TARJETAS ANKI – EPILEPSIA

SUBTEMA: DEFINICIONES Y CLASIFICACIÓN

Pregunta 1: ¿Cuál es la definición operacional de epilepsia según la ILAE 2014?

Respuesta 1: Cualquiera de las siguientes condiciones: 1) Al menos 2 crisis no provocadas (o reflejas) con más de 24 horas de separación, 2) Una crisis no provocada y probabilidad de recurrencia >60% en los próximos 10 años (similar al riesgo tras 2 crisis), 3) Diagnóstico de un síndrome epiléptico. Permite diagnóstico con una sola crisis si hay alto riesgo de recurrencia.

Pregunta 2: ¿Cuál es la diferencia entre crisis epiléptica y epilepsia?

Respuesta 2: Crisis epiléptica: evento único, descarga neuronal excesiva y sincrónica transitoria, manifestaciones clínicas súbitas (motoras, sensitivas, autonómicas, psíquicas). Epilepsia: trastorno cerebral caracterizado por predisposición duradera a generar crisis epilépticas recurrentes. Una crisis aislada NO es epilepsia, excepto si hay alto riesgo de recurrencia o síndrome epiléptico diagnosticado.

Pregunta 3: ¿Cómo se clasifican las crisis epilépticas según la ILAE 2017?

Respuesta 3: Tres niveles: 1) Inicio: focal (de un hemisferio), generalizado (ambos hemisferios simultáneamente), inicio desconocido. 2) Consciencia: focal consciente (antes «simple») vs focal con alteración de consciencia (antes «compleja»). 3) Características: motora (tónica, clónica, tónico-clónica, mioclónica, atónica, espasmos) o no motora (ausencia, sensorial, emocional, cognitiva, autonómica).

Pregunta 4: ¿Qué caracteriza a las crisis focales con preservación de la consciencia?

Respuesta 4: Antes llamadas crisis parciales simples. Síntomas focales según área cerebral afectada: motores (sacudidas clónicas unilaterales, versión cefálica), sensitivos (parestesias, alucinaciones visuales/auditivas), autonómicos (palidez, sudoración, piloerección), psíquicos (déjà vu, jamais vu, miedo, despersonalización). Duración: segundos a 1-2 minutos. Consciencia COMPLETAMENTE preservada, paciente recuerda todo.

Pregunta 5: ¿Qué caracteriza a las crisis focales con alteración de la consciencia?

Respuesta 5: Antes llamadas crisis parciales complejas. Alteración de consciencia/responsividad durante crisis. Frecuentemente precedidas por aura (crisis focal consciente). Automatismos típicos: oroalimentarios (masticación, deglución, chasquido labios), manuales (manoseo ropa, frotamiento manos), gesticulares. Duración: 1-3 minutos. Confusión postictal (minutos a horas). Origen más frecuente: temporal mesial.

Pregunta 6: ¿Cuáles son los tipos de crisis generalizadas?

Respuesta 6: Crisis tónico-clónicas generalizadas (gran mal), crisis de ausencia (típicas, atípicas), crisis mioclónicas, crisis tónicas, crisis atónicas (drop attacks), crisis clónicas, espasmos epilépticos. Todas con afectación bilateral de hemisferios desde el inicio, pérdida de consciencia, usualmente sin aura. EEG: descargas generalizadas bilaterales, simétricas y sincrónicas.

Pregunta 7: ¿Qué caracteriza a las crisis tónico-clónicas generalizadas?

Respuesta 7: Antes llamadas gran mal. Inicio súbito con fase tónica (10-30 segundos): contracción muscular sostenida, rigidez, grito epiléptico, caída, apnea, cianosis. Fase clónica (30-60 segundos): sacudidas rítmicas bilaterales simétricas de extremidades, disminuyen gradualmente. Postictal: coma/estuporoso, confusión prolongada, cefalea, mialgias, mordedura lingual lateral, incontinencia urinaria. Recuperación gradual (minutos-horas).

Pregunta 8: ¿Qué son las crisis de ausencia típicas y cómo se diferencian de las atípicas?

Respuesta 8: Típicas (epilepsia de ausencias infantil): inicio/fin abrupto, duración 5-10 segundos, alteración súbita de consciencia con mirada fija, puede haber automatismos sutiles, parpadeo, componente clónico leve. Sin confusión postictal. EEG: punta-onda 3 Hz. Atípicas: inicio/fin gradual, duración más prolongada, componente tónico/atónico, EEG punta-onda lenta <2.5 Hz, asociadas a discapacidad intelectual, síndrome de Lennox-Gastaut.

Pregunta 9: ¿Qué son las crisis mioclónicas?

Respuesta 9: Sacudidas musculares breves, súbitas, tipo shock eléctrico, bilaterales (usualmente). Duración: milisegundos. Pueden ser únicas o repetitivas. Consciencia preservada. Más frecuentes al despertar. Características de epilepsia mioclónica juvenil, pero también en otros síndromes (Dravet, Lennox-Gastaut, encefalopatías epilépticas). EEG: descargas polipunta-onda generalizadas. Precipitadas por: privación de sueño, alcohol, luz intermitente.

Pregunta 10: ¿Qué son las crisis atónicas?

Respuesta 10: Pérdida súbita de tono muscular, duración <2 segundos, puede afectar músculos axiales (caída de cabeza – «head drops») o generalizadas (caída al suelo – «drop attacks»). Sin fase tónica previa. Recuperación inmediata sin confusión postictal. Riesgo alto de traumatismos. Típicas de síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia mioclónica-atónica. EEG: polipunta-onda o punta-onda lenta generalizadas. Requieren casco protector.

SUBTEMA: SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Pregunta 11: ¿Qué caracteriza a la epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis hipocampal?

Respuesta 11: Síndrome epiléptico focal más frecuente en adultos. Antecedente de crisis febriles complejas en infancia (30-50%), intervalo latente libre, inicio adolescencia/adulto joven. Crisis: aura epigástrica ascendente, miedo, déjà vu, seguido de alteración consciencia, automatismos oroalimentarios, postura distónica de mano contralateral. RM: atrofia e hiperintensidad T2 hipocampal. Respuesta a FAE: 30-40% refractarios, candidatos a cirugía.

Pregunta 12: ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de epilepsia mioclónica juvenil?

Respuesta 12: Inicio: adolescencia (12-18 años). Tríada: 1) Crisis mioclónicas (100%, predominio matutino, al despertar), 2) Crisis tónico-clónicas generalizadas (80-90%), 3) Crisis de ausencia (10-30%). Desencadenantes: privación de sueño, alcohol, fotosensibilidad (30%). EEG interictal: descargas polipunta-onda generalizadas 4-6 Hz. Respuesta a valproato/levetiracetam. Evitar lamotrigina/carbamazepina (pueden empeorar mioclonías). Pronóstico: control con FAE pero recaídas si suspenden.

Pregunta 13: ¿Qué caracteriza a la epilepsia de ausencias infantil?

Respuesta 13: Inicio: 4-8 años (pico 5-7 años), predominio en niñas. Crisis de ausencia típicas múltiples/día (10-100), breves (5-10 segundos), pueden pasar desapercibidas inicialmente (confundidas con desatención). EEG: descargas punta-onda 3 Hz, provocadas por hiperventilación. Inteligencia normal. Tratamiento: etosuximida o valproato. Pronóstico: remisión en 70-80% en adolescencia, 30% desarrollan crisis tónico-clónicas generalizadas.

Pregunta 14: ¿Qué es el síndrome de West (espasmos infantiles)?

Respuesta 14: Encefalopatía epiléptica severa. Inicio: 3-12 meses (pico 4-6 meses). Tríada: 1) Espasmos epilépticos (flexión súbita de cuello/tronco/extremidades en salvas, 5-50 espasmos consecutivos, al despertar), 2) Detención del desarrollo psicomotor o regresión, 3) EEG: hipsarritmia (desorganización caótica de alto voltaje). Etiologías múltiples: estructurales, genéticas, metabólicas. Tratamiento: ACTH, vigabatrina, prednisona. Pronóstico: pobre, evoluciona a síndrome de Lennox-Gastaut en 50%.

Pregunta 15: ¿Qué caracteriza al síndrome de Lennox-Gastaut?

Respuesta 15: Encefalopatía epiléptica severa. Inicio: 2-8 años. Tríada: 1) Múltiples tipos de crisis (tónicas, atónicas, ausencias atípicas, mioclónicas, tónico-clónicas), 2) Deterioro cognitivo progresivo, 3) EEG interictal: complejo punta-onda lenta <2.5 Hz, descargas de polipunta durante sueño. Crisis tónicas nocturnas típicas. Altamente refractario a FAE. Tratamiento: valproato, lamotrigina, rufinamida, topiramato, felbamato, cannabidiol, dieta cetogénica, estimulador vagal.

Pregunta 16: ¿Qué es el síndrome de Dravet?

Respuesta 16: Encefalopatía epiléptica genética severa. Inicio: primer año de vida con crisis febriles prolongadas/hemicuerpo. Desarrollo normal inicial, luego detención/regresión. Crisis múltiples: focales, generalizadas, estatus epiléptico frecuente. Mutación SCN1A (80%). Fotosensibilidad, crisis provocadas por fiebre/baño caliente. Deterioro cognitivo progresivo, ataxia, alteraciones conductuales. Tratamiento: valproato, estiripentol, clobazam, cannabidiol. Evitar: bloqueadores canales de sodio (carbamazepina, lamotrigina, fenitoína – empeoran crisis).

