Preguntas de Miocardiopatias y Miocarditis tipo ANKI

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

P: ¿Cómo se definen las miocardiopatías?

R: Las miocardiopatías son un conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por una alteración estructural y funcional del miocardio en ausencia de:

Sobrecarga hemodinámica
Trastorno coronario que la justifique
Enfermedad valvular
Hipertensión arterial

P: ¿Cuáles son los principales tipos de miocardiopatías según su morfología?

Miocardiopatía hipertrófica – Engrosamiento de las paredes ventriculares
Miocardiopatía dilatada – Dilatación ventricular con disfunción sistólica
Miocardiopatía restrictiva – Disfunción diastólica por rigidez ventricular
Miocardiopatía arritmogénica del VD – Sustitución del miocardio por tejido fibroadiposo

ETIOLOGÍA GENÉTICA VS ADQUIRIDA

P: ¿Cómo se clasifican las miocardiopatías según su etiología?

Genéticas/familiares: Herencia monogénica (30-40% identificable) o poligénica
Adquiridas: Secundarias a tóxicos, infecciones, enfermedades sistémicas, etc.

P: ¿Qué porcentaje de miocardiopatías genéticas tienen un gen responsable identificable?

R: Solo el 30-40% de las miocardiopatías genéticas tienen un gen responsable localizable (herencia monogénica). El resto puede tener herencia compleja (poligénica).

PATRONES DE HERENCIA

P: ¿Cuáles son los patrones de herencia en miocardiopatías genéticas?

Autosómica dominante (AD) – Más frecuente
Autosómica recesiva (AR)
Ligada al cromosoma X
Mitocondrial

P: Menciona ejemplos de genes asociados a miocardiopatía hipertrófica con herencia autosómica dominante.

MYBPC3 (proteína C de unión a miosina)
MYH7 (cadena pesada de β-miosina)
También rasopatías como síndrome de Noonan/LEOPARD

P: ¿Qué miocardiopatías se asocian a herencia ligada al X?

Miocardiopatía hipertrófica: Anderson-Fabry (GLA), Danon (LAMP2)
Miocardiopatía dilatada: Mutaciones en distrofina (Duchenne-Becker), emerina, síndrome de Barth

P: ¿Cuál es la causa adquirida MÁS FRECUENTE de miocardiopatía dilatada?

R: La miocardiopatía enólica (por consumo crónico excesivo de alcohol). Es potencialmente reversible si se detecta a tiempo y se suspende el alcohol.

P: Menciona 5 causas adquiridas importantes de miocardiopatía dilatada.

Alcohol (más frecuente)
Arritmias (taquimiocardiopatía)
Embarazo (miocardiopatía periparto)
Tóxicos/fármacos (antraciclinas, trastuzumab)
Miocarditis infecciosa (Coxsackie B, COVID-19, Chagas)

P: ¿Qué enfermedades sistémicas pueden causar miocardiopatía restrictiva?

Amiloidosis (AL/TTR) – Más importante
Hemocromatosis (HFE)
Esclerodermia
Síndrome carcinoide
Radioterapia

P: ¿Cuál es el trastorno genético cardíaco MÁS FRECUENTE?

R: La miocardiopatía hipertrófica, con una prevalencia de aproximadamente 1/500 adultos.

P: ¿Qué significa que una miocardiopatía sea «idiopática»?

R: Que no se ha identificado una causa específica responsable de la enfermedad. La miocardiopatía dilatada idiopática es la forma más frecuente de todas las miocardiopatías dilatadas.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

FISIOPATOLOGÍA Y GENÉTICA

P: ¿Cuál es la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica y qué tipo de trastorno genético representa?

Prevalencia: 1/500 adultos
Es el trastorno genético cardíaco más frecuente
Herencia autosómica dominante principalmente

P: ¿Cuáles son los genes más frecuentemente mutados en miocardiopatía hipertrófica?

MYBPC3 (proteína C de unión a miosina)
MYH7 (cadena pesada de β-miosina)
También rasopatías: síndrome de Noonan/LEOPARD

P: ¿Qué alteraciones estructurales caracterizan la miocardiopatía hipertrófica?

Hipertrofia de las paredes ventriculares
Desestructuración de fibras miocárdicas
Fibrosis miocárdica
Resultado: menor distensibilidad del miocardio

P: ¿Cuál es la fisiopatología principal de la miocardiopatía hipertrófica?

Fallo diastólico por menor distensibilidad
Elevación de presiones de llenado del VI
Congestión pulmonar
Síntoma inicial más frecuente: DISNEA

OBSTRUCCIÓN DINÁMICA Y SAM

P: ¿Qué es la obstrucción dinámica del tracto de salida en la miocardiopatía hipertrófica?

Obstrucción funcional a la salida de sangre por la aorta
Simula una estenosis aórtica funcional dinámica
Gradiente patológico: ≥30 mmHg
Aumenta si disminuye la precarga

P: ¿Qué es el SAM y en qué contexto aparece?

