NEUMOLOGÍA – Residentado Médico / ENARM
MALFORMACIONES PULMONARES – CONCEPTOS GENERALES
Pregunta 1: ¿Qué son las malformaciones pulmonares congénitas?
Respuesta: Anomalías del desarrollo del tracto respiratorio que ocurren durante la embriogénesis (semanas 4-16 de gestación). Incluyen alteraciones de la vía aérea, parénquima pulmonar, vasculatura pulmonar y estructuras relacionadas. Pueden manifestarse en período neonatal o permanecer asintomáticas hasta la edad adulta.
Pregunta 2: ¿Cuáles son las etapas del desarrollo pulmonar embriológico?
Respuesta: (1) Embrionaria (3-7 semanas): formación del brote pulmonar, ramificación bronquial proximal. (2) Pseudoglandular (5-17 sem): ramificación bronquial completa. (3) Canalicular (16-26 sem): vascularización, diferenciación alvéolo-capilar. (4) Sacular (24-38 sem): formación de sáculos. (5) Alveolar (36 sem-8 años): alveolización completa.
Pregunta 3: ¿Cuáles son las malformaciones pulmonares congénitas MÁS FRECUENTES?
Respuesta: Malformación adenomatoidea quística congénita/MAPC (30-40%), secuestro pulmonar (25-30%), enfisema lobar congénito (15-20%), quiste broncogénico (10-15%), atresia bronquial (5%), hipoplasia/agenesia pulmonar (raro), malformaciones vasculares.
Pregunta 4: ¿Cuándo se diagnostican la mayoría de malformaciones pulmonares?
Respuesta: Era prenatal: 60-70% detectadas en ultrasonido obstétrico (20-24 semanas). Período neonatal: 20-25% por síntomas respiratorios. Infancia/adultez: 10-15% como hallazgo incidental o por infecciones recurrentes. Diagnóstico prenatal ha aumentado significativamente con mejores técnicas de imagen.
Pregunta 5: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas generales de malformaciones pulmonares?
Respuesta: Neonatos: distress respiratorio, taquipnea, cianosis, neumotórax, desplazamiento mediastinal. Lactantes/niños: infecciones pulmonares recurrentes en misma localización, neumonía persistente, bronquiectasias localizadas, hemoptisis. Adultos: asintomático (hallazgo incidental), infecciones recurrentes, hemoptisis, neumotórax.
Pregunta 6: ¿Qué estudios de imagen son útiles para evaluar malformaciones pulmonares?
Respuesta: Prenatal: ultrasonido obstétrico (tamizaje), RM fetal (caracterización). Postnatal: Rx tórax (inicial), TC de tórax con contraste (gold standard – define anatomía, vascularización), angio-TC o angio-RM (malformaciones vasculares), broncoscopia (atresia, estenosis), ecocardiograma (cortocircuitos cardíacos asociados).
Pregunta 7: ¿Cuál es la utilidad de la TC con contraste en malformaciones pulmonares?
Respuesta: Gold standard postnatal. Define: localización exacta, tamaño, características (quísticas, sólidas, mixtas), vascularización (arterial sistémica en secuestro), drenaje venoso, relación con estructuras adyacentes, malformaciones asociadas. Esencial para planificación quirúrgica. Reconstrucción 3D ayuda en casos complejos.
Pregunta 8: ¿Qué malformaciones pulmonares tienen potencial de malignización?
Respuesta: MAPC tipo 1 (riesgo de pleuropulmonar blastoma, carcinoma bronquioloalveolar – 1-2%), secuestro intralobar (raro, carcinoma), quiste broncogénico (muy raro, carcinoma). Riesgo bajo pero significativo. Algunos expertos recomiendan resección profiláctica incluso en asintomáticos por este riesgo.
Pregunta 9: ¿Cuál es la controversia sobre el manejo de malformaciones pulmonares asintomáticas?
Respuesta: Resección electiva vs observación. A FAVOR de cirugía: riesgo de infección (30-75% en seguimiento), potencial malignización (bajo pero real), menor morbilidad en cirugía electiva que urgente. A FAVOR de observación: muchos permanecen asintomáticos, regresión espontánea posible (20%), riesgo quirúrgico. Tendencia actual: resección electiva en la mayoría.
Pregunta 10: ¿Qué malformaciones pulmonares pueden regresar espontáneamente?
Respuesta: MAPC (especialmente tipo 2 y 3): regresión documentada en 15-20% de casos. Secuestro extralobar: 30-40% regresión significativa. Enfisema lobar congénito: raramente regresión. Quiste broncogénico: no regresa pero puede permanecer asintomático. Regresión no elimina completamente riesgo de complicaciones futuras.
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA CONGÉNITA (MAPC)
Pregunta 11: ¿Qué es la malformación adenomatoidea quística congénita (MAPC)?
Respuesta: Hamartoma pulmonar con proliferación anormal de bronquiolos terminales que forman quistes de diversos tamaños. También llamada malformación congénita de vía aérea pulmonar (MCVAP – CPAM). Masa pulmonar quística o sólida que comunica con árbol bronquial pero carece de alvéolos normales. Unilateral 95%, lóbulo inferior más afectado.
Pregunta 12: ¿Cuál es la clasificación de Stocker de la MAPC?
Respuesta: Tipo 0 (2%): traqueal/bronquial, incompatible con vida. Tipo 1 (60-70%): quistes grandes (>2 cm), mejor pronóstico, puede malignizar. Tipo 2 (15-20%): quistes medianos (0.5-2 cm), asociado a otras anomalías (40%). Tipo 3 (5-10%): sólido/microquístico (<0.5 cm), peor pronóstico neonatal. Tipo 4 (10-15%): quistes grandes periféricos, neumotórax.
Pregunta 13: ¿Cuáles son las características del MAPC tipo 1?
Respuesta: MÁS FRECUENTE (65%). Quistes grandes >2 cm (únicos o múltiples), paredes delgadas, revisten con epitelio pseudoestratificado ciliado (bronquial). Mejor pronóstico. Puede diagnosticarse en adultos (asintomático). RIESGO de malignización (1-2%): pleuropulmonar blastoma, carcinoma bronquioloalveolar. Resección quirúrgica recomendada.
Pregunta 14: ¿Cuáles son las características del MAPC tipo 2?
Respuesta: 20% de casos. Quistes de tamaño intermedio (0.5-2 cm), múltiples, revestidos por epitelio cuboidal/cilíndrico (bronquiolar). ASOCIACIÓN IMPORTANTE: 40-60% tienen otras anomalías congénitas (agenesia renal, hernia diafragmática, cardiopatías, anomalías gastrointestinales, secuestro). Requiere evaluación sistémica completa.
Pregunta 15: ¿Cuáles son las características del MAPC tipo 3?
Respuesta: 5-10% de casos. Apariencia sólida (microquistes <0.5 cm), afecta todo un lóbulo o pulmón completo, epitelio cuboidal. Peor pronóstico: causa hidrops fetal (masa grande desplaza mediastino → insuficiencia cardíaca fetal), distress respiratorio severo neonatal. Puede requerir lobectomía urgente. Puede confundirse con secuestro en imagen prenatal.
Pregunta 16: ¿Cuáles son las características del MAPC tipo 4?
Respuesta: 10-15% de casos. Quistes grandes (hasta 10 cm) periféricos subpleurales, paredes delgadas, revestimiento alveolar tipo I (neumocitos). Complicación FRECUENTE: neumotórax espontáneo (30-50%, por ruptura de quiste). Puede simular enfisema lobar congénito. Mejor pronóstico si no complica. Resección del lóbulo afectado.
Pregunta 17: ¿Cuál es la fisiopatología del hidrops fetal en MAPC?
Respuesta: Masa pulmonar grande → compresión del corazón y vena cava → disminución del retorno venoso → insuficiencia cardíaca fetal derecha → hidrops (ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico, edema generalizado). Polihidramnios por compresión esofágica (disfagia fetal). Mortalidad fetal 25-50% si hidrops. Puede requerir toracoamniodrenaje o resección fetal.
Pregunta 18: ¿Cuál es la presentación clínica neonatal de MAPC?
Respuesta: Distress respiratorio inmediato al nacer (60% de sintomáticos): taquipnea, cianosis, retracciones, por hipoplasia pulmonar contralateral o compresión. Neumotórax a tensión (tipo 4). Asintomático (40%): hallazgo en Rx de rutina, masa quística/sólida, desplazamiento mediastinal variable. Síntomas dependen de tamaño de lesión y grado de hipoplasia pulmonar.
Pregunta 19: ¿Cuál es la presentación clínica en niños mayores/adultos con MAPC?
Respuesta: Frecuentemente asintomático (hallazgo incidental en 30-40%). Infecciones pulmonares recurrentes en misma localización (40-50%): neumonía, absceso pulmonar. Neumotórax espontáneo (tipo 4). Hemoptisis (raro). Malignización (muy raro, <2%, tipo 1). Diagnóstico tardío común si lesión pequeña.
Pregunta 20: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos de MAPC en Rx de tórax?