Pregunta 17: ¿Qué caracteriza a la epilepsia rolándica benigna (epilepsia con puntas centrotemporales)?

Respuesta 17: Síndrome focal benigno más frecuente en niños. Inicio: 3-13 años (pico 7-9 años). Crisis: hemifaciales con parestesias perioral, sialorrea, disartria, pueden generalizarse secundariamente. Típicamente nocturnas/al despertar. Consciencia preservada si permanece focal. EEG: puntas centrotemporales (rolándicas) de alto voltaje, activadas por sueño. Desarrollo normal. Pronóstico: remisión espontánea en pubertad (100%). Tratamiento controverso, muchos no requieren FAE.

Pregunta 18: ¿Qué es la epilepsia ausencia juvenil?

Respuesta 18: Inicio: 9-13 años (más tardío que ausencias infantiles). Crisis de ausencia menos frecuentes que forma infantil (1-10/día vs 10-100/día), mayor duración. 80% desarrollan crisis tónico-clónicas generalizadas (inicio al despertar). Crisis mioclónicas raras. EEG: punta-onda >3 Hz (3.5-4 Hz, más rápida que infantil). Tratamiento: valproato, lamotrigina. Pronóstico: persiste en edad adulta (a diferencia de forma infantil), requiere FAE a largo plazo.

Pregunta 19: ¿Qué caracteriza a la epilepsia focal con crisis auditivas (epilepsia lateral del lóbulo temporal)?

Respuesta 19: Crisis originadas en neocórtex temporal lateral (área auditiva primaria). Alucinaciones auditivas: sonidos simples (zumbidos, tonos) o complejos (música, voces), vértigo, ilusiones auditivas. Puede generalizarse secundariamente. Menos frecuente que epilepsia temporal mesial. RM frecuentemente normal o displasia cortical focal. EEG superficie puede ser falsamente lateralizante. Mayor tasa de refractariedad que epilepsia temporal mesial.

Pregunta 20: ¿Qué es la esclerosis tuberosa y cómo se manifiesta con epilepsia?

Respuesta 20: Trastorno genético autosómico dominante (genes TSC1, TSC2), neurocutáneo. Manifestaciones: epilepsia (80-90%, inicio precoz, espasmos infantiles frecuentes, múltiples tipos de crisis, altamente refractaria), hamartomas corticales (tubérculos), nódulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de células gigantes (SEGA), manchas hipopigmentadas (ash-leaf), angiofibromas faciales, placas Shagreen. Tratamiento epilepsia: everolimus (inhibidor mTOR) además de FAE convencionales. Cirugía si foco epileptogénico único identificable.

SUBTEMA: ELECTROENCEFALOGRAFÍA

Pregunta 21: ¿Cuál es la utilidad del EEG interictal en epilepsia?

Respuesta 21: Detecta actividad epileptiforme (puntas, ondas agudas, complejos punta-onda) que aumenta probabilidad de recurrencia tras primera crisis. Ayuda a clasificar tipo de crisis y síndrome epiléptico. Sensibilidad de un EEG rutinario: 50%, aumenta a 80-90% con EEGs repetidos o prolongados. EEG normal NO excluye epilepsia (10% nunca muestran anormalidades). Útil también para monitorizar tratamiento y considerar retiro de FAE.

Pregunta 22: ¿Qué maniobras de activación se realizan en el EEG?

Respuesta 22: Hiperventilación (3-5 minutos): activa descargas de ausencia (punta-onda 3 Hz), sensibilidad 80-90% para epilepsia de ausencias. Fotoestimulación intermitente (frecuencias 1-30 Hz): detecta fotosensibilidad (respuesta fotoparoxística), presente en 5% de epilepsias (más en epilepsia mioclónica juvenil 30%, Dravet). Privación de sueño: aumenta rendimiento 20-30%, activa descargas en epilepsia generalizada idiopática. Registro de sueño: activa epilepsia focal.

Pregunta 23: ¿Cuál es el patrón EEG de las crisis de ausencia típicas?

Respuesta 23: Descargas generalizadas de complejos punta-onda a 3 Hz, regulares, simétricas, sincrónicas, bilaterales. Inicio y terminación abruptos. Duración: 5-10 segundos. Ritmo de fondo normal entre descargas. Se provocan con hiperventilación en >90% de casos. Descargas >3 segundos generalmente asociadas con síntomas clínicos (alteración de consciencia). Diagnóstico patognomónico de epilepsia de ausencias.

Pregunta 24: ¿Qué caracteriza al patrón de hipsarritmia en el EEG?

Respuesta 24: Patrón desorganizado caótico de alto voltaje con ondas lentas de amplitud muy alta (>200 μV), puntas multifocales, asincrónicas, sin patrón organizado. Patognomónico del síndrome de West (espasmos infantiles). Puede desaparecer durante sueño. Variantes: hipsarritmia modificada (más sincronía), hipsarritmia asimétrica. Desaparece con tratamiento efectivo pero puede evolucionar a patrón de Lennox-Gastaut (punta-onda lenta).

Pregunta 25: ¿Cuál es el patrón EEG característico de la epilepsia mioclónica juvenil?

Respuesta 25: Descargas generalizadas de polipunta-onda a 4-6 Hz (más rápidas que ausencias típicas), irregulares. Durante crisis mioclónicas: polipunta-onda generalizada de corta duración. Ritmo de fondo normal. Fotoestimulación intermitente provoca respuesta fotoparoxística en 30%. Puede no aparecer en primer EEG, requiere EEG al despertar o tras privación de sueño (momento de máxima susceptibilidad).

Pregunta 26: ¿Qué son las puntas rolándicas en el EEG?

Respuesta 26: Puntas de alto voltaje (>150 μV) bifásicas, seguidas de onda lenta, en región centrotemporal (C3/C4, T3/T4). Máxima amplitud en derivaciones centrales. Características de epilepsia rolándica benigna. Marcadamente activadas por sueño (ausentes en vigilia en 30%). Pueden ser bilaterales independientes o cambiar de lado. Persisten en EEG años después de remisión clínica. Morfología «drifásica» característica.

Pregunta 27: ¿Cuándo está indicado el video-EEG prolongado?

Respuesta 27: Eventos paroxísticos recurrentes de diagnóstico incierto (diferenciar crisis epilépticas de eventos no epilépticos psicógenos, síncope, parasomnias). Caracterizar tipo de crisis para ajustar tratamiento. Evaluar cirugía de epilepsia (localizar foco epileptogénico). Epilepsia refractaria para optimizar FAE. Evaluar «crisis» en paciente con discapacidad intelectual. Cuantificar frecuencia real de crisis. Evaluar estatus epiléptico no convulsivo.

Pregunta 28: ¿Qué es la correlación video-EEG y cuál es su utilidad?

Respuesta 28: Registro simultáneo de video y EEG que permite correlacionar manifestaciones clínicas con actividad eléctrica cerebral. Gold standard para: diferenciar crisis epilépticas de eventos no epilépticos (20-30% de pacientes en centros de epilepsia tienen eventos psicógenos, no epilépticos), clasificar tipo de crisis y síndrome, localizar foco epileptogénico pre-quirúrgico. Requiere captura de eventos típicos del paciente (reducción/suspensión FAE, privación sueño).

Pregunta 29: ¿Qué es el estado epiléptico no convulsivo y cómo se diagnostica?

Respuesta 29: Alteración del estado mental (confusión, letargo, conductas automatizadas) por actividad epiléptica continua SIN manifestaciones motoras convulsivas evidentes. Dos formas: estado de ausencia (estupor, respuesta lenta, parpadeo) y estado focal complejo (confusión fluctuante, automatismos). Diagnóstico: requiere EEG urgente. Tratamiento: benzodiacepinas IV. Considerar en todo paciente con alteración mental inexplicada, especialmente en UCI.

Pregunta 30: ¿Cuál es la utilidad del EEG en el pronóstico post-paro cardiaco?

Respuesta 30: Identifica estado epiléptico (20% de pacientes comatosos post-paro), mioclonías post-anóxicas (correlacionan con mal pronóstico). Patrones de mal pronóstico: supresión (voltaje <10 μV), burst-suppression con ráfagas idénticas, estado epiléptico refractario. Patrones benignos: ritmo de base continuo reactivo. EEG continuo (>24-48h) recomendado en pacientes comatosos. Cambios en reactividad del EEG a estímulos tienen valor pronóstico.

SUBTEMA: NEUROIMAGEN EN EPILEPSIA

Pregunta 31: ¿Cuál es el protocolo de RM para epilepsia?

Respuesta 31: RM de epilepsia con protocolo específico: cortes finos (1-3 mm), orientación perpendicular y paralela al eje del hipocampo, secuencias T1 volumétrica (3D), T2, FLAIR (detecta gliosis), inversión-recuperación (visualiza arquitectura cortical), secuencias coronales oblicuas para hipocampo. Busca: esclerosis hipocampal, displasias corticales focales, tumores, malformaciones vasculares, calcificaciones, atrofia focal. RM 3 Tesla superior a 1.5 Tesla.

