INTRODUCCIÓN
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica y compleja, multifacética, cuyo diagnóstico precoz y manejo global es crucial para el pronóstico y la calidad de vida del paciente. Continuando con la iniciativa editorial de Clinical and Experimental Rheumatology de proporcionar conocimientos recientes y relevantes sobre las enfermedades reumáticas en forma de “Revisión de un año”, presentamos aquí un resumen crítico narrativo del estudio más importante sobre ES publicado en 2022. Se realizó una búsqueda en MedLine con la palabra clave “systemic sclerosis” (términos MeSH y búsqueda semántica), centrándose en patogénesis, manifestaciones clínicas, tratamiento y resultados informados por los pacientes (PRO).
Incluimos artículos en inglés sobre pacientes adultos con ES publicados entre el 1 de enero de 2022 y el 31 de diciembre de 2022.
Entre estos artículos, hemos seleccionado 63 como los más relevantes en el campo.
PATOGENESIS
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- Los factores ambientales con posible papel de desencadenantes infecciosos pueden actuar sobre sujetos con predisposición genética sentando las bases para la patogénesis de la ES.
- En el proceso fibrótico parecen interactuar muchas vías, entre ellas se ha descrito el papel de los microARN y de los ARN largos no codificantes. Recientemente también se ha informado en la SSc de una disminución de la expresión de SPAG17, cuyo papel en la piel y las células inmunitarias aún no se ha aclarado.
- Se informa alteración del subconjunto de linfocitos T y de sus citoquinas séricas en pacientes con SSc, lo que confirma su papel en la patogénesis de la SSc. La activación de la respuesta inmune también incluye monocitos y neutrófilos, y estudios recientes caracterizaron la expresión superficial de moléculas de adhesión y quimiotácticas en estas células y su fenotipo funcional.
COMPROMISO DE ORGANO
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- La resonancia magnética cardíaca permite evaluar la incidencia real de fibrosis miocárdica en pacientes con ES. Queda por aclarar si este hallazgo está asociado con el desarrollo de arritmias. La resonancia magnética cardíaca también permite estimar la presencia de miocarditis subclínica.
- La disfunción diastólica del ventrículo izquierdo ocurre en 15-18% de los pacientes con SSc. La presencia de esta alteración está estrechamente relacionada con la reducción de la DLCO y parece resultar en un aumento de la mortalidad tres veces mayor.
- La ecografía de frecuencia ultra alta es una herramienta emergente para la evaluación no invasiva de la macroangiopatía periférica y es complementaria a los métodos que ya se utilizan para la evaluación de la microangiopatía.
- La TC de alta resolución sigue siendo el examen fundamental para el estudio de SSc-ILD, y la radiómica podría implementar la información que podemos obtener de ella. Junto a esta modalidad, están surgiendo nuevas técnicas para el estudio del compromiso pulmonar, ya sea para cribado (ecografía pulmonar) o para información adicional (RM pulmonar).
TRATAMIENTO
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- Además de los datos sobre la eficacia demostrada de los inmunosupresores clásicos, también se están acumulando pruebas sólidas sobre la seguridad y la eficacia del fármaco antifibrótico nintedanib.
- Tocilizumab es un inmunosupresor prometedor en la SSc, pero su nicho de aplicación preferido necesita más aclaraciones.
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