Respuesta: Masa quística (tipo 1 y 4): niveles hidroaéreos, quistes múltiples de paredes delgadas. Masa sólida (tipo 3): opacidad homogénea que puede simular consolidación. Desplazamiento mediastinal contralateral si grande. Puede tener aire atrapado (hiperinsuflación). Neumonía recurrente en misma zona sugiere malformación subyacente.
Pregunta 21: ¿Cuáles son los hallazgos en TC de MAPC?
Respuesta: Tipo 1: quiste(s) grande(s) >2 cm con aire/líquido. Tipo 2: quistes múltiples medianos. Tipo 3: masa sólida con microquistes, puede realzar con contraste (simula consolidación). Tipo 4: quistes grandes periféricos subpleurales. TC define localización exacta (segmento/lóbulo), relación vascular, planificación quirúrgica. Vaso nutricio sistémico sugiere secuestro híbrido.
Pregunta 22: ¿Qué es la lesión híbrida MAPC-secuestro?
Respuesta: Coexistencia de características de MAPC (quistes) + secuestro (irrigación arterial sistémica, generalmente desde aorta). Representa 15-25% de lesiones que inicialmente parecen MAPC puras. Importancia: requiere identificación y ligadura del vaso sistémico durante cirugía (evitar sangrado masivo). Angio-TC preoperatoria esencial.
Pregunta 23: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de MAPC?
Respuesta: Secuestro pulmonar (vaso sistémico), enfisema lobar congénito (hiperinsuflación sin quistes verdaderos), hernia diafragmática (gas intestinal en tórax), quiste broncogénico (único, medial), atresia bronquial (mucocele distal), malformación linfática (quistes con líquido quiloso), neumatocele post-infeccioso.
Pregunta 24: ¿Cuál es el manejo prenatal de MAPC con hidrops?
Respuesta: Evaluación de severidad: volumen lesión (ratio CVR – volumen MAPC/circunferencia cefálica >1.6 predice hidrops). Manejo: (1) Observación si estable, (2) Corticoides maternos (betametasona – puede reducir tamaño, mecanismo incierto), (3) Toracoamniodrenaje (shunt toraco-amniótico si quiste dominante), (4) Resección fetal ex-utero (EXIT procedure – raro), (5) Parto anticipado si maduro.
Pregunta 25: ¿Cuál es el manejo postnatal del MAPC sintomático?
Respuesta: Neonato con distress: (1) Soporte respiratorio (O2, ventilación mecánica si necesario), (2) Estabilización hemodinámica, (3) TC urgente para caracterización, (4) Resección quirúrgica urgente si compromiso severo (lobectomía generalmente, segmentectomía si localizado). Cirugía en primeros días de vida si síntomas significativos. Pronóstico excelente post-resección (supervivencia >95%).
Pregunta 26: ¿Cuál es el manejo del MAPC asintomático?
Respuesta: Controversia entre resección electiva vs observación. TENDENCIA ACTUAL: resección electiva en primeros 6-12 meses de vida. Razones: (1) Prevenir infecciones recurrentes (30-75% en seguimiento), (2) Evitar potencial malignización (tipo 1), (3) Menor morbilidad en cirugía electiva que urgente, (4) Crecimiento pulmonar compensatorio excelente si cirugía temprana. Observación: seguimiento con TC periódica.
Pregunta 27: ¿Qué tipo de cirugía se realiza para MAPC?
Respuesta: Lobectomía (90%): resección del lóbulo completo afectado, es el estándar. Segmentectomía (10%): si lesión claramente localizada en un segmento, preserva mayor parénquima. VATS (toracoscopia): preferida si experiencia quirúrgica (menor dolor, recuperación rápida), pero toracotomía si anatomía compleja. Resección completa esencial (enfermedad residual → infección/malignización).
Pregunta 28: ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo tras resección de MAPC?
Respuesta: Excelente. Supervivencia >95%. Función pulmonar: normal o casi normal en seguimiento (pulmón restante compensa, especialmente si cirugía <2 años). Calidad de vida: normal, sin limitaciones. Complicaciones tardías raras: infección de espacio residual, hernia pulmonar. Seguimiento: Rx/TC a 3-6 meses post-cirugía, luego alta si normal.
Pregunta 29: ¿Qué es el pleuropulmonar blastoma?
Respuesta: Tumor maligno raro de la infancia (sarcoma) que puede desarrollarse en MAPC tipo 1 o tipo 4 (1-2% de riesgo). Tipos: I (quístico), II (mixto), III (sólido). Edad media: 3-4 años. Presentación: masa quística que crece o cambia (engrosamiento pared, componente sólido). Asociación con síndromes familiares (mutación DICER1). Tratamiento: resección + quimioterapia.
Pregunta 30: ¿Qué es la mutación DICER1 y su relación con malformaciones pulmonares?
Respuesta: DICER1: gen supresor tumoral que codifica enzima de procesamiento de microRNA. Mutación germinal de DICER1: síndrome familiar con riesgo de pleuropulmonar blastoma, quistes pulmonares, bocio multinodular, tumores renales, ováricos. 10-15% de pleuropulmonar blastoma tienen mutación DICER1. Screening genético recomendado si MAPC + historia familiar de tumores.
SECUESTRO PULMONAR
Pregunta 31: ¿Qué es el secuestro pulmonar?
Respuesta: Masa de tejido pulmonar no funcionante que NO se comunica con árbol traqueobronquial normal y recibe irrigación arterial SISTÉMICA (generalmente desde aorta torácica/abdominal) en lugar de arteria pulmonar. Dos tipos: intralobar (dentro de pleura visceral del pulmón normal) y extralobar (pleura propia separada).
Pregunta 32: ¿Cuál es la diferencia entre secuestro intralobar y extralobar?
Respuesta: Intralobar (75%): dentro de lóbulo pulmonar normal (misma pleura visceral), drenaje venoso a venas pulmonares, diagnóstico tardío (niños/adultos – infecciones), lóbulo inferior izquierdo 60%. Extralobar (25%): masa separada con pleura propia, drenaje a sistema venoso sistémico/ácigos, diagnóstico temprano (prenatal/neonatal), asociación con otras anomalías 50%, puede ser infradiafragmático.
Pregunta 33: ¿Cuál es la embriología del secuestro pulmonar?
Respuesta: Teoría: brote pulmonar accesorio aberrante del intestino anterior primitivo que mantiene irrigación de aorta dorsal (vascularización primitiva) en lugar de migrar a arteria pulmonar. Secuestro extralobar: brote separado antes de formación de pleura. Secuestro intralobar: brote incorporado al pulmón pero mantiene vaso sistémico.
Pregunta 34: ¿Cuál es la localización MÁS frecuente del secuestro pulmonar?
Respuesta: Secuestro intralobar: lóbulo inferior izquierdo (60%), segmentos posterobasales, lóbulo inferior derecho (30%). Secuestro extralobar: ángulo costodiafragmático posterior izquierdo (90%), puede ser infradiafragmático (5-10%, en abdomen superior). Bilateral raro (<5%). Localización intradiafragmática puede confundirse con masa abdominal.
Pregunta 35: ¿Cuál es el origen MÁS frecuente de la arteria nutricia en secuestro?
Respuesta: Aorta torácica descendente (70-80%): origen más común, generalmente único vaso pero puede haber múltiples (25%). Aorta abdominal (15-20%): si secuestro en base o infradiafragmático. Otros: arterias intercostales, subclavia, tronco celíaco (raros). Identificación preoperatoria esencial (angio-TC/angio-RM) para evitar sangrado masivo.
Pregunta 36: ¿Cuál es el drenaje venoso del secuestro?
Respuesta: Intralobar: venas pulmonares (95%) → aurícula izquierda. Extralobar: sistema venoso sistémico – vena ácigos/hemiácigos (60%), vena cava inferior (25%), venas porta (15% – especialmente si infradiafragmático). Drenaje venoso sistémico puede causar cortocircuito → sobrecarga cardíaca si gran volumen.
Pregunta 37: ¿Cuáles son las anomalías congénitas asociadas con secuestro extralobar?
Respuesta: 50-60% tienen anomalías asociadas: hernia diafragmática congénita (30% – MÁS frecuente), malformaciones cardíacas (25%), malformaciones pulmonares adicionales, atresia esofágica, onfalocele, ano imperforado, anomalías vertebrales (VACTERL). Secuestro intralobar raramente asociado (<5%). Evaluación sistémica completa obligatoria en extralobar.
Pregunta 38: ¿Cuál es la presentación clínica del secuestro intralobar?
Respuesta: Frecuentemente asintomático hasta la infancia tardía o edad adulta. Infecciones pulmonares recurrentes (60% – neumonía/absceso en misma localización basal posterior), hemoptisis (10-20%), insuficiencia cardíaca de alto gasto (raro, si shunt grande), dolor torácico. Puede diagnosticarse incidentalmente en adultos (TC por otra razón).
Pregunta 39: ¿Cuál es la presentación clínica del secuestro extralobar?
Respuesta: Diagnóstico PRENATAL frecuente (50%): masa torácica basal en ultrasonido. Neonatal: asintomático (70%) o distress respiratorio leve si grande. Asociación frecuente con hernia diafragmática → distress severo. Hallazgo incidental en cirugía por hernia diafragmática. Raramente sintomático por sí solo. Mejor pronóstico que intralobar.
Pregunta 40: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos del secuestro pulmonar?
