Pulso bisferiens y miocardiopatía hipertrófica obstructiva | Cardiología · Día 24

Programa de Cardiología · R1 · Día 24 de 1 095 · Bloque: Semiología: pulsos y presión venosa

Un varón de 32 años llega a emergencia tras un presíncope jugando fútbol. Tiene un soplo sistólico rudo en el borde esternal izquierdo y, cuando pones los dedos en la carótida, el pulso sube rápido, parece caer un instante y vuelve a empujar antes de que termine la sístole. Dos golpes donde esperabas uno. Ese pulso de dos picos sistólicos se llama bisferiens, y en un joven con soplo y síntomas de esfuerzo debe hacerte pensar en miocardiopatía hipertrófica obstructiva hasta que el ecocardiograma diga otra cosa.

Ayer vimos el pulso parvus et tardus de la estenosis aórtica, lento y pequeño. Hoy toca casi su opuesto: un pulso de ascenso brusco, a veces con dos picos, que habla de obstrucción dinámica o de gran volumen sistólico.

Lo esencial

• Bisferiens significa dos picos palpables dentro de la sístole. No confundir con el pulso dícroto, cuyo segundo pico cae en la diástole.
• Sus dos causas clásicas son la insuficiencia aórtica significativa (sola o con estenosis, la doble lesión aórtica) y la miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI).
• En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva el pulso tiene ascenso rápido y patrón en «espiga y cúpula» (spike and dome); la caída mesosistólica coincide con el momento de máxima obstrucción. Es más fácil de ver en una línea arterial que de palpar.
• Las maniobras que diferencian el soplo de la miocardiopatía hipertrófica son muy buenas: el Valsalva que aumenta el soplo tiene LR+ cercano a 16, y el paso de cuclillas a pie que lo aumenta, LR− de 0,06.
• Obstrucción del TSVI se define por un gradiente pico ≥ 30 mmHg en reposo o provocado; ≥ 50 mmHg es el umbral hemodinámicamente relevante para terapias de reducción septal.
• En el paciente con obstrucción, evita vasodilatadores, nitratos, inotrópicos positivos y diuréticos en dosis altas. El primer escalón es un betabloqueante no vasodilatador.

Qué es y cómo se produce

El pulso arterial normal tiene una onda de percusión (el impulso de la eyección) seguida de una onda de marea (la reflexión desde la periferia), que en la carótida de un adulto se funden en un único pico. El bisferiens aparece cuando estas dos ondas se separan lo suficiente para palparse como dos impulsos dentro de la sístole.

En la insuficiencia aórtica

Hay un volumen sistólico muy aumentado, eyectado con rapidez a una aorta que se vacía en la diástole hacia el ventrículo. La onda de percusión es amplia y brusca, y la onda reflejada llega con fuerza propia. El resultado es un pulso amplio, celer, con dos picos y colapso rápido. Cuando coexiste estenosis aórtica moderada, el bisferiens sigue presente; en cambio, si la estenosis es severa, predomina el parvus et tardus y el segundo pico se pierde.

En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

El mecanismo es distinto. En la protosístole el ventrículo hiperdinámico eyecta con gran velocidad y el pulso sube rápido: es la espiga. A mitad de la sístole, el movimiento sistólico anterior de la valva mitral (SAM) contra el septo hipertrófico estrecha el TSVI, el flujo cae bruscamente y la presión arterial hace una muesca. En la telesístole, el ventrículo sigue contrayéndose y llega una segunda onda más baja: la cúpula. Por eso, en esta enfermedad el pulso tiene un ascenso rápido, al contrario de la estenosis aórtica, y puede palparse bífido.

En la práctica, el segundo pico de la miocardiopatía hipertrófica es sutil al tacto en la mayoría de pacientes en reposo y se hace evidente cuando la obstrucción aumenta: tras un Valsalva, al ponerse de pie o después de una extrasístole. En la línea arterial de la unidad de cuidados intensivos o en el cateterismo se ve con claridad.

Cómo explorarlo

Palpa la carótida, con el paciente reclinado a 30–45°, una sola a la vez y con presión moderada; si aprietas demasiado, aplanas el segundo pico. La braquial también sirve y a veces es mejor, porque la onda reflejada se amplifica hacia la periferia. Concéntrate en tres cosas:

1. La velocidad del ascenso: rápido (insuficiencia aórtica, miocardiopatía hipertrófica, estados hiperdinámicos) o lento (estenosis aórtica).
2. El número de impulsos que sientes por latido y en qué momento ocurren respecto al S1 y al S2. Ausculta mientras palpas: si los dos picos están entre S1 y S2, es bisferiens; si el segundo cae después del S2, es dícroto.
3. La amplitud y el colapso: un pulso amplio con caída brusca orienta a insuficiencia aórtica.