Pregunta 32: ¿Cuáles son los hallazgos de RM en esclerosis hipocampal?

Respuesta 32: Atrofia hipocampal (reducción de volumen, pérdida arquitectura interna), hiperintensidad T2/FLAIR (gliosis), pérdida de digitations del hipocampo, agrandamiento del asta temporal del ventrículo lateral. Puede ser unilateral (más frecuente) o bilateral. Cuantificación volumétrica aumenta sensibilidad. Asociado con crisis febriles prolongadas en infancia. Hallazgo más frecuente en epilepsia del lóbulo temporal mesial (70-80% quirúrgicos).

Pregunta 33: ¿Qué son las displasias corticales focales y cómo se clasifican?

Respuesta 33: Malformaciones del desarrollo cortical por alteración de migración neuronal. Clasificación ILAE: Tipo I (arquitectura cortical anormal, leve), Tipo IIA (neuronas dismórficas), Tipo IIB (neuronas dismórficas + células en globo – balloon cells, más epileptogénicas). RM: borramiento unión sustancia gris-blanca, hiperintensidad T2/FLAIR en sustancia blanca subcortical, engrosamiento cortical, «signo de la cola» transmantle. Causa frecuente de epilepsia focal refractaria, excelente resultado quirúrgico.

Pregunta 34: ¿Cuándo solicitar TAC vs RM en paciente con primera crisis?

Respuesta 34: TAC urgente si: primera crisis con déficit neurológico focal persistente, alteración de consciencia persistente, cefalea severa, trauma, fiebre, inmunosupresión, sospecha de lesión aguda (hemorragia, absceso). RM (no urgente, programada): primera crisis sin banderas rojas, epilepsia establecida sin RM previa, cambio en patrón de crisis, evaluar elegibilidad quirúrgica. RM superior para patología epileptogénica (displasias, esclerosis hipocampal, pequeños tumores).

Pregunta 35: ¿Qué hallazgos de neuroimagen sugieren tumor como causa de epilepsia?

Respuesta 35: Lesión con efecto de masa, realce con contraste (rompe barrera hematoencefálica), edema perilesional, ubicación cortical/subcortical. Tumores epileptogénicos frecuentes: ganglioglioma, astrocitoma pilocítico (bajo grado), oligodendroglioma, DNT (tumor neuroepitelial disembrioplástico), meningioma. Tumores de bajo grado más epileptogénicos que alto grado. Calcificaciones intrínsecas sugieren oligodendroglioma o DNT. Inicio de crisis en adulto >25 años sin factores de riesgo: descartar tumor.

Pregunta 36: ¿Qué es el tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNT)?

Respuesta 36: Tumor cerebral benigno (WHO grado I), origen en neuroepitelio. Altamente epileptogénico (causa de epilepsia focal refractaria). Pacientes jóvenes (niños/adolescentes), epilepsia de larga evolución. RM: lesión cortical/subcortical, hiperintensa T2, apariencia quística multinodular («burbujas»), ubicación temporal frecuente, sin efecto de masa ni edema, no realza con contraste. Tratamiento: resección quirúrgica, excelente pronóstico de control de crisis (80-90%) sin recurrencia tumoral.

Pregunta 37: ¿Cuál es la utilidad del PET cerebral en epilepsia?

Respuesta 37: PET-FDG (fluorodeoxiglucosa): identifica foco epileptogénico en epilepsia refractaria candidata a cirugía. Interictal: hipometabolismo en zona epileptogénica (mayor extensión que lesión estructural). Ictal (técnicamente difícil): hipermetabolismo en foco. Utilidad mayor cuando RM es normal o discordante con EEG. Sensibilidad 70-90% en epilepsia temporal mesial, menor en extratemporal. Guía colocación de electrodos intracraneales. No disponible ampliamente.

Pregunta 38: ¿Qué es el SPECT ictal y cuál es su utilidad?

Respuesta 38: Tomografía por emisión de fotón único con trazador (HMPAO-Tc99m) inyectado durante crisis. Muestra hiperperfusión en foco epileptogénico durante crisis. Debe inyectarse en primeros 30 segundos de crisis (difícil, requiere monitoreo video-EEG con acceso IV). SPECT interictal: hipoperfusión en zona epileptogénica. Sustracción SPECT ictal-interictal co-registrado con RM (SISCOM) mejora localización. Útil cuando RM normal o múltiples lesiones, planificación pre-quirúrgica.

Pregunta 39: ¿Cuál es la utilidad de la espectroscopia por RM en epilepsia?

Respuesta 39: Mide concentración de metabolitos cerebrales: N-acetil-aspartato (NAA, marcador neuronal), creatina, colina, lactato. Esclerosis hipocampal: disminución NAA ipsilateral (pérdida neuronal). Displasia cortical focal: disminución NAA, aumento mioinositol, lactato. Tumores de bajo grado: aumento colina, disminución NAA. Utilidad limitada, agrega información metabólica a RM convencional. Mayor valor cuando RM estructural es normal o ambigua.

Pregunta 40: ¿Qué es la magnetoencefalografía (MEG) y su uso en epilepsia?

Respuesta 40: Registro de campos magnéticos generados por actividad neuronal. Complementa EEG con mejor localización espacial (no distorsionado por cráneo). Detecta descargas epileptiformes interictales, localiza foco epileptogénico. Utilidad: planificación pre-quirúrgica, especialmente en epilepsia extratemporal, RM normal o lesiones múltiples. Orienta colocación de electrodos intracraneales. No ampliamente disponible, requiere ambiente magnéticamente aislado, costoso. Combinación MEG-EEG-RM mejora localización.

SUBTEMA: TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Pregunta 41: ¿Cuándo iniciar tratamiento antiepiléptico tras primera crisis?

Respuesta 41: Evaluar riesgo de recurrencia. Iniciar FAE si: segunda crisis no provocada (riesgo recurrencia 70-80%), primera crisis con lesión estructural en RM, EEG con actividad epileptiforme clara, crisis nocturna, crisis focal, parálisis de Todd post-crisis. NO iniciar si: primera crisis provocada (abstinencia alcohol, fármacos, alteración metabólica), RM y EEG normales, paciente prefiere esperar. Discutir riesgo-beneficio: FAE reduce recurrencia pero tiene efectos adversos.

Pregunta 42: ¿Cuáles son los antiepilépticos de primera línea para crisis focales?

Respuesta 42: Monoterapia: levetiracetam (500-3000 mg/día), lamotrigina (100-400 mg/día), oxcarbazepina (600-2400 mg/día), carbamazepina (400-1600 mg/día). Segunda línea: valproato, topiramato, zonisamida, lacosamida, perampanel. Selección según: eficacia, tolerabilidad, interacciones, comorbilidades, edad, sexo, embarazo potencial. Levetiracetam y lamotrigina preferidos por perfil de seguridad (sin interacciones, bien tolerados).

Pregunta 43: ¿Cuáles son los antiepilépticos de primera línea para epilepsia generalizada?

Respuesta 43: Valproato: más eficaz para epilepsia generalizada idiopática (ausencias, mioclónicas, tónico-clónicas), dosis 750-2000 mg/día. Alternativas: lamotrigina (especialmente mujeres en edad fértil), levetiracetam, topiramato. Evitar: carbamazepina, oxcarbazepina, fenitoína, vigabatrina, tiagabina (pueden EMPEORAR crisis de ausencia y mioclónicas). Epilepsia mioclónica juvenil: valproato o levetiracetam. Ausencias infantiles: etosuximida o valproato.

Pregunta 44: ¿Cuál es el mecanismo de acción de los principales antiepilépticos?

Respuesta 44: Bloqueadores canales de sodio: carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, oxcarbazepina, lacosamida (estabilizan membrana). Bloqueadores canales de calcio: etosuximida (canales T), gabapentina, pregabalina (subunidad α2δ). Potenciadores GABAérgicos: benzodiacepinas, barbitúricos, vigabatrina (inhibe GABA-transaminasa), tiagabina (inhibe recaptura GABA). Múltiples mecanismos: valproato, topiramato, felbamato. Mecanismo único: levetiracetam (SV2A), perampanel (antagonista AMPA).

Pregunta 45: ¿Cuáles son los efectos adversos más importantes del valproato?

Respuesta 45: Neurológicos: temblor, sedación, aumento de peso (frecuente, >5 kg en 50%). Gastrointestinales: náusea, vómito, diarrea (transitorios). Hematológicos: trombocitopenia, leucopenia. Hepáticos: hepatotoxicidad idiosincrásica (rara pero grave, <2 años mayor riesgo). Metabólicos: hiperamonemia, pancreatitis. Teratogénico: mayor riesgo (10% malformaciones, déficit cognitivo en expuestos in utero). Síndrome ovario poliquístico, alopecia. Contraindicado en embarazo si hay alternativas.

Pregunta 46: ¿Por qué el valproato está contraindicado en mujeres en edad fértil?