Respuesta: Rx tórax: masa en base pulmonar (frecuentemente posterior izquierda), puede ser sólida o quística (si infección/necrosis), consolidación recurrente en misma zona. TC con contraste IV: masa que realza, identifica arteria nutricia sistémica desde aorta (DIAGNÓSTICO), puede verse drenaje venoso. Angio-TC/angio-RM: gold standard para mapear anatomía vascular.
Pregunta 41: ¿Cómo se confirma el diagnóstico de secuestro pulmonar?
Respuesta: Angio-TC o angio-RM: visualización de arteria nutricia sistémica (generalmente desde aorta) es PATOGNOMÓNICA. Demostrar vaso arterial anómalo desde aorta a masa pulmonar basal = diagnóstico confirmado. Drenaje venoso también se identifica. RM útil en neonatos (evita radiación). Angiografía convencional raramente necesaria (solo si TC no definitiva o planificación de embolización).
Pregunta 42: ¿Qué es el signo del «vaso nutricio» en secuestro pulmonar?
Respuesta: Vaso arterial visible en TC/RM que emerge de aorta y se dirige hacia masa pulmonar basal. Altamente específico de secuestro. Puede ser único (75%) o múltiple (25%). Diámetro variable (2-10 mm). Puede tener trayecto tortuoso. Identificación CRÍTICA antes de cirugía para planificar ligadura y evitar hemorragia masiva intraoperatoria.
Pregunta 43: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial del secuestro pulmonar?
Respuesta: MAPC (pero sin vaso sistémico), masa pulmonar infectada, absceso pulmonar crónico, neumonía persistente/organizada, tuberculoma, quiste broncogénico infectado, bronquiectasias basales, tumor pulmonar (raro en niños). Clave diagnóstica: demostrar arteria nutricia sistémica con imagen vascular (angio-TC/RM).
Pregunta 44: ¿Qué complicaciones puede presentar el secuestro pulmonar?
Respuesta: Infección recurrente (60% – MÁS frecuente), hemoptisis (10-20%, puede ser masiva por erosión del vaso sistémico), insuficiencia cardíaca de alto gasto (raro, shunt grande izquierda-izquierda si drena a venas pulmonares), hipertensión pulmonar (rarísimo), malignización (muy raro, <1% – carcinoma). Infección es indicación de resección urgente.
Pregunta 45: ¿Qué es el síndrome de robo pulmonar en secuestro?
Respuesta: Fenómeno raro: arteria nutricia sistémica grande roba flujo sanguíneo que debería ir a circulación sistémica → isquemia mesentérica/renal paradójica en ejercicio. Shunt de izquierda a izquierda grande (arteria sistémica → tejido pulmonar → venas pulmonares → aurícula izquierda) puede causar sobrecarga de volumen. Insuficiencia cardíaca de alto gasto en neonatos si shunt masivo.
Pregunta 46: ¿Cuál es el manejo del secuestro intralobar sintomático?
Respuesta: Resección quirúrgica (lobectomía o segmentectomía): (1) Identificación y ligadura CUIDADOSA de arteria(s) nutricia(s) sistémica(s) PRIMERO (evitar sangrado masivo), (2) Resección del tejido secuestrado. Abordaje: VATS o toracotomía. Timing: electivo tras resolver infección aguda (antibióticos 2-4 semanas). Pronóstico excelente post-resección (curación, eliminación de infecciones recurrentes).
Pregunta 47: ¿Cuál es el manejo del secuestro extralobar?
Respuesta: Asintomático: controversia – observación vs resección electiva. TENDENCIA: resección electiva (cirugía simple, baja morbilidad, elimina riesgo futuro). Sintomático: resección. Técnica: ligadura de vaso nutricio + resección de masa secuestrada (no requiere lobectomía, masa separada). Si asociado a hernia diafragmática: reparación simultánea. Regresión espontánea posible (30-40% en seguimiento prenatal).
Pregunta 48: ¿Qué es la embolización del vaso nutricio en secuestro?
Respuesta: Alternativa a cirugía: cateterismo vascular + embolización (coils, partículas) de arteria nutricia sistémica → infarto del tejido secuestrado → involución. Indicaciones: paciente de alto riesgo quirúrgico, rechazo de cirugía, anatomía vascular compleja. Limitaciones: puede no ser completa (vasos colaterales), recanalización (10-20%), riesgo de migración de émbolos. Seguimiento prolongado necesario.
Pregunta 49: ¿Cuál es el pronóstico del secuestro pulmonar tras resección?
Respuesta: Excelente. Curación completa tras resección exitosa. Eliminación de infecciones recurrentes. Función pulmonar: generalmente normal (el tejido secuestrado no contribuía a ventilación). Calidad de vida: normal. Mortalidad quirúrgica <1%. Complicación principal intraoperatoria: sangrado de vaso sistémico (evitable con identificación preoperatoria adecuada).
Pregunta 50: ¿Qué es el «síndrome de cimitarra» (scimitar syndrome)?
Respuesta: Síndrome de vena pulmonar anómala: drenaje venoso anómalo parcial de pulmón derecho (todo o parte) a vena cava inferior formando imagen de «cimitarra» (sable curvo turco) en Rx. Asociado con: hipoplasia pulmonar derecha, dextroposición cardíaca, irrigación arterial anómala sistémica del pulmón derecho (similar a secuestro). Complejo, requiere corrección quirúrgica si sintomático.
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
Pregunta 51: ¿Qué es el enfisema lobar congénito?
Respuesta: Hiperinsuflación severa progresiva de uno o más lóbulos pulmonares por obstrucción parcial bronquial (mecanismo de válvula unidireccional: aire entra pero no sale) o deficiencia de cartílago bronquial. Causa expansión masiva del lóbulo afectado → compresión de lóbulos adyacentes + desplazamiento mediastinal → compromiso respiratorio y hemodinámico.
Pregunta 52: ¿Cuál es la etiología del enfisema lobar congénito?
Respuesta: Idiopática (50%): sin causa identificable. Obstrucción intrínseca (25%): deficiencia/displasia de cartílago bronquial, pliegues mucosos, estenosis bronquial. Obstrucción extrínseca (25%): compresión bronquial por vaso anómalo, quiste broncogénico, adenopatías, masa mediastinal. Mecanismo de válvula unidireccional → atrapamiento aéreo progresivo.
Pregunta 53: ¿Cuál es el lóbulo MÁS frecuentemente afectado en enfisema lobar congénito?
Respuesta: Lóbulo superior izquierdo (40-45%, MÁS frecuente), lóbulo medio derecho (30-35%), lóbulo superior derecho (20-25%). Lóbulos inferiores raramente afectados (<5%). Bilateral raro (2-5%). Predominio en varones (3:1). Lóbulo medio derecho en segundo lugar por anatomía bronquial (bronquio largo y estrecho).
Pregunta 54: ¿Cuál es la fisiopatología del enfisema lobar congénito?
Respuesta: Obstrucción bronquial parcial (válvula unidireccional) → aire entra en inspiración pero no puede salir completamente en espiración → atrapamiento aéreo progresivo → hiperinsuflación lobar masiva → compresión de lóbulos adyacentes (atelectasia) → desplazamiento mediastinal contralateral → compresión de vena cava y corazón → compromiso hemodinámico (disminución retorno venoso, gasto cardíaco).
Pregunta 55: ¿Cuál es la presentación clínica del enfisema lobar congénito?
Respuesta: Neonato/lactante temprano (90% <6 meses): distress respiratorio progresivo (taquipnea, retracciones, cianosis), asimetría torácica (abombamiento hemitórax afectado), disminución de murmullo vesicular ipsilateral, hiperresonancia, desplazamiento del latido cardíaco. Severidad variable: leve (observación) a compromiso respiratorio severo urgente (requiere lobectomía inmediata).
Pregunta 56: ¿Por qué el enfisema lobar congénito empeora tras el nacimiento?
Respuesta: Feto: líquido pulmonar llena alvéolos → menos atrapamiento aéreo → lesión relativamente pequeña en ultrasonido prenatal. Post-nacimiento: reemplazo de líquido por aire + ventilación espontánea → atrapamiento aéreo progresivo → expansión exponencial del lóbulo en horas a días. Por esto, puede parecer «normal» al nacer pero deteriorarse rápidamente en 24-72 horas.
Pregunta 57: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos del enfisema lobar congénito?
Respuesta: Rx tórax: hiperinsuflación marcada de lóbulo afectado (radiolucencia aumentada), herniación del lóbulo a través de mediastino (cruza línea media), compresión/atelectasia de lóbulos adyacentes, desplazamiento mediastinal contralateral, aplanamiento del hemidiafragma ipsilateral. En neonato temprano puede parecer opaco (líquido residual) antes de expandirse completamente.
Pregunta 58: ¿Cuál es la apariencia característica del enfisema lobar congénito en TC?
Respuesta: Hiperinsuflación lobar masiva con atenuación disminuida (radiolucencia), compresión de estructuras adyacentes, vasos pulmonares muy separados (estirados), parénquima pulmonar del lóbulo afectado presente pero sobredistendido (vs neumotórax donde hay colapso). TC identifica causa obstructiva si presente (masa, vaso anómalo). Broncoscopia puede complementar (evaluar vía aérea).
