Cardiopatías congénitas del adulto: CIA y CIV

Las cardiopatías congénitas del adulto dejaron de ser un asunto que resolvió alguien más en pediatría: hoy viven más adultos que niños con un defecto congénito, y una proporción nada despreciable llega a consulta sin diagnóstico. La comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV) son las dos que más se nos escapan, porque su expresión en la auscultación es discreta, se confunde con un soplo inocente o viene disfrazada de disnea «por el sobrepeso». En una serie de pacientes con CIA ostium secundum e hipertensión pulmonar significativa, la edad media de detección fue de 39 años y el 46% murió por causa cardíaca a una edad media de 51 años. Lo que sigue son los tres segundos de estetoscopio que cambian ese desenlace.

Puntos clave

• Cerca del 80% de las CIA son ostium secundum, y el desdoblamiento amplio y fijo de S2 es su hallazgo cardinal.
• Con un corte instrumentado de separación de S2 ≥31,75 ms, el área bajo la curva para CIA ostium secundum fue 0,831 (IC 95% 0,752–0,910), con sensibilidad 90% y especificidad 66%: de ahí se derivan LR+ ≈2,6 y LR− ≈0,15.
• Esa especificidad del 66% marca el límite del signo: un S2 que «suena desdoblado» no confirma nada. Su fuerza está en descartar.
• En la CIV la regla es contraintuitiva: más ruido significa menos defecto. El soplo rudo con frémito es de la CIV pequeña; la CIV grande con hipertensión pulmonar casi no suena.
• El P2 aumentado para hipertensión pulmonar rindió LR+ 3,2 (ICr 95% 1,5–6,2) con especialistas y solo 1,2 (0,58–2,4) con generalistas; el LR− rondó 1,0 en todos los grupos.
• La concordancia frente a una clasificación de referencia para presencia de soplo fue κ mediana 0,67 (rango 0,29–0,90): 0,69 en cardiólogos y 0,51 en estudiantes.
• Umbral de intervención (ESC 2020): Qp:Qs >1,5:1 con resistencia vascular pulmonar <3 UW es Clase I; 3–5 UW Clase IIa; ≥5 UW pese a tratamiento específico es Clase III en la CIA.

¿Por qué una CIA desdobla el segundo ruido y una CIV no?

Porque el cortocircuito ocurre en cámaras distintas. En la CIA el volumen extra entra en la aurícula derecha durante todo el ciclo y prolonga de forma constante la eyección del ventrículo derecho, retrasando el cierre pulmonar sin que la respiración lo module. En la CIV el cortocircuito es sistólico y ventricular: genera turbulencia audible, no retraso del cierre valvular.

El detalle importa porque de ahí sale toda la semiología. En la CIA el flujo va de izquierda a derecha porque la complianza del ventrículo derecho es mayor, no por un gradiente de presión grande; es continuo, aumenta el volumen telediastólico derecho y alarga la eyección pulmonar de manera fija. La pérdida de la variación respiratoria es lo que lo separa de un desdoblamiento fisiológico exagerado, y conviene revisarlo junto al resto de variantes del desdoblamiento fijo, amplio y paradójico de S2.

El paso del flujo por el defecto no produce soplo: el gradiente entre aurículas es demasiado bajo. Lo que se oye es el hiperflujo por válvulas normales, de ahí el soplo sistólico eyectivo pulmonar y, cuando el Qp:Qs supera aproximadamente 2:1, el retumbo mesodiastólico tricuspídeo, el verdadero marcador de magnitud del cortocircuito.

En la CIV el gradiente interventricular es de decenas de milímetros de mercurio y la turbulencia es ruidosa. Cerca del 80% son perimembranosas, 10–15% musculares y un 5% de salida. Cuanto más pequeño el orificio, mayor el gradiente y más intenso el soplo; con un defecto grande las presiones se igualan y el soplo se apaga. Si la resistencia vascular pulmonar invierte el flujo aparece la fisiología de Eisenmenger: P2 único e intenso, cianosis y acropaquia.

¿Cómo explorar a un adulto con sospecha de cortocircuito?

En cinco pasos ordenados y menos de tres minutos: inspección y palpación del precordio, S2 en el foco pulmonar con respiración tranquila, búsqueda del soplo de hiperflujo, rastreo del retumbo tricuspídeo con la campana y exploración del mesocardio. Los signos de Eisenmenger se buscan al final, en manos y mucosas.