R: SAM = Movimiento Sistólico Anterior de la válvula mitral

Contacto sistólico entre el velo anterior mitral y el septo interventricular basal hipertrófico
Aumenta la obstrucción en el tracto de salida del VI
Ocurre en formas de predominio septal

P: ¿En qué porcentaje de pacientes con miocardiopatía hipertrófica se encuentra gradiente obstructivo?

1/3 tienen gradiente en reposo
1/3 tienen gradiente inducible (maniobra de Valsalva)
1/3 NO tienen gradiente (ni en reposo ni inducible)

P: ¿Qué maniobra se utiliza para detectar gradiente obstructivo inducible en miocardiopatía hipertrófica?

R: Maniobra de Valsalva – por su carácter dinámico de la obstrucción (disminuye la precarga y aumenta el gradiente)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

P: ¿Cuál es el síntoma inicial MÁS FRECUENTE en miocardiopatía hipertrófica?

R: DISNEA – secundaria a congestión pulmonar por elevación de presiones de llenado del VI (fallo diastólico)

P: ¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas de la miocardiopatía hipertrófica?

Disnea (más frecuente)
Dolor torácico (anginoso)
Síncope (especialmente con ejercicio)
Palpitaciones
Muerte súbita (complicación más temida)

P: ¿Por qué se produce síncope en la miocardiopatía hipertrófica?

Obstrucción dinámica que empeora con ejercicio
Arritmias ventriculares
Disminución del gasto cardíaco durante el esfuerzo

DIAGNÓSTICO

P: ¿Qué hallazgos electrocardiográficos son característicos de la miocardiopatía hipertrófica?

Hipertrofia ventricular izquierda (criterios de voltaje)
Ondas Q profundas en derivaciones inferiores y precordiales
Alteraciones de la repolarización
Fibrilación auricular (en casos avanzados)

P: ¿Cuál es la prueba de imagen DE ELECCIÓN para diagnosticar miocardiopatía hipertrófica?

R: ECOCARDIOGRAFÍA

Muestra engrosamiento parietal (≥15 mm en adultos)
Evalúa gradiente obstructivo
Detecta SAM
Valora función diastólica

P: ¿Cuándo está indicada la resonancia magnética cardíaca en miocardiopatía hipertrófica?

Ecocardiografía no concluyente
Caracterización tisular (fibrosis con gadolinio)
Evaluación de riesgo de muerte súbita
Diagnóstico diferencial con otras causas de hipertrofia

P: ¿Qué grosor parietal se considera diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica en adultos?

R: ≥15 mm en cualquier segmento del ventrículo izquierdo (en ausencia de condiciones que justifiquen la hipertrofia)

TRATAMIENTO MÉDICO

P: ¿Cuáles son los fármacos de PRIMERA LÍNEA en miocardiopatía hipertrófica obstructiva?

β-bloqueantes (metoprolol, propranolol)
Antagonistas del calcio no dihidropiridínicos (verapamilo)
Mejoran la relajación diastólica y reducen la obstrucción dinámica

P: ¿Qué fármacos están CONTRAINDICADOS en miocardiopatía hipertrófica obstructiva?

Vasodilatadores (nitratos, IECA, ARA-II)
Inotrópicos positivos (digoxina, dobutamina)
Diuréticos (en exceso)
Empeoran la obstrucción dinámica

P: ¿Cuál es el nuevo fármaco específico para miocardiopatía hipertrófica obstructiva?

R: MAVACAMTEN – Inhibidor selectivo de la miosina cardíaca que reduce la contractilidad y el gradiente obstructivo

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

P: ¿Cuáles son las indicaciones para tratamiento invasivo en miocardiopatía hipertrófica?

Gradiente ≥50 mmHg en reposo o inducible
Síntomas refractarios al tratamiento médico
Síncope recurrente
Insuficiencia cardíaca severa

P: ¿Cuáles son las opciones de tratamiento invasivo en miocardiopatía hipertrófica?

Miomectomía septal quirúrgica (gold standard)
Ablación septal con alcohol (alternativa percutánea)
Implante de marcapasos DDD (casos seleccionados)

P: ¿Cuál es la técnica quirúrgica DE ELECCIÓN para miocardiopatía hipertrófica obstructiva?

R: MIOMECTOMÍA SEPTAL (procedimiento de Morrow)

Resección del septo interventricular hipertrófico
Gold standard con excelentes resultados a largo plazo
Mortalidad <1% en centros especializados

PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA

P: ¿Cuáles son los principales factores de riesgo de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica?

Historia familiar de muerte súbita
Síncope inexplicado recurrente
Taquicardia ventricular no sostenida
Grosor parietal >30 mm
Respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio

P: ¿Cuándo está indicado el desfibrilador automático implantable (DAI) en miocardiopatía hipertrófica?