Pregunta 59: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial del enfisema lobar congénito?
Respuesta: Neumotórax a tensión (emergencia, descompresión urgente), MAPC tipo 1 o 4 (pero tiene quistes verdaderos), neumatocele (post-infeccioso, historia de neumonía), obstrucción bronquial por cuerpo extraño (historia de aspiración, asimetría aguda), hernia diafragmática (gas intestinal en tórax), hipoplasia pulmonar contralateral con hiperinsuflación compensatoria.
Pregunta 60: ¿Cómo se diferencia enfisema lobar congénito de neumotórax en neonato?
Respuesta: Enfisema lobar: trama vascular presente (disminuida pero visible), lóbulo hiperinsuflado pero con parénquima, evolución gradual (horas-días). Neumotórax: ausencia COMPLETA de trama vascular más allá de línea pleural, colapso pulmonar, inicio súbito. Ambos causan distress + desplazamiento mediastinal. TC diferencia definitivamente. CRÍTICO diferenciar: tratamiento opuesto (enfisema: lobectomía; neumotórax: drenaje).
Pregunta 61: ¿Cuál es el manejo del enfisema lobar congénito leve?
Respuesta: Síntomas leves/asintomático: manejo conservador con observación estrecha (puede estabilizarse o mejorar espontáneamente en 10-20%). Evitar ventilación con presión positiva (empeora hiperinsuflación). Seguimiento con Rx seriadas. Si mejora: seguimiento prolongado. Si progresa o persiste sintomático: considerar cirugía electiva.
Pregunta 62: ¿Cuál es el manejo del enfisema lobar congénito severo?
Respuesta: Distress respiratorio significativo o compromiso hemodinámico: resección quirúrgica urgente (lobectomía del lóbulo afectado). Soporte preoperatorio: oxígeno, evitar ventilación con presión positiva si posible (agrava hiperinsuflación). Cirugía: toracotomía o VATS, lobectomía. Pronóstico excelente post-resección: lóbulos restantes se expanden, función pulmonar normal a largo plazo.
Pregunta 63: ¿Cuál es el papel de la broncoscopia en enfisema lobar congénito?
Respuesta: Indicaciones: (1) Identificar causa obstructiva (estenosis bronquial, compresión extrínseca, cuerpo extraño, malacia), (2) Diagnóstico diferencial (MAPC con obstrucción), (3) Planificación quirúrgica. Hallazgos: bronquio del lóbulo afectado puede ser normal o mostrar compresión, estenosis, malacia. Si causa obstructiva remediable (cuerpo extraño, compresión vascular): tratamiento específico puede evitar lobectomía.
Pregunta 64: ¿Qué precauciones anestésicas son importantes en enfisema lobar congénito?
Respuesta: EVITAR ventilación con presión positiva antes de cirugía (agrava atrapamiento aéreo → neumotórax a tensión iatrógeno, colapso cardiovascular). Intubar con paciente respirando espontáneamente si posible. Inicio rápido de cirugía tras inducción. Descomprimir lóbulo hiperinsuflado PRIMERO (puncionar o abrir tórax). Anestesiólogo experimentado en cirugía pediátrica torácica esencial.
Pregunta 65: ¿Cuál es el pronóstico del enfisema lobar congénito tras lobectomía?
Respuesta: Excelente. Resolución inmediata de distress respiratorio. Lóbulos restantes se expanden compensando espacio (especialmente si cirugía temprana <1 año). Función pulmonar: normal o casi normal en seguimiento. Desarrollo pulmonar: normal. Calidad de vida: sin limitaciones. Mortalidad quirúrgica <2%. Regresión espontánea rara, cirugía es curativa.
ATRESIA BRONQUIAL
Pregunta 66: ¿Qué es la atresia bronquial?
Respuesta: Obstrucción congénita focal (atresia/obliteración) de un bronquio segmentario o subsegmentario, con desarrollo normal del parénquima pulmonar distal. Bronquio distal se llena de moco (mucocele o broncocele) mientras que el pulmón distal es ventilado por vías colaterales (poros de Kohn, canales de Lambert) → hiperinsuflación distal.
Pregunta 67: ¿Cuál es la embriología de la atresia bronquial?
Respuesta: Teoría: accidente vascular focal durante desarrollo bronquial (semana 5-16) causa isquemia localizada de segmento bronquial → atresia. Parénquima distal desarrolla normalmente ventilado por colaterales desde bronquios adyacentes. Glándulas mucosas secretan → acumulación proximal al punto de atresia → mucocele.
Pregunta 68: ¿Cuál es la localización MÁS frecuente de atresia bronquial?
Respuesta: Segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo (60-70%, MÁS frecuente), lóbulo superior derecho (20%), lóbulo inferior izquierdo (15%), lóbulo medio/lóbulo inferior derecho (raro, 5%). Casi siempre afecta bronquio segmentario o subsegmentario (rara vez bronquio lobar completo).
Pregunta 69: ¿Cuál es la presentación clínica de atresia bronquial?
Respuesta: Frecuentemente asintomática (70-80%): hallazgo incidental en Rx/TC de adulto joven. Síntomas (20-30%): infecciones respiratorias recurrentes en segmento afectado (más raro que en otras malformaciones), disnea leve, sibilancias localizadas. Diagnóstico típico: 20-40 años. Raramente sintomático en neonatos (a diferencia de enfisema lobar).
Pregunta 70: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos característicos de atresia bronquial?
Respuesta: TRÍADA radiológica: (1) Opacidad nodular/tubular parahiliar (mucocele – bronquio dilatado lleno de moco), (2) Hiperinsuflación del segmento distal (parénquima hiperlúcido), (3) Oligohemia regional (menos vasos por atrapamiento aéreo). Rx: nódulo perihiliar + hiperlucencia regional. TC: mucocele (densidad moco) + enfisema segmentario + ausencia de bronquio en origen esperado.
Pregunta 71: ¿Qué es el mucocele o broncocele en atresia bronquial?
Respuesta: Dilatación del bronquio distal al punto de atresia, lleno de secreciones mucoides acumuladas (glándulas mucosas secretan pero secreciones no pueden drenar). Apariencia en TC: estructura tubular o nodular ramificada de densidad líquido/tejido blando (-10 a +20 UH), sin realce con contraste, en localización esperada del bronquio. Tamaño variable (1-4 cm). Puede calcificarse.
Pregunta 72: ¿Cómo se ventila el pulmón distal en atresia bronquial?
Respuesta: Ventilación colateral desde segmentos adyacentes a través de: poros de Kohn (conexiones interalveolares), canales de Lambert (comunicaciones bronquio-alveolares), conexiones intersegmentarias. Ventilación ineficiente → atrapamiento aéreo (entra más aire del que sale) → hiperinsuflación progresiva pero generalmente estable. Perfusión normal → mismatch ventilación/perfusión.
Pregunta 73: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de atresia bronquial?
Respuesta: Carcinoide bronquial (masa endobronquial en adulto joven, realza con contraste), obstrucción bronquial por cuerpo extraño (historia de aspiración, aguda), enfisema lobar congénito (neonato sintomático, no hay mucocele), secuestro (vaso sistémico), tuberculosis endobronquial (adenopatías, calcificaciones), tapón mucoso (asma, ABPA – móvil en broncoscopia).
Pregunta 74: ¿Cuál es el papel de la broncoscopia en atresia bronquial?
Respuesta: Confirma ausencia del orificio bronquial en ubicación esperada (área ciega o divertículo mucoso pequeño en carina). Descarta obstrucción adquirida (tumor, cuerpo extraño, estenosis). No terapéutica (atresia es congénita, no se puede repermeabilizar). Útil si diagnóstico incierto en TC o para planificación quirúrgica.
Pregunta 75: ¿Cuál es el manejo de atresia bronquial asintomática?
Respuesta: Controversia: observación vs resección electiva. MAYORÍA: observación con seguimiento radiológico (TC cada 1-2 años inicialmente). Indicaciones de cirugía: síntomas (infecciones recurrentes, disnea), complicaciones (infección, neumotórax), crecimiento del mucocele, ansiedad del paciente, incertidumbre diagnóstica (descartar malignidad). Si cirugía: segmentectomía típicamente suficiente.
Pregunta 76: ¿Cuál es el manejo de atresia bronquial sintomática?
Respuesta: Resección quirúrgica (segmentectomía del segmento afectado). VATS preferida (menor morbilidad). Resección incluye: mucocele + parénquima hiperinsuflado distal. Generalmente electiva (no urgente). Pronóstico excelente: resolución de síntomas, función pulmonar preservada. Raramente requiere lobectomía (si afecta bronquio lobar completo – muy raro).
Pregunta 77: ¿Puede la atresia bronquial complicarse?
Respuesta: Complicaciones raras: infección del mucocele o parénquima distal (10-15% – indicación de cirugía), neumotórax espontáneo (raro, por ruptura de bullae en área hiperinsuflada), hemoptisis (muy raro), agrandamiento progresivo causando síntomas compresivos. Mayoría permanece estable asintomática. Malignización NO reportada (vs MAPC tipo 1).
Pregunta 78: ¿Cuál es el pronóstico de atresia bronquial?
