1
Pregunta: ¿Qué es la esclerosis sistémica?
Respuesta: Enfermedad autoinmune caracterizada por vasculopatía obliterante, disfunción endotelial, activación fibroblástica y depósito excesivo de colágeno en piel y órganos internos.
2
Pregunta: ¿Cuál es la triada patológica fundamental de la esclerosis sistémica?
Respuesta: Fibrosis, vasculopatía y autoinmunidad.
3
Pregunta: ¿Cuáles son las dos formas clínicas principales de esclerosis sistémica?
Respuesta: ES limitada y ES difusa.
4
Pregunta: ¿Qué acrónimo describe las manifestaciones típicas de la ES limitada?
Respuesta: CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, Sclerodactilia, Telangiectasias).
5
Pregunta: ¿Qué anticuerpo es típico de la forma limitada?
Respuesta: Anti-centromero.
6
Pregunta: ¿Qué anticuerpo es típico de la forma difusa?
Respuesta: Anti-Scl-70 (anti-topoisomerasa I).
7
Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: Anti-RNA polimerasa III.
8
Pregunta: ¿Qué fenómeno suele ser la primera manifestación clínica de la enfermedad?
Respuesta: Fenómeno de Raynaud.
9
Pregunta: ¿Qué característica distingue Raynaud primario de secundario por ES?
Respuesta: Úlceras digitales, capilaroscopia alterada, ANA positivo y aparición en edad >30 años.
10
Pregunta: ¿Qué hallazgo de capilaroscopia es típico de ES?
Respuesta: Megacapilares, áreas avasculares y hemorragias en suntuoso patrón “scleroderma pattern”.
11
Pregunta: ¿Qué manifestación cutánea orienta a forma difusa?
Respuesta: Engrosamiento rápido y proximal de piel (brazos, muslos, tronco).
12
Pregunta: ¿Qué manifestación cutánea orienta a forma limitada?
Respuesta: Engrosamiento distal (manos, antebrazos, cara).
13
Pregunta: ¿Qué órgano determina la mortalidad principal en ES difusa?
Respuesta: Pulmón (EPID y HTP).
14
Pregunta: ¿Qué tipo de pulmonopatía es más frecuente en ES difusa?
Respuesta: Enfermedad pulmonar intersticial (EPID).
15
Pregunta: ¿Cuál es el patrón radiológico pulmonar más frecuente en ES?
Respuesta: Neumonitis intersticial no específica (NSIP).
16
Pregunta: ¿Qué prueba es esencial en el screening inicial de la función pulmonar?
Respuesta: Espirometría + DLCO.
17
Pregunta: ¿Qué hallazgo respiratorio sugiere HTP en ES?
Respuesta: DLCO baja desproporcionada a volumen pulmonar y disnea progresiva.
18
Pregunta: ¿Cuál es el gold standard para diagnóstico de hipertensión pulmonar?
Respuesta: Cateterismo cardíaco derecho.
19
Pregunta: ¿Qué órgano se afecta en la complicación más letal de ES difusa?
Respuesta: Riñón (crisis renal esclerodérmica).
20
Pregunta: ¿Cuál es la característica principal de la crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: Hipertensión acelerada + insuficiencia renal aguda.
21
Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de elección para crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: IECA (captopril).
22
Pregunta: ¿Qué medicamentos están contraindicados en crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: Corticoides en dosis altas (riesgo desencadenante).
23
Pregunta: ¿Cuál es el síntoma gastrointestinal más común en ES?
Respuesta: Reflujo gastroesofágico por hipomotilidad del esófago.
24
Pregunta: ¿Qué hallazgo esofágico es típico en ES?
Respuesta: Aperistalsis del 2/3 distal del esófago y esfínter inferior incompetente.
25
Pregunta: ¿Qué complicación gastrointestinal grave puede ocurrir?
Respuesta: Malabsorción por pseudoobstrucción intestinal o sobrecrecimiento bacteriano.
26
Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano en ES?
Respuesta: Antibióticos cíclicos (ej. rifaximina).
27
Pregunta: ¿Qué manifestación musculoesquelética común aparece en ES?
Respuesta: Artralgias, artritis inflamatoria o contracturas.