R: Prevención secundaria:

Supervivientes de paro cardíaco
TV sostenida con compromiso hemodinámico

Prevención primaria:

≥2 factores de riesgo de muerte súbita
Riesgo calculado ≥6% a 5 años (calculadora HCM Risk-SCD)

P: ¿Qué recomendaciones de actividad física se dan en miocardiopatía hipertrófica?

Evitar deportes competitivos de alta intensidad
Ejercicio moderado permitido (caminar, nadar)
Evaluación individualizada del riesgo
Seguimiento cardiológico regular

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

ETIOLOGÍA IDIOPÁTICA VS ADQUIRIDA

P: ¿Cuál es la causa MÁS FRECUENTE de miocardiopatía dilatada?

R: La miocardiopatía dilatada IDIOPÁTICA (sin causa identificable). Representa la mayoría de los casos.

P: ¿Cuál es la causa identificable MÁS FRECUENTE de miocardiopatía dilatada?

R: La miocardiopatía ENÓLICA (por consumo crónico excesivo de alcohol). Es potencialmente REVERSIBLE si se detecta a tiempo.

P: Menciona las principales causas ADQUIRIDAS de miocardiopatía dilatada.

Alcohol (más frecuente identificable)
Arritmias (taquimiocardiopatía)
Embarazo (miocardiopatía periparto)
Tóxicos/fármacos (antraciclinas, trastuzumab, ciclofosfamida)
Endocrinopatías (mixedema, hipertiroidismo)
Déficits nutricionales (carnitina, tiamina/beriberi, selenio)
Miocarditis infecciosa (Coxsackie B, COVID-19, Chagas)

MIOCARDIOPATÍA ENÓLICA

P: ¿Cuáles son las características principales de la miocardiopatía enólica?

Más frecuente de las causas identificables
Asociada a consumo crónico excesivo de alcohol
Desarrollo a lo largo de años
REVERSIBLE si se suspende el alcohol tempranamente
Puede detenerse la progresión o revertirse totalmente

P: ¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía enólica si se suspende el alcohol?

Reversible si se detecta a tiempo
La suspensión completa del alcohol puede:
- Detener la progresión de la enfermedad
- Revertir totalmente la disfunción ventricular
Clave: diagnóstico y suspensión precoz

TAQUIMIOCARDIOPATÍA

P: ¿Qué es la taquimiocardiopatía?

Miocardiopatía dilatada causada por frecuencias cardíacas elevadas de forma mantenida
REVERSIBLE al restablecer el ritmo normal
Causas: fibrilación auricular rápida, taquicardia supraventricular, etc.

P: ¿Cuál es la característica más importante de la taquimiocardiopatía desde el punto de vista terapéutico?

R: Es REVERSIBLE al controlar la frecuencia cardíaca o restablecer el ritmo sinusal normal.

MIOCARDIOPATÍA DEL PERIPARTO

P: ¿Cuándo aparece la miocardiopatía del periparto?

Último trimestre del embarazo, o más frecuentemente
En el PUERPERIO (generalmente de manera aguda)
Etiología desconocida

P: ¿Cuáles son los factores de riesgo para miocardiopatía del periparto?

Mujeres obesas
Mayores de 30 años
Historia de preeclampsia
Embarazo gemelar
Tratamiento tocolítico

P: ¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía del periparto?

Variable (desde recuperación completa hasta muerte)
Mal pronóstico si persiste disfunción ventricular >6 meses postparto
Mortalidad global ~15%
Contraindicación para nuevos embarazos (especialmente si no hay recuperación completa)

P: ¿Cuándo se considera mal pronóstico en miocardiopatía del periparto?

R: Cuando persisten la disfunción ventricular o los síntomas más allá de 6 meses tras el parto.

TOXICIDAD POR FÁRMACOS

P: ¿Cuáles son los fármacos MÁS IMPORTANTES que causan miocardiopatía dilatada?

Antraciclinas (adriamicina, doxorrubicina)
Trastuzumab (Herceptin)
Ciclofosfamida

P: ¿Cuándo es más frecuente la toxicidad cardíaca por antraciclinas?

Durante el empleo conjunto de:
- Radioterapia torácica izquierda +
- Trastuzumab (efecto sinérgico)
Puede producir toxicidad incluso sin antraciclinas
Menor toxicidad con administración lenta

P: ¿Cuándo puede aparecer la toxicidad cardíaca por antraciclinas?

Durante el tratamiento
Meses o incluso años DESPUÉS del tratamiento
Por eso es necesario seguimiento prolongado

P: ¿Cuál es la conducta ante toxicidad cardíaca por antraciclinas?

Análisis periódico de la función sistólica ventricular
Suspensión precoz del fármaco si aparece disfunción
Tratamiento de insuficiencia cardíaca sistólica
Algunos pacientes muestran recuperación si se actúa temprano
Sin tratamiento: progresivo, irreversible, mal pronóstico

P: ¿Qué tipo de insuficiencia cardíaca produce la ciclofosfamida?