Respuesta: Excelente. Mayoría permanece asintomática toda la vida. Función pulmonar: generalmente normal (segmento afectado no contribuye mucho, compensado por resto). Si resección: pronóstico quirúrgico excelente, sin limitaciones. No progresiva. No asociada a otras anomalías congénitas (aislada). Seguimiento a largo plazo generalmente no necesario si asintomático estable.
QUISTE BRONCOGÉNICO
Pregunta 79: ¿Qué es el quiste broncogénico?
Respuesta: Quiste congénito de origen del intestino anterior, formado por separación anormal de yema traqueobronquial durante embriogénesis (semana 4-7). Revestido por epitelio respiratorio (ciliado pseudoestratificado), pared contiene elementos bronquiales (cartílago, glándulas mucosas, músculo liso), lleno de líquido mucoso claro o gelatinoso. No comunica con árbol traqueobronquial (quiste cerrado).
Pregunta 80: ¿Cuál es la clasificación anatómica de los quistes broncogénicos?
Respuesta: (1) Mediastinales (70%): cerca de carina/bronquios principales (subcarinal 50%, paratraqueal 20%, otras localizaciones), no comunican con vía aérea. (2) Intrapulmonares (30%): dentro del parénquima pulmonar (lóbulos inferiores 60%), pueden infectarse y comunicar secundariamente. Localizaciones raras: pericardio, diafragma, pared torácica, abdomen.
Pregunta 81: ¿Cuál es la localización MÁS frecuente del quiste broncogénico mediastinal?
Respuesta: Región subcarinal (50% de mediastinales): entre carina y aurícula izquierda, adyacente a bronquio principal derecho o esófago. Segunda localización: paratraqueal derecha (20%). Importancia: compresión de vía aérea (tráquea, bronquios principales) puede causar síntomas obstructivos, especialmente en lactantes (vía aérea pequeña).
Pregunta 82: ¿Cuál es la presentación clínica del quiste broncogénico en neonatos/lactantes?
Respunta: Quistes mediastinales grandes: distress respiratorio por compresión traqueobronquial (estridor, sibilancias, tos, cianosis), disfagia (compresión esofágica). Quistes intrapulmonares: generalmente asintomáticos en neonatos. Síntomas más severos en lactantes (vía aérea más pequeña, más susceptible a compresión). Puede presentarse como emergencia con obstrucción respiratoria aguda.
Pregunta 83: ¿Cuál es la presentación clínica del quiste broncogénico en niños mayores/adultos?
Respuesta: Frecuentemente asintomático (50-70%): hallazgo incidental en Rx/TC. Síntomas (30-50%): dolor torácico (por expansión del quiste), tos, disnea, disfagia (quistes mediastinales grandes), fiebre/infección si quiste intrapulmonar se infecta. Hemoptisis (raro, si erosión vascular). Diagnóstico típico: 20-40 años.
Pregunta 84: ¿Qué complicaciones puede presentar un quiste broncogénico?
Respuesta: Infección (20-30%, MÁS frecuente – especialmente intrapulmonares): empiema intraquístico, puede comunicar con bronquio. Compresión de estructuras adyacentes: vía aérea (estridor, atelectasia), esófago (disfagia), vena cava superior (SVCS). Ruptura a pleura (neumotórax), ruptura a bronquio (tos con expectoración gelatinosa). Hemorragia intraquística. Degeneración maligna (muy rara, <1% – carcinoma).
Pregunta 85: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos del quiste broncogénico?
Respuesta: Rx tórax: masa mediastinal bien delimitada (redonda/ovalada) en localización típica (subcarinal, paratraqueal), o nódulo pulmonar solitario si intrapulmonar. TC: lesión quística de paredes delgadas y lisas, contenido líquido (densidad agua 0-20 UH, o mayor si proteínas/infección 20-80 UH), sin realce parietal (a menos que infectado), no comunica con vía aérea.
Pregunta 86: ¿Por qué algunos quistes broncogénicos tienen alta densidad en TC?
Respuesta: Contenido proteico/mucoso espeso (densidad 20-80 UH), puede simular masa sólida. Infección/hemorragia intraquística aumenta densidad. Calcificación de pared (rara, <5%). RM ayuda a confirmar naturaleza quística: señal alta en T2 (líquido), no realza con gadolinio. Si densidad muy alta o realce: considerar complicación (infección, malignidad rara).
Pregunta 87: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial del quiste broncogénico mediastinal?
Respuesta: Quiste pericárdico (ángulo cardio-frénico derecho, densidad agua), quiste de duplicación esofágica (relacionado con esófago, puede tener señal diferente en RM), quiste tímico, teratoma quístico, linfangioma quístico, necrosis de adenopatías (TB, linfoma), absceso mediastinal. Localización típica subcarinal + características de imagen favorecen quiste broncogénico.
Pregunta 88: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial del quiste broncogénico intrapulmonar?
Respuesta: Quiste hidatídico (en áreas endémicas, serología positiva), absceso pulmonar (pared gruesa irregular, fiebre, leucocitosis), cavitación tumoral (cáncer, carcinoide – pared gruesa nodular, realza), bulla enfisematosa (paciente con enfisema, paredes muy delgadas), neumatocele post-infeccioso (historia de neumonía reciente). Aspiración guiada por TC puede ayudar (líquido mucoso estéril).
Pregunta 89: ¿Cuál es el papel de la RM en quiste broncogénico?
Respuesta: Confirma naturaleza quística: alta señal en T2 (líquido), señal variable en T1 según contenido proteico. No realce con gadolinio (confirma no es sólido/vascular). Útil en: diagnóstico diferencial con masa sólida (si TC muestra alta densidad), evaluación de relación con estructuras vasculares (planificación quirúrgica), embarazadas/niños (evita radiación).
Pregunta 90: ¿Cuál es el manejo del quiste broncogénico sintomático?
Respuesta: Resección quirúrgica completa (curación): toracotomía o VATS (preferida si factible). Mediastinal: enucleación del quiste con cápsula intacta (evitar ruptura → siembra), cuidado con estructuras adyacentes (esófago, nervio recurrente, vena cava). Intrapulmonar: enucleación o resección en cuña. Antibióticos si infectado. Pronóstico excelente post-resección (recurrencia <2% si resección completa).
Pregunta 91: ¿Cuál es el manejo del quiste broncogénico asintomático?
Respuesta: Controversia histórica, pero CONSENSO ACTUAL: resección electiva recomendada. Razones: (1) Riesgo acumulado de complicaciones 50-75% en seguimiento a largo plazo, (2) Cirugía electiva tiene menor morbilidad que urgente (infección), (3) Elimina incertidumbre diagnóstica (descartar malignidad), (4) Potencial degeneración maligna (rara pero reportada). Observación: solo si riesgo quirúrgico alto o rechazo del paciente.
Pregunta 92: ¿Qué es el fenómeno de «comunicación adquirida» en quiste broncogénico?
Respuesta: Quiste inicialmente cerrado que desarrolla comunicación con vía aérea tras infección (erosión de pared hacia bronquio adyacente). Resultado: nivel hidroaéreo en imagen (aire entra al quiste), posibilidad de drenaje parcial (tos con expectoración mucosa), pero también riesgo de infecciones recurrentes. Indicación de resección. Diferencia de MAPC (que siempre comunica con vía aérea).
Pregunta 93: ¿Cuál es el pronóstico del quiste broncogénico tras resección?
Respuesta: Excelente. Curación con resección completa. Recurrencia <2% (si resección incompleta). Mortalidad quirúrgica <1%. Función pulmonar: normal post-resección (quiste no contribuía a ventilación). Complicaciones: lesión de nervio recurrente (disfonía – 1-2%), lesión esofágica (rara), fístula bronquial (rara). Seguimiento: generalmente no necesario si resección completa confirmada.
HIPOPLASIA Y AGENESIA PULMONAR
Pregunta 94: ¿Qué es la agenesia pulmonar?
Respuesta: Ausencia completa de pulmón, bronquio y vasculatura pulmonar por falta de desarrollo del brote pulmonar primario. Clasificación: (1) Agenesia: ausencia completa (pulmón, bronquio, vasos), (2) Aplasia: bronquio rudimentario sin parénquima pulmonar ni vasos, (3) Hipoplasia: desarrollo incompleto con reducción de tamaño/alvéolos pero estructuras presentes.
Pregunta 95: ¿Cuál es la incidencia de agenesia/aplasia pulmonar?
Respuesta: Muy rara: 1 en 10,000-15,000 nacimientos. Agenesia unilateral izquierda ligeramente más frecuente que derecha (55% vs 45%). Bilateral es incompatible con la vida. Aislada (50%) o asociada a múltiples anomalías congénitas (50% – cardíacas, esqueléticas, genitourinarias, gastrointestinales). Mortalidad 50% en primer año si múltiples anomalías.
Pregunta 96: ¿Cuáles son las anomalías asociadas con agenesia pulmonar?
Respuesta: Malformaciones cardíacas (50%): tetralogía de Fallot, CIV, PDA, coartación aórtica. VACTERL (30%): vertebrales, anorrectales, cardíacas, fístula traqueoesofágica, renales, limbares. Otras: hernia diafragmática (20%), malformaciones genitourinarias, atresia esofágica, malformaciones faciales. Agenesia derecha tiene mayor asociación con malformaciones graves.
