), causando inflamación y/o fibrosis, con alteración del intercambio gaseoso. También llamadas enfermedades pulmonares difusas (DLD).
Pregunta 2: ¿Cuál es la clasificación general de las enfermedades pulmonares intersticiales?
Respuesta: (1) Neumonías intersticiales idiopáticas (NIU, FPI, NINE, NOC, NIL, NID), (2) EPI de causa conocida (fármacos, exposiciones, CTD), (3) Granulomatosas (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad), (4) Otras (histiocitosis, LAM, proteinosis alveolar, eosinofílicas).
Pregunta 3: ¿Cuáles son las neumonías intersticiales idiopáticas según ATS/ERS 2013?
Respuesta: Mayores: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía intersticial no específica (NINE), neumonía organizativa criptogénica (NOC), neumonía intersticial aguda (NIA), neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía intersticial linfoide (NIL). Raras: bronquiolitis respiratoria-EPI (BR-EPI), neumonía intersticial aguda fibrinoide (NIAF).
Pregunta 4: ¿Cuál es la tríada clínica clásica de las EPI?
Respuesta: Disnea progresiva, tos seca (no productiva), estertores crepitantes tipo «velcro» en bases pulmonares.
Pregunta 5: ¿Cuál es el síntoma MÁS FRECUENTE de las EPI?
Respuesta: Disnea de esfuerzo progresiva (90-95% de casos), inicialmente con grandes esfuerzos, posteriormente con mínimos esfuerzos y finalmente en reposo.
Pregunta 6: ¿Qué son los estertores tipo «velcro»?
Respuesta: Estertores crepitantes inspiratorios finos, secos, de alta frecuencia, que se escuchan en bases pulmonares, similares al sonido de separar velcro. Muy característicos de fibrosis pulmonar, especialmente FPI. Persisten después de toser.
Pregunta 7: ¿Qué porcentaje de pacientes con EPI presentan acropaquias (hipocratismo digital)?
Respuesta: 25-50% en fibrosis pulmonar idiopática (FPI), menos frecuente en otras EPI. Su presencia sugiere enfermedad avanzada o FPI.
Pregunta 8: ¿Cuáles son los hallazgos típicos en la radiografía de tórax en EPI?
Respuesta: Infiltrados reticulares (líneas finas), infiltrados retículo-nodulares, patrón en panal de abeja (honeycomb), pérdida de volumen pulmonar, opacidades en vidrio despulido. LIMITACIÓN: 10-15% de EPI tienen Rx normal.
Pregunta 9: ¿Cuál es el estudio de imagen ESENCIAL para diagnóstico de EPI?
Respuesta: TC de tórax de alta resolución (TCAR o HRCT), sin contraste, con cortes finos (1-2 mm), en inspiración y espiración. Sensibilidad 90-95% para detectar enfermedad intersticial.
Pregunta 10: ¿Cuáles son los patrones radiológicos en TCAR de las EPI?
Respuesta: Neumonía intersticial usual (NIU), neumonía intersticial no específica (NINE), neumonía organizativa (NO), vidrio despulido, patrón en mosaico, patrón nodular, patrón quístico, patrón en panal de abeja (honeycomb).
Pregunta 11: ¿Qué es el patrón en vidrio despulido en TCAR?
Respuesta: Aumento sutil de la atenuación pulmonar que NO oscurece los vasos y bronquios subyacentes (a diferencia de consolidación). Representa llenado alveolar parcial, engrosamiento intersticial o colapso alveolar. Puede ser reversible.
Pregunta 12: ¿Qué es el patrón en panal de abeja (honeycomb)?
Respuesta: Espacios quísticos agrupados de 3-10 mm con paredes gruesas de fibrosis, en múltiples capas, ubicados subpleuralmente. Representa fibrosis irreversible en fase terminal (pulmón destruido). Signo de mal pronóstico.
Pregunta 13: ¿Cuáles son los hallazgos típicos en pruebas de función pulmonar en EPI?
Respuesta: Patrón restrictivo: disminución de CVF, CPT, VR (volúmenes pulmonares reducidos), relación VEF1/CVF normal o aumentada (>0.7), disminución de DLCO (capacidad de difusión), hipoxemia (en reposo o con ejercicio).
Pregunta 14: ¿Qué es la DLCO y por qué se afecta en EPI?
Respuesta: Capacidad de difusión de monóxido de carbono, mide transferencia de gases a través de membrana alvéolo-capilar. En EPI está disminuida por engrosamiento intersticial, destrucción de capilares y pérdida de superficie alveolar. Es el parámetro MÁS SENSIBLE para EPI.
Pregunta 15: ¿Cuál es el papel del lavado broncoalveolar (BAL) en EPI?
Respuesta: Útil en diagnósticos específicos: eosinofilia >25% (neumonía eosinofílica), linfocitosis >40% (neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis), células CD1a+ (histiocitosis de células de Langerhans), proteinosis alveolar (PAS+). NO diagnóstico en FPI (celularidad inespecífica).
Pregunta 16: ¿Cuándo está indicada la biopsia pulmonar en EPI?
Respuesta: Cuando diagnóstico NO puede establecerse por clínica + TCAR + BAL, o cuando cambiaría manejo. Biopsia quirúrgica (VATS – video-assisted thoracoscopic surgery) es gold standard. Criobiopsia transbronquial es alternativa menos invasiva emergente.
Pregunta 17: ¿Qué es la discusión multidisciplinaria (MDD) en EPI?
Respuesta: Reunión de neumólogo, radiólogo y patólogo expertos en EPI para integrar hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos y establecer diagnóstico de consenso. Mejora precisión diagnóstica en 20-30% vs evaluación individual. Estándar de oro actual.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Pregunta 18: ¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
Respuesta: Neumonía intersticial fibrosante crónica, progresiva, de causa desconocida, limitada al pulmón, con patrón histológico/radiológico de neumonía intersticial usual (NIU), que ocurre en adultos >50 años, sin otra causa identificable de EPI.
Pregunta 19: ¿Cuál es la epidemiología de la FPI?
Respuesta: Incidencia: 10-20 casos/100,000 habitantes/año. Prevalencia aumenta con edad (rara <50 años). Más frecuente en hombres (relación 2:1), fumadores o ex-fumadores (60-80%). Mediana de supervivencia sin tratamiento: 2-5 años desde diagnóstico.
Pregunta 20: ¿Cuáles son los factores de riesgo para FPI?
Respuesta: Tabaquismo (más importante), edad >50 años, exposiciones ocupacionales (polvos de metal, madera, agricultura), reflujo gastroesofágico, infecciones virales (EBV, HHV), predisposición genética (mutaciones en telomerasa, surfactante), género masculino.
Pregunta 21: ¿Cuál es la fisiopatología de la FPI?
Respuesta: Teoría actual: microlesiones epiteliales alveolares repetidas → cicatrización aberrante con activación de fibroblastos → formación de focos fibroblásticos → depósito excesivo de colágeno → fibrosis progresiva irreversible. NO es proceso inflamatorio primario (corticoides inefectivos).
Pregunta 22: ¿Qué son los focos fibroblásticos?
Respuesta: Agregados de miofibroblastos y matriz extracelular en el borde de áreas de fibrosis activa. Hallazgo histológico característico de NIU/FPI. Representan sitios de fibrosis activa y progresión de enfermedad.