R: Insuficiencia cardíaca AGUDA (a diferencia de las antraciclinas que pueden ser tardías).

ENFERMEDAD DE CHAGAS

P: ¿Qué agente causa la enfermedad de Chagas y dónde es endémica?

Agente: Trypanosoma cruzi
Endémica en América Central y del Sur
Casos crecientes por inmigración

P: ¿Cuál es la presentación cardíaca de la enfermedad de Chagas?

Pocos pacientes (10%) muestran afectación cardíaca aguda
Cuando ocurre: miocarditis aguda fulminante
Puede evolucionar a miocardiopatía dilatada crónica

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

P: ¿Cuáles son los hallazgos ecocardiográficos característicos de la miocardiopatía dilatada?

Dilatación de cavidades ventriculares
Disfunción sistólica (FEVI reducida <40%)
Hipocinesia difusa o regional
Puede haber insuficiencia mitral funcional

P: ¿Qué biomarcadores están elevados en miocardiopatía dilatada?

BNP/NT-proBNP (péptidos natriuréticos)
Troponinas (pueden estar ligeramente elevadas)
Reflejan daño miocárdico y sobrecarga ventricular

P: ¿Cuál es la base del tratamiento de la miocardiopatía dilatada?

R: Tratamiento de la insuficiencia cardíaca con función sistólica deprimida:

IECA/ARA-II/ARNI
β-bloqueantes
Antagonistas de mineralocorticoides
Diuréticos (si congestión)
Dispositivos (DAI/TRC) si indicado

P: ¿Qué es fundamental detectar en el manejo de miocardiopatía dilatada?

R: Causas REVERSIBLES para abordarlas específicamente:

Alcohol → suspender
Taquicardia → control de frecuencia/ritmo
Fármacos tóxicos → suspender
Endocrinopatías → tratar causa subyacente

P: ¿Cuándo está indicado el trasplante cardíaco en miocardiopatía dilatada?

Insuficiencia cardíaca refractaria a tratamiento médico óptimo
Síntomas severos (clase funcional IV)
Mal pronóstico a corto plazo
Ausencia de contraindicaciones para trasplante

P: ¿Cuáles son las indicaciones para desfibrilador automático implantable (DAI) en miocardiopatía dilatada?

R: Prevención primaria:

FEVI ≤35% a pesar de tratamiento médico óptimo ≥3 meses
Expectativa de vida >1 año con buen estado funcional

Prevención secundaria:

Supervivientes de paro cardíaco por FV/TV
TV sostenida con compromiso hemodinámico

P: ¿Qué es la terapia de resincronización cardíaca (TRC) y cuándo está indicada?

R: TRC: Marcapasos biventricular que mejora la sincronía de contracción

Indicaciones:

FEVI ≤35% con tratamiento médico óptimo
QRS ≥130 ms (preferiblemente ≥150 ms)
Bloqueo de rama izquierda
Síntomas a pesar de tratamiento

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

FISIOPATOLOGÍA (DISFUNCIÓN DIASTÓLICA)

P: ¿Cuál es la fisiopatología principal de la miocardiopatía restrictiva?

Disfunción DIASTÓLICA predominante
Infiltración del miocardio por sustancias anómalas
Rigidez ventricular aumentada
Función sistólica relativamente preservada (al menos inicialmente)

P: ¿Qué sustancias pueden infiltrar el miocardio en la miocardiopatía restrictiva?

Amiloide (AL, TTR)
Colágeno (fibrosis)
Hierro (hemocromatosis)
Glucógeno (enfermedad de Pompe)
Otros: calcio, sustancias de depósito lisosomal

P: ¿Por qué la disfunción sistólica es poco relevante inicialmente en miocardiopatía restrictiva?

R: Porque la infiltración afecta principalmente la compliance (distensibilidad) ventricular, manteniendo inicialmente la contractilidad preservada. La disfunción sistólica aparece en etapas avanzadas.

P: ¿Cuáles son las consecuencias hemodinámicas de la disfunción diastólica en miocardiopatía restrictiva?

Elevación de presiones de llenado ventricular
Disminución del gasto cardíaco
Congestión venosa sistémica y pulmonar
Síntomas de insuficiencia cardíaca con FEVI preservada

AMILOIDOSIS CARDÍACA (AL vs TTR)

P: ¿Cuáles son los dos tipos principales de amiloidosis que afectan al corazón?

Amiloidosis AL (cadenas ligeras)
Amiloidosis TTR (transtirretina)

P: ¿Cuáles son las características de la amiloidosis AL?

Primaria (no asociada a otras enfermedades)
Depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas
Multisistémica (corazón, riñón, hígado, nervios)
Peor pronóstico que la TTR
Edad: adultos de mediana edad

P: ¿Cuáles son las características de la amiloidosis TTR?