Paso 1. Inspección y palpación antes del estetoscopio

Con el paciente a 30–45°, busque un levantamiento paraesternal izquierdo bajo apoyando la palma entre el tercer y quinto espacio. En el estudio prospectivo de Colman ese signo tuvo sensibilidad 21% y especificidad 84% para hipertensión pulmonar; en la serie de Pilatis, 37,5% (IC 95% 14–69) y 96% (IC 95% 86–99). Palpe el segundo espacio intercostal izquierdo: un P2 palpable indica presión pulmonar elevada. Valore el pulso venoso yugular: la onda a prominente acompaña la sobrecarga derecha.

Paso 2. El segundo ruido en el foco pulmonar

Use el diafragma en el segundo espacio intercostal izquierdo, en silencio y con el paciente respirando normal: no pida respiraciones profundas, porque necesita la variación espontánea. Escuche solo S2 durante seis u ocho ciclos. La pregunta no es «¿está desdoblado?», sino «¿cambia la separación entre inspiración y espiración?». Un desdoblamiento constante en todo el ciclo es el signo que busca.

Paso 3. Soplo de hiperflujo y retumbo tricuspídeo

El soplo de la CIA es sistólico eyectivo, suave (1–2/6), de tono medio, en el foco pulmonar: idéntico a un soplo inocente, y por eso se descarta tantas veces. Solo adquiere valor si coexiste con el S2 fijo. Cambie después a la campana, con presión mínima en el borde esternal inferior izquierdo, y busque el retumbo mesodiastólico: si apoya con fuerza, la campana se comporta como diafragma y filtra las frecuencias bajas.

Paso 4. El mesocardio: donde vive la CIV

Palpe primero el tercer y cuarto espacio paraesternal izquierdo buscando frémito: es más reproducible que la graduación del soplo. Luego ausculte con diafragma. El soplo de la CIV restrictiva es holosistólico, rudo, de alta frecuencia, 3–4/6, máximo en el cuarto espacio paraesternal izquierdo, y no irradia a axila (eso lo separa de la insuficiencia mitral). Tampoco aumenta con la inspiración, a diferencia de la insuficiencia tricuspídea.

Paso 5. Signos de hipertensión pulmonar y Eisenmenger

Busque P2 único e intenso, soplo de insuficiencia tricuspídea, ingurgitación yugular con onda a prominente, hepatomegalia pulsátil, edema y, en las manos, cianosis y acropaquia. Si la saturación es menor en los pies que en la mano derecha (cianosis diferencial), piense en ductus con cortocircuito invertido antes que en CIA o CIV. Mida la saturación en reposo y tras caminar: un descenso con el esfuerzo orienta a cortocircuito derecha-izquierda intermitente.

Interpretación de los hallazgos en las cardiopatías congénitas del adulto

Donde no existe una razón de verosimilitud publicada para población adulta lo indico de forma explícita en lugar de inventar una cifra: es información que no está medida, y conviene saberlo antes de apoyar una decisión en ese signo.

Hallazgo	Significado	LR+	LR−	Comentario
Desdoblamiento de S2 ≥31,75 ms (medido)	CIA ostium secundum	≈2,6	≈0,15	Derivados de S 90% / E 66%; ABC 0,831 (IC 95% 0,752–0,910). Medición instrumentada
Desdoblamiento fijo de S2 al oído	CIA con cortocircuito significativo	Sin LR publicada	Sin LR publicada	Signo cardinal, no cuantificado en adultos
Retumbo mesodiastólico tricuspídeo	Qp:Qs aproximadamente >2:1	Sin LR publicada	Sin LR publicada	Marcador de magnitud, no de presencia
Soplo holosistólico rudo con frémito en mesocardio	CIV pequeña, restrictiva	Sin LR publicada	Sin LR publicada	Intensidad inversa al tamaño del defecto
P2 aumentado (especialistas)	Hipertensión pulmonar	3,2 (ICr 95% 1,5–6,2)	≈1,0	Cae a 1,2 (0,58–2,4) con generalistas. No descarta
P2 aumentado (datos agrupados)	Hipertensión pulmonar	56,4 (IC 95% 7,9–401,7)	0,5 (0,46–0,66)	S 45,5% (36–55), E 99% (96–100). Los autores lo consideran sobreestimado
Levantamiento del ventrículo derecho	Sobrecarga o presión derecha	Sin LR publicada	Sin LR publicada	S 21% / E 84%; en otra serie S 37,5% (14–69) y E 96% (86–99)
Signo compuesto (onda a, levantamiento, S2 aumentado o galope derecho)	Hipertensión arterial pulmonar	4,1 (IC 95% 1,5–11,7)	0,57 (0,34–0,94)	S 50% (28–72), E 88% (73–95). Combinar rinde más que un signo aislado
Cianosis con acropaquia y soplo que se apagó	Fisiología de Eisenmenger	Sin LR publicada	Sin LR publicada	Contraindica el cierre. Derivación a centro especializado