Pregunta 97: ¿Cuál es la presentación clínica de la agenesia pulmonar?
Respuesta: Variable. Asintomático (20-30%): hallazgo incidental si agenesia izquierda aislada, compensación por pulmón contralateral. Sintomático (70-80%): distress respiratorio neonatal (especialmente si agenesia derecha o malformaciones asociadas), infecciones respiratorias recurrentes, disnea de esfuerzo, retraso del desarrollo. Agenesia derecha: peor pronóstico (mediastino desplazado comprime pulmón izquierdo).
Pregunta 98: ¿Cuáles son los hallazgos radiológicos de agenesia pulmonar?
Respuesta: Rx tórax: opacidad completa de hemitórax, desplazamiento masivo del mediastino hacia lado afectado (corazón, tráquea), herniación del pulmón contralateral a través del mediastino (cruza línea media), elevación del hemidiafragma ipsilateral, estrecha
miento de espacios intercostales. TC/RM: confirma ausencia de parénquima, bronquio y vasos pulmonares. Pulmón contralateral hiperinsuflado compensatoriamente.
Pregunta 99: ¿Qué es la hipoplasia pulmonar?
Respuesta: Desarrollo incompleto del pulmón con reducción de número de alvéolos, vías aéreas y vasos, pero estructuras presentes. Primaria (idiopática – rara) o secundaria (90%): por compresión intrauterina (hernia diafragmática, oligohidramnios severo, masa torácica, restricción de pared torácica). Bilateral más frecuente que unilateral. Asociada con mortalidad neonatal alta si severa bilateral.
Pregunta 100: ¿Cuáles son las causas de hipoplasia pulmonar secundaria?
Respuesta: Hernia diafragmática congénita (MÁS frecuente, 50%): compresión pulmonar por vísceras abdominales. Oligohidramnios severo (20%): ruptura prematura de membranas prolongada, agenesia renal (síndrome de Potter) – sin líquido amniótico, pulmón no se expande. Masa torácica grande (MAPC, hidrotórax). Distrofias torácicas (displasias esqueléticas – asfixiante). Lesión medular alta.
Pregunta 101: ¿Qué es el síndrome de Potter?
Respuesta: Secuencia: agenesia renal bilateral → oligohidramnios severo (sin orina fetal, no hay líquido amniótico) → hipoplasia pulmonar bilateral severa (sin líquido, pulmón no se expande), deformidades faciales (facies de Potter), deformidades de extremidades (contracturas por compresión), hipoplasia pulmonar es causa de muerte (insuficiencia respiratoria neonatal).
Pregunta 102: ¿Cuál es la presentación clínica de hipoplasia pulmonar?
Respuesta: Depende de severidad. Severa bilateral: distress respiratorio severo inmediato al nacer, hipertensión pulmonar persistente (vasos hipoplásicos), neumotórax (por presiones ventilatorias altas), mortalidad 70-80% sin ECMO. Moderada: síntomas menos severos, posible supervivencia con soporte. Leve unilateral: asintomático o infecciones recurrentes.
Pregunta 103: ¿Cuál es el manejo de agenesia/hipoplasia pulmonar?
Respuesta: Agenesia: tratamiento de soporte (oxígeno, manejo de infecciones), corrección de anomalías asociadas, fisioterapia respiratoria. NO hay tratamiento específico (no se puede regenerar pulmón). Hipoplasia severa bilateral: soporte ventilatorio, ECMO si disponible (puente), óxido nítrico (hipertensión pulmonar), trasplante pulmonar bilateral (casos excepcionales). Pronóstico depende de severidad y anomalías asociadas.
Pregunta 104: ¿Cuál es el pronóstico de agenesia pulmonar?
Respuesta: Variable. Agenesia izquierda aislada: 75% supervivencia, vida relativamente normal con limitaciones de ejercicio. Agenesia derecha: peor pronóstico (50% supervivencia – desplazamiento mediastinal comprime pulmón izquierdo). Con múltiples anomalías: mortalidad 50-75% en primer año. Supervivientes: infecciones recurrentes, limitación de ejercicio, escoliosis (por hemitórax vacío).
Pregunta 105: ¿Qué es el síndrome de la cimitarra (revisión)?
Respuesta: Complejo de anomalías: drenaje venoso anómalo parcial del pulmón derecho a VCI (vena forma imagen de cimitarra en Rx), hipoplasia pulmonar derecha, dextroposición cardíaca, irrigación arterial sistémica anómala del pulmón derecho (desde aorta – similar a secuestro), secuestro intralobar asociado (50%). Sintomático si shunt grande. Tratamiento: corrección quirúrgica del drenaje venoso.
MALFORMACIONES VASCULARES PULMONARES
Pregunta 106: ¿Qué son las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP)?
Respuesta: Comunicaciones anormales directas entre arterias y venas pulmonares sin lecho capilar intermedio (shunt derecha-izquierda). Congénitas (80%): asociadas a telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu – 60-90%). Adquiridas (20%): post-cirugía (Glenn, Fontan), hepatopatía, trauma. Resultado: sangre no oxigenada pasa directamente a circulación sistémica.
Pregunta 107: ¿Qué es la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu)?
Respuesta: Enfermedad autosómica dominante (mutaciones en genes de vía TGF-β: ENG, ALK1, SMAD4) con malformaciones vasculares múltiples. Criterios diagnósticos (Curaçao): (1) Epistaxis recurrente espontánea, (2) Telangiectasias mucocutáneas múltiples, (3) Lesiones viscerales (MAVP, MAV hepáticas/cerebrales/GI), (4) Historia familiar. Diagnóstico definitivo: ≥3 criterios.
Pregunta 108: ¿Cuál es la fisiopatología de las MAVP?
Respuesta: Shunt derecha-izquierda: sangre venosa pulmonar pasa directamente a venas pulmonares sin oxigenarse en capilares alveolares → hipoxemia (no corrige completamente con oxígeno suplementario). Flujo de bajo presión a través de MAVP. Sin filtración capilar: émbolos paradójicos (bacterias, trombos) pasan directamente a circulación sistémica → absceso cerebral, ACV embólico.
Pregunta 109: ¿Cuál es la presentación clínica de MAVP?
Respuesta: Asintomático (30-50%): hallazgo incidental, screening familiar. Síntomas: disnea de esfuerzo (50%), cianosis (10-30%), platipnea-ortodesoxia (disnea y desaturación en bipedestación, mejora en decúbito – flujo preferencial a MAVP basales), epistaxis (si síndrome Osler-Weber-Rendu), hemoptisis (10%, por ruptura de MAVP), acropaquias (10%).
Pregunta 110: ¿Cuáles son las complicaciones neurológicas de MAVP?
Respuesta: Absceso cerebral (5-10%, MÁS frecuente que en población general – émbolos sépticos paradójicos), ACV embólico (10-20%, embolismo paradójico), AIT (ataque isquémico transitorio), migraña (40% – mecanismo incierto). Complicaciones neurológicas son PRINCIPAL indicación de tratamiento incluso en asintomáticos. Riesgo aumenta con tamaño de MAVP (vaso nutricio >3 mm).
Pregunta 111: ¿Qué es el fenómeno de platipnea-ortodesoxia?
Respuesta: Disnea y desaturación que aparecen o empeoran en posición erguida y mejoran en decúbito. Mecanismo: MAVP predominantemente basales reciben mayor flujo sanguíneo en bipedestación (por gravedad) → mayor shunt → mayor hipoxemia. También visto en: defecto septal auricular con shunt derecha-izquierda preferencial, síndrome hepato-pulmonar.
Pregunta 112: ¿Cómo se diagnostican las MAVP?
Respuesta: Screening: ecocardiograma con contraste (microburbujas – agitado de suero salino) – burbujas aparecen en aurícula izquierda tras 3-6 latidos (vs cortocircuito intracardíaco que es inmediato). Confirmación y mapeo anatómico: TC de tórax con contraste (gold standard – identifica número, localización, tamaño, vasos nutricios). Angiografía pulmonar: si planificación de embolización.
Pregunta 113: ¿Cuáles son los hallazgos en imagen de MAVP?
Respuesta: Rx tórax: nódulo(s) pulmonar(es) redondeado(s) con vasos nutricios visibles («signo del vaso nutricio»), frecuentemente en bases. TC con contraste: lesión vascular serpinginosa con arteria nutricia y vena de drenaje claramente identificables, realce homogéneo, localización típica periférica subpleural, múltiples en 35% (especialmente si síndrome Osler-Weber-Rendu).
Pregunta 114: ¿Cuáles son las indicaciones de tratamiento de MAVP?
Respuesta: Arteria nutricia ≥3 mm (riesgo significativo de embolismo paradójico y complicaciones neurológicas), MAVP sintomática (disnea, cianosis), crecimiento documentado, embarazo planeado (riesgo de ruptura aumenta). Tratamiento: embolización transcatéter (primera línea, 95% éxito). Cirugía: si embolización falla o anatomía desfavorable, resección local o lobectomía.
Pregunta 115: ¿Cuál es la técnica de embolización de MAVP?