Transtirretina (proteína transportadora)
Típica de pacientes de la tercera edad con IC
Mejor pronóstico que la AL
Puede ser hereditaria (mutación TTR) o senil (wild-type)

P: ¿Cuál es la técnica diagnóstica DE ELECCIÓN para amiloidosis TTR?

R: GAMMAGRAFÍA con 99mTc-DPD o 99mTc-PYP

Captación positiva en amiloidosis TTR
Captación negativa en amiloidosis AL
Permite diagnóstico no invasivo

P: ¿Cuál es el tratamiento específico para amiloidosis TTR que ha demostrado aumentar la supervivencia?

R: TAFAMIDIS – Estabilizador de transtirretina que ha demostrado aumentar la supervivencia en ensayos clínicos.

P: ¿Qué hallazgos ecocardiográficos son característicos de la amiloidosis cardíaca?

Engrosamiento parietal («pseudohipertrofia»)
Patrón granular («starry sky»)
Disfunción diastólica severa
Derrame pericárdico frecuente
Strain longitudinal reducido con preservación apical («cherry on top»)

HEMOCROMATOSIS

P: ¿Qué gen está asociado a la hemocromatosis hereditaria?

R: Gen HFE – Causa sobrecarga de hierro por absorción intestinal aumentada.

P: ¿Cuáles son las manifestaciones cardíacas de la hemocromatosis?

Miocardiopatía restrictiva (inicialmente)
Miocardiopatía dilatada (en etapas avanzadas)
Arritmias (por depósito de hierro)
Insuficiencia cardíaca

P: ¿Cuál es el tratamiento específico de la hemocromatosis cardíaca?

Flebotomías repetidas (tratamiento de elección)
Quelantes de hierro (desferroxamina, deferasirox)
Reversible si se inicia tratamiento temprano
Monitoreo con ferritina y saturación de transferrina

P: ¿Qué prueba de imagen es útil para evaluar el depósito de hierro en el corazón?

R: Resonancia magnética cardíaca con secuencias T2* – Permite cuantificar el depósito de hierro miocárdico.

FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA

P: ¿Cuáles son las causas de fibrosis endomiocárdica?

R: Idiopática (más frecuente) Hipereosinofilia de Löffler Fármacos: serotonina, ergotamínicos, metisergida, agentes mercuriales, busulfán Síndrome carcinoide Radioterapia

P: ¿Qué es la fibrosis endomiocárdica de Löffler?

Fibrosis endomiocárdica asociada a hipereosinofilia
Eosinófilos >1500/μL por >6 meses
Degranulación de eosinófilos → daño endomiocárdico
Trombos murales frecuentes

P: ¿Cuáles son las fases evolutivas de la fibrosis endomiocárdica?

Fase aguda: Necrosis endomiocárdica (días-semanas)
Fase trombótica: Formación de trombos murales (meses)
Fase fibrótica: Fibrosis y calcificación (años)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON PERICARDITIS CONSTRICTIVA

P: ¿Por qué es importante el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva?

R: Porque la pericarditis constrictiva es quirúrgicamente curable (pericardiectomía), mientras que la miocardiopatía restrictiva requiere tratamiento médico o trasplante.

P: ¿Cuáles son los hallazgos ecocardiográficos que diferencian miocardiopatía restrictiva de pericarditis constrictiva?

R: Miocardiopatía restrictiva:

Engrosamiento del miocardio
Ausencia de variación respiratoria
E/e’ elevado (>15)

Pericarditis constrictiva:

Pericardio engrosado
Variación respiratoria pronunciada
Bounce septal

P: ¿Qué es el signo de «bounce» septal y en qué entidad aparece?

Movimiento brusco del septo interventricular hacia el VI en la inspiración
Característico de pericarditis constrictiva
Ausente en miocardiopatía restrictiva

P: ¿Cuáles son los hallazgos en el cateterismo que diferencian estas dos entidades?

R: Miocardiopatía restrictiva:

PD del VD > PD del VI (diferencia >5 mmHg)
Plateau menos pronunciado

Pericarditis constrictiva:

PD del VD = PD del VI (diferencia <5 mmHg)
Signo de la raíz cuadrada pronunciado

P: ¿Qué prueba de imagen es MÁS ÚTIL para evaluar el pericardio en el diagnóstico diferencial?

Tomografía computarizada o Resonancia magnética
Evalúa grosor pericárdico (>4 mm sugiere constricción)
Calcificación pericárdica (más frecuente en constricción)

P: ¿Cuál es la utilidad de los péptidos natriuréticos en el diagnóstico diferencial?

BNP/NT-proBNP MÁS ELEVADOS en miocardiopatía restrictiva
Menos elevados en pericarditis constrictiva
Refleja el mayor daño miocárdico en la restrictiva

P: ¿Qué maniobra hemodinámica puede ayudar en el diagnóstico diferencial durante el cateterismo?