Dos lecturas prácticas. El LR− de 0,15 significa que una auscultación cuidadosa y normal del segundo ruido reduce mucho la probabilidad de una CIA con repercusión: útil en el primer nivel, donde el ecocardiograma no está a la mano. Y el contraste entre LR+ 3,2 en especialistas y 1,2 en generalistas es el dato más honesto de la literatura de semiología cardíaca: el signo no cambia, cambia el oído.

La ecocardiografía transtorácica detectó la CIA ostium secundum con sensibilidad del 89% (n=154 defectos no reparados), pero cayó a 44% para la CIA tipo seno venoso: un transtorácico normal no cierra el caso cuando la clínica y el electrocardiograma apuntan a sobrecarga derecha. Vale releer el método completo en la guía de auscultación cardíaca de ruidos, soplos y maniobras.

Errores frecuentes

• Pedir respiración profunda para evaluar S2. Anula la variación respiratoria espontánea, que es justo lo que se está midiendo.
• Apoyar la campana con fuerza. La convierte en diafragma y el retumbo tricuspídeo desaparece. Contacto apenas suficiente para sellar.
• Interpretar el soplo suave de la CIA como inocente. Es idéntico a un soplo funcional; lo que lo vuelve patológico es el S2 fijo que lo acompaña.
• Tranquilizarse porque el soplo de la CIV es fuerte. Es al revés: el soplo intenso indica defecto pequeño; el silencio en un paciente disneico y cianótico indica Eisenmenger.
• Descartar el cortocircuito con un transtorácico normal. Sensibilidad del 44% para el tipo seno venoso. Si la clínica insiste, pida transesofágico.
• Atribuir la disnea al sobrepeso o al asma sin auscultar S2. Es el mecanismo por el que estos pacientes llegan a los 40 años con hipertensión pulmonar establecida.

Caso clínico

Mujer de 44 años con diabetes tipo 2 de seis años, IMC 33 e hipertensión en tratamiento con losartán. Consulta por disnea de esfuerzo progresiva en el último año, atribuida en tres consultas previas a obesidad y mal control metabólico. Refiere dos episodios de palpitaciones rápidas autolimitadas.

Exploración: presión arterial 128/78 mmHg, frecuencia cardíaca 92 lpm irregular, saturación 95%. Levantamiento paraesternal izquierdo bajo palpable. En el foco pulmonar, S2 desdoblado con una separación que no se modifica entre inspiración y espiración, y soplo sistólico eyectivo 2/6. Con la campana apenas apoyada en el borde esternal inferior izquierdo, retumbo mesodiastólico. Yugulares con onda a prominente, sin edema. El electrocardiograma muestra fibrilación auricular con bloqueo incompleto de rama derecha y eje derecho.

El transtorácico confirma una CIA ostium secundum de 18 mm con dilatación de cavidades derechas y Qp:Qs de 2,4:1; el cateterismo documenta resistencia vascular pulmonar de 2,6 UW, dentro del rango en que el cierre es Clase I. La lección es incómoda: el fenotipo cardiometabólico estaba presente y era plausible, y el retumbo tardó diez segundos en aparecer cuando alguien usó la campana. Es el mismo error que confunde restricción pericárdica con insuficiencia cardíaca con FEVI preservada: la comorbilidad metabólica ofrece una respuesta cómoda.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa un desdoblamiento fijo del segundo ruido?