28
Pregunta: ¿Qué hallazgo cutáneo característico aparece en ES limitada?
Respuesta: Telangiectasias en cara y manos.
29
Pregunta: ¿Qué anticuerpo predice más riesgo de EPID?
Respuesta: Anti-Scl-70.
30
Pregunta: ¿Qué anticuerpo predice calcinósis cutánea?
Respuesta: Anti-centromero.
31
Pregunta: ¿Qué anticuerpo predice progresión rápida cutánea y crisis renal?
Respuesta: Anti-RNA polimerasa III.
32
Pregunta: ¿Qué tipo de Raynaud sugiere esclerosis sistémica incluso antes de síntomas?
Respuesta: Raynaud severo con úlceras o cambios en capilaroscopia.
33
Pregunta: ¿Qué prueba se utiliza para evaluar afectación cardíaca en ES?
Respuesta: Ecocardiograma.
34
Pregunta: ¿Qué manifestación cardíaca es frecuente?
Respuesta: Fibrosis miocárdica, arritmias y pericarditis.
35
Pregunta: ¿Qué concepto describe la pérdida de función cardíaca por fibrosis progresiva?
Respuesta: Miocardiopatía esclerodérmica.
36
Pregunta: ¿Qué signo clínico demuestra afectación cutánea sistémica?
Respuesta: Piel dura, hiperpigmentación y pérdida de pliegues.
37
Pregunta: ¿Qué característica de la piel diferencia ES de esclerodermia localizada?
Respuesta: En ES hay afectación visceral.
38
Pregunta: ¿Qué examen de laboratorio suele ser positivo en >90% de pacientes con ES?
Respuesta: ANA.
39
Pregunta: ¿Qué prueba evalúa microvasculatura digital en ES?
Respuesta: Capilaroscopia periungueal.
40
Pregunta: ¿Qué factor desencadena frecuentemente fenómeno de Raynaud?
Respuesta: Exposición al frío o estrés emocional.
41
Pregunta: ¿Qué complicación del Raynaud aparece en ES avanzada?
Respuesta: Úlceras digitales.
42
Pregunta: ¿Cuál es el manejo de primera línea del Raynaud en ES?
Respuesta: Bloqueadores de canales de calcio (nifedipino).
43
Pregunta: ¿Qué fármaco se usa en Raynaud refractario?
Respuesta: Inhibidores de PDE-5 (sildenafil) o prostanoides IV.
44
Pregunta: ¿Qué sustancia induce activación fibroblástica y fibrosis en ES?
Respuesta: TGF-β.
45
Pregunta: ¿Qué órgano digestivo se afecta con telangiectasias y sangrado crónico?
Respuesta: Estómago (estómago en “sandía”).
46
Pregunta: ¿Cuál es la complicación pulmonar más grave en ES?
Respuesta: Hipertensión pulmonar arterial.
47
Pregunta: ¿Qué fármaco es primera línea en EPID asociada a ES?
Respuesta: Micofenolato.
48
Pregunta: ¿Qué fármaco antifibrótico se usa en EPID progresiva por ES?
Respuesta: Nintedanib.
49
Pregunta: ¿Cuál es el principal predictor de mortalidad en ES?
Respuesta: Afectación pulmonar (EPID/HTP).
50
Pregunta: ¿Qué examen debe repetirse anualmente en todo paciente con ES?
Respuesta: Ecocardiograma y pruebas de función pulmonar.
51
Pregunta: ¿Qué hallazgo dermatológico es clásico en fase inicial?
Respuesta: Edema “esponjoso” de dedos (puffy fingers).
52
Pregunta: ¿Qué progresión cutánea indica mal pronóstico en ES difusa?
Respuesta: Rápido avance proximal del engrosamiento en 1–2 años.
53
Pregunta: ¿Qué estructura causa el “rostro en máscara” típico?
Respuesta: Fibrosis cutánea facial con disminución de pliegues.
54
Pregunta: ¿Qué hallazgo en manos es muy sugestivo de ES avanzada?
Respuesta: Resorción digital (acro-osteólisis).
55
Pregunta: ¿Qué diferencia clave hay entre ES limitada y ES difusa respecto al riesgo de EPID?
Respuesta: EPID es más común en la forma difusa.