Luego ausculta el soplo y haz las maniobras dinámicas. Son las que convierten una impresión táctil en una probabilidad diagnóstica razonable.

Maniobras dinámicas: lo que más rinde en la cabecera

El soplo de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva depende del tamaño de la cavidad ventricular. Todo lo que achica el ventrículo (menos precarga, menos poscarga, más contractilidad) acerca el septo a la mitral, aumenta la obstrucción y hace el soplo más intenso. Todo lo que agranda el ventrículo lo atenúa. El soplo de la estenosis aórtica se comporta al revés con la mayoría de estas maniobras.

En el estudio clásico de Lembo y colaboradores (N Engl J Med, 1988), dos cardiólogos examinaron de forma independiente a 50 pacientes con soplo sistólico. El rendimiento de las maniobras para miocardiopatía hipertrófica fue este:

Maniobra	Respuesta del soplo	Sensibilidad	Especificidad	LR+	LR−
Valsalva (fase de esfuerzo)	Aumenta	65 %	96 %	16	0,36
De cuclillas a pie	Aumenta	95 %	84 %	5,9	0,06
De pie a cuclillas	Disminuye	95 %	84 %	5,9	0,06
Elevación pasiva de piernas	Disminuye	85 %	91 %	10,6	0,16
Prensión manual sostenida	Disminuye	85 %	75 %	3,4	0,20

La lectura práctica: si el soplo aumenta con el Valsalva, la miocardiopatía hipertrófica pasa a ser muy probable; si no cambia al pasar de cuclillas a pie, se vuelve poco probable. Es una muestra pequeña y con examinadores expertos, así que úsalo para priorizar el ecocardiograma, no para reemplazarlo.

El signo de Brockenbrough-Braunwald-Morrow

Tras una extrasístole ventricular, el latido siguiente tiene más contractilidad. En la estenosis aórtica, ese latido produce un pulso más amplio. En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva ocurre lo contrario: la mayor contractilidad empeora la obstrucción y el pulso posextrasistólico es más pequeño, con menor presión de pulso. Se describió en el cateterismo, pero puedes notarlo al palpar o en la línea arterial de un paciente monitorizado.

Diagnóstico diferencial del pulso de dos picos

Pulso	Cuándo ocurre el segundo pico	Ascenso	Pensar en
Bisferiens	Dentro de la sístole	Rápido	Insuficiencia aórtica significativa, doble lesión aórtica, miocardiopatía hipertrófica obstructiva
Espiga y cúpula	Dentro de la sístole, tras una caída mesosistólica	Muy rápido	Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
Dícroto	En la diástole, después del S2	Variable	Bajo gasto con resistencia vascular baja: sepsis, miocardiopatía dilatada, taponamiento; jóvenes con fiebre
Celer o saltón (sin dos picos)	—	Muy rápido, colapso brusco	Insuficiencia aórtica, estados hiperdinámicos, fístula arteriovenosa
Parvus et tardus	—	Lento	Estenosis aórtica severa

El pulso dícroto es la confusión más peligrosa: tiene dos picos, pero el segundo es diastólico y aparece en pacientes con gasto muy bajo. Lo que en un caso indica un corazón hiperdinámico, en el otro indica uno que está fallando. Por eso hay que auscultar mientras se palpa.

De la cabecera al ecocardiograma

La sospecha clínica de miocardiopatía hipertrófica se confirma con imagen. Las guías ESC 2023 de miocardiopatías y AHA/ACC 2024 de miocardiopatía hipertrófica coinciden en lo esencial:

Parámetro	Umbral
Diagnóstico en adultos	Grosor parietal ≥ 15 mm en cualquier segmento, no explicado solo por condiciones de carga
Familiar de primer grado con la enfermedad	Grosor ≥ 13 mm
Obstrucción del TSVI	Gradiente pico ≥ 30 mmHg en reposo o con provocación
Obstrucción hemodinámicamente importante	Gradiente ≥ 50 mmHg; umbral habitual para considerar reducción septal si hay síntomas refractarios
Gradiente en reposo < 50 mmHg	Provocar con Valsalva, bipedestación o ecocardiograma de esfuerzo

Un punto que se olvida: alrededor de un tercio de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no tiene obstrucción en reposo pero sí con el esfuerzo. Si el gradiente en reposo es bajo y el paciente tiene síntomas, la guía recomienda provocarlo, primero con Valsalva y, si no se consigue, con ecocardiograma de ejercicio. La dobutamina no se usa para provocar el gradiente, porque genera obstrucciones que no reflejan la fisiología del paciente.