R: Sobrecarga de volumen (infusión de suero salino):

Miocardiopatía restrictiva: Aumento desproporcionado de presiones
Pericarditis constrictiva: Aumento limitado (pericardio no distensible)

P: ¿Cuándo puede ser necesaria la biopsia endomiocárdica en miocardiopatía restrictiva?

Cuando el diagnóstico diferencial no es claro
Para tipificar el tipo de amiloidosis
Para descartar miocarditis restrictiva
No rutinaria si hay métodos no invasivos disponibles

OTRAS MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD

P: ¿Qué caracteriza anatomopatológicamente a la miocardiopatía arritmogénica del VD?

R: Sustitución progresiva del tejido miocárdico normal del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo.

P: ¿Cuáles son los genes más frecuentemente mutados en la miocardiopatía arritmogénica del VD?

Genes de proteínas desmosómicas (más frecuentes)
PLN (fosfolamban)
TMEM43
DES (desmina)

P: ¿Cuál es la manifestación clínica principal de la miocardiopatía arritmogénica del VD?

R: Arritmias ventriculares con morfología de bloqueo de rama izquierda (porque se originan en el VD).

P: ¿Qué desencadena típicamente las arritmias en la miocardiopatía arritmogénica del VD?

R: El EJERCICIO FÍSICO – Las arritmias son típicamente inducidas por el esfuerzo.

P: ¿Cuáles son los hallazgos electrocardiográficos característicos de la miocardiopatía arritmogénica del VD?

Ondas T negativas en precordiales derechas (V1-V3)
Onda épsilon (deflexión terminal del QRS en V1-V3)
QRS ensanchado en precordiales derechas
Arritmias ventriculares con BCRI

P: ¿Qué es la «onda épsilon» y en qué patología es característica?

Deflexión terminal pequeña al final del QRS en V1-V3
Característica de la miocardiopatía arritmogénica del VD
Representa activación tardía de áreas fibróticas del VD

P: ¿Cuáles son los hallazgos ecocardiográficos en miocardiopatía arritmogénica del VD?

Dilatación del ventrículo derecho
Disfunción sistólica del VD
Alteraciones de contractilidad regionales
Aneurismas del VD (en casos avanzados)

P: ¿Cuál es el tratamiento principal de la miocardiopatía arritmogénica del VD?

Desfibrilador automático implantable (DAI) – Indicado por alto riesgo de muerte súbita
β-bloqueantes para control de arritmias
Restricción del ejercicio físico intenso
Ablación por radiofrecuencia en casos seleccionados

P: ¿Por qué está contraindicado el ejercicio intenso en miocardiopatía arritmogénica del VD?

R: Porque el ejercicio físico es el principal desencadenante de las arritmias ventriculares potencialmente fatales.

SÍNDROME DE TAKO-TSUBO

P: ¿Qué caracteriza al síndrome de Tako-tsubo desde el punto de vista anatómico?

R: Disfunción sistólica apical transitoria con «balonización» (dilatación) de la región apical del ventrículo izquierdo.

P: ¿Cuál es el perfil epidemiológico típico del síndrome de Tako-tsubo?

R: Mujeres posmenopáusicas tras una situación estresante (emocional o física).

P: ¿Qué eventos pueden desencadenar un síndrome de Tako-tsubo?

R: Estrés emocional:

Muerte de familiar
Ruptura sentimental
Noticias impactantes

Estrés físico:

Cirugía
Enfermedad aguda
Dolor intenso

P: ¿Qué simula clínicamente el síndrome de Tako-tsubo?

R: SCACEST (síndrome coronario agudo con elevación del ST):

Dolor torácico anginoso
Cambios eléctricos (elevación ST)
Elevación de troponinas
PERO: Sin enfermedad coronaria en cateterismo

P: ¿Cuál es el hallazgo angiográfico característico del síndrome de Tako-tsubo?

R: Coronarias NORMALES o sin lesiones significativas que expliquen la disfunción ventricular observada.

P: ¿Cuáles son los patrones de disfunción ventricular en Tako-tsubo?

Apical (más frecuente) – «Balonización» apical
Medioventricular
Basal (raro)
Focal (segmentario)

P: ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Tako-tsubo?

Transitorio – Normalización en días a semanas
Buen pronóstico general
Mortalidad baja (<2%)
Recuperación completa de la función ventricular en la mayoría

P: ¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Tako-tsubo?

Empírico e individualizado
Basado en manejo de síndrome coronario agudo con disfunción ventricular:
- β-bloqueantes
- IECA
Soporte hasta recuperación espontánea
Evitar catecolaminas (pueden empeorar)

P: ¿Hay que sospechar síndrome de Tako-tsubo ante qué situación clínica?

R: Episodio de dolor torácico tras un evento estresante que simula SCACEST pero sin enfermedad coronaria en el cateterismo, con aquinesia apical transitoria.

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

P: ¿Qué caracteriza anatomopatológicamente a la miocardiopatía no compactada?