Respuesta 46: Teratógeno mayor: 10% riesgo malformaciones congénitas mayores (espina bífida, defectos cardiacos, hipospadias, defectos craneofaciales), dosis-dependiente (>1000 mg/día mayor riesgo). Efectos cognitivos/conductuales en niños expuestos in utero: menor CI (7-10 puntos), mayor riesgo TEA, TDAH. Riesgo mayor que otros FAE (lamotrigina 2-3%, levetiracetam <2%). Solo usar si epilepsia no controlable con otros FAE, con consejería, anticoncepción efectiva, ácido fólico 5 mg/día.

Pregunta 47: ¿Cuáles son los efectos adversos de la carbamazepina?

Respuesta 47: Dosis-dependientes: diplopia, ataxia, mareo, sedación, náusea, hiponatremia (SIADH, 10-15%). Idiosincráticos: rash (10%, síndrome Stevens-Johnson raro pero grave, asociado a HLA-B*1502 en asiáticos), anemia aplásica (rara), hepatotoxicidad, agranulocitosis. Crónicos: osteopenia, hiponatremia persistente. Inductor enzimático potente: interacciones múltiples (anticonceptivos, anticoagulantes, otros FAE). Formulación liberación extendida mejor tolerada. Oxcarbazepina: alternativa con menos interacciones pero más hiponatremia.

Pregunta 48: ¿Cuáles son los efectos adversos del levetiracetam?

Respuesta 48: Neuropsiquiátricos (15-30%): irritabilidad, agresividad, cambios de ánimo, ansiedad, depresión (menos frecuente en niños). Sedación, fatiga (transitorios). Mareo. Raramente: psicosis. Ventajas: sin interacciones farmacológicas, no inductor ni inhibidor enzimático, sin monitoreo de niveles necesario, eliminación renal (ajustar dosis en insuficiencia renal), bien tolerado en ancianos. Perfil favorable en embarazo (bajo riesgo teratogénico). Suspender si psicosis/agresividad severa.

Pregunta 49: ¿Cuáles son los efectos adversos de la lamotrigina?

Respuesta 49: Rash (10%, benigno usualmente pero síndrome Stevens-Johnson en 0.1-0.3%, mayor riesgo con: titulación rápida, valproato concomitante, niños). Insomnio, cefalea, mareo, náusea. Raramente: meningitis aséptica. Ventajas: bien tolerada, sin aumento de peso, sin afección cognitiva, perfil favorable en embarazo (bajo riesgo teratogénico 2-3%). Requiere titulación lenta (reducir riesgo de rash): iniciar 25 mg/día, aumentar cada 2 semanas. Valproato aumenta niveles (requiere dosis menor y titulación más lenta).

Pregunta 50: ¿Cuál es el manejo del rash por antiepilépticos?

Respuesta 50: Evaluar severidad. Rash benigno: maculopapular, sin fiebre, sin mucosas, aparece semanas post-inicio. Síndrome Stevens-Johnson/NET: vesículas/ampollas, afección mucosas (oral, ocular, genital), fiebre, síntomas sistémicos, mortalidad 10-30%. Ante rash: suspender FAE inmediatamente si severo o incierto. Rash leve sin síntomas sistémicos: puede observarse, pero umbral bajo para suspender. Nunca re-exponer si rash severo. Carbamazepina, lamotrigina, fenitoína mayor riesgo. Alerta de reacción cruzada entre aromáticos (carbamazepina-fenitoína-fenobarbital).

SUBTEMA: MANEJO DE EPILEPSIA REFRACTARIA

Pregunta 51: ¿Cuál es la definición de epilepsia refractaria o farmacorresistente?

Respuesta 51: Falla de control de crisis con al menos 2 FAE apropiados (adecuadamente seleccionados, tolerados, usados como monoterapia secuencial o en combinación) para lograr ausencia sostenida de crisis. Aplica a 30-40% de epilepsias. Factores de riesgo: lesión estructural, crisis focales con generalización secundaria, alta frecuencia inicial de crisis, múltiples tipos de crisis, EEG muy anormal, retraso en inicio de tratamiento, etiologías específicas (esclerosis tuberosa, displasias).

Pregunta 52: ¿Cuándo referir a un centro especializado de epilepsia?

Respuesta 52: Falla de 2 FAE apropiados (evaluar cirugía tempranamente, mejores resultados), crisis frecuentes afectando calidad de vida, duda diagnóstica (eventos no epilépticos psicógenos), crisis focales con lesión estructural potencialmente resecable, epilepsia catastrófica infantil (West, Lennox-Gastaut, Dravet), efectos adversos limitantes con múltiples FAE, paciente interesado en terapias alternativas (estimulador vagal, dieta cetogénica, cannabis). No esperar años de refractariedad.

Pregunta 53: ¿Cuáles son las estrategias de politerapia en epilepsia refractaria?

Respuesta 53: Combinar FAE con mecanismos de acción complementarios: bloqueador de canales de sodio (carbamazepina, lamotrigina, lacosamida) + potenciador GABAérgico (benzodiacepinas, valproato) + mecanismo único (levetiracetam, perampanel). Evitar combinaciones con mecanismo idéntico o interacciones farmacocinéticas desfavorables. Máximo 2-3 FAE (politerapia excesiva aumenta efectos adversos sin beneficio adicional). Optimizar dosis antes de agregar otro FAE. Retirar FAE inefectivos (simplificación de régimen).

Pregunta 54: ¿Cuáles son los FAE de tercera generación y sus indicaciones?

Respuesta 54: Lacosamida (modulador canales de sodio, inactivación lenta): crisis focales, 200-400 mg/día, bien tolerado. Perampanel (antagonista AMPA): crisis focales y tónico-clónicas generalizadas, 4-12 mg/día, riesgo psiquiátrico. Brivaracetam (análogo levetiracetam, SV2A): crisis focales, 50-200 mg/día. Eslicarbazepina (bloqueador canales sodio): crisis focales, 800-1600 mg/día. Cenobamate (múltiple mecanismo): crisis focales, altamente efectivo, titulación lenta. Todos como terapia adyuvante en epilepsia refractaria.

Pregunta 55: ¿Qué es el cannabidiol y cuál es su papel en epilepsia?

Respuesta 55: Cannabinoide no psicoactivo (sin THC). FDA aprobado para: síndrome de Dravet, síndrome de Lennox-Gastaut, esclerosis tuberosa. Dosis: 10-20 mg/kg/día, dividido en 2 tomas. Reduce frecuencia de crisis 40-50% en respondedores (30% con reducción ≥50%). Mecanismo no completamente entendido (múltiples receptores). Efectos adversos: sedación, diarrea, elevación transaminasas (monitoreo hepático), interacciones con clobazam (aumenta metabolito activo). Opción en encefalopatías epilépticas refractarias.

Pregunta 56: ¿Qué es la dieta cetogénica y cuál es su eficacia en epilepsia?

Respuesta 56: Dieta alta en grasas (80-90%), baja en carbohidratos (5-10%), adecuada en proteínas. Induce cetosis metabólica, mecanismo antiepiléptico múltiple (estabilización neuronal, producción de cuerpos cetónicos). Indicaciones: epilepsia refractaria (especialmente encefalopatías epilépticas infantiles: West, Lennox-Gastaut, Dravet), déficit de transportador de glucosa GLUT1, déficit de piruvato deshidrogenasa. Eficacia: 50% reducción de crisis en 50% de pacientes. Efectos adversos: estreñimiento, cálculos renales, hiperlipidemia, retraso crecimiento. Requiere supervisión nutricional estrecha.

Pregunta 57: ¿Cuáles son las variantes de la dieta cetogénica?

Respuesta 57: Dieta cetogénica clásica (ratio 4:1 o 3:1 de grasas:proteínas+carbohidratos, más estricta), dieta Atkins modificada (menos restrictiva, sin pesaje, carbohidratos 10-20g/día, mejor adherencia), dieta de bajo índice glicémico (más liberal, índice glicémico <50), triglicéridos de cadena media (MCT, permite más carbohidratos por producción eficiente de cetonas). Selección según edad, severidad epilepsia, capacidad familia para adherencia. Todas efectivas, diferencias en adherencia y efectos adversos.

Pregunta 58: ¿Qué es el estimulador del nervio vago (VNS) y cuál es su eficacia?

Respuesta 58: Dispositivo implantable (similar a marcapasos) que estimula nervio vago izquierdo. Indicación: epilepsia focal refractaria, no candidatos a cirugía resectiva o cirugía fallida. Mecanismo: estimulación aferencias vagales al núcleo del tracto solitario, proyecciones difusas a tálamo/corteza. Eficacia: 50% reducción crisis en 50% de pacientes a 1 año, mejora progresiva en años siguientes. NO cura epilepsia. Efectos adversos: disfonía durante estimulación, tos, parestesias cervicales (tolerables). Imán para activación por paciente durante aura.

Pregunta 59: ¿Qué es la estimulación cerebral profunda (DBS) en epilepsia?

Respuesta 59: Estimulación eléctrica crónica de núcleo talámico anterior (blanco más usado). Indicación: epilepsia focal refractaria, no candidatos a cirugía resectiva. Estudio SANTE: 50% reducción crisis en 54% de pacientes a 2 años (vs 26% placebo), mejoría progresiva. Efectos adversos: infección (5%), hemorragia (1%), parestesias, alteraciones memoria. Alternativa: estimulación responsiva (RNS) – detecta actividad epiléptica y estimula para abortarla. Opciones cuando cirugía resectiva no es posible.