Además del ecocardiograma, pide un electrocardiograma (hipertrofia, ondas Q profundas septales, inversión de la onda T) y, si hay dudas de fenotipo o para estratificar el riesgo de muerte súbita, resonancia magnética cardíaca con realce tardío. Todo paciente con miocardiopatía hipertrófica necesita evaluación del riesgo de muerte súbita y tamizaje familiar con ecocardiograma y electrocardiograma.

Manejo inicial del paciente con obstrucción

Lo que se debe evitar

Muchos de los fármacos que usamos a diario empeoran la obstrucción. En el paciente con miocardiopatía hipertrófica obstructiva conocida o sospechada:

• Nitratos e inhibidores de la fosfodiesterasa 5: reducen la precarga y la poscarga, aumentan el gradiente y pueden causar síncope.
• Dihidropiridinas (amlodipino, nifedipino) y otros vasodilatadores arteriales: igual efecto.
• Digoxina e inotrópicos positivos (dobutamina, milrinona): aumentan la contractilidad y la obstrucción.
• Diuréticos en dosis altas: pueden usarse con cautela si hay congestión, pero la hipovolemia aumenta el gradiente.
• Deshidratación, alcohol en exceso y comidas copiosas antes del esfuerzo también empeoran los síntomas.

Tratamiento farmacológico escalonado

Escalón	Fármaco	Dosis habitual en adultos	Comentario
Primera línea	Betabloqueante no vasodilatador: metoprolol, bisoprolol, propranolol, atenolol	Titular hasta la dosis máxima tolerada; por ejemplo, propranolol 40–80 mg cada 6–8 h, bisoprolol hasta 10 mg/día	Objetivo práctico: frecuencia en reposo alrededor de 60 lpm sin efectos adversos
Si no hay respuesta o intolerancia	Verapamilo o diltiazem	Verapamilo 120–480 mg/día; diltiazem 180–360 mg/día, en dosis divididas o de liberación prolongada	Verapamilo contraindicado si hay hipotensión, disnea de reposo o gradiente > 100 mmHg; no combinar con betabloqueante
Síntomas persistentes	Agregar disopiramida	400–600 mg/día en dosis divididas	Junto con un betabloqueante o calcioantagonista; vigilar QTc y efectos anticolinérgicos
Síntomas persistentes	Inhibidor de miosina cardíaca: mavacamten o aficamten	Inicio con dosis bajas y ajuste guiado por ecocardiograma	Suspender si la FEVI cae por debajo de 50 %; teratogénico; acceso restringido
Refractarios con gradiente ≥ 50 mmHg	Miectomía septal o ablación septal con alcohol	—	En centros con experiencia

El aficamten fue aprobado por la FDA en diciembre de 2025 para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática, sumándose al mavacamten. Ambos se distribuyen bajo programas de riesgo restringido y exigen controles ecocardiográficos seriados. En la mayor parte de Latinoamérica su acceso es limitado y el arsenal real son el betabloqueante, el verapamilo y, en algunos centros, la disopiramida. Por eso conviene dominar bien esos tres.

En la emergencia: hipotensión en el paciente obstruido

Si el paciente con miocardiopatía hipertrófica obstructiva llega hipotenso, piensa primero en obstrucción dinámica empeorada por hipovolemia, sepsis o fármacos. El manejo es el opuesto al del shock cardiogénico habitual: líquidos endovenosos si no hay congestión, vasoconstrictor puro como fenilefrina, betabloqueante para alargar el llenado y suspensión de vasodilatadores e inotrópicos. Dobutamina o milrinona en este escenario pueden ser letales.

Volvamos al paciente del inicio

El varón de 32 años tiene presión de 118/72 mmHg, frecuencia de 88 lpm y un soplo sistólico 3/6 en el borde esternal izquierdo bajo que no irradia a las carótidas. El pulso carotídeo sube rápido y, tras pedirle que puje, notas con más claridad la segunda onda. Al hacer Valsalva el soplo se intensifica; al ponerlo en cuclillas casi desaparece. Con esa combinación, la probabilidad de miocardiopatía hipertrófica obstructiva es alta antes de cualquier examen.