Respuesta: Cateterismo de arteria pulmonar (vía femoral) → cateterización selectiva de arteria nutricia de MAVP → colocación de coils/dispositivos oclusores cerca del saco de MAVP (ocluir proximal a saco) → trombosis de MAVP. Complicaciones: migración de coil (1-2%), reperfusión (5-10% – vasos colaterales), pleuritis post-procedimiento (30%), ACV embólico periprocedimiento (<1%).
Pregunta 116: ¿Cuál es el seguimiento tras embolización de MAVP?
Respuesta: TC con contraste a 6-12 meses: confirmar oclusión completa, detectar reperfusión (requiere re-embolización), identificar MAVP nuevas. Ecocardiograma con contraste cada 3-5 años: screening de MAVP recurrentes o nuevas (especialmente si síndrome Osler-Weber-Rendu – malformaciones pueden desarrollarse con el tiempo). Profilaxis antibiótica dental de por vida (riesgo de absceso cerebral persiste).
Pregunta 117: ¿Qué es el síndrome hepato-pulmonar?
Respuesta: Tríada en cirrosis avanzada: (1) Hepatopatía, (2) Dilatación vascular pulmonar (similar a MAVP difusas pero adquiridas), (3) Hipoxemia (shunt intrapulmonar). Mecanismo: sustancias vasodilatadoras (óxido nítrico, endotelina) no metabolizadas por hígado → vasodilatación pulmonar. Diagnóstico: ecocardiograma con contraste + hipoxemia. Tratamiento definitivo: trasplante hepático.
Pregunta 118: ¿Qué son las fístulas arteriovenosas pulmonares post-Fontan?
Respuesta: MAVP adquiridas que se desarrollan en 10-30% de pacientes tras cirugía de Fontan (cardiopatía univentricular). Mecanismo: exclusión de flujo hepático de la circulación pulmonar (vena cava inferior se desvía directamente a aurícula) → falta de «factor hepático» protector → desarrollo de MAVP. Tratamiento: inclusión hepática (fenestración) puede regresarlas.
OTRAS MALFORMACIONES
Pregunta 119: ¿Qué es el pulmón en herradura (horseshoe lung)?
Respuesta: Fusión anormal de ambos pulmones posteriormente (detrás del corazón) por banda de tejido pulmonar que cruza la línea media. Pulmón derecho típicamente hipoplásico. Asociado con: síndrome de cimitarra (60%), anomalías cardíacas. Generalmente asintomático (hallazgo incidental en TC). Tratamiento: manejo de anomalías asociadas. Cirugía raramente necesaria.
Pregunta 120: ¿Qué es la estenosis bronquial congénita?
Respuesta: Estrechamiento focal congénito de bronquio por cartílago anormal, compresión extrínseca (vaso anómalo) o membrana. Clínica: sibilancias persistentes localizadas, neumonía recurrente en mismo lóbulo, atelectasia persistente. Diagnóstico: broncoscopia (visualiza estenosis), TC (define nivel y causa). Tratamiento: broncoplastia (dilatación con balón, resección de anillos si completa), resección pulmonar si parénquima muy dañado.
Pregunta 121: ¿Qué es la traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn)?
Respuesta: Dilatación anormal difusa de tráquea y bronquios principales por debilidad/atrofia de pared (déficit de fibras elásticas y músculo liso). Criterios: tráquea >30 mm (hombre) o >27 mm (mujer), bronquios principales >20 mm. Clínica: bronquiectasias, infecciones recurrentes, divertículos traqueobronquiales. Diagnóstico: TC. Tratamiento: manejo de infecciones, fisioterapia.
Pregunta 122: ¿Qué es la traqueomalacia congénita?
Respuesta: Debilidad de pared traqueal (cartílago deficiente) → colapso excesivo durante espiración/tos. Congénita (anillos traqueales incompletos, asociado a fístula traqueoesofágica) o adquirida (compresión vascular prolongada). Clínica: estridor bifásico, tos «perruna», infecciones recurrentes, apneas. Diagnóstico: broncoscopia dinámica (colapso >50%). Tratamiento: leve (observación, mejora con crecimiento), severa (stent, traqueoplastia).
Pregunta 123: ¿Qué son los anillos vasculares?
Respuesta: Anomalías congénitas de arco aórtico y/o grandes vasos que forman anillo completo o parcial alrededor de tráquea y/o esófago, causando compresión. Tipos: doble arco aórtico (MÁS común), arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo, arteria innominada anómala. Clínica: estridor, sibilancias, disfagia. Tratamiento: cirugía (división del anillo vascular).
Pregunta 124: ¿Qué es el lóbulo ácigos?
Respuesta: Variante anatómica benigna (0.4-1% de población): invaginación profunda de vena ácigos a través del ápex del lóbulo superior derecho crea «cisura ácigos» visible en Rx (línea curva fina desde ápex hacia hilio). NO es lóbulo verdadero (no separación embriológica). Asintomático, hallazgo incidental. NO requiere tratamiento. Importancia: reconocerlo para no confundir con patología.
Pregunta 125: ¿Qué es la fístula traqueoesofágica congénita?
Respuesta: Comunicación anormal entre tráquea y esófago por defecto en septación del intestino anterior primitivo. 85% asociada a atresia esofágica (tipo C de Gross: atresia esofágica proximal con fístula del esófago distal a tráquea). Clínica: tos con alimentación, neumonía aspirativa, distensión abdominal (aire pasa por fístula). Tratamiento: cirugía urgente (ligadura de fístula + anastomosis esofágica).
Pregunta 126: ¿Qué es el síndrome de Poland?
Respuesta: Ausencia congénita unilateral de músculo pectoral mayor (porción esternal) + anomalías de extremidad superior ipsilateral (sindactilia, mano pequeña). Puede haber: hipoplasia mamaria/del pezón, subluxación pulmonar anterior (hernia pulmonar anterior por defecto de pared), hipoplasia costal. Generalmente esporádico. Tratamiento: estético/funcional (reconstrucción de pared si hernia pulmonar).
Pregunta 127: ¿Qué es la hernia pulmonar?
Respuesta: Protrusión de parénquima pulmonar a través de defecto en pared torácica. Congénita (defecto de fusión costal) o adquirida (trauma, cirugía). Localizaciones: supraclavicular (Sibson), intercostal, subxifoidea. Clínica: masa blanda que aumenta con Valsalva/tos. Complicaciones: encarcelamiento, estrangulación (raras). Tratamiento: reparación quirúrgica si sintomática o cosméticamente inaceptable.
Pregunta 128: ¿Qué es la atresia coanal?
Respuesta: Obstrucción de coanas (apertura posterior nasal) por persistencia de membrana bucofaríngea o atresia ósea. Bilateral: emergencia neonatal (neonatos son respiradores nasales obligados) → distress respiratorio que mejora al llorar (respira por boca). Unilateral: rinorrea unilateral, dificultad alimentaria. Diagnóstico: imposibilidad de pasar catéter nasofaríngeo. Tratamiento: perforación quirúrgica urgente (bilateral).
Pregunta 129: ¿Qué es el síndrome de Kartagener?
Respuesta: Subtipo de discinesia ciliar primaria con tríada clásica: (1) Situs inversus totalis, (2) Sinusitis crónica, (3) Bronquiectasias. Defecto en estructura/función ciliar (dineína) → aclaramiento mucociliar deficiente → infecciones recurrentes sinopulmonares desde infancia. Diagnóstico: biopsia ciliar (microscopía electrónica), prueba de óxido nítrico nasal (bajo). Tratamiento: fisioterapia, antibióticos para infecciones.
Pregunta 130: ¿Qué es la secuencia de Pierre Robin?
Respuesta: Tríada: (1) Micrognatia (mandíbula pequeña), (2) Glosoptosis (lengua desplazada posteriormente), (3) Paladar hendido. Consecuencia: obstrucción de vía aérea superior, dificultad alimentaria, aspiration. Manejo: posición prona, sonda nasogástrica, oxígeno, traqueostomía si obstrucción severa. Distracción mandibular o glosopexia en casos seleccionados. Mejora con crecimiento mandibular.
DIAGNÓSTICO PRENATAL Y MANEJO
Pregunta 131: ¿Cuándo se detectan las malformaciones pulmonares en ultrasonido prenatal?
Respuesta: Mayoría entre semana 18-24 de gestación (ultrasonido anatómico detallado). Hallazgos: masa torácica (hiperecogénica o quística), desplazamiento mediastinal, polihidramnios (por compresión esofágica), hidrops fetal (insuficiencia cardíaca fetal). 60-70% de malformaciones grandes detectadas prenatalmente. Lesiones pequeñas pueden pasar desapercibidas.
Pregunta 132: ¿Qué es el ratio CVR (congenital pulmonary airway malformation volume ratio)?
Respuesta: Medida pronóstica en MAPC prenatal: CVR = volumen de lesión (cm³) / circunferencia cefálica (cm). CVR <1.6: bajo riesgo de hidrops (buen pronóstico). CVR >1.6: alto riesgo de hidrops (40-75% desarrollan hidrops, peor pronóstico). Guía manejo: CVR alto puede requerir intervención fetal o parto anticipado.
Pregunta 133: ¿Cuál es el papel de la RM fetal en malformaciones pulmonares?