Pregunta 23: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de FPI según ATS/ERS 2018?
Respuesta: (1) Exclusión de otras causas de EPI (exposiciones, CTD, fármacos), (2) Patrón de NIU en TCAR en pacientes sin biopsia, o (3) Combinación específica de patrón TCAR + histología de NIU en pacientes con biopsia quirúrgica.
Pregunta 24: ¿Qué es el patrón de neumonía intersticial usual (NIU) en TCAR?
Respuesta: Fibrosis subpleural y basal con predominio periférico, patrón reticular, bronquiectasias de tracción, panalización (honeycomb), distribución heterogénea (áreas de pulmón normal intercaladas). AUSENCIA de características atípicas (vidrio despulido extenso, nódulos, consolidación, quistes, predominio medio/superior).
Pregunta 25: ¿Cuáles son los patrones TCAR en sospecha de FPI según guías 2018?
Respuesta: (1) NIU definitivo (panal + reticulación subpleural/basal sin hallazgos atípicos) – diagnóstico sin biopsia, (2) NIU probable (reticulación basal sin panal ni hallazgos atípicos) – considerar biopsia, (3) Indeterminado – biopsia, (4) Alternativo – buscar otro diagnóstico.
Pregunta 26: ¿Cuál es el patrón histológico de NIU?
Respuesta: Fibrosis heterogénea temporal y espacial (áreas de fibrosis madura, focos fibroblásticos activos y pulmón normal coexisten), panalización, predominio subpleural/paraseptal, fibrosis densa con distorsión arquitectural, mínima inflamación intersticial.
Pregunta 27: ¿Cuál es la presentación clínica típica de FPI?
Respuesta: Paciente >60 años, hombre, fumador o ex-fumador, con disnea progresiva de meses a años, tos seca persistente, estertores tipo «velcro» en bases pulmonares, acropaquias (25-50%), puede tener síntomas de reflujo gastroesofágico.
Pregunta 28: ¿Cuál es el curso clínico de la FPI?
Respuesta: Generalmente progresivo e irreversible con declinación gradual de función pulmonar. Tres patrones: (1) Declinación lenta (mayoría), (2) Declinación rápida (20-30%), (3) Declinación lenta con exacerbaciones agudas (10-20% anual). Mediana de supervivencia 3-5 años.
Pregunta 29: ¿Qué es una exacerbación aguda de FPI?
Respuesta: Deterioro respiratorio agudo (<1 mes) con empeoramiento de disnea, nuevas opacidades en vidrio despulido en TCAR (sobre patrón de NIU preexistente), sin causa identificable (infección, TEP, ICC, neumotórax). Mortalidad 50-60%. Tratamiento: corticoides en altas dosis, soporte.
Pregunta 30: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de exacerbación aguda de FPI?
Respuesta: (1) Diagnóstico previo de FPI, (2) Empeoramiento agudo (<1 mes) de disnea, (3) TCAR con nuevas opacidades en vidrio despulido y/o consolidación bilateral sobre patrón de NIU, (4) Exclusión de otras causas (infección, ICC, TEP, neumotórax), (5) Empeoramiento de hipoxemia.
Pregunta 31: ¿Cuál es el tratamiento farmacológico de la FPI?
Respuesta: Agentes antifibróticos: pirfenidona (600-800 mg TID) o nintedanib (150 mg BID). Ambos reducen declinación de CVF en ~50%, reducen exacerbaciones, mejoran supervivencia. NO revierten fibrosis (no curativos), pero enlentecen progresión. Iniciar tempranamente.
Pregunta 32: ¿Cuál es el mecanismo de acción de pirfenidona?
Respuesta: Agente antifibrótico, antiinflamatorio y antioxidante. Inhibe síntesis de TGF-β (factor de crecimiento transformante beta), inhibe proliferación de fibroblastos y síntesis de colágeno. Efectos adversos: fotosensibilidad (usar protector solar), náuseas, dispepsia, elevación de transaminasas.
Pregunta 33: ¿Cuál es el mecanismo de acción de nintedanib?
Respuesta: Inhibidor de tirosina quinasas (FGFR, PDGFR, VEGFR) que bloquea señalización profibrótica. Inhibe proliferación, migración y diferenciación de fibroblastos. Efectos adversos: diarrea (60% – principal causa de suspensión), náuseas, elevación de transaminasas.
Pregunta 34: ¿Están indicados los corticoides en FPI estable?
Respuesta: NO. Estudios muestran que corticoides solos o combinados con azatioprina/N-acetilcisteína NO tienen beneficio en FPI estable y aumentan mortalidad e infecciones. CONTRAINDICADOS excepto en exacerbaciones agudas o sospecha de componente inflamatorio.
Pregunta 35: ¿Cuándo está indicado el trasplante pulmonar en FPI?
Respuesta: Considerar en enfermedad avanzada: DLCO <40% predicho, disminución de CVF ≥10% en 6 meses, desaturación <88% en prueba de marcha 6 minutos, hipertensión pulmonar, hospitalización por exacerbación. Edad <65-70 años, sin comorbilidad grave. Es el único tratamiento potencialmente curativo.
Pregunta 36: ¿Qué tratamientos complementarios se recomiendan en FPI?
Respuesta: Oxígeno suplementario (si hipoxemia en reposo o ejercicio), rehabilitación pulmonar (mejora capacidad de ejercicio y calidad de vida), vacunación (influenza, neumococo, COVID), manejo de reflujo gastroesofágico (IBP), cuidados paliativos (etapas avanzadas), suspensión de tabaco.
Pregunta 37: ¿Cuáles son los factores de mal pronóstico en FPI?
Respuesta: Edad avanzada, género masculino, índice de masa corporal bajo, extensión de fibrosis en TCAR (>20% de pulmón), panalización extensa, CVF <50%, DLCO <35%, desaturación en prueba de marcha, hipertensión pulmonar, exacerbaciones agudas.
Pregunta 38: ¿Qué es el índice GAP en FPI?
Respuesta: Score pronóstico: Género (G), Edad (A – Age), Fisiología (P – CVF y DLCO). Puntaje 0-8. Predice mortalidad a 1-3 años. GAP 0-3 (bajo riesgo, mortalidad 6% a 1 año), GAP 4-5 (moderado, 16%), GAP 6-8 (alto, 39%).
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE)
Pregunta 39: ¿Qué es la neumonía intersticial no específica (NINE)?
Respuesta: Patrón histológico de neumonía intersticial con inflamación y/o fibrosis temporalmente uniforme (homogénea), sin características de NIU ni otras neumonías específicas. Puede ser idiopática o asociada a enfermedades del tejido conectivo (CTD).
Pregunta 40: ¿Cuáles son los subtipos de NINE?
Respuesta: (1) NINE celular: predominio de inflamación intersticial, mínima fibrosis, mejor pronóstico, responde a corticoides. (2) NINE fibrótica: predominio de fibrosis con inflamación, pronóstico intermedio entre NIU y NINE celular.
Pregunta 41: ¿Cómo se diferencia NINE de NIU en TCAR?
Respuesta: NINE: distribución más UNIFORME, predominio de vidrio despulido (reversible), fibrosis reticular simétrica, rara panalización. NIU/FPI: distribución HETEROGÉNEA, predominio reticular/panal subpleural, mínimo vidrio despulido, panalización frecuente.