Pregunta 60: ¿Cuándo considerar retiro de antiepilépticos en paciente libre de crisis?

Respuesta 60: Considerar tras: 2-5 años libre de crisis (mínimo 2 años), tipo de epilepsia con buen pronóstico (epilepsia rolándica benigna, ausencias infantiles), EEG normalizado, RM sin lesión estructural, epilepsia focal controlada con 1 FAE. Factores de mal pronóstico para retiro: epilepsia sintomática/estructural, epilepsia mioclónica juvenil, múltiples tipos de crisis, EEG persistentemente anormal, requirió múltiples FAE. Riesgo recurrencia global: 25-40%. Discutir riesgo-beneficio: recurrencia vs efectos adversos FAE, implicaciones sociales (conducir).

SUBTEMA: CIRUGÍA DE EPILEPSIA

Pregunta 61: ¿Cuáles son las indicaciones de cirugía de epilepsia?

Respuesta 61: Epilepsia focal farmacorresistente (falla de ≥2 FAE apropiados), foco epileptogénico único y bien localizado (concordancia entre semiología, EEG, RM, pruebas funcionales), zona epileptogénica resecable sin causar déficit neurológico inaceptable, expectativa de mejoría en calidad de vida. Mejor pronóstico: epilepsia temporal mesial con esclerosis hipocampal, lesiones estructurales bien definidas (tumores benignos, displasias focales). Evaluar tempranamente, no esperar décadas de epilepsia.

Pregunta 62: ¿Cuáles son los tipos de cirugía resectiva en epilepsia?

Respuesta 62: Lobectomía temporal anterior (más frecuente, para epilepsia temporal mesial): resección polo temporal + amígdala + hipocampo + parahipocampo. Lesionectomía: resección de lesión epileptogénica (tumor, displasia, cavernoma). Lobectomía extratemporal (frontal, parietal, occipital). Hemisferectomía: desconexión/resección hemisférica (catastrófica infantil, Rasmussen, hemimegalencefalia). Transección subpial múltiple: corta conexiones horizontales preservando verticales (áreas elocuentes).

Pregunta 63: ¿Cuál es la eficacia de la lobectomía temporal anterior?

Respuesta 63: Más exitosa de cirugías de epilepsia. Libertad de crisis incapacitantes (Engel clase I): 60-80% a 2 años, 50-70% a 10 años. Mejor pronóstico si: esclerosis hipocampal en RM, concordancia perfecta entre estudios, epilepsia unilateral, sin epilepsia secundariamente generalizada. Superior a tratamiento médico continuado (estudio randomizado): 58% libre de crisis vs 8% con FAE. Complicaciones: déficit de memoria verbal (hemisferio dominante 30-40%), hemianopsia superior contralateral (70%, usualmente asintomática).

Pregunta 64: ¿Qué estudios pre-quirúrgicos se realizan en evaluación para cirugía de epilepsia?

Respuesta 64: Video-EEG prolongado (capturar crisis habituales, localizar foco). RM protocolo epilepsia 3T (identificar lesión estructural). Evaluación neuropsicológica (memoria, lenguaje, funciones ejecutivas, predicción de déficits post-operatorios). Prueba de Wada o RM funcional (lateralización de lenguaje y memoria). PET-FDG, SPECT ictal (si RM normal o discordancia). MEG (si disponible). Mapeo cortical intraoperatorio o electrodos subdurales/profundos (si zona epileptogénica cerca de áreas elocuentes).

Pregunta 65: ¿Qué es la prueba de Wada (test de amobarbital intracarotídeo)?

Respuesta 65: Inyección selectiva de amobarbital (barbitúrico) en arteria carótida interna ipsilateral, anestesia transitoria de hemisferio (5-10 minutos). Evalúa: lateralización de lenguaje (pedir nombrar objetos mientras hemisferio inyectado anestesiado), memoria (presentar ítems durante anestesia de un hemisferio, recordar después). Predice riesgo de amnesia post-lobectomía temporal (si memoria depende de hemisferio a operar: contraindicación). Siendo reemplazada por RM funcional y MEG (menos invasivos) pero sigue siendo gold standard.

Pregunta 66: ¿Qué es el mapeo cortical con electrodos subdurales?

Respuesta 66: Malla de electrodos colocados sobre superficie cortical (craniotomía) o electrodos profundos (SEEG – estereotaxia) en epilepsia compleja. Objetivos: localización precisa de foco epileptogénico (EEG intracraneal más definido que cuero cabelludo), mapeo de áreas elocuentes (estimulación cortical identifica corteza motora, sensitiva, lenguaje). Indicaciones: foco no claramente localizado con estudios no invasivos, discordancia entre estudios, foco cerca de áreas elocuentes. Monitoreo 1-2 semanas, riesgo infección/hemorragia 2-3%.

Pregunta 67: ¿Qué son las cirugías paliativas en epilepsia?

Respuesta 67: No eliminan foco epileptogénico pero reducen severidad/frecuencia de crisis. Callosotomía: sección del cuerpo calloso (anterior 2/3 o completa), previene generalización bilateral de crisis, indicada en crisis atónicas (drop attacks) del Lennox-Gastaut (reduce caídas 60-80%). Hemisferectomía funcional: desconexión hemisférica sin resección completa. Transección subpial múltiple: cortes perpendiculares a superficie cortical en áreas elocuentes no resecables. Efectos adversos callosotomía: síndrome de desconexión transitorio, mutismo, hemiparesia transitoria.

Pregunta 68: ¿Qué es el síndrome de Rasmussen y cuál es su tratamiento?

Respuesta 68: Encefalitis crónica progresiva, autoinmune (anticuerpos anti-GluR3, otros), hemisférica, inicio en niñez. Clínica: epilepsia focal progresiva intratable (epilepsia parcial continua frecuente), hemiparesia progresiva, deterioro cognitivo. RM: atrofia hemisférica progresiva, hiperintensidad T2. Histología: infiltrado inflamatorio (linfocitos T), pérdida neuronal, gliosis. Tratamiento: inmunomodulación (corticoides, inmunoglobulina IV, plasmaféresis) retarda pero no detiene progresión. Tratamiento definitivo: hemisferectomía funcional (cura crisis, estabiliza deterioro, mejor pronóstico si temprana).

Pregunta 69: ¿Cuáles son las contraindicaciones de cirugía de epilepsia?

Respuesta 69: Absolutas: epilepsia generalizada idiopática primaria (no hay foco resecable), foco en área elocuente primaria no resecable sin déficit inaceptable, focos bilaterales independientes igualmente activos, ausencia de foco localizable (múltiples estudios no invasivos sin concordancia), expectativa irreal del paciente, contraindicación anestésica/quirúrgica. Relativas: trastorno psiquiátrico severo no controlado, discapacidad intelectual severa (evaluar beneficio), epilepsia secundariamente generalizada con múltiples focos, edad avanzada con comorbilidades.

Pregunta 70: ¿Cuáles son las complicaciones de la cirugía de epilepsia?

Respuesta 70: Generales: infección (1-3%), hemorragia (1-2%), mortalidad (<0.5%). Lobectomía temporal hemisferio dominante: déficit de memoria verbal (30-40%, severo 5-10%), anomia leve. Lobectomía temporal hemisferio no dominante: déficit memoria visual (menos discapacitante). Ambas: hemianopsia superior contralateral (70%, usualmente asintomática). Lobectomía frontal: cambios de personalidad, abulia, déficit motor si cerca de área motora. Hemisferectomía: hemiparesia permanente (esperada), hidrocefalia (10%).

SUBTEMA: ESTATUS EPILÉPTICO

Pregunta 71: ¿Cuál es la definición actual de estatus epiléptico?

Respuesta 71: Crisis epiléptica continua >5 minutos (tiempo operacional t1, actuar terapéuticamente) o dos o más crisis sin recuperación completa de consciencia entre ellas. Tiempo t2 (>30 minutos): riesgo de consecuencias a largo plazo (daño neuronal irreversible). Tipos: estatus convulsivo (tónico-clónico) vs no convulsivo (ausencia, focal complejo). Emergencia neurológica: mortalidad 10-20% en adultos, 3% en niños. Duración predictor mayor de mortalidad/morbilidad.

Pregunta 72: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea del estatus epiléptico?

Respuesta 72: Benzodiacepinas IV inmediatamente. Opciones: lorazepam 0.1 mg/kg IV (4 mg, repetir a 5 min si persiste, máximo 8 mg), dosis única más efectiva y menos depresora respiratoria. Diazepam 0.15-0.2 mg/kg IV (10 mg, puede repetir a 5 min). Si no acceso IV: midazolam 10 mg IM o intranasal/bucal (5 mg c/narina). Simultáneamente: ABC, oxígeno, acceso vascular, glucosa, tiamina 100 mg IV, estudios (glucosa, electrolitos, FAE si toma, tóxicos, hemocultivos si fiebre).

Pregunta 73: ¿Cuál es el tratamiento de segunda línea del estatus epiléptico?