Respuesta: Complementa ultrasonido: mejor caracterización anatómica (quístico vs sólido), diferenciación MAPC tipo 3 vs secuestro (ambos pueden verse sólidos), evaluación de vía aérea (traqueomalacia, estenosis), identificación de vaso sistémico (secuestro). Útil cuando ultrasonido no definitivo. Ayuda planificación postnatal. No radiación ionizante.
Pregunta 134: ¿Qué intervenciones fetales están disponibles para malformaciones pulmonares?
Respuesta: Indicaciones: hidrops fetal o inminente (CVR alto, polihidramnios). Opciones: (1) Corticoides maternos (betametasona – puede reducir tamaño de MAPC microquística), (2) Toracoamniodrenaje (shunt toraco-amniótico si MAPC macroquística dominante), (3) Resección fetal ex-utero (EXIT procedure – muy raro, casos seleccionados), (4) Toracocentesis fetal seriada. Resultados variables, riesgo de complicaciones.
Pregunta 135: ¿Qué es el procedimiento EXIT?
Respuesta: Ex-utero Intrapartum Treatment: cesárea parcial manteniendo circulación placentaria (cordón umbilical intacto) mientras se asegura vía aérea fetal (intubación, traqueostomía) o se realiza cirugía torácica urgente (resección de masa que obstruye vía aérea). Luego se completa el parto. Indicado en: obstrucción vía aérea severa (masa cuello/tórax), malformaciones con distress respiratorio inmediato esperado.
Pregunta 136: ¿Cuál es el plan de parto en malformaciones pulmonares prenatalmente diagnosticadas?
Respuesta: Parto en centro con UCIN nivel III y cirugía pediátrica disponible. Cesárea electiva si: masa muy grande (riesgo de distocia de hombros), hidrops. Parto vaginal: si malformación pequeña/moderada estable. Equipo multidisciplinario presente: neonatólogo, cirujano pediátrico, anestesiólogo. Equipo de reanimación avanzada listo.
Pregunta 137: ¿Qué es la involución espontánea de malformaciones pulmonares?
Respuesta: Disminución significativa o desaparición de lesión en seguimiento prenatal o postnatal temprano. Frecuencia: MAPC tipo 2-3 (20%), secuestro extralobar (30-40%), enfisema lobar (10%). Mecanismo: apoptosis, reabsorción de líquido, trombosis vascular (secuestro). NO elimina completamente riesgo (lesión residual puede infectarse o malignizar). Seguimiento con TC postnatal recomendado.
Pregunta 138: ¿Cuándo realizar TC postnatal en malformación detectada prenatalmente?
Respuesta: Timing óptimo controvertido: (1) A las 4-6 semanas de vida (permite reabsorción de líquido pulmonar fetal), O (2) A los 3-6 meses (evita radiación innecesaria si lesión regresó – pero pierde algunas lesiones). Consenso: TC a 1-3 meses si sintomático, 3-6 meses si asintomático. TC define anatomía precisa para planificación quirúrgica.
CONSIDERACIONES QUIRÚRGICAS ESPECIALES
Pregunta 139: ¿Cuál es el mejor momento para cirugía electiva de malformaciones pulmonares?
Respuesta: Consenso actual: 3-12 meses de edad (después de fase crítica neonatal pero antes de infecciones recurrentes). Ventajas: cirugía más segura que en neonato, menor riesgo de complicaciones infecciosas que esperar más, máximo potencial de crecimiento pulmonar compensatorio (alvéolos continúan desarrollándose hasta 8 años). Urgente: si compromiso respiratorio severo (cualquier edad).
Pregunta 140: ¿Cuál es la diferencia entre lobectomía y segmentectomía?
Respuesta: Lobectomía: resección de lóbulo completo, estándar en malformaciones (asegura resección completa, elimina riesgo de enfermedad residual). Segmentectomía: resección anatómica de segmento(s) específico(s), preserva más parénquima. Indicada si lesión claramente limitada a segmento. Controversia: algunos prefieren lobectomía (menor recurrencia), otros segmentectomía (preserva función). Resección completa es crítica.
Pregunta 141: ¿Qué es la cirugía toracoscópica (VATS) vs toracotomía?
Respuesta: VATS (video-assisted thoracoscopic surgery): 3-4 incisiones pequeñas (1 cm), cámara, instrumental largo. Ventajas: menor dolor postoperatorio, recuperación más rápida, menor estancia hospitalaria, mejor cosmética. Toracotomía: incisión grande (10-20 cm), visualización directa. Indicada si: anatomía compleja, lesión muy grande, adherencias densas, conversión por sangrado. VATS preferida si experiencia quirúrgica.
Pregunta 142: ¿Cuáles son las complicaciones postoperatorias de resección pulmonar en niños?
Respuesta: Fuga aérea prolongada (10-15% – más frecuente), atelectasia lobar residual (10%), infección (neumonía, empiema 2-5%), sangrado (raro <2%), quilotórax (si disección cerca conducto torácico <1%), síndrome de espacio aéreo persistente (raro – lóbulos restantes no expanden completamente). Mortalidad <1% en cirugía electiva.
Pregunta 143: ¿Qué es el crecimiento pulmonar compensatorio postresección?
Respuesta: Tras lobectomía, lóbulos restantes crecen (hipertrofia compensatoria alveolar) para llenar el espacio y compensar la función perdida. Óptimo si resección <2 años (alvéolos aún desarrollándose). Resultado: función pulmonar casi normal en mayoría (CVF 80-95% predicho). Limitación de ejercicio mínima. Escoliosis puede desarrollarse si resección neonatal extensa (hemitórax vacío).
Pregunta 144: ¿Cuál es el seguimiento a largo plazo tras resección de malformación pulmonar?
Respuesta: Post-operatorio inmediato: Rx tórax a 1-3 días (descartar neumotórax, evaluar expansión), alta cuando estable. Seguimiento: Rx/TC a 3-6 meses (documentar re-expansión completa, descartar recurrencia), luego anual × 2 años. Función pulmonar: espirometría a 5-7 años (basal). Alta si todo normal. Retornar si síntomas (infección, disnea).
Pregunta 145: ¿Las malformaciones pulmonares se heredan?
Respuesta: Generalmente NO (esporádicas). Raras excepciones: (1) Pleuropulmonar blastoma asociado a síndrome DICER1 (autosómico dominante), (2) Telangiectasia hemorrágica hereditaria con MAVP (autosómico dominante), (3) Casos familiares raros de MAPC reportados. Consejo genético recomendado si: pleuropulmonar blastoma, MAVP múltiples, múltiples familiares afectados. Mayoría de casos son eventos esporádicos.
Pregunta 146: ¿Qué es la regresión «pseudorregresión» de malformaciones?
Respuesta: Apariencia de desaparición en seguimiento prenatal tardío/postnatal temprano, pero lesión persiste (más pequeña o no visible en imagen básica). Verdadera regresión: ausencia completa confirmada por TC. Pseudorregresión: lesión pequeña presente en TC que no se vio en ultrasonido/Rx. Por esto, TC postnatal recomendada incluso si ultrasonido sugiere «resolución».
Pregunta 147: ¿Cuál es el papel de la broncoscopia preoperatoria en malformaciones pulmonares?
Respuesta: No rutinaria, pero indicada si: (1) Sospecha de atresia/estenosis bronquial (planificar abordaje), (2) Enfisema lobar (identificar causa obstructiva tratpable), (3) Anomalías de vía aérea sospechadas (traqueobroncomalacia, fístula), (4) Secuestro con componente inflamatorio (descartar comunicación bronquial). Define anatomía de vía aérea para anestesista.
Pregunta 148: ¿Qué precauciones se deben tomar durante embarazo en mujer con malformación pulmonar conocida?
Respuesta: Evaluación preconcepcional: función pulmonar basal, corrección de hipoxemia, TC actualizada si no reciente. Riesgos: hipoxemia materna (si MAVP), descompensación respiratoria (si función limitada), hemoptisis (MAVP), hipertensión pulmonar. MAVP: embolizar antes de embarazo si posible (riesgo de ruptura aumenta con embarazo). Seguimiento cercano multidisciplinario durante embarazo.
Pregunta 149: ¿Las personas con malformaciones pulmonares pueden practicar buceo?
Respuesta: CONTRAINDICACIÓN ABSOLUTA: quistes pulmonares (MAPC, blebs – riesgo de neumotórax por barotrauma), MAVP (riesgo de embolismo gaseoso paradójico), historia de neumotórax. Contraindicación relativa: resección pulmonar previa (función disminuida), hipoplasia pulmonar. Evaluación por especialista en medicina subacuática si considera buceo.
Pregunta 150: ¿Cuál es el futuro de la terapia génica/celular en malformaciones pulmonares?
Respuesta: Investigación en fase temprana: (1) Terapia génica para síndrome DICER1 (prevenir pleuropulmonar blastoma), (2) Células madre para regeneración pulmonar (hipoplasia), (3) Terapia anti-angiogénica para MAVP múltiples (bevacizumab en telangiectasia hemorrágica hereditaria – resultados prometedores), (4) Ingeniería tisular para reemplazo de pulmón. Aún experimental, no disponible clínicamente.
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