Pregunta 42: ¿Cuál es el pronóstico de NINE?
Respuesta: Mejor que FPI. Supervivencia media 10-15 años (vs 3-5 años en FPI). NINE celular tiene mejor pronóstico que NINE fibrótica. Mortalidad 10-20% a 5 años.
Pregunta 43: ¿Cuál es el tratamiento de NINE idiopática?
Respuesta: NINE celular: corticoides (prednisona 0.5-1 mg/kg/día por 4-12 semanas, luego descenso gradual), respuesta favorable 80-90%. NINE fibrótica: corticoides + inmunosupresores (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida), considerar antifibróticos si progresión.
Pregunta 44: ¿Qué porcentaje de NINE se asocia a enfermedades del tejido conectivo?
Respuesta: 30-50% de NINE están asociadas a CTD (especialmente esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conectivo, polimiositis/dermatomiositis). Buscar siempre manifestaciones sistémicas y autoanticuerpos.
NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTOGÉNICA (NOC)
Pregunta 45: ¿Qué es la neumonía organizativa criptogénica (NOC)?
Respuesta: Patrón de neumonía organizativa (antes llamada bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa – BOOP) de causa idiopática, caracterizada por tejido de granulación (pólipos de Masson) en bronquiolos y alvéolos. Responde excelentemente a corticoides.
Pregunta 46: ¿Qué son los pólipos de Masson?
Respuesta: Tapones de tejido de granulación (fibroblastos y matriz laxa) que llenan la luz de bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos. Hallazgo histológico característico de neumonía organizativa.
Pregunta 47: ¿Cuál es la clínica de NOC?
Respuesta: Inicio subagudo (semanas a meses) con disnea, tos, fiebre (50%), síntomas sistémicos (astenia, pérdida de peso), síntomas similares a neumonía que no mejora con antibióticos. Edad media 50-60 años, sin predominio de género.
Pregunta 48: ¿Cuáles son los hallazgos en TCAR de NOC?
Respuesta: Consolidaciones parcheadas bilaterales (simulan neumonía), distribución periférica/subpleural o peribroncovascular, patrón de «atoll sign» o «reverse halo sign» (consolidación anular con vidrio despulido central), nódulos, vidrio despulido. Pueden migrar (aparecer/desaparecer en diferentes zonas).
Pregunta 49: ¿Qué es el signo del «atoll» o «halo invertido»?
Respuesta: Consolidación periférica en forma de anillo con área central de vidrio despulido o normal. Aunque no patognomónico (también en mucormicosis, paracoccidioidomicosis, granulomatosis con poliangeítis), es altamente sugestivo de neumonía organizativa.
Pregunta 50: ¿Cuál es el tratamiento de NOC?
Respuesta: Corticoides sistémicos (prednisona 0.75-1 mg/kg/día por 4-8 semanas, luego descenso gradual por 6-12 meses). Respuesta dramática en 2-4 semanas en 70-80% de casos. Recaídas en 30-50% durante descenso de esteroide.
Pregunta 51: ¿Qué causas secundarias de neumonía organizativa deben excluirse?
Respuesta: Infecciones (virus, bacterias atípicas, hongos), fármacos (amiodarona, bleomicina, metotrexato), radioterapia, enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide, dermatomiositis), aspiración crónica, post-trasplante. NOC es diagnóstico de exclusión.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Pregunta 52: ¿Qué es la neumonitis por hipersensibilidad (NH)?
Respuesta: Enfermedad pulmonar intersticial causada por reacción inmunológica (hipersensibilidad tipo III y IV) a antígenos orgánicos inhalados (esporas de hongos, proteínas aviares, bacterias termofílicas). Antes llamada alveolitis alérgica extrínseca.
Pregunta 53: ¿Cuáles son los tipos de neumonitis por hipersensibilidad?
Respuesta: (1) Aguda: síntomas 4-6 horas post-exposición, resolución con evitación. (2) Subaguda: exposición intermitente, síntomas por semanas-meses. (3) Crónica/Fibrótica: exposición prolongada de baja intensidad, fibrosis irreversible, puede simular FPI.
Pregunta 54: ¿Cuáles son las exposiciones MÁS FRECUENTES que causan NH?
Respuesta: Pulmón del granjero (heno mohoso – Aspergillus, actinomicetos termofílicos), pulmón del criador de aves/palomas (proteínas aviares – plumas, excretas), humidificadores/aires acondicionados contaminados (bacterias, hongos), exposición a moho doméstico (húmedad).
Pregunta 55: ¿Cuál es la presentación clínica de NH aguda?
Respuesta: Inicio 4-6 horas post-exposición: disnea, tos, fiebre, escalofríos, mialgias (síntomas pseudo-gripales), estertores inspiratorios. Mejora alejándose de la exposición (fines de semana, vacaciones). Puede confundirse con neumonía.
Pregunta 56: ¿Cuál es la presentación clínica de NH crónica/fibrótica?
Respuesta: Disnea y tos progresivas (meses a años), pérdida de peso, astenia, estertores crepitantes, acropaquias (30%). Exposición de baja intensidad prolongada (puede no ser evidente). Puede ser indistinguible de FPI clínicamente.
Pregunta 57: ¿Cuáles son los hallazgos en TCAR de NH aguda/subaguda?
Respuesta: Nódulos centrolobulillares mal definidos (2-4 mm), vidrio despulido difuso o parcheado, atrapamiento aéreo en espiración (patrón en mosaico), distribución predominante en lóbulos medios e inferiores. Ausencia de panalización.
Pregunta 58: ¿Cuáles son los hallazgos en TCAR de NH crónica/fibrótica?
Respuesta: Fibrosis con predominio en lóbulos SUPERIORES Y MEDIOS (vs FPI que es basal), vidrio despulido, nódulos centrolobulillares, atrapamiento aéreo en mosaico, bronquiectasias de tracción. Puede haber panalización (10-30%), pero menos que FPI.
Pregunta 59: ¿Cuáles son los hallazgos en BAL de NH?
Respuesta: Linfocitosis >40% (50-80% en NH) es muy sugestiva. Relación CD4/CD8 <1 es típica (vs sarcoidosis donde CD4/CD8 >3.5). Celularidad mixta con linfocitos, neutrófilos, mastocitos. BAL normal prácticamente excluye NH.
Pregunta 60: ¿Qué son las precipitinas séricas en NH?
Respuesta: Anticuerpos IgG contra antígenos específicos detectados en suero. Positivas en 50-70% de NH aguda/subaguda. Indican exposición, NO enfermedad (pueden ser positivas en expuestos sin enfermedad). Negativas NO excluyen NH (especialmente en formas crónicas).
Pregunta 61: ¿Cuál es el tratamiento de NH?
Respuesta: MÁS IMPORTANTE: identificar y EVITAR el antígeno. NH aguda: evitación + corticoides (prednisona 0.5-1 mg/kg/día por 4-8 semanas si síntomas severos). NH crónica: evitación + corticoides ± inmunosupresores (azatioprina, micofenolato). NH fibrótica: considerar antifibróticos si progresión.
Pregunta 62: ¿Cuál es el pronóstico de NH?
Respuesta: NH aguda/subaguda: excelente con evitación del antígeno (resolución completa). NH crónica fibrótica: pronóstico variable, supervivencia media 7-10 años, peor si fibrosis extensa o patrón de NIU. Importante: diagnóstico temprano y evitación previenen fibrosis irreversible.