Respuesta 73: Si persiste crisis después de benzodiacepinas (10 minutos post-inicio tratamiento). Opciones (igual eficacia): fenitoína 20 mg PE/kg IV a 50 mg/min (máximo 1500 mg, monitoreo cardiaco, causa hipotensión/arritmias), fosfenitoína 20 mg PE/kg IV (profármaco, menos toxicidad infusional), valproato 40 mg/kg IV en 10 minutos (máximo 3000 mg), levetiracetam 60 mg/kg IV (máximo 4500 mg, mejor tolerado, sin monitoreo), fenobarbital 15-20 mg/kg IV (efectivo pero sedación profunda).

Pregunta 74: ¿Qué es el estatus epiléptico refractario y cuál es su manejo?

Respuesta 74: Estatus que continúa después de tratamiento apropiado con benzodiacepinas y FAE de segunda línea (>30-60 minutos de estatus). Requiere inducción de coma anestésico en UCI. Opciones: midazolam IV en infusión continua (carga 0.2 mg/kg, infusión 0.1-2 mg/kg/h), propofol (carga 2 mg/kg, infusión 2-10 mg/kg/h, riesgo PRIS – síndrome infusión propofol), pentobarbital (carga 5-15 mg/kg, infusión 0.5-5 mg/kg/h). Objetivo: supresión de crisis en EEG continuo. Mantener 24-48h, retiro gradual. Mortalidad 30-50%.

Pregunta 75: ¿Qué es el estatus epiléptico super-refractario?

Respuesta 75: Estatus que continúa o recurre ≥24 horas después de iniciar anestésicos, incluyendo recurrencias durante destete de anestésicos. Mortalidad >30%. Tratamiento: mantener coma anestésico, optimizar FAE, considerar terapias de último recurso: ketamina IV (antagonista NMDA, 0.3-7.5 mg/kg/h), inhalatorios (isoflurano), hipotermia terapéutica (32-34°C), inmunot erapia (corticoides, inmunoglobulina IV si sospecha autoinmune), dieta cetogénica enteral urgente, electrochoque (casos anecdóticos), cirugía de epilepsia urgente si lesión resecable.

Pregunta 76: ¿Cuáles son las causas de estatus epiléptico?

Respuesta 76: Presentación inicial de epilepsia (25%), suspensión/reducción de FAE o niveles subterapéuticos (30%, causa prevenible más frecuente), EVC agudo (20%), infecciones SNC (meningitis, encefalitis), alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia, uremia), trauma craneoencefálico, anoxia/hipoxia, tumor cerebral, abstinencia alcohol/benzodiacepinas, sobredosis (antidepresivos tricíclicos, INH, teofilina), encefalitis autoinmune. Siempre buscar causa precipitante.

Pregunta 77: ¿Qué es el estatus epiléptico no convulsivo?

Respuesta 77: Actividad epiléptica continua en EEG con manifestaciones clínicas sutiles, SIN crisis tónico-clónicas evidentes. Dos formas: estado de ausencia (estupor, respuesta lenta, parpadeo, automatismos, EEG punta-onda generalizada), estado focal complejo (confusión fluctuante, automatismos, conductas inapropiadas, agitación, afasia, EEG focal). Diagnóstico: requiere EEG en todo paciente con alteración de consciencia inexplicada (especialmente post-crisis convulsiva). Tratamiento: benzodiacepinas IV, FAE. Pronóstico mejor que estatus convulsivo.

Pregunta 78: ¿Qué complicaciones médicas ocurren en estatus epiléptico?

Respuesta 78: Respiratorias: hipoxia, aspiración, edema pulmonar neurogénico, neumonía. Cardiovasculares: arritmias, hipertensión seguida de hipotensión, falla cardiaca. Metabólicas: acidosis láctica, hiperkalemia seguida de hipokalemia, hipoglucemia, hipertermia. Renales: rabdomiólisis, mioglobinuria, insuficiencia renal aguda. Neurológicas: edema cerebral, hipertensión intracraneal, daño neuronal irreversible (excitotoxicidad después de 30-60 min). Sistémicas: CID, falla multiorgánica. Mortalidad correlaciona con duración.

Pregunta 79: ¿Cuál es el rol del EEG continuo en estatus epiléptico?

Respuesta 79: Esencial en estatus refractario bajo coma anestésico: monitoriza supresión de crisis (objetivo), guía dosis de anestésicos, detecta crisis recurrentes durante destete. También útil para: diagnosticar estatus no convulsivo en paciente con alteración de consciencia, detectar crisis no convulsivas post-estatus convulsivo (20-50% pacientes comatosos post-estatus tienen actividad epiléptica continua en EEG), monitorizar pacientes críticos comatosos (20-50% tienen crisis no convulsivas). Inicio en primeras 24-48 horas, duración >24-48 horas.

Pregunta 80: ¿Cuál es el pronóstico del estatus epiléptico?

Respuesta 80: Mortalidad global 10-20% en adultos, 3-5% en niños. Factores mal pronóstico: mayor edad, duración prolongada (>1 hora), etiología aguda sintomática (EVC, anoxia, tumor), estatus refractario/super-refractario, alteración de consciencia profunda, requirió coma anestésico. Secuelas cognitivas a largo plazo en 20-30% (especialmente niños), desarrollo de epilepsia crónica en 30-40% si era primera presentación. Mejor pronóstico: abstinencia FAE, estatus no convulsivo, tratamiento rápido. Mortalidad principalmente por causa subyacente, no por estatus per se.

SUBTEMA: EPILEPSIA EN POBLACIONES ESPECIALES

Pregunta 81: ¿Cuál es el manejo de epilepsia en el embarazo?

Respuesta 81: Planificación pre-concepcional: optimizar FAE (monoterapia, menor dosis efectiva), evitar valproato (cambiar a lamotrigina/levetiracetam si posible), ácido fólico 5 mg/día pre-concepción y primer trimestre, consejería sobre riesgos. Durante embarazo: monitorizar niveles de FAE (lamotrigina disminuye 50% por aumento de depuración), aumentar dosis según niveles/crisis. Control de crisis prioritario (riesgo de crisis >riesgo de FAE). Vitamina K 10-20 mg/día último mes (FAE inductores). Parto vaginal usualmente, cesárea si crisis en trabajo de parto.

Pregunta 82: ¿Cuáles son los FAE más seguros en embarazo?

Respuesta 82: Menores riesgos: lamotrigina (2-3% malformaciones, similar a población general), levetiracetam (<2% malformaciones, datos limitados pero prometedores). Riesgo moderado: carbamazepina (4-6%), oxcarbazepina, topiramato (riesgo labio/paladar hendido, bajo peso al nacer). EVITAR: valproato (10% malformaciones mayores, efectos cognitivos), fenobarbital, fenitoína (5-10% malformaciones). Reglas: monoterapia mejor que politerapia, menor dosis efectiva, valproato solo si absolutamente necesario (epilepsia generalizada refractaria a todo lo demás).

Pregunta 83: ¿Es segura la lactancia en mujeres con epilepsia?

Respuesta 83: SÍ, se recomienda lactancia. Beneficios superan riesgos. Mayoría de FAE pasan a leche materna en cantidades pequeñas (excepto levetiracetam y lamotrigina que pasan más). FAE seguros en lactancia: lamotrigina, levetiracetam, carbamazepina, valproato (aunque evitado en embarazo, en leche materna es mínimo). Monitorear bebé por: sedación excesiva (especialmente con fenobarbital, benzodiacepinas), pobre alimentación. Tomar FAE después de amamantar para minimizar pico de concentración en leche.

Pregunta 84: ¿Cuál es el manejo de crisis epilépticas en ancianos?

Respuesta 84: Etiologías frecuentes: EVC (30-40%, causa más frecuente), demencia (Alzheimer 10-20% desarrollan epilepsia), tumores, trauma. Inicio de crisis en >60 años: siempre investigar causa subyacente. Tratamiento: monoterapia, dosis menores (farmacocinética alterada, menor depuración), FAE sin interacciones preferidos (levetiracetam, lamotrigina, gabapentina, lacosamida). Evitar: fenitoína (efectos cognitivos, ataxia, interacciones), valproato (encefalopatía, parkinsonismo, temblor), carbamazepina (hiponatremia más frecuente, interacciones). Mayor sensibilidad a efectos adversos. Respuesta a FAE mejor que en jóvenes (70-80% control con primer FAE).

Pregunta 85: ¿Cómo manejar crisis febriles en niños?

Respuesta 85: Crisis febriles simples (5 minutos, generalizadas, sin recurrencia en 24h, 6 meses-5 años, recuperación completa): evento benigno, NO requiere FAE profiláctico, solo antipiréticos, educar a familia. Crisis febriles complejas (>15 min, focales, recurrencias en misma enfermedad, <6 meses o >5 años, recuperación lenta): mayor riesgo de epilepsia futura (4-6% vs 1% población general). NO usar FAE profiláctico rutinario (evidencia no apoya). Diazepam rectal PRN si >10-15 min. Búsqueda de foco infeccioso. Descartar meningitis si <12 meses o signos meníngeos.

Pregunta 86: ¿Cuál es el riesgo de epilepsia tras trauma craneoencefálico?