El electrocardiograma muestra criterios de hipertrofia ventricular izquierda con ondas Q profundas en DII, DIII y aVF. El ecocardiograma informa un septo de 21 mm, SAM de la valva anterior mitral, gradiente en reposo de 38 mmHg que sube a 86 mmHg con Valsalva, e insuficiencia mitral leve con jet dirigido hacia la pared posterior de la aurícula.

¿Qué haces en la emergencia? Hidratación oral o endovenosa si estuvo deshidratado por el ejercicio, suspensión de la actividad deportiva competitiva hasta la evaluación especializada, inicio de un betabloqueante no vasodilatador (por ejemplo, bisoprolol 2,5–5 mg al día con titulación posterior), Holter de 24–48 horas, resonancia cardíaca para cuantificar fibrosis y estratificación del riesgo de muerte súbita con el modelo HCM Risk-SCD o los marcadores de la guía estadounidense. Y una indicación que no debe faltar: ecocardiograma y electrocardiograma a padres, hermanos e hijos. Un presíncope de esfuerzo en este contexto es un síntoma de alarma, no una anécdota.

Contexto latinoamericano

En la región la miocardiopatía hipertrófica está subdiagnosticada, porque muchos casos se etiquetan como «cardiopatía hipertensiva» en adultos con hipertensión leve y septos de 16–18 mm, o como «soplo funcional» en jóvenes. Un soplo sistólico que aumenta con el Valsalva no es funcional. Tampoco lo es un joven deportista con síncope de esfuerzo.

Por otro lado, la insuficiencia aórtica que da bisferiens tiene en la región causas que conviene recordar: enfermedad reumática, válvula bicúspide, dilatación de la raíz aórtica y, en zonas endémicas, la aortitis sifilítica. En el bisferiens con pulso amplio y presión diferencial muy aumentada, revisa la raíz aórtica en el ecocardiograma.

Perlas y errores frecuentes

• Ausculta mientras palpas. Es la única manera de saber si el segundo pico es sistólico (bisferiens) o diastólico (dícroto).
• No aprietes demasiado la carótida: borras la segunda onda.
• Un ascenso lento descarta prácticamente el bisferiens de la miocardiopatía hipertrófica. Si el pulso sube despacio, piensa en estenosis aórtica.
• El soplo de la miocardiopatía hipertrófica no suele irradiarse a las carótidas; el de la estenosis aórtica sí.
• No prescribas nitroglicerina sublingual «por si acaso» a un paciente con soplo sistólico sin diagnóstico. Si es una miocardiopatía hipertrófica obstructiva, puede provocar síncope.
• La ausencia de gradiente en reposo no descarta obstrucción. Provócala.
• Toda miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad familiar hasta demostrar lo contrario: los familiares de primer grado deben evaluarse.

Qué dice la guía

La guía ESC 2023 de miocardiopatías (Eur Heart J 2023) define la obstrucción del TSVI con un gradiente ≥ 30 mmHg, considera ≥ 50 mmHg como el umbral hemodinámicamente importante, recomienda provocar el gradiente en el sintomático con valores bajos en reposo y escalona el tratamiento desde betabloqueantes no vasodilatadores hasta mavacamten y reducción septal. La guía AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR 2024 de miocardiopatía hipertrófica (J Am Coll Cardiol 2024) sostiene el mismo esquema: betabloqueante como primera línea, verapamilo o diltiazem como alternativa, y luego inhibidor de miosina (en adultos), disopiramida o reducción septal en centros con experiencia; contraindica el verapamilo con hipotensión, disnea de reposo o gradientes mayores de 100 mmHg. La evidencia sobre el valor de las maniobras sigue siendo la de Lembo en el New England Journal of Medicine.

Continúa el programa

Este tema es parte del Programa de Cardiología, bloque Semiología: pulsos y presión venosa. Si no lo viste, repasa el pulso parvus et tardus de la estenosis aórtica severa: comparar ambos pulsos es la mejor manera de fijarlos. Mañana, día 25: el pulso alternante como signo de disfunción sistólica severa del ventrículo izquierdo.

Referencias

1. Lembo NJ, Dell’Italia LJ, Crawford MH, O’Rourke RA. Bedside diagnosis of systolic murmurs. N Engl J Med. 1988;318(24):1572-8.
2. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194
3. Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2024;83(23):2324-405. doi:10.1016/j.jacc.2024.02.014
4. American College of Cardiology. 2024 AHA/ACC/Multisociety Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline: Key Points. ACC.org
5. Physical Diagnosis Skills. Evidence Base: Heart Sounds and Murmurs Exam. University of Washington School of Medicine. Disponible aquí

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