SARCOIDOSIS
Pregunta 63: ¿Qué es la sarcoidosis?
Respuesta: Enfermedad multisistémica granulomatosa de causa desconocida, caracterizada por granulomas no caseificantes en múltiples órganos, más frecuentemente pulmones (90%), ganglios linfáticos, piel, ojos. Más común en adultos jóvenes (20-40 años), mujeres, afroamericanos.
Pregunta 64: ¿Cuál es la epidemiología de la sarcoidosis?
Respuesta: Incidencia mayor en afroamericanos (35-40/100,000) vs caucásicos (10-15/100,000). Edad pico: 20-40 años. Relación mujer:hombre 2:1. Más severa en afroamericanos. Factores de riesgo: genéticos (HLA), exposiciones ocupacionales (bomberos, agricultura).
Pregunta 65: ¿Cuál es la fisiopatología de la sarcoidosis?
Respuesta: Respuesta inmune exagerada de células T helper (Th1) a antígenos desconocidos → activación de macrófagos → formación de granulomas no caseificantes epitelioides con células gigantes multinucleadas → liberación de citoquinas (IL-2, IFN-γ, TNF-α) → inflamación local.
Pregunta 66: ¿Cuáles son las manifestaciones pulmonares de sarcoidosis?
Respuesta: 50% asintomáticos (hallazgo incidental en Rx). Sintomáticos: tos seca (30-50%), disnea (40%), dolor torácico (25%), sibilancias (10%). Hallazgo más común: adenopatías hiliares bilaterales simétricas con/sin infiltrados pulmonares.
Pregunta 67: ¿Cuáles son los estadios radiológicos de Scadding en sarcoidosis?
Respuesta: Estadio 0 (5%): Rx normal. Estadio I (50%): adenopatías hiliares/mediastinales sin infiltrados. Estadio II (25%): adenopatías + infiltrados. Estadio III (15%): infiltrados sin adenopatías. Estadio IV (5%): fibrosis pulmonar avanzada.
Pregunta 68: ¿Cuál es el pronóstico según estadio de Scadding?
Respuesta: Estadio I: 60-90% remisión espontánea. Estadio II: 40-70% remisión. Estadio III: 10-20% remisión. Estadio IV: fibrosis irreversible, no remite. Predictor de pronóstico, pero NO guía tratamiento.
Pregunta 69: ¿Cuáles son los hallazgos en TCAR de sarcoidosis?
Respuesta: Adenopatías hiliares/mediastinales bilaterales simétricas, nódulos perilinfáticos (distribución peribroncovascular, septos interlobulillares, subpleurales), patrón de «rosario» a lo largo de bronquios y vasos, vidrio despulido, fibrosis con distorsión arquitectural (estadios avanzados).
Pregunta 70: ¿Qué es el signo de «las cuentas de rosario» en sarcoidosis?
Respuesta: Múltiples nódulos pequeños alineados a lo largo de los bronquios y vasos (distribución perilinfática), vistos en TCAR. Altamente característico de sarcoidosis (también en linfangitis carcinomatosa, silicosis).
Pregunta 71: ¿Cuáles son las manifestaciones extrapulmonares de sarcoidosis?
Respuesta: Piel (25%): eritema nodoso, lupus pernio, pápulas, placas. Ojos (25%): uveítis (anterior, posterior), queratoconjuntivitis. Corazón (5%): arritmias, bloqueos, miocardiopatía. Neurológico (5%): parálisis facial, meningitis. Hepática, esplénica, renal, hipercalcemia.
Pregunta 72: ¿Qué es el síndrome de Löfgren?
Respuesta: Forma aguda de sarcoidosis con excelente pronóstico: eritema nodoso + adenopatías hiliares bilaterales + artritis (tobillos). Más común en mujeres escandinavas jóvenes. Remisión espontánea >90% en 2 años. Raramente requiere tratamiento.
Pregunta 73: ¿Qué es el lupus pernio?
Respuesta: Lesión cutánea crónica de sarcoidosis: placas violáceas induradas en nariz, mejillas, orejas, dedos. Indica enfermedad crónica severa con mal pronóstico. Asociado a afección de vías aéreas superiores, fibrosis pulmonar, afección ósea.
Pregunta 74: ¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio en sarcoidosis?
Respuesta: Enzima convertidora de angiotensina (ECA) elevada (60%), hipercalcemia (10%) e hipercalciuria (40%) por producción de 1,25-OH vitamina D por macrófagos activados, linfopenia, elevación de reactantes de fase aguda.
Pregunta 75: ¿Cuál es la utilidad de la ECA sérica en sarcoidosis?
Respuesta: Elevada en 60% de casos activos. NO diagnóstica (baja especificidad – también elevada en TB, histoplasmosis, silicosis). Utilidad: monitoreo de actividad de enfermedad y respuesta a tratamiento (si estaba elevada al diagnóstico).
Pregunta 76: ¿Por qué hay hipercalcemia en sarcoidosis?
Respuesta: Macrófagos activados en granulomas producen 1-α-hidroxilasa → conversión de 25-OH vitamina D a 1,25-OH vitamina D (forma activa) → aumento de absorción intestinal de calcio → hipercalcemia e hipercalciuria. Tratamiento: corticoides (inhiben producción de vitamina D por macrófagos).
Pregunta 77: ¿Cuáles son los hallazgos en BAL de sarcoidosis?
Respuesta: Linfocitosis (>25%, típicamente 30-50%), predominio de linfocitos CD4+, relación CD4/CD8 >3.5 (muy sugestiva, pero solo en 50-60% de casos). No es diagnóstico definitivo, pero apoya el diagnóstico.
Pregunta 78: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de sarcoidosis?
Respuesta: Requiere: (1) Cuadro clínico-radiológico compatible, (2) Granulomas no caseificantes en biopsia (broncoscopia con biopsia transbronquial sensibilidad 60-80%, biopsia de ganglio mediastinal por EBUS >90%), (3) Exclusión de otras causas de granulomas (TB, hongos, beriliosis).
Pregunta 79: ¿Cuándo está indicado tratar la sarcoidosis?
Respuesta: NO todas requieren tratamiento (50% remisión espontánea). Indicaciones: síntomas respiratorios significativos, deterioro de función pulmonar, afección cardíaca/neurológica/ocular, hipercalcemia, afección cutánea desfigurante, estadios II-III con progresión. Estadio I asintomático: observación.
Pregunta 80: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea de sarcoidosis?
Respuesta: Corticoides sistémicos: prednisona 20-40 mg/día por 4-6 meses, luego descenso gradual a dosis mínima efectiva. Duración: 12-24 meses. Respuesta favorable en 60-80%. Recaídas frecuentes al suspender (50-70%).
Pregunta 81: ¿Cuáles son los agentes ahorradores de corticoides en sarcoidosis?
Respuesta: Metotrexato (10-25 mg/semana), azatioprina (1-3 mg/kg/día), micofenolato de mofetilo, leflunomida. Indicados: dependencia a corticoides, recaídas frecuentes, efectos adversos de corticoides, enfermedad refractaria.
Pregunta 82: ¿Cuál es el papel de los agentes anti-TNF en sarcoidosis?