Respuesta 86: Crisis inmediatas (<24h): 2-5%, no aumentan riesgo de epilepsia. Crisis tempranas (1-7 días): 5%, factores de riesgo: TCE severo, hematoma intracraneal, fractura deprimida. Crisis tardías (>7 días): epilepsia postraumática. Riesgo acumulado: 10-20% a 5 años post-TCE penetrante, 5-10% TCE cerrado severo, <1% TCE leve. Factores de riesgo: severidad trauma (GCS <10), hemorragia intracraneal, fractura deprimida, lesión dural penetrante, crisis tempranas, amnesia >24h. Profilaxis: fenitoína o levetiracetam primeros 7 días en TCE severo (previene crisis tempranas pero NO epilepsia tardía).

Pregunta 87: ¿Qué precauciones deben tomar pacientes con epilepsia?

Respuesta 87: Seguridad: ducha mejor que baño (riesgo ahogamiento), supervisión al nadar, evitar alturas sin protección, precaución con maquinaria peligrosa. Conducir: restringido por ley, variable por jurisdicción (usualmente 3-12 meses libre de crisis). Empleo: evitar trabajos de alto riesgo (operar maquinaria pesada, trabajo en alturas, piloto). Estilo de vida: sueño adecuado (privación provoca crisis), evitar alcohol excesivo, adherencia estricta a FAE. Identificación médica (brazalete), plan de emergencia, educar familiares/amigos sobre primeros auxilios para crisis.

Pregunta 88: ¿Cuándo acudir a urgencias por una crisis epiléptica?

Respuesta 88: Primera crisis en la vida (requiere evaluación), crisis >5 minutos sin cesar (estatus epiléptico, emergencia), crisis recurrentes sin recuperación entre ellas, lesión significativa durante crisis, crisis en agua (riesgo ahogamiento), crisis en diabético (descartar hipoglucemia), crisis en embarazada, alteración de consciencia persistente >30 min post-crisis (considerar estatus no convulsivo), cambio en patrón habitual de crisis (más frecuentes, más prolongadas, nuevos síntomas).

Pregunta 89: ¿Cuál es el manejo de epilepsia en paciente con insuficiencia renal?

Respuesta 89: Ajustar dosis de FAE con eliminación renal: levetiracetam (reducir 50% si ClCr <50), gabapentina, pregabalina, topiramato, lacosamida (todos requieren ajuste). Preferir FAE con metabolismo hepático sin ajuste renal: valproato, carbamazepina, lamotrigina, fenitoína. Diálisis elimina FAE hidrosolubles (levetiracetam, gabapentina, pregabalina): dar dosis suplementaria post-diálisis. Uremia puede disminuir unión a proteínas de fenitoína/valproato (nivel libre aumenta con nivel total normal, guiarse por nivel libre).

Pregunta 90: ¿Cuál es el manejo de epilepsia en paciente con hepatopatía?

Respuesta 90: Evitar FAE hepatotóxicos: valproato (contraindicado en falla hepática), carbamazepina, fenitoína. Preferir FAE con eliminación renal: levetiracetam (elección), gabapentina, pregabalina, lacosamida. Lamotrigina: requiere ajuste de dosis en Child-Pugh B-C. Fenitoína/valproato: hipoalbuminemia disminuye unión a proteínas (nivel libre elevado con nivel total normal, monitorear nivel libre). Evitar inductores enzimáticos en cirrosis (metabolismo ya comprometido). Benzodiacepinas: precipitan encefalopatía hepática, evitar o dosis bajas.

SUBTEMA: EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

Pregunta 91: ¿Cuáles son las características de eventos no epilépticos psicógenos (ENEP)?

Respuesta 91: Antes llamados «pseudocrisis». Eventos paroxísticos que semejan crisis epilépticas pero son de origen psicológico/psiquiátrico, no epiléptico. Frecuencia: 20-30% de pacientes en centros de epilepsia. Características sugestivas: duración prolongada (>2 min), movimientos asincrónicos, sacudidas pélvicas, resistencia a abrir ojos, llanto durante evento, reacc iones graduales, ojos cerrados (epilépticas generalmente ojos abiertos), sin mordedura lateral de lengua ni incontinencia, recuperación inmediata sin confusión postictal. Video-EEG durante evento confirma diagnóstico (ausencia de correlato eléctrico).

Pregunta 92: ¿Cómo se diferencian las crisis epilépticas de los eventos no epilépticos psicógenos?

Respuesta 92: Epilepsia: estereotipadas (eventos similares cada vez), duración <2 min, movimientos sincrónicos, progresión organizada, mordedura lateral de lengua (específica), confusión postictal, lesiones traumáticas frecuentes, prolactina sérica elevada (15-20 min post-crisis tónico-clónica), responden a FAE. ENEP: variables entre eventos, duración prolongada, movimientos bizarros/asíncronos, ojos cerrados, hablar/llorar durante evento, sin confusión postictal, prolactina normal, NO responden a FAE, contexto psiquiátrico. Video-EEG durante evento es gold standard diagnóstico (EEG normal durante ENEP).

Pregunta 93: ¿Cuál es el manejo de eventos no epilépticos psicógenos?

Respuesta 93: Comunicar diagnóstico de manera empática, sin confrontación («no son crisis epilépticas, son eventos reales pero de origen diferente»). Retirar FAE gradualmente (usualmente no necesarios, 10-20% tienen epilepsia Y ENEP). Psicoterapia: terapia cognitivo-conductual (tratamiento de elección), abordaje de trauma/abuso (frecuente en historia), manejo de trastorno de conversión, ansiedad, depresión, TEPT. Psiquiatría: manejar comorbilidades psiquiátricas. Pronóstico variable: 40-50% mejoran significativamente, 30% sin cambio. Peor pronóstico si: múltiples comorbilidades psiquiátricas, beneficios secundarios de enfermedad.

Pregunta 94: ¿Cómo diferenciar síncope de crisis epiléptica?

Respuesta 94: Síncope: desencadenante (bipedestación prolongada, emoción, dolor, micción), pródromos (mareo, visión borrosa, acúfenos, palidez, sudoración), pérdida de tono postural (caída flácida), duración breve (<20 seg), recuperación rápida sin confusión, puede tener actividad mioclónica breve (síncope convulsivo si hipoperfusión prolongada). Epilepsia: sin desencadenante claro, sin pródromos (o aura específica), puede ocurrir en cualquier posición, duración más prolongada, rigidez o convulsión organizada, confusión postictal, mordedura lengua. Tilt test, Holter, ecocardiograma si sospecha síncope.

Pregunta 95: ¿Qué son las parasomnias y cómo se diferencian de crisis epilépticas?

Respuesta 95: Eventos paroxísticos durante sueño, no epilépticos. Tipos: terrores nocturnos (NREM fase 3, niños, grito, agitación intensa, ojos abiertos sin respuesta, sin memoria del evento), sonambulismo (NREM fase 3, conductas complejas durante sueño profundo), trastorno conductual REM (movimientos violentos durante sueño REM, actúan sueños). Crisis epilépticas nocturnas: usualmente NREM fase 2, estereotipadas, múltiples por noche, breves (<2 min), mismo horario, movimientos clónicos/tónicos organizados. Video-polisomnografía con EEG diferencia. Epilepsia del lóbulo frontal puede simular parasomnias.

Pregunta 96: ¿Qué es la migraña con aura y cómo se diferencia de crisis epilépticas?

Respuesta 96: Migraña con aura: síntomas neurológicos reversibles antes de cefalea. Aura visual (más frecuente): escotomas centelleantes, espectros de fortificación (líneas zigzag), progresión gradual («marcha») en 5-20 min. Aura sensitiva: parestesias migratorias. Duración: 5-60 min. Cefalea pulsátil posterior. Crisis epiléptica: inicio súbito (segundos), breve (<2 min), síntomas no migratorios, puede NO seguir cefalea. Aura visual epiléptica: manchas coloreadas simples, estáticas, breves. Historia de migraña, EEG interictal normal (en epilepsia puede haber descargas). Ambas pueden coexistir.

Pregunta 97: ¿Qué es la amnesia global transitoria y cómo se diferencia de crisis epilépticas?

Respuesta 97: AGT: pérdida súbita de memoria anterógrada (no forma memorias nuevas), amnesia retrógrada para eventos recientes, desorientación temporal, preguntas repetitivas («¿qué hago aquí?»), duración 1-24h (promedio 4-6h), recuperación gradual. SIN otros déficits neurológicos, consciencia preservada, identidad personal intacta. Edad media-avanzada, puede seguir a ejercicio/estrés/relaciones sexuales. RM-difusión: restricción en hipocampo (50%). Benigna, generalmente episodio único. Crisis epiléptica temporal: alteración de consciencia, automatismos, duración <5 min, confusión postictal. EEG diferencia.

Pregunta 98: ¿Qué alteraciones metabólicas causan crisis sintomáticas agudas?

Respuesta 98: Hipoglucemia (<40 mg/dL, diabéticos, insulinoma), hiponatremia aguda (<120 mEq/L, especialmente si corrección rápida o caída rápida), hipernatremia severa (>160 mEq/L), hipocalcemia (<7 mg/dL), hipomagnesemia (<1 mg/dL, alcohólicos), uremia (nitrógeno ureico >100 mg/dL), hipoxia severa, encefalopatía hepática (amoníaco elevado), hiperglucemia no cetósica (>500 mg/dL), hiperosmolaridad. Crisis por alteración metabólica: tratar causa subyacente, NO requieren FAE crónico si se corrige. Benzodiacepinas para control agudo.