Que la separación entre el cierre aórtico y el pulmonar no varía con la respiración, lo que indica una prolongación constante de la eyección derecha. Es el hallazgo cardinal de la comunicación interauricular con cortocircuito significativo. Con medición instrumentada, un corte de 31,75 ms rindió sensibilidad del 90% y especificidad del 66%.

¿Por qué el soplo de una CIV grande es más suave que el de una pequeña?

Porque la intensidad depende del gradiente de presión, no del tamaño del orificio. Un defecto pequeño mantiene un gradiente interventricular alto y genera turbulencia ruidosa. Un defecto grande iguala las presiones entre ventrículos, el gradiente cae y el soplo se atenúa o desaparece, sobre todo si ya hay hipertensión pulmonar establecida.

¿Cuándo se cierra una comunicación interauricular en el adulto?

Según la ESC 2020, con sobrecarga de cavidades derechas y Qp:Qs mayor de 1,5:1, el cierre es Clase I si la resistencia vascular pulmonar es menor de 3 unidades Wood y Clase IIa entre 3 y 5. Con 5 unidades Wood o más a pesar de tratamiento específico, el cierre no se recomienda.

¿Un ecocardiograma transtorácico normal descarta un cortocircuito?

No. La sensibilidad del transtorácico fue del 89% para la CIA ostium secundum, pero apenas del 44% para el tipo seno venoso. Si persisten el desdoblamiento fijo de S2, el bloqueo incompleto de rama derecha o la dilatación derecha sin causa, corresponde solicitar ecocardiograma transesofágico o resonancia cardíaca.

¿Cómo distingo el soplo de una CIV de una insuficiencia mitral?

Por localización e irradiación. El soplo de la CIV es máximo en el cuarto espacio paraesternal izquierdo, suele acompañarse de frémito y no irradia a la axila. La insuficiencia mitral es máxima en el ápex e irradia a la axila o al dorso. Tampoco aumenta con la inspiración, a diferencia de la insuficiencia tricuspídea.

Conclusión

Mañana, en todo adulto con disnea de esfuerzo sin explicación suficiente, dedique seis u ocho ciclos respiratorios a escuchar solo el segundo ruido en el foco pulmonar y treinta segundos más con la campana apenas apoyada en el borde esternal inferior izquierdo. Si el desdoblamiento no varía con la respiración, o si aparece un retumbo mesodiastólico, el electrocardiograma y el ecocardiograma dejan de ser opcionales. Y si el electrocardiograma muestra bloqueo incompleto de rama derecha con eje derecho en un paciente al que le venimos explicando la disnea por el peso, el diagnóstico probablemente esté en el septum y no en el tejido adiposo.

Referencias

1. Gurvitz M, et al. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2025. Texto en AHA Journals
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563–645. Texto en European Heart Journal
3. Colman R, Whittingham H, Tomlinson G, Granton J. Utility of the physical examination in detecting pulmonary hypertension. A mixed methods study. PLoS One. 2014;9(10):e108499. Texto en PLOS One
4. Pan J, Zhang F, Guo Y, et al. Diagnostic performance of wearable acoustic–electrocardiographic indices for screening secundum atrial septal defect in children. Front Pediatr. 2026;14:1774994. Texto en Frontiers in Pediatrics
5. Levicki R, Pešut Z, Levicki L, Vukoja I. Delayed diagnosis of congenital heart diseases in adults: opportunities for improving diagnostic strategies. J Cardiovasc Dev Dis. 2026;13(9):438. Texto en JCDD
6. Andersen S, Davidsen AH, Schirmer H, Melbye H, Spigt M, Aviles-Solis JC. Interrater and intrarater agreement on heart murmurs. Scand J Prim Health Care. 2022;40(4):491–497. Texto en Scandinavian Journal of Primary Health Care

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Aviso médico. Este contenido tiene fines exclusivamente educativos y está dirigido a profesionales de la salud. No sustituye el juicio clínico ni la evaluación individualizada de cada paciente. Las dosis, indicaciones y recomendaciones deben verificarse siempre con las fuentes primarias citadas y adaptarse al contexto clínico y a la normativa vigente en cada país.

Dr. Jorge Enrique Rojas Rodríguez — MedicinaCardiometabolica.com