Respuesta: Infliximab (anti-TNF-α) es efectivo en sarcoidosis refractaria a corticoides e inmunosupresores, especialmente enfermedad cutánea (lupus pernio), pulmonar severa, cardíaca, neurológica. Reservado para casos graves refractarios.
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Pregunta 83: ¿Qué es la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL)?
Respuesta: Enfermedad rara caracterizada por proliferación y acumulación de células de Langerhans (células dendríticas CD1a+ y langerina+) en pulmón, formando granulomas que pueden evolucionar a fibrosis y quistes. Fuertemente asociada a tabaquismo (>90%).
Pregunta 84: ¿Cuál es la epidemiología de HPCL?
Respuesta: Rara, incidencia 1-2/millón. Edad 20-40 años. 75% hombres. >90% fumadores activos. Forma parte del espectro de histiocitosis (puede ser pulmonar aislada o multisistémica).
Pregunta 85: ¿Cuál es la presentación clínica de HPCL?
Respuesta: 33% asintomáticos (hallazgo incidental). Sintomáticos: disnea (60%), tos seca (60%), dolor torácico pleurítico (25%), pérdida de peso, fiebre. Neumotórax espontáneo recurrente (15-25%) puede ser manifestación inicial.
Pregunta 86: ¿Cuáles son los hallazgos característicos en TCAR de HPCL?
Respuesta: Nódulos irregulares mal definidos (2-10 mm) + quistes de paredes delgadas (redondos, ovales, bizarros), distribución predominante en LÓBULOS SUPERIORES y MEDIOS con respeto de bases y ángulos costofrénicos. Combinación nódulos + quistes es muy característica.
Pregunta 87: ¿Cómo evoluciona la TCAR en HPCL?
Respuesta: Fase nodular temprana → nódulos cavitados → quistes de pared gruesa → quistes de pared delgada (fase quística tardía). Los quistes pueden confluir formando quistes bizarros irregulares. No hay panalización típica.
Pregunta 88: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de HPCL?
Respuesta: BAL: células CD1a+ >5% es diagnóstico (sensibilidad 70%). Biopsia pulmonar: proliferación de células de Langerhans (CD1a+ y langerina+), cuerpos de Birbeck en microscopía electrónica. Clínica + TCAR característica puede ser suficiente en fumador joven.
Pregunta 89: ¿Qué son los cuerpos de Birbeck?
Respuesta: Gránulos intracitoplasmáticos con forma de «raqueta de tenis» o bastón visibles en microscopía electrónica, característicos de células de Langerhans. Ya no se requieren para diagnóstico (inmunohistoquímica CD1a+/langerina+ es suficiente).
Pregunta 90: ¿Cuál es el tratamiento de HPCL?
Respuesta: MÁS IMPORTANTE: cesación tabáquica (50% estabiliza o mejora espontáneamente). No hay tratamiento farmacológico efectivo comprobado. Corticoides pueden usarse en enfermedad progresiva sintomática. Trasplante pulmonar en enfermedad terminal (recurrencia 20% post-trasplante si continúa fumando).
Pregunta 91: ¿Cuál es el pronóstico de HPCL?
Respuesta: Variable. 50% estabiliza o mejora con cesación tabáquica. 25% progresa a insuficiencia respiratoria. Supervivencia media 12-15 años. Factores de mal pronóstico: continuación de tabaquismo, enfermedad multisistémica, fibrosis extensa.
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM)
Pregunta 92: ¿Qué es la linfangioleiomiomatosis (LAM)?
Respuesta: Enfermedad rara caracterizada por proliferación anormal de células de músculo liso (células LAM) en pulmón, que causan destrucción progresiva del parénquima con formación de quistes, obstrucción linfática y vascular. Afecta EXCLUSIVAMENTE a mujeres en edad reproductiva.
Pregunta 93: ¿Cuál es la epidemiología de LAM?
Respuesta: Muy rara, prevalencia 3-5/millón. Afecta SOLO mujeres en edad fértil (menarquia-menopausia, pico 30-40 años). Dos formas: esporádica (LAM-S) y asociada a esclerosis tuberosa (LAM-TSC, 30-40% de mujeres con esclerosis tuberosa desarrollan LAM).
Pregunta 94: ¿Cuál es la fisiopatología de LAM?
Respuesta: Mutaciones en genes TSC1 o TSC2 (reguladores de mTOR) → proliferación descontrolada de células LAM → destrucción de parénquima pulmonar → formación de quistes difusos, obstrucción de vasos linfáticos/sanguíneos. Influencia hormonal (estrógenos promueven proliferación).
Pregunta 95: ¿Cuál es la presentación clínica de LAM?
Respuesta: Disnea progresiva (80%), neumotórax espontáneo recurrente (50-70%, a menudo bilateral), quilotórax (10-20%), hemoptisis (20%), abdomen agudo por angiomiolipomas renales sangrantes. Puede empeorar en embarazo o con estrógenos exógenos.
Pregunta 96: ¿Cuáles son los hallazgos característicos en TCAR de LAM?
Respuesta: Quistes de paredes delgadas, redondeados, de tamaño uniforme (2-5 cm), distribuidos DIFUSAMENTE en TODO el pulmón (incluyendo bases – a diferencia de HPCL), sin nódulos asociados, parénquima pulmonar entre quistes es normal.
Pregunta 97: ¿Qué es el quilotórax en LAM?
Respuesta: Derrame pleural por acumulación de linfa (quilo) por obstrucción/rotura de vasos linfáticos. Líquido lechoso, rico en triglicéridos (>110 mg/dL), quilomicrones presentes, linfocitos predominantes. Tratamiento: dieta baja en grasas, triglicéridos de cadena media, pleurodesis, sirolimus.
Pregunta 98: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de LAM?
Respuesta: TCAR característica + (1) angiomiolipoma renal, (2) quilotórax, (3) esclerosis tuberosa, o (4) elevación de VEGF-D sérico >800 pg/mL (especificidad 95%). Si dudas: biopsia pulmonar (células LAM positivas para HMB-45, actina de músculo liso, receptores de estrógeno/progesterona).
Pregunta 99: ¿Qué es el VEGF-D y su utilidad en LAM?
Respuesta: Factor de crecimiento endotelial vascular D, producido por células LAM. VEGF-D >800 pg/mL tiene especificidad 95% para LAM (sensibilidad 70%). Útil como biomarcador diagnóstico no invasivo y para monitoreo de respuesta a tratamiento.
Pregunta 100: ¿Cuál es el tratamiento de LAM?
Respuesta: Sirolimus (rapamicina, inhibidor de mTOR) es el único tratamiento efectivo comprobado. Estabiliza/mejora función pulmonar, reduce VEGF-D, disminuye tamaño de angiomiolipomas. Dosis 1-2 mg/día (niveles valle 5-15 ng/mL). Continuar indefinidamente. Empeora al suspender.
Pregunta 101: ¿Qué recomendaciones se dan a pacientes con LAM?
Respuesta: Evitar estrógenos exógenos (anticonceptivos orales, TRH), preferir progestágenos solos, evitar embarazo (alto riesgo de neumotórax/empeoramiento), vacunación neumocócica, evitar viajes aéreos si neumotórax reciente, consejería genética si LAM-TSC.
Pregunta 102: ¿Cuál es el pronóstico de LAM?