Trabeculaciones excesivas del ventrículo izquierdo
Capas de miocardio: compacta (externa) y no compacta (interna trabeculada)
Proporción >2:1 entre capa no compacta/compacta

P: ¿Cuál es la base embriológica de la miocardiopatía no compactada?

R: Fallo en la compactación normal del miocardio durante el desarrollo embrionario (semanas 5-8 de gestación).

P: ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía no compactada?

Insuficiencia cardíaca (más frecuente)
Arritmias ventriculares
Tromboembolismo (por estasis en trabeculaciones)
Muerte súbita

P: ¿Por qué hay mayor riesgo de tromboembolismo en la miocardiopatía no compactada?

R: Las trabeculaciones excesivas crean zonas de estasis sanguínea que favorecen la formación de trombos.

P: ¿Cuáles son los criterios ecocardiográficos para diagnóstico de miocardiopatía no compactada?

Trabeculaciones prominentes en segmentos apicales
Proporción >2:1 entre capa no compacta/compacta
Flujo sanguíneo en las trabeculaciones (Doppler color)
Predominio en cara lateral e inferior

P: ¿Cuál es la técnica de imagen MÁS ÚTIL para diagnosticar miocardiopatía no compactada?

R: Resonancia magnética cardíaca – Mejor resolución para evaluar la morfología miocárdica y cuantificar las trabeculaciones.

P: ¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía no compactada?

R: Insuficiencia cardíaca:

Tratamiento estándar (IECA, β-bloqueantes, etc.)

Anticoagulación:

Indicada por alto riesgo tromboembólico
Warfarina o DOAC

Arritmias:

DAI si alto riesgo de muerte súbita
Antiarrítmicos si necesario

P: ¿Cuándo está indicada la anticoagulación en miocardiopatía no compactada?

R: Generalmente SIEMPRE por el alto riesgo tromboembólico, especialmente si:

FEVI reducida
Fibrilación auricular
Historia de tromboembolismo
Trabeculaciones muy extensas

P: ¿Cuál es el patrón hereditario más frecuente en miocardiopatía no compactada?

R: Autosómica dominante, aunque también puede ser esporádica o tener otros patrones de herencia.

P: ¿Qué genes se asocian más frecuentemente a miocardiopatía no compactada?

MYH7 (β-miosina)
MYBPC3 (proteína C de unión a miosina)
TNNT2 (troponina T)
LDB3 (proteína LIM)

P: ¿Cuál es la diferencia principal entre las tres «otras miocardiopatías» en cuanto a pronóstico?

Arritmogénica VD: Mal pronóstico (muerte súbita)
Tako-tsubo: Buen pronóstico (transitorio)
No compactada: Variable (depende de función sistólica y arritmias)

5.6. MIOCARDITIS

ETIOLOGÍA (VIRAL – COXSACKIE B MÁS FRECUENTE)

P: ¿Cuál es la causa MÁS FRECUENTE de miocarditis?

R: Miocarditis VÍRICA, especialmente por virus COXSACKIE B (casi la mitad de los casos).

P: ¿Cuáles son las principales causas de miocarditis?

Agentes infecciosos (virus Coxsackie B – más frecuente)
Reacciones de hipersensibilidad (fiebre reumática aguda)
Otros agentes: físicos (radiaciones), químicos (fármacos y tóxicos)

P: ¿Qué otros virus pueden causar miocarditis además del Coxsackie B?

Enterovirus (grupo del Coxsackie)
COVID-19 (SARS-CoV-2)
Adenovirus
Parvovirus B19
Virus de Epstein-Barr
Citomegalovirus

P: ¿Qué significa «miocarditis primaria»?

R: Miocarditis en la que NO se detecta un agente etiológico responsable identificable.

P: ¿Cuáles son los tipos de miocarditis según su evolución temporal?

Fulminante (grave, rápida progresión)
Aguda
Subaguda
Persistente

MIOCARDITIS VÍRICA

P: ¿Cuáles son las características clínicas de la miocarditis vírica?

Clínica inespecífica (difícil diagnóstico)
Indistinguible de síndrome coronario agudo o pericarditis aguda
Dolor torácico tipo pericardítico
Frecuente asociación con pericarditis (miopericarditis)

P: ¿Cómo se diferencia la miocarditis de la pericarditis pura?

R: La miocarditis presenta elevación de marcadores de daño miocárdico (troponinas), mientras que la pericarditis pura NO eleva troponinas.

P: ¿Cuáles son las manifestaciones graves de la miocarditis vírica?

Insuficiencia cardíaca por disfunción ventricular
Arritmias (pueden causar muerte súbita)
Evolución a miocardiopatía dilatada
Muerte súbita

P: ¿Qué complicación a largo plazo puede desarrollar la miocarditis vírica?

R: Miocardiopatía dilatada – Especialmente en casos subagudos o persistentes.

MIOCARDITIS DE CÉLULAS GIGANTES

P: ¿Qué caracteriza a la miocarditis de células gigantes?