56
Pregunta: ¿Qué diferencia clave hay respecto al riesgo de HTP?
Respuesta: HTP aislada es más común en ES limitada.
57
Pregunta: ¿Qué tipo de anemia es frecuente en pacientes con ES?
Respuesta: Anemia por enfermedad crónica o por sangrado digestivo.
58
Pregunta: ¿Qué prueba examina motilidad esofágica en ES?
Respuesta: Manometría esofágica.
59
Pregunta: ¿Qué hallazgo manométrico es típico en ES?
Respuesta: Aperistalsis del cuerpo esofágico y esfínter inferior hipotenso.
60
Pregunta: ¿Qué es la “mano en garra” en ES?
Respuesta: Contractura fija por fibrosis y retracción cutáneo-tendinosa.
61
Pregunta: ¿Qué órgano se afecta produciendo dismotilidad masiva y pseudoobstrucción?
Respuesta: Intestino delgado.
62
Pregunta: ¿Qué examen radiológico muestra dilatación intestinal en ES?
Respuesta: TAC o seriada con intestino “flácido”.
63
Pregunta: ¿Qué es el “estómago en sandía”?
Respuesta: Gastritis antral vascular ectásica típica de ES.
64
Pregunta: ¿Qué puede producir anemia crónica microcítica en ES?
Respuesta: Sangrado por telangiectasias gastrointestinales.
65
Pregunta: ¿Qué fármaco evita progresión del reflujo en ES?
Respuesta: Inhibidores de bomba de protones.
66
Pregunta: ¿Qué complicación respiratoria aparece en el 50% de ES difusa?
Respuesta: Enfermedad pulmonar intersticial.
67
Pregunta: ¿Qué función pulmonar disminuye más en EPID por ES?
Respuesta: Capacidad vital forzada (CVF).
68
Pregunta: ¿Qué biomarcador sérico puede correlacionarse con fibrosis pulmonar?
Respuesta: KL-6 (aunque no es de rutina).
69
Pregunta: ¿Qué factor aumenta el riesgo de crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: Uso de corticoides >15 mg/día.
70
Pregunta: ¿Qué examen debe solicitarse ante sospecha de crisis renal?
Respuesta: Creatinina + presión arterial.
71
Pregunta: ¿Qué antihipertensivo es obligatorio en crisis renal esclerodérmica?
Respuesta: IECA, incluso si hay empeoramiento inicial de creatinina.
72
Pregunta: ¿Qué antihipertensivo debe evitarse en crisis renal?
Respuesta: Beta-bloqueadores (empeoran vasoconstricción periférica).
73
Pregunta: ¿Qué parámetro de laboratorio suele estar elevado en ES?
Respuesta: PCR normal o levemente elevada (menos inflamatoria que AR).
74
Pregunta: ¿Qué manifestación cutánea se asocia a disfunción capilar crónica?
Respuesta: Calcinosis cutánea.
75
Pregunta: ¿Qué tratamiento se usa para calcinosis cutánea dolorosa?
Respuesta: Diltiazem, minociclina, láser o cirugía selectiva.
76
Pregunta: ¿Qué característica facial indica enfermedad avanzada?
Respuesta: Microstomía por fibrosis peribucal.
77
Pregunta: ¿Qué ejercicio ayuda a microstomía?
Respuesta: Estiramientos orofaciales y fisioterapia peribucal.
78
Pregunta: ¿Qué tipo de afectación renal es típica en ES limitada?
Respuesta: Rara; lo típico es HTP aislada.
79
Pregunta: ¿Qué tipo de afectación renal es típica en ES difusa?
Respuesta: Crisis renal esclerodérmica.
80
Pregunta: ¿Qué fármaco puede empeorar reflujo en ES?
Respuesta: Bloqueadores de calcio (aunque útiles para Raynaud).
81
Pregunta: ¿Qué tipo de úlceras digitales son comunes en ES?
Respuesta: Úlceras isquémicas por vasculopatía obliterante.
82
Pregunta: ¿Qué tratamiento ayuda a curación de úlceras digitales?
Respuesta: Iloprost IV + sildenafil.
83
Pregunta: ¿Qué tipo de hipertensión pulmonar es típica en ES?
Respuesta: HTP arterial (grupo 1) o HTP por EPID (grupo 3).
84
Pregunta: ¿Qué tratamiento se usa para HTP en ES?
Respuesta: Antagonistas de endotelina, inhibidores de PDE-5, prostanoides.
85
Pregunta: ¿Qué fármaco mejora supervivencia en EPID por ES?
Respuesta: Nintedanib (antifibrótico).
86
Pregunta: ¿Qué tratamiento inmunosupresor es estándar para EPID moderada?
Respuesta: Micofenolato.
87
Pregunta: ¿Qué fármaco se usa como alternativa en EPID severa?
Respuesta: Ciclofosfamida.
88
Pregunta: ¿Qué complicación GI es frecuentemente subdiagnosticada en ES?
Respuesta: Incontinencia fecal por neuropatía autonómica.
89
Pregunta: ¿Qué manifestación auditiva puede aparecer en ES?
Respuesta: Hipoacusia neurosensorial (menos común).
90
Pregunta: ¿Qué autoanticuerpos predicen mayor riesgo de cáncer en ES?
Respuesta: Anti-RNA polimerasa III.
91
Pregunta: ¿Qué cánceres se asocian más a ES?
Respuesta: Pulmón y mama.
92
Pregunta: ¿Qué marcador clínico indica progresión rápida cutánea?
Respuesta: Aumento del puntaje de Rodnan.
93
Pregunta: ¿Qué escala se usa para medir engrosamiento cutáneo?
Respuesta: Modified Rodnan Skin Score (mRSS).
94
Pregunta: ¿Qué fármaco puede mejorar síntomas musculares?
Respuesta: Metotrexato.
95
Pregunta: ¿Qué manifestación en manos orienta a ES y no a AR?
Respuesta: Piel engrosada y dedos en salchicha con acro-osteólisis.
96
Pregunta: ¿Qué diferencia las telangiectasias de ES de otras causas?
Respuesta: Distribución en cara, labios, palmas y mucosa oral.
97
Pregunta: ¿Qué rasgo clínico precoz es muy sugerente de ES difusa?
Respuesta: Puffy fingers + Raynaud + ANA positivo.
98
Pregunta: ¿Qué patrón de capilaroscopia indica ES temprana?
Respuesta: Megacapilares aislados.
99
Pregunta: ¿Qué patrón de capilaroscopia indica ES severa?
Respuesta: Áreas avasculares amplias.
100
Pregunta: ¿Qué examen de laboratorio ayuda a diferenciar miopatía por ES?
Respuesta: CPK leve-moderada elevada; EMG compatible con miopatía inflamatoria.
101
Pregunta: ¿Qué tipo de artritis aparece en ES?
Respuesta: Artritis inflamatoria no erosiva.
102
Pregunta: ¿Qué órgano define mal pronóstico temprano en ES difusa?
Respuesta: Pulmón.
103
Pregunta: ¿Qué manifestación cutánea precoz ayuda al diagnóstico diferencial?
Respuesta: Pérdida de los pliegues digitales y piel brillante.
104
Pregunta: ¿Qué tratamiento se usa en ES para compromiso cutáneo difuso?
Respuesta: Metotrexato o micofenolato.
105
Pregunta: ¿Qué fármaco está totalmente contraindicado en ES por riesgo de crisis renal?
Respuesta: Altas dosis de corticoides.
106
Pregunta: ¿Qué órgano NO suele afectarse en ES?
Respuesta: Sistema nervioso central (raro).
107
Pregunta: ¿Qué tipo de fibrosis aparece en EPID por ES?
Respuesta: Fibrosis pulmonar no específica (NSIP).
108
Pregunta: ¿Qué factor clínico sugiere forma limitada más estable?
Respuesta: Raynaud de larga evolución antes del engrosamiento cutáneo.
109
Pregunta: ¿Qué examen debe pedirse ante tos crónica en ES?
Respuesta: TAC de alta resolución.
110
Pregunta: ¿Cuál es el objetivo del manejo integral en ES?
Respuesta: Control de vasculopatía, evitar fibrosis progresiva, prevenir crisis renal, tratar EPID/HTP y mejorar calidad de vida.
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