Respuesta: Sin tratamiento: declinación de FEV1 75-100 mL/año. Con sirolimus: estabilización de función pulmonar, reducción de eventos (neumotórax, quilotórax). Supervivencia >90% a 10 años con tratamiento. Trasplante pulmonar en enfermedad terminal (recurrencia en injerto es rara con sirolimus).
NEUMONÍAS INTERSTICIALES ASOCIADAS A EXPOSICIONES
Pregunta 103: ¿Qué es la neumoconiosis?
Respuesta: Grupo de EPI causadas por inhalación ocupacional de polvos inorgánicos (minerales): silicosis (sílice cristalina), asbestosis (asbesto), neumoconiosis del carbón (polvo de carbón), beriliosis (berilio), siderosis (hierro), talcosis (talco).
Pregunta 104: ¿Qué es la silicosis?
Respuesta: Neumoconiosis causada por inhalación de sílice cristalina (cuarzo), ocupaciones de riesgo: minería, canteras, construcción, arenado (sandblasting), cerámica. Forma nódulos silicóticos (fibrosis) en lóbulos superiores, puede calcificarse («cáscara de huevo» en ganglios). Aumenta riesgo de TB (3 veces).
Pregunta 105: ¿Cuáles son los tipos de silicosis?
Respuesta: (1) Aguda/acelerada: exposición intensa corta (<5 años), proteinosis alveolar símil, progresión rápida. (2) Crónica simple: exposición prolongada (>20 años), nódulos <1 cm. (3) Crónica complicada/fibrosis masiva progresiva: conglomeración de nódulos >1 cm, fibrosis masiva.
Pregunta 106: ¿Qué es el signo de la «cáscara de huevo» en silicosis?
Respuesta: Calcificación periférica de adenopatías mediastinales e hiliares (calcificación en anillo), altamente específica de silicosis (también en sarcoidosis, histoplasmosis). Indica exposición significativa a sílice.
Pregunta 107: ¿Qué es la asbestosis?
Respuesta: Fibrosis pulmonar intersticial difusa causada por inhalación de fibras de asbesto. Ocupaciones: construcción naval, aislantes, minería, demolición de edificios antiguos. Latencia 15-30 años post-exposición. Asociada a placas pleurales, mesotelioma, cáncer de pulmón.
Pregunta 108: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos de asbestosis?
Respuesta: Fibrosis intersticial basal y periférica (similar a FPI), líneas septales (líneas B de Kerley), placas pleurales calcificadas (patognomónicas de exposición a asbesto, pero NO indican asbestosis), engrosamiento pleural difuso, panalización en etapas avanzadas.
Pregunta 109: ¿Qué son las placas pleurales por asbesto?
Respuesta: Áreas focales de fibrosis pleural parietal calcificada, bilaterales, típicamente en diafragma y pared torácica lateral. Indican exposición a asbesto (presente en 50% de expuestos), pero NO significan asbestosis (enfermedad parenquimatosa). Asintomáticas, no requieren tratamiento.
Pregunta 110: ¿Qué es la beriliosis?
Respuesta: Enfermedad granulomatosa (similar a sarcoidosis) causada por inhalación de berilio. Ocupaciones: industria aeroespacial, electrónica, dental. Dos formas: aguda (neumonitis química, rara) y crónica (granulomas, indistinguible de sarcoidosis). Diagnóstico: test de proliferación de linfocitos al berilio (BeLPT) positivo.
Pregunta 111: ¿Cómo se diferencia beriliosis crónica de sarcoidosis?
Respuesta: Clínica y radiología son idénticas (granulomas no caseificantes). Diferencia: (1) Historia de exposición a berilio, (2) Test de proliferación de linfocitos al berilio (BeLPT) en sangre o BAL positivo en beriliosis, negativo en sarcoidosis. Tratamiento igual (corticoides).
NEUMONÍAS INTERSTICIALES INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Pregunta 112: ¿Qué fármacos causan MÁS frecuentemente enfermedad pulmonar intersticial?
Respuesta: Quimioterapéuticos: bleomicina (25-40%), metotrexato, busulfán, ciclofosfamida, gemcitabina, nitrofurantoína. Antiarrítmicos: amiodarona. Inmunosupresores: anti-TNF, rituximab. Antibióticos: nitrofurantoína. Otros: nitrofurantoína, sales de oro.
Pregunta 113: ¿Cuál es la neumonitis por bleomicina?
Respuesta: Complicación de bleomicina (quimioterapia para linfomas, tumores germinales). Incidencia 10-40%, mortalidad 10-20%. Factores de riesgo: dosis acumulativa >400 U, edad >70 años, oxigenoterapia (evitar FiO2 alta), radioterapia torácica. Patrón: neumonitis aguda o fibrosis crónica. Tratamiento: suspender bleomicina, corticoides.
Pregunta 114: ¿Cuál es la neumonitis por amiodarona?
Respuesta: Incidencia 5-15% con dosis >400 mg/día por >2 meses. Presenta disnea, tos, fiebre, infiltrados pulmonares. TCAR: consolidaciones, vidrio despulido, aumento de atenuación hepática (por depósito de amiodarona). Diagnóstico diferencial con ICC, TEP, neumonía. Tratamiento: suspender amiodarona, corticoides.
Pregunta 115: ¿Cuál es la neumonitis por metotrexato?
Respunta: Reacción de hipersensibilidad (no dosis-dependiente), puede ocurrir en cualquier momento. Presenta disnea, fiebre, tos, eosinofilia periférica (30%), infiltrados pulmonares. Tratamiento: suspender metotrexato, corticoides. Generalmente reversible. Puede recurrir con re-exposición.
Pregunta 116: ¿Cómo se diagnostica la neumonitis inducida por fármacos?
Respuesta: Diagnóstico de exclusión: (1) Temporal asociación con fármaco, (2) Exclusión de otras causas (infección, CTD, TEP, ICC), (3) Mejoría con suspensión del fármaco, (4) BAL puede mostrar linfocitosis/eosinofilia. Recursos: pneumotox.com (base de datos de toxicidad pulmonar por fármacos).
EPI ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Pregunta 117: ¿Qué enfermedades del tejido conectivo se asocian con EPI?
Respuesta: Esclerosis sistémica (esclerodermia) – MÁS FRECUENTE (70-90%), polimiositis/dermatomiositis (40-65%), artritis reumatoide (10-40%), síndrome de Sjögren (10-20%), enfermedad mixta del tejido conectivo (70%), lupus eritematoso sistémico (raro, 3-10%).
Pregunta 118: ¿Cuál es el patrón histológico MÁS FRECUENTE de EPI en enfermedades del tejido conectivo?
Respuesta: Neumonía intersticial no específica (NINE) es el patrón más común en CTD-EPI. NIU también puede ocurrir (especialmente en artritis reumatoide). NO es neumonía organizativa, aunque puede verse.
Pregunta 119: ¿Cuál es la EPI asociada a esclerosis sistémica?
Respuesta: 70-90% tienen afección pulmonar. Patrón más frecuente: NINE (70%), seguido de NIU (20%). Afecta bases pulmonares, bilateral. Fibrosis progresiva. Factor de riesgo: anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70). Tratamiento: inmunosupresores (micofenolato, ciclofosfamida) + antifibróticos.
Pregunta 120: ¿Cuál es la EPI asociada a artritis reumatoide?