Enfermedad inflamatoria del miocardio
Células multinucleadas en la biopsia endomiocárdica
Etiología desconocida
Cuadro fulminante que conduce rápidamente a la muerte

P: ¿Cuál es el pronóstico de la miocarditis de células gigantes?

R: Muy malo a pesar del tratamiento con inmunosupresores – Evolución típicamente fatal.

P: ¿Cuál es el hallazgo histológico característico de la miocarditis de células gigantes?

R: Células multinucleadas (células gigantes) en la biopsia endomiocárdica.

MIOCARDITIS POR RADIACIÓN

P: ¿Cuándo puede aparecer la miocarditis por radiación?

R: Precozmente: Pericarditis aguda o disfunción sistólica transitoria leve Tardíamente: Años después de la exposición (más importante)

P: ¿Qué tipo de alteración cardíaca produce la radioterapia a largo plazo?

Fibrosis miocárdica
Comportamiento similar a miocardiopatía restrictiva
Calcificación ocasional
Fibrosis valvular con insuficiencia asociada

P: ¿Qué complicación coronaria puede producir la radioterapia torácica?

R: Eventos coronarios por fibrosis, especialmente de los ostium del tronco común y coronaria derecha.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

P: ¿Cuáles son los criterios clínicos para sospechar miocarditis?

Dolor torácico agudo (habitualmente pericardítico)
Disnea de aparición reciente (últimos 3 meses) o empeoramiento
Disnea subaguda/crónica (≥3 meses) o empeoramiento
Palpitaciones/arritmias, síncope o muerte súbita no explicada
Shock cardiogénico no explicado

P: ¿Cuántos criterios se necesitan para el diagnóstico de miocarditis?

R: Pacientes sintomáticos: 1 o más criterios clínicos + 1 o más criterios de pruebas complementarias

Pacientes asintomáticos: 2 o más criterios basados en pruebas complementarias

P: ¿Qué condiciones deben excluirse antes de diagnosticar miocarditis?

Enfermedad coronaria significativa
Cardiopatías (valvulopatías, congénitas)
Enfermedades sistémicas (hipertiroidismo, etc.)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (ECG, ECO, RM, BIOPSIA)

P: ¿Qué hallazgos electrocardiográficos pueden aparecer en miocarditis?

Alteraciones inespecíficas de la repolarización
Signos de pericarditis (elevación ST difusa)
Bloqueos auriculoventriculares o de rama
Arritmias ventriculares/supraventriculares
Nuevas ondas Q
Reducción de ondas R

P: ¿Qué hallazgos ecocardiográficos son característicos de miocarditis?

Engrosamiento difuso de la pared ventricular (edema intersticial)
Alteraciones de contractilidad (habitualmente difusas)
Disfunción sistólica global o segmentaria
Posible derrame pericárdico

P: ¿Por qué la resonancia magnética cardíaca es útil en miocarditis?

R: Es más sensible y específica que la ecocardiografía para detectar:

Fenómenos inflamatorios
Edema intersticial
Realce tardío con gadolinio (fibrosis/necrosis)

P: ¿Cuáles son los criterios de resonancia magnética para miocarditis?

Edema miocárdico (secuencias T2)
Realce tardío de gadolinio con patrón compatible
Alteraciones funcionales/estructurales
Patrón NO coronario de distribución

P: ¿Cuándo está indicada la biopsia endomiocárdica en miocarditis?

Se considera el patrón de referencia para diagnóstico
NO suele ser necesaria (diagnóstico clínico-radiológico)
Indicada en casos dudosos o cuando se requiere diagnóstico específico

P: ¿Qué biomarcadores están elevados en miocarditis?

Troponinas (I o T) – Marcadores de daño miocárdico
CK-MB
BNP/NT-proBNP (si hay disfunción ventricular)

PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES

P: ¿Cuál es el pronóstico general de la miocarditis?

Suele ser autolimitada (buen pronóstico)
Si se supera la fase aguda, la función cardíaca puede normalizarse completamente
En casos fulminantes progresa rápidamente hacia la muerte

P: ¿Cuáles son las principales complicaciones de la miocarditis?

Miocardiopatía dilatada (casos subagudos/persistentes)
Arritmias ventriculares
Muerte súbita
Insuficiencia cardíaca
Shock cardiogénico (formas fulminantes)

P: ¿Qué factores se asocian a peor pronóstico en miocarditis?

Presentación fulminante
Shock cardiogénico
Arritmias ventriculares sostenidas
Disfunción ventricular severa
Evolución subaguda/persistente

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO E INMUNOSUPRESOR

P: ¿Cuál es la base del tratamiento de la miocarditis?

Empírico y sintomático
Tratamiento habitual de insuficiencia cardíaca según gravedad
Reposo durante la fase aguda

P: ¿Qué fármacos se utilizan en el tratamiento de soporte de la miocarditis?