Pregunta 99: ¿Qué medicamentos/tóxicos pueden provocar crisis?

Respuesta 99: Antibióticos: quinolonas, carbapenems (especialmente imipenem), cefalosporinas, isoniazida, penicilinas (megadosis). Antidepresivos: tricíclicos (sobredosis), bupropión (dosis >450 mg/día), ISRS (menos frecuente). Inmuno supresores: ciclosporina, tacrolimus (especialmente con hipomagnesemia). Anestésicos: meperidina, tramadol, propofol (altas dosis). Drogas: cocaína, anfetaminas, alcohol (abstinencia), benzodiacepinas (abstinencia). Otros: teofilina, tramadol, lithio (toxicidad), antihistamínicos, lindano. Suspender agente causal, benzodiacepinas para crisis.

Pregunta 100: ¿Cuándo sospechar encefalitis autoinmune vs epilepsia primaria?

Respuesta 100: Encefalitis autoinmune (ej: anti-NMDAR, anti-LGI1): inicio subagudo (<3 meses), crisis frecuentes y refractarias desde el inicio, alteraciones psiquiátricas prominentes (psicosis, agitación, alucinaciones, cambios de personalidad), alteraciones cognitivas/memoria desproporcionadas, disquinesias/movimientos anormales, disautonomía, hiponatremia (anti-LGI1). RM: hiperintensidad T2 temporal mesial, cortical. LCR: pleocitosis linfocítica, proteínas elevadas, bandas oligoclonales. Anticuerpos en suero/LCR. Tratamiento: inmunoterapia (corticoides, IVIG, plasmaféresis, rituximab). Considerar en toda epilepsia de inicio agudo con cambios cognitivos/psiquiátricos.

SUBTEMA: GENÉTICA Y CONSEJERÍA EN EPILEPSIA

Pregunta 101: ¿Cuál es el riesgo de heredar epilepsia?

Respuesta 101: Riesgo poblacional: 1-2%. Si uno de los padres tiene epilepsia: 4-8% (aumenta 2-4 veces). Si ambos padres: 10-20%. Mayor riesgo si: epilepsia generalizada idiopática (genética), inicio temprano en padre, múltiples familiares afectados. Menor riesgo si: epilepsia focal sintomática (adquirida), inicio en edad adulta. Mayoría de hijos de personas con epilepsia NO desarrollan epilepsia. Consejería genética recomendada en: síndromes epilépticos genéticos conocidos (Dravet, epilepsias neonatales), múltiples familiares afectados.

Pregunta 102: ¿Qué síndromes epilépticos tienen base genética conocida?

Respuesta 102: Dravet (SCN1A 80%), epilepsias neonatales/infantiles (KCNQ2, SCN2A, CDKL5, otros), epilepsia generalizada con crisis febriles plus-GEFS+ (SCN1A, SCN1B), epilepsia ausencias (GABRG2, otros), epilepsia mioclónica juvenil (múltiples genes, herencia compleja), epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante (CHRNA4), epilepsia rolándica benigna (GRIN2A, otros), esclerosis tuberosa (TSC1, TSC2). Secuenciación genética (panel de epilepsia, exoma) indicada en: encefalopatías epilépticas, inicio neonatal/infantil, discapacidad intelectual asociada, dismorfias, historia familiar.

Pregunta 103: ¿Qué es SUDEP y cuáles son sus factores de riesgo?

Respuesta 103: Muerte Súbita Inesperada en Epilepsia (SUDEP): muerte súbita, inesperada, presenciada o no presenciada, no traumática, no por ahogamiento, en paciente con epilepsia, donde autopsia no revela causa. Incidencia: 1/1000 pacientes-año. Mecanismo: probablemente disfunción cardiorrespiratoria postictal. Factores de riesgo: crisis tónico-clónicas generalizadas frecuentes (mayor factor), epilepsia refractaria, pobre control de crisis, múltiples FAE, politerapia, falta de adherencia, epilepsia de larga evolución, jóvenes-adultos, crisis nocturnas, vivir solo. Prevención: optimizar control de crisis, adherencia a FAE, evitar desencadenantes, considerar dispositivos de monitoreo nocturno.

Pregunta 104: ¿Cómo hablar con el paciente sobre riesgo de SUDEP?

Respuesta 104: Informar sobre SUDEP es obligación ética (decisión informada). Momento apropiado: después del diagnóstico (no inmediatamente), cuando crisis están mal controladas, al discutir importancia de adherencia, cuando paciente hace preguntas sobre riesgo. Balance: no causar ansiedad innecesaria pero informar riesgo real. Mensaje clave: mejor control de crisis reduce riesgo significativamente, adherencia a FAE es crítica, evitar desencadenantes (alcohol, privación sueño), considerar supervisión nocturna si alto riesgo. Enfatizar que SUDEP es raro pero real. Documentar discusión en expediente.

Pregunta 105: ¿Qué aspectos psicosociales afectan a pacientes con epilepsia?

Respuesta 105: Estigma social (percepción errónea, discriminación), restricciones (conducir, ciertos empleos, actividades), dependencia de otros, autoestima afectada, ansiedad (anticipatoria por crisis), depresión (30-50%, más frecuente que población general, multifactorial), aislamiento social, disfunción sexual, efectos adversos cognitivos de FAE y crisis. Peor calidad de vida que muchas enfermedades crónicas. Evaluación integral: tamizaje depresión/ansiedad (NDI-E, PHQ-9), psicoterapia/psiquiatría si necesario, grupos de apoyo, rehabilitación vocacional, trabajadora social. Abordaje biopsicosocial, no solo biomédico.

Pregunta 106: ¿Cuál es el rol de la enfermera especializada en epilepsia?

Respuesta 106: Educación del paciente y familia (trastorno, FAE, adherencia, efectos adversos, primeros auxilios para crisis), coordinación de atención (citas, estudios, comunicación entre especialistas), monitoreo telefónico (efectos adversos, frecuencia de crisis, adherencia), apoyo psicosocial, enlace con trabajo social/recursos comunitarios, participación en monitoreo video-EEG, educación sobre SUDEP, consejería preconcepcional, registro de crisis. Mejora significativamente desenlaces: adherencia, satisfacción, calidad de vida, control de crisis. Modelo de atención integral en centros especializados de epilepsia.

Pregunta 107: ¿Cuáles son las barreras para el tratamiento óptimo de epilepsia en países en desarrollo?

Respuesta 107: Brecha de tratamiento (treatment gap): 75% de personas con epilepsia en países de bajos ingresos no reciben tratamiento apropiado. Barreras: disponibilidad limitada de FAE (especialmente nuevos), costo elevado, escasez de neurólogos/especialistas, falta de infraestructura diagnóstica (EEG, RM), estigma cultural severo, creencias erróneas (brujería, posesión), distancia a centros de salud, prioridades de salud pública (enfermedades infecciosas), falta de políticas de salud para epilepsia, falta de educación médica continuada. Iniciativas OMS: campañas globales, FAE genéricos esenciales, task-shifting (entrenamiento personal no-neurólogos).

Pregunta 108: ¿Qué es el «fenobarbital gap» en países en desarrollo?

Respuesta 108: Fenobarbital es FAE más antiguo, económico (<$5 USD/año), disponible, efectivo, incluido en lista de medicamentos esenciales OMS. «Gap»: aún con este FAE barato y efectivo disponible, 75% de pacientes en países de bajos ingresos no tienen acceso. Demuestra que barrera no es solo costo de FAE modernos, sino problemas sistémicos: diagnóstico, estigma, infraestructura. Fenobarbital tiene limitaciones (sedación, afección cognitiva, interacciones, inductor enzimático), pero en contexto de recursos limitados, su uso apropiado puede reducir brecha de tratamiento significativamente.

Pregunta 109: ¿Cuál es el impacto económico de la epilepsia?

Respuesta 109: Costos directos: FAE, hospitalizaciones, consultas, estudios (EEG, RM), cirugía. Costos indirectos (mayores): pérdida de productividad (desempleo 2-3 veces mayor), subempleo, ausentismo laboral/escolar, mortalidad prematura, cuidadores (pérdida productividad familiar). Costos intangibles: calidad de vida reducida, estigma, discriminación. Costo anual por paciente: $10,000-50,000 USD en países desarrollados, variable por severidad. Epilepsia refractaria: costos 10 veces mayores que controlada. Tratamiento efectivo y cirugía en candidatos: costo-efectivo a largo plazo (reducen costos indirectos).

Pregunta 110: ¿Qué organizaciones de pacientes y recursos educativos existen para epilepsia?

Respuesta 110: Internacionales: Liga Internacional Contra la Epilepsia-ILAE (profesionales), Oficina Internacional para Epilepsia-IBE (pacientes/familias), Organización Mundial de la Salud (campañas globales). Nacionales (ejemplos): Epilepsy Foundation (EUA), Epilepsy Society (UK), asociaciones locales en cada país. Recursos: sitios web educativos, grupos de apoyo presenciales/virtuales, líneas de ayuda telefónica, materiales educativos (folletos, videos), campañas de concienciación (Día Mundial Epilepsia – segundo lunes febrero, Purple Day). Referir pacientes a organizaciones apropiadas para apoyo integral y empoderamiento.