Respuesta: 10-40% con EPI clínicamente significativa (50% tienen anormalidades en TCAR). Patrón MÁS FRECUENTE: NIU (50%), seguido de NINE (30%), neumonía organizativa (20%). Predominio en hombres, factor reumatoide alto. Tratamiento: inmunosupresores, antifibróticos si patrón NIU progresivo.
Pregunta 121: ¿Qué es el síndrome antisintetasa?
Respuesta: Subgrupo de polimiositis/dermatomiositis con anticuerpos anti-aminoacil-tRNA sintetasa (más frecuente: anti-Jo-1). Clínica: miositis, EPI (NINE es más común), fiebre, artritis, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico. EPI puede preceder a miositis. Tratamiento: corticoides + inmunosupresores (rituximab eficaz).
Pregunta 122: ¿Qué son las «manos de mecánico» en síndrome antisintetasa?
Respuesta: Hiperqueratosis y fisuras en superficies laterales y palmares de los dedos, aspecto áspero y agrietado. Característico del síndrome antisintetasa (dermatomiositis con anti-Jo-1).
Pregunta 123: ¿Cuál es el tratamiento de EPI asociada a enfermedades del tejido conectivo?
Respuesta: Inmunosupresores: corticoides + agentes ahorradores (micofenolato de mofetilo, azatioprina, ciclofosfamida, rituximab). Antifibróticos (nintedanib) si patrón progresivo fibrótico. Tratamiento de enfermedad subyacente. Pronóstico mejor que FPI idiopática si se trata tempranamente.
NEUMONÍAS EOSINOFÍLICAS
Pregunta 124: ¿Qué son las neumonías eosinofílicas?
Respuesta: Grupo de EPI caracterizadas por infiltrados pulmonares + eosinofilia pulmonar (BAL >25% eosinófilos) con/sin eosinofilia periférica. Incluye: neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome de Churg-Strauss (EGPA), aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
Pregunta 125: ¿Qué es la neumonía eosinofílica aguda (NEA)?
Respuesta: Insuficiencia respiratoria aguda (<1 mes) con infiltrados bilaterales, eosinofilia en BAL (>25%), sin eosinofilia periférica inicialmente. Causa: desconocida (inicio reciente de tabaquismo en 50%). Responde dramáticamente a corticoides IV (mejoría en 24-48h). Recurrencia rara.
Pregunta 126: ¿Qué es la neumonía eosinofílica crónica (NEC)?
Respuesta: Enfermedad subaguda/crónica (>1 mes) con infiltrados periféricos (patrón de «fotografía en negativo de edema pulmonar»), eosinofilia periférica (>10%), BAL con >40% eosinófilos. Asociado a asma (50%). Responde a corticoides (remisión en 2 semanas), pero recaídas frecuentes (50%).
Pregunta 127: ¿Qué es el signo del «negativo de edema pulmonar»?
Respuesta: Consolidaciones periféricas bilaterales que respetan región periHiliar central, opuesto al edema pulmonar cardiogénico (que es central). Muy característico de neumonía eosinofílica crónica.
Pregunta 128: ¿Qué es la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA – Churg-Strauss)?
Respuesta: Vasculitis de vasos pequeños con asma, eosinofilia periférica (>10%), infiltrados pulmonares, neuropatía periférica, manifestaciones sistémicas (sinusitis, cardiomiopatía, GI, renal). ANCA positivo (40%, MPO-ANCA). Tratamiento: corticoides ± ciclofosfamida/rituximab/mepolizumab.
Pregunta 129: ¿Qué es la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)?
Respuesta: Reacción de hipersensibilidad a Aspergillus fumigatus en pacientes con asma o fibrosis quística. Clínica: asma mal controlada, expectoración de tapones mucosos marrones, eosinofilia, IgE total muy elevada (>1000 UI/mL), anticuerpos IgE/IgG específicos anti-Aspergillus, bronquiectasias centrales. Tratamiento: corticoides + antifúngicos (itraconazol).
Pregunta 130: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de ABPA?
Respuesta: (1) Asma o fibrosis quística, (2) Infiltrados pulmonares (actuales o previos), (3) IgE total >1000 UI/mL, (4) Eosinofilia periférica >500/μL, (5) IgE o IgG específica anti-Aspergillus positiva, (6) Bronquiectasias centrales (TCAR). Requiere mayoría de criterios.
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
Pregunta 131: ¿Qué es la proteinosis alveolar pulmonar (PAP)?
Respuesta: Enfermedad rara caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo (surfactante) en alvéolos por defecto en clearance de macrófagos alveolares. Causa más común: autoinmune (90%, anticuerpos anti-GM-CSF). Otras: secundaria (silicosis, inmunodeficiencias), congénita.
Pregunta 132: ¿Cuál es la fisiopatología de PAP autoinmune?
Respuesta: Anticuerpos IgG neutralizantes contra GM-CSF (factor estimulante de colonias granulocito-macrófago) → disfunción de macrófagos alveolares → incapacidad para degradar surfactante → acumulación de surfactante en alvéolos → alteración del intercambio gaseoso.
Pregunta 133: ¿Cuáles son los hallazgos en TCAR de PAP?
Respuesta: Opacidades en vidrio despulido bilaterales con engrosamiento de septos interlobulillares superpuesto → patrón de «crazy paving» o empedrado loco (vidrio despulido + líneas septales, similar a «mosaico de piso»). Distribución geográfica parcheada.
Pregunta 134: ¿Qué es el signo de «crazy paving»?
Respuesta: Patrón en TCAR con vidrio despulido + engrosamiento de septos interlobulillares e intralobulillares, creando apariencia de «empedrado irregular». Aunque característico de PAP, NO es patognomónico (también en neumonía por Pneumocystis, edema pulmonar, hemorragia alveolar, SDRA).
Pregunta 135: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de PAP?
Respuesta: BAL: líquido lechoso con material PAS positivo (proteináceo), anticuerpos anti-GM-CSF séricos elevados (sensibilidad/especificidad >95% en forma autoinmune). Biopsia raramente necesaria (muestra alvéolos llenos de material PAS+).
Pregunta 136: ¿Cuál es el tratamiento de PAP?
Respuesta: Lavado pulmonar total (whole lung lavage) bajo anestesia general: lavado de un pulmón completo con solución salina (10-20 litros) mientras se ventila el otro. Mejora en 85%, puede requerir repetición. Casos severos: rituximab, trasplante. GM-CSF recombinante (controversia).
OTROS TRASTORNOS
Pregunta 137: ¿Qué es la hemorragia alveolar difusa?
Respuesta: Síndrome de sangrado agudo en espacio alveolar, caracterizado por hemoptisis (no siempre presente), anemia, infiltrados pulmonares bilaterales. Causas: vasculitis (granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Goodpasture), CTD (lupus), fármacos, infecciones. BAL hemorrágico con macrófagos cargados de hemosiderina.
Pregunta 138: ¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
Respuesta: Enfermedad autoinmune con anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) que causan glomerulonefritis rápidamente progresiva + hemorragia alveolar difusa. Hombres jóvenes, asociado a tabaquismo. Tratamiento urgente: plasmaféresis + corticoides + ciclofosfamida. Sin tratamiento: fatal.
Pregunta 139: ¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)?
Respuesta: Vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos: vía aérea superior (sinusitis, perforación septal), pulmón (nódulos cavitados, hemorragia alveolar), riñón (glomerulonefritis). c-ANCA (PR3-ANCA) positivo en 90%. Tratamiento: rituximab o ciclofosfamida + corticoides.
