✅ POLIMIOSITIS – DERMATOMIOSITIS


120 PREGUNTAS ANKI MUY RETADORAS (Nivel ENAM – ENARM – Residentado)


1.

Pregunta: ¿Cuál es la característica clínica cardinal de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
Respuesta: Debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva.


2.

Pregunta: ¿Qué músculos se afectan más en polimiositis y dermatomiositis?
Respuesta: Cintura escapular y pelviana (musculatura proximal).


3.

Pregunta: ¿Cuál es la diferencia patológica principal entre polimiositis y dermatomiositis?
Respuesta: Polimiositis: infiltrado endomisial por linfocitos CD8+.
Dermatomiositis: infiltrado perimisial por linfocitos B y CD4+ con vasculopatía.


4.

Pregunta: ¿Qué hallazgo cutáneo es patognomónico de dermatomiositis?
Respuesta: Pápulas de Gottron.


5.

Pregunta: ¿Qué hallazgo cutáneo en dermatomiositis consiste en rash violáceo periorbitario?
Respuesta: Rash heliotropo.


6.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a síndrome antisintetasa?
Respuesta: Anti-Jo-1 (anti-histidil-tRNA sintasa).


7.

Pregunta: ¿Cuál es la triada clásica del síndrome antisintetasa?
Respuesta: Miositis + fenómeno de Raynaud + manos de mecánico (hiperqueratosis fissurada).


8.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a dermatomiositis y mayor riesgo de cáncer?
Respuesta: Anti-TIF1-γ.


9.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a vasculopatía severa en dermatomiositis juvenil?
Respuesta: Anti-MDA5.


10.

Pregunta: ¿Qué anticuerpos se correlacionan con peor pronóstico pulmonar?
Respuesta: Anti-MDA5 y anti-Jo-1.


11.

Pregunta: ¿Cuál es la enzima muscular más sensible en polimiositis y dermatomiositis?
Respuesta: CPK.


12.

Pregunta: ¿Qué otras enzimas musculares se elevan en miopatías inflamatorias?
Respuesta: LDH, AST, ALT y aldolasa.


13.

Pregunta: ¿Cuál es el patrón electromiográfico típico en miositis inflamatoria?
Respuesta: Potenciales de unidad motora pequeños y polifásicos + actividad espontánea (fibrilaciones).


14.

Pregunta: ¿Qué prueba de imagen ayuda a identificar áreas activas para biopsia muscular?
Respuesta: RMN muscular con secuencias STIR.


15.

Pregunta: ¿Qué hallazgo histológico diferencia dermatomiositis de polimiositis?
Respuesta: Dermatomiositis: atrofia perifascicular.


16.

Pregunta: ¿Cuál es la complicación pulmonar más frecuente de las miositis inflamatorias?
Respuesta: Enfermedad pulmonar intersticial.


17.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo aumenta más el riesgo de EPID severa rápidamente progresiva?
Respuesta: Anti-MDA5.


18.

Pregunta: ¿Qué manifestación cutánea aparece en prominencias óseas como nudillos?
Respuesta: Pápulas de Gottron.


19.

Pregunta: ¿Qué lesiones lineales y eritematosas aparecen sobre articulaciones metacarpofalángicas?
Respuesta: Signo de Gottron.


20.

Pregunta: ¿Qué signo cutáneo es un eritema en “V” en el pecho?
Respuesta: Signo en V o signo de la “V del pecho”.


21.

Pregunta: ¿Qué eritema aparece en hombros y parte superior de la espalda?
Respuesta: Signo del chal o “shawl sign”.


22.

Pregunta: ¿Qué manifestación ungueal es típica en dermatomiositis?
Respuesta: Telangiectasias periungueales.


23.

Pregunta: ¿Qué tipo de miopatía inflamatoria se relaciona más con neoplasia?
Respuesta: Dermatomiositis, especialmente en mayores de 50 años.


24.

Pregunta: ¿Qué malignidades se asocian más a dermatomiositis?
Respuesta: Ovario, pulmón, estómago, colon y linfoma.


25.

Pregunta: ¿Qué síntomas musculares sugieren miositis en lugar de neuropatía?
Respuesta: Debilidad proximal sin déficit sensitivo.


26.

Pregunta: ¿Qué examen confirma el diagnóstico de miositis inflamatoria?
Respuesta: Biopsia muscular.


27.

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento inicial estándar en miositis inflamatoria severa?
Respuesta: Corticoides sistémicos a alta dosis (1 mg/kg/día).


28.

Pregunta: ¿Qué fármaco se usa como ahorrador de esteroides?
Respuesta: Metotrexato o azatioprina.


29.

Pregunta: ¿Qué terapia se usa en miositis refractaria con afectación grave?
Respuesta: Inmunoglobulina IV.


30.

Pregunta: ¿Qué terapia biológica se usa en miositis resistente?
Respuesta: Rituximab.


31.

Pregunta: ¿Qué tipo de miositis NO responde a esteroides y empeora progresivamente?
Respuesta: Miositis por cuerpos de inclusión.


32.

Pregunta: ¿Qué hallazgo patológico define la miositis por cuerpos de inclusión?
Respuesta: Inclusiones citoplasmáticas (“rimmed vacuoles”).


33.

Pregunta: ¿Qué grupo etario se afecta más por miositis por cuerpos de inclusión?
Respuesta: Hombres > 50 años.


34.

Pregunta: ¿Qué músculos se afectan más en miositis por cuerpos de inclusión?
Respuesta: Musculatura distal y cuádriceps.


35.

Pregunta: ¿Qué fármaco puede empeorar debilidad muscular en miositis?
Respuesta: Estatinas (miositis inducida por estatinas).


36.

Pregunta: ¿Qué manifestación gastrointestinal se asocia en dermatomiositis juvenil?
Respuesta: Vasculopatía intestinal con riesgo de perforación.


37.

Pregunta: ¿Qué prueba debe solicitarse siempre en dermatomiositis de nueva aparición en adultos?
Respuesta: Tamizaje extensivo de neoplasia.


38.

Pregunta: ¿Qué característica clínica distingue polimiositis de dermatomiositis?
Respuesta: Dermatomiositis presenta lesiones cutáneas típicas; polimiositis no.


39.

Pregunta: ¿Qué manifestación cardíaca aparece en miositis inflamatorias?
Respuesta: Miocarditis y trastornos de conducción.


40.

Pregunta: ¿Qué alteración respiratoria sugiere miositis severa?
Respuesta: Debilidad diafragmática y falla ventilatoria.


41.

Pregunta: ¿Cuál es el anticuerpo más específico de polimiositis?
Respuesta: Anti-SRP (si bien está más asociado a formas graves de miositis necrosante).


42.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo está asociado a miositis necrosante autoinmune?
Respuesta: Anti-HMG-CoA reductasa.


43.

Pregunta: ¿Qué fármaco se asocia a anti-HMG-CoA reductasa?
Respuesta: Estatinas.


44.

Pregunta: ¿Qué hallazgo de laboratorio sugiere miositis necrosante autoinmune?
Respuesta: CPK muy elevada (>5.000 UI/L).


45.

Pregunta: ¿Cuál es el patrón histológico de miositis necrosante autoinmune?
Respuesta: Necrosis fibrilar extensa sin infiltrado inflamatorio significativo.


46.

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento inicial en miositis necrosante autoinmune?
Respuesta: Esteroides + inmunoglobulina IV ± rituximab.


47.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo está asociado a fenómeno de Raynaud severo en miositis?
Respuesta: Anti-Jo-1.


48.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo sugiere dermatomiositis juvenil?
Respuesta: Anti-MDA5.


49.

Pregunta: ¿Cuál es la principal causa de muerte en dermatomiositis con anti-MDA5?
Respuesta: EPID rápidamente progresiva.


50.

Pregunta: ¿Qué prueba distingue miositis de enfermedad neuromuscular primaria?
Respuesta: Electromiografía.



51.

Pregunta: ¿Qué órgano debe monitorearse siempre en pacientes con miositis anti-Jo-1?
Respuesta: Pulmón (EPID).


52.

Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento de primera línea en dermatomiositis cutánea moderada?
Respuesta: Hidroxicloroquina + fotoprotección + corticoides tópicos.


53.

Pregunta: ¿Qué cambio en uñas es típico de dermatomiositis?
Respuesta: Cutículas engrosadas y telangiectasias periungueales.


54.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo indica mejor respuesta a terapia estándar?
Respuesta: Anti-Jo-1.


55.

Pregunta: ¿Qué hallazgo en RM muscular sugiere actividad inflamatoria?
Respuesta: Hiperintensidad STIR.


56.

Pregunta: ¿Qué manifestación dermatológica indica alta actividad?
Respuesta: Eritema heliotropo y Gottron activos.


57.

Pregunta: ¿Qué causa disfagia en miositis inflamatorias?
Respuesta: Debilidad de musculatura orofaríngea y esofágica superior.


58.

Pregunta: ¿Qué criterio clínico distingue miositis de neuropatía?
Respuesta: Miositis no presenta pérdida sensitiva.


59.

Pregunta: ¿Qué forma de miositis suele presentarse con fiebre y síntomas constitucionales severos?
Respuesta: Polimiositis.


60.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo en miositis se asocia más a artritis inflamatoria?
Respuesta: Anti-Jo-1.


61.

Pregunta: ¿Qué manifestación ocular puede aparecer en dermatomiositis?
Respuesta: Edema periorbitario con exantema heliotropo.


62.

Pregunta: ¿Qué malignidad es especialmente frecuente en dermatomiositis femenina?
Respuesta: Cáncer de ovario.


63.

Pregunta: ¿Qué malignidad es frecuente en dermatomiositis masculina?
Respuesta: Cáncer de pulmón o gástrico.


64.

Pregunta: ¿Qué hallazgo hematológico puede presentarse en miositis severa?
Respuesta: Elevación marcada de ferritina.


65.

Pregunta: ¿Qué manifestación cardíaca puede ser mortal en miositis?
Respuesta: Arritmias malignas por miocarditis.


66.

Pregunta: ¿Qué diferenciación histológica clave excluye dermatomiositis?
Respuesta: Ausencia de atrofia perifascicular.


67.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo sugiere curso crónico y agresivo?
Respuesta: Anti-SRP.


68.

Pregunta: ¿Qué porcentaje de dermatomiositis tiene malignidad asociada?
Respuesta: 15–25% según series.


69.

Pregunta: ¿Qué signo cutáneo de dermatomiositis se localiza en hombros?
Respuesta: Signo del chal.


70.

Pregunta: ¿Qué medicamento puede provocar dermatitis fototóxica en dermatomiositis?
Respuesta: Tetraciclinas o tiazidas.


71.

Pregunta: ¿Qué examen básico debe realizarse al diagnóstico de miositis?
Respuesta: CPK, aldolasa, AST/ALT, LDH.


72.

Pregunta: ¿Qué hallazgo de biopsia muscular indica vasculitis concomitante?
Respuesta: Necrosis fibrinoide de vasos.


73.

Pregunta: ¿Qué patrón cutáneo se asocia con dermatomiositis anti-MDA5?
Respuesta: Ulceraciones cutáneas dolorosas.


74.

Pregunta: ¿Qué prueba detecta actividad muscular subclínica?
Respuesta: RMN muscular.


75.

Pregunta: ¿Qué fármaco se considera para casos refractarios a MTX y AZA?
Respuesta: Micofenolato.


76.

Pregunta: ¿Qué fármaco está especialmente indicado en compromiso pulmonar severo?
Respuesta: Ciclofosfamida.


77.

Pregunta: ¿Qué terapia debe evitarse en dermatomiositis juvenil con vasculopatía severa?
Respuesta: Altas dosis de corticoides sin inmunosupresores adicionales (riesgo de ulceración grave).


78.

Pregunta: ¿Qué hallazgo radiológico se ve en EPID asociada a miositis?
Respuesta: Patrón NSIP o UIP.


79.

Pregunta: ¿Cuál es la manifestación muscular más temprana?
Respuesta: Fatiga muscular y dificultad para subir escaleras.


80.

Pregunta: ¿Qué condición reumatológica se asocia con manos de mecánico?
Respuesta: Síndrome antisintetasa.


81.

Pregunta: ¿Qué examen se usa para monitorear actividad muscular?
Respuesta: CPK seriada.


82.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo es predictor de recaída frecuente?
Respuesta: Anti-Jo-1.


83.

Pregunta: ¿Qué hallazgo funcional se observa en miositis severa?
Respuesta: Disminución de capacidad vital forzada.


84.

Pregunta: ¿Qué manifestación sugiere crisis respiratoria por miositis?
Respuesta: Hipoventilación con hipercapnia.


85.

Pregunta: ¿Cuál es la alteración en enzimas hepáticas típica de miositis?
Respuesta: Elevación de AST/ALT de origen muscular, no hepático.


86.

Pregunta: ¿Qué prueba distingue elevación muscular de AST/ALT de injuria hepática real?
Respuesta: CPK elevada confirma origen muscular.


87.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a dermatomiositis clásica con buen pronóstico?
Respuesta: Anti-Mi-2.


88.

Pregunta: ¿Qué hallazgo cutáneo se observa en codos y rodillas?
Respuesta: Pápulas y placas de Gottron.


89.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia a fiebre, EPID y artritis prominente?
Respuesta: Anti-PL-7 / Anti-PL-12.


90.

Pregunta: ¿Qué manifestación gastrointestinal se debe buscar en miositis severa?
Respuesta: Disfagia orofaríngea.


91.

Pregunta: ¿Qué alteración hematológica puede presentarse por inflamación sistémica?
Respuesta: Anemia por enfermedad crónica.


92.

Pregunta: ¿Qué factor aumenta mortalidad en miositis?
Respuesta: Enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva.


93.

Pregunta: ¿Qué fármaco mejora tanto síntomas musculares como pulmonares?
Respuesta: Micofenolato mofetilo.


94.

Pregunta: ¿Qué medicamento debe evitarse en dermatomiositis por riesgo de empeorar fotosensibilidad?
Respuesta: Amiodarona.


95.

Pregunta: ¿Qué manifestación sugiere miositis por cuerpos de inclusión en EMG?
Respuesta: Patrón mixto neuropático y miopático.


96.

Pregunta: ¿Qué hallazgo visualiza la biopsia en dermatomiositis juvenil?
Respuesta: Vasculopatía con depósitos de complemento.


97.

Pregunta: ¿Qué complicación grave puede causar anti-MDA5?
Respuesta: EPID aguda rápidamente progresiva.


98.

Pregunta: ¿Qué terapia mejora pronóstico en dermatomiositis con cáncer?
Respuesta: Tratamiento del tumor primario.


99.

Pregunta: ¿Qué estudio confirma disfagia por miositis?
Respuesta: Videofluoroscopia o manometría esofágica.


100.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo se asocia con calcinosis en dermatomiositis juvenil?
Respuesta: Anti-NXP2.


101.

Pregunta: ¿Qué hallazgo en la exploración física sugiere compromiso de musculatura axial en miositis?
Respuesta: Dificultad para incorporarse desde decúbito sin ayuda de brazos (signo de Gowers) y dificultad para mantener la cabeza erguida (“cabeza caída”).


102.

Pregunta: ¿Qué patrón clínico sugiere miositis necrosante autoinmune más que polimiositis clásica?
Respuesta: Debilidad proximal muy intensa de inicio subagudo con CPK muy elevada, a menudo tras uso de estatinas, y escaso dolor muscular.


103.

Pregunta: ¿Qué hallazgo de laboratorio puede ayudar a distinguir dermatomiositis paraneoplásica de no paraneoplásica?
Respuesta: Elevación desproporcionada de LDH y ferritina, además de anticuerpos específicos de cáncer (como anti-TIF1-γ).


104.

Pregunta: ¿Qué evaluación basal oncológica mínima se recomienda en un adulto con dermatomiositis de novo?
Respuesta: TAC de tórax, abdomen y pelvis + mamografía o estudio ginecológico urológico según sexo y edad (y completar con colonoscopia según contexto).


105.

Pregunta: ¿Qué factor clínico aumenta la sospecha de dermatomiositis paraneoplásica?
Respuesta: Inicio después de los 50 años, curso rápidamente progresivo, pérdida de peso marcada y mala respuesta inicial a esteroides.


106.

Pregunta: ¿Qué hallazgo cutáneo sugiere actividad persistente a pesar de normalización parcial de CPK?
Respuesta: Persistencia de pápulas de Gottron, heliotropo activo o nuevas telangiectasias periungueales.


107.

Pregunta: ¿Qué fármaco inmunosupresor es particularmente útil cuando coexisten miositis y EPID moderada–severa?
Respuesta: Micofenolato mofetilo, por su eficacia pulmonar y muscular.


108.

Pregunta: ¿Cuál es el principal objetivo terapéutico en las miopatías inflamatorias?
Respuesta: Alcanzar la máxima recuperación posible de fuerza muscular, prevenir daño irreversible y controlar la afectación extramuscular (pulmón, corazón, piel).


109.

Pregunta: ¿Qué prueba de función respiratoria es clave en el seguimiento de pacientes con miositis y riesgo de EPID?
Respuesta: Capacidad vital forzada (CVF) seriada, idealmente con difusión de CO (DLCO).


110.

Pregunta: ¿Qué patrón de EPID se asocia a peor pronóstico en miositis (según TAC de alta resolución)?
Respuesta: Patrón tipo UIP (fibrosis pulmonar usual) frente al patrón NSIP.


111.

Pregunta: ¿Qué diferencia clínica importante existe entre debilidad por corticoides y recaída de miositis?
Respuesta: Miopatía por corticoides: CPK normal o baja; recaída de miositis: CPK elevada y signos de inflamación en RM/EMG.


112.

Pregunta: ¿Qué indicador sugiere buena respuesta a tratamiento en miositis inflamatoria?
Respuesta: Mejoría progresiva de fuerza proximal + disminución sostenida de CPK + mejoría funcional (subir escaleras, levantarse de la silla).


113.

Pregunta: ¿Qué escala clínica puede utilizarse para valorar fuerza muscular en seguimiento de miositis?
Respuesta: Escala MRC (Medical Research Council) de fuerza muscular segmentaria.


114.

Pregunta: ¿Qué recomendación general debe darse a todo paciente con dermatomiositis respecto a exposición ambiental?
Respuesta: Fotoprotección estricta (ropa, bloqueador solar de amplio espectro, evitar sol directo).


115.

Pregunta: ¿Qué hallazgo histológico diferencial orienta hacia dermatomiositis más que hacia polimiositis en la biopsia?
Respuesta: Atrofia perifascicular y depósitos de complemento en capilares endomisiales.


116.

Pregunta: ¿Qué tipo de ejercicio se recomienda introducir progresivamente una vez controlada la fase inflamatoria?
Respuesta: Ejercicio aeróbico de baja–moderada intensidad más fortalecimiento progresivo supervisado (rehabilitación muscular).


117.

Pregunta: ¿Qué anticuerpo específico de miositis se asocia a fenómeno antisintetasa con alta frecuencia de artritis, EPID y fiebre?
Respuesta: Anti-Jo-1.


118.

Pregunta: ¿Qué datos clínicos orientan a miositis por cuerpos de inclusión frente a polimiositis en un adulto mayor?
Respuesta: Afectación de músculos distales (flexores de dedos, cuádriceps), curso lentamente progresivo, pobre respuesta a inmunosupresión.


119.

Pregunta: ¿Qué parámetro analítico puede permanecer moderadamente elevado aun en remisión parcial?
Respuesta: CPK ligeramente elevada, sin correlacionarse necesariamente con debilidad residual.


120.

Pregunta: ¿Cuál es el factor más importante para mejorar pronóstico funcional y vital en polimiositis/dermatomiositis?
Respuesta: Diagnóstico y tratamiento precoz, con inmunosupresión adecuada y monitorización estrecha de músculo, pulmón y neoplasia asociada.



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