Pregunta 140: ¿Qué es la amiloidosis pulmonar?
Respuesta: Depósito de proteína amiloide en pulmón. Formas: (1) Traqueobronquial: masas/nódulos en vía aérea, obstrucción. (2) Nodular parenquimatosa: nódulos pulmonares múltiples. (3) Intersticial difusa: patrón reticular, restrictivo, mal pronóstico. Diagnóstico: biopsia con tinción rojo Congo (birrefringencia verde manzana).
Pregunta 141: ¿Qué es la microlitiasis alveolar pulmonar?
Respuesta: Enfermedad rara autosómica recesiva (mutación en SLC34A2) caracterizada por acumulación de microlitos de fosfato de calcio en alvéolos. Pacientes asintomáticos por años a pesar de Rx «tormentosa» (calcificaciones difusas «en tormenta de arena»). Lentamente progresiva a insuficiencia respiratoria. No hay tratamiento efectivo.
Pregunta 142: ¿Qué es la bronquiolitis obliterante (BO)?
Respuesta: Obstrucción fibrótica irreversible de bronquiolos (vías aéreas pequeñas). Causas: post-trasplante pulmonar (rechazo crónico), trasplante de médula ósea (EICH), exposición a vapores tóxicos (diacetilo – «palomitas de microondas»), artritis reumatoide, infecciones (adenovirus, Mycoplasma). Patrón obstructivo en espirometría.
Pregunta 143: ¿Qué es el atrapamiento aéreo en mosaico?
Respuesta: Patrón en TCAR con áreas de diferente atenuación (claras y oscuras) por obstrucción de vías aéreas pequeñas (bronquiolitis). En espiración se acentúa: áreas obstruidas permanecen hiperlúcidas (atrapadas), áreas normales colapsan. Visto en: bronquiolitis obliterante, neumonitis por hipersensibilidad.
Pregunta 144: ¿Qué es la neumonía intersticial linfocítica (NIL)?
Respuesta: Proliferación benigna de linfocitos en intersticio pulmonar. Asociada a: síndrome de Sjögren (25%), VIH, inmunodeficiencias primarias. TCAR: vidrio despulido, quistes de paredes delgadas, nódulos. BAL: linfocitosis marcada (>50%). Riesgo de transformación a linfoma (5%). Tratamiento: corticoides.
Pregunta 145: ¿Qué es la fibroelastosis pleuroparenquimatosa?
Respuesta: Enfermedad rara caracterizada por fibrosis elástica en pleura visceral y parénquima subpleural de lóbulos superiores, causando restrictivo severo. Asociada a trasplante de médula ósea, quimioterapia. TCAR: opacidades subpleurales superiores, engrosamiento pleural. Pronóstico malo, no responde a tratamiento.
DIAGNÓSTICO Y MANEJO GENERAL
Pregunta 146: ¿Cuál es el abordaje inicial en paciente con sospecha de EPI?
Respuesta: (1) Historia detallada: ocupacional, exposiciones (aves, moho, fármacos), tabaquismo, síntomas sistémicos, historia familiar. (2) Examen físico: estertores, acropaquias, manifestaciones extrapulmonares. (3) Rx tórax. (4) Pruebas de función pulmonar. (5) TCAR de alta resolución. (6) Laboratorios según sospecha.
Pregunta 147: ¿Qué preguntas sobre exposiciones son clave en historia de EPI?
Respuesta: Ocupación actual y pasadas (polvos, sílice, asbesto), pasatiempos (aves, palomas, agricultura), exposición a moho/humedad en casa, mascotas (especialmente aves), hot tubs/jacuzzis, humidificadores, fármacos (quimioterapia, amiodarona, nitrofurantoína), historia familiar de EPI.
Pregunta 148: ¿Qué estudios de laboratorio solicitar en evaluación de EPI?
Respuesta: Hemograma (eosinofilia), VSG/PCR, panel de autoanticuerpos si sospecha CTD (ANA, FR, anti-CCP, anti-Scl-70, anti-Jo-1, anti-Ro/La), precipitinas séricas si sospecha NH, ECA si sospecha sarcoidosis, VEGF-D si sospecha LAM (solo mujeres).
Pregunta 149: ¿Cuál es el papel de la oximetría con ejercicio en EPI?
Respuesta: Detecta hipoxemia inducida por ejercicio (puede ser normal en reposo). Útil para: (1) Detectar enfermedad temprana, (2) Indicar oxígeno suplementario, (3) Seguimiento de progresión, (4) Evaluar respuesta a tratamiento. Prueba de marcha de 6 minutos con oximetría es útil y accesible.
Pregunta 150: ¿Qué es el índice de género, edad y fisiología (GAP) y su utilidad?
Respuesta: Score pronóstico en FPI basado en: Género (sexo masculino), Age (edad), Physiology (CVF% y DLCO%). Predice mortalidad a 1-3 años. Útil para estratificar riesgo, planificar seguimiento, discutir pronóstico, considerar trasplante. También validado en otras EPI fibrosantes.
Pregunta 151: ¿Cuándo referir a un paciente con EPI a centro especializado?
Respuesta: (1) Diagnóstico incierto tras evaluación inicial, (2) Enfermedad progresiva a pesar de tratamiento, (3) Considerar biopsia pulmonar, (4) Candidato a ensayos clínicos, (5) Evaluar para trasplante pulmonar, (6) Enfermedad rara que requiere expertise. Toda FPI debería evaluarse en centro con experiencia.
Pregunta 152: ¿Qué medidas generales se recomiendan en todas las EPI?
Respuesta: (1) Cesación tabáquica, (2) Vacunación (influenza, neumococo, COVID-19), (3) Oxígeno suplementario si hipoxemia, (4) Rehabilitación pulmonar, (5) Tratamiento de reflujo gastroesofágico (IBP), (6) Screening regular de progresión (PFR, oximetría), (7) Soporte psicológico, (8) Cuidados paliativos en enfermedad avanzada.
Pregunta 153: ¿Cuándo está indicado el oxígeno suplementario en EPI?
Respuesta: Indicaciones: (1) Hipoxemia en reposo (SpO2 <88% o PaO2 <55 mmHg), (2) Desaturación con ejercicio (SpO2 <88% en prueba de marcha 6 minutos), (3) Hipertensión pulmonar secundaria. Mejora calidad de vida, capacidad de ejercicio, puede mejorar supervivencia.
Pregunta 154: ¿Qué es la rehabilitación pulmonar en EPI?
Respuesta: Programa multidisciplinario de ejercicio, educación y soporte psicosocial. Beneficios: mejora capacidad de ejercicio, calidad de vida, disnea, ansiedad/depresión. NO altera progresión de enfermedad, pero mejora funcionalidad. Recomendado para todos los pacientes con EPI sintomática.
Pregunta 155: ¿Cuáles son las indicaciones de trasplante pulmonar en EPI?
Respuesta: Considerar referencia temprana si: (1) Enfermedad progresiva a pesar de tratamiento óptimo, (2) CVF <60% o DLCO <40%, (3) Desaturación <88% en marcha de 6 minutos, (4) Hipertensión pulmonar, (5) Hospitalización por exacerbación. Edad <65 años, sin comorbilidad grave. Supervivencia post-trasplante ~60% a 5 